Amaurosis Fugax

Poin-poin Penting Sekilas

Ringkasan Penyakit Ini

• Amaurosis fugax adalah kondisi di mana penglihatan satu mata menurun selama beberapa detik hingga menit, lalu pulih sepenuhnya.
• Penyebab tersering adalah oklusi sementara arteri oftalmika atau retina akibat embolus dari plak ateroma di percabangan arteri karotis interna dan eksterna.
• Dianggap sebagai salah satu bentuk serangan iskemik transien (TIA) dan dapat menjadi tanda peringatan dini stroke.
• Gejala sering kali hilang saat pemeriksaan, sehingga anamnesis yang cermat serta pencitraan dan evaluasi vaskular sangat penting.
• Karena stenosis karotis sering menyertai, evaluasi vaskular seperti USG karotis dan MRA wajib dilakukan.
• Terapi antiplatelet dan endarterektomi karotis untuk stenosis berat merupakan pilar pengobatan standar.
• Jika penyebabnya adalah arteritis sel raksasa (GCA), terapi steroid dosis tinggi segera diperlukan.

1. Apa itu Amaurosis Fugax?

Amaurosis fugax (AF) adalah kondisi di mana penglihatan satu mata menurun sementara dan pulih dalam beberapa detik hingga menit (kadang berjam-jam).

Dibagi menjadi kehilangan penglihatan monokular transien (TMVL) dan binokular transien (TBVL), yang paling umum adalah monokular. Amaurosis fugax iskemik dianggap sebagai bentuk serangan iskemik transien (TIA) ^1,3).

Secara klinis, ini adalah kondisi mendesak yang dapat menjadi pertanda stroke, memerlukan evaluasi stroke segera setelah onset ^1,3). Bahkan dalam kohort modern, kasus yang dievaluasi sebagai iskemia retina transien menjalani pemeriksaan menyeluruh dan pencegahan sekunder dengan mempertimbangkan risiko kejadian berulang dan iskemia serebral ²⁾.

Ketika amaurosis fugax terjadi, penting untuk diketahui bahwa stenosis karotis sering menyertainya.

Q Apa hubungan amaurosis fugax dengan stroke?

A

Amaurosis fugax dianggap sebagai bentuk TIA dan dapat menjadi tanda peringatan dini stroke ^1,3). Setelah onset, evaluasi darurat termasuk pusat stroke direkomendasikan.

2. Gejala Utama dan Temuan Klinis

Gejala Subjektif

• Gangguan penglihatan seperti “tirai turun di depan mata”: Ditandai dengan gejala negatif berupa kegelapan mendadak pada sebagian atau seluruh lapang pandang satu mata.
• Durasi: Seringkali beberapa detik hingga beberapa menit, tetapi dapat berlangsung beberapa jam. Bagaimanapun, penglihatan kembali normal kemudian.
• Pemulihan spontan: Gejala menghilang secara spontan dan seringkali sudah hilang saat pemeriksaan. Oleh karena itu, anamnesis menjadi kunci diagnosis.
• Gejala penyerta (TIA sistem karotis interna): Dapat disertai kelemahan atau kelumpuhan tungkai atas/bawah dan wajah, gangguan sensorik, disartria, afasia (sisi kiri).
• Gejala sistem vertebrobasilar: Dapat disertai pusing, mati rasa pada tubuh/wajah, disartria, diplopia.
• Gejala positif: Meskipun ada gejala positif seperti fotopsia, penyebab iskemik tidak dapat disingkirkan.

Temuan Klinis (Temuan yang Dikonfirmasi Dokter saat Pemeriksaan)

Sebagian besar pasien tidak menunjukkan kelainan pada pemeriksaan oftalmologi, tetapi temuan berikut dapat ditemukan.

• Plak Hollenhorst: Embolus kolesterol di pembuluh darah retina. Bukti emboli dari lesi karotis.
• Tanda iskemia okular: Pelebaran vena retina, perdarahan bercak di retina perifer tengah, neovaskularisasi iris dan retina.
• Fenomena steal okular: Pada iskemia serebral kronis, arteri oftalmika menjadi jalur kolateral dari wajah ke otak, memperburuk iskemia okular.
• Bercak putih lunak dan bercak kecil mengkilap: Temuan fundus yang menunjukkan pelepasan embolus. Perlu perhatian terhadap komplikasi neurologis.

Q Bagaimana membedakan amaurosis fugax dan skotoma berkilau?

A

Keduanya memiliki gejala yang mirip, tetapi dapat dibedakan sebagai berikut. Amaurosis fugax: unilateral, gejala negatif (penglihatan gelap), durasi 1-5 menit, dapat disertai disartria atau hemiparesis. Skotoma berkilau: bilateral, gejala positif (cahaya zigzag), durasi 20-30 menit, sering diikuti sakit kepala berdenyut. Penyebabnya juga berbeda: amaurosis fugax karena stenosis/oklusi arteri karotis interna, skotoma berkilau karena penyebaran depresi kortikal atau vasospasme.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Penyebab TMVL dapat diklasifikasikan menjadi vaskular, neurologis, dan oftalmologis.

Vaskular (paling sering):

• Lesi arteri karotis interna (terpenting): Emboli dari ateroma di bifurkasi karotis yang terlepas dan menyumbat arteri oftalmika atau cabang arteri retina secara sementara.
• Emboli kardiogenik: Gumpalan dari jantung akibat aritmia (fibrilasi atrium).
• Arteritis sel raksasa (GCA): Vaskulitis dapat menjadi penyebab pada lansia. Sering ada riwayat amaurosis fugax sebelumnya.
• Miksoma jantung: Jarang, tetapi tergantung ukuran tumor, dapat menyebabkan emboli di mana saja dari aorta hingga arteri retina.
• Variasi anatomi vaskular: Pasien dengan arteri hypoglossal primitif persisten (PPHA) dapat menunjukkan gejala dari sirkulasi anterior dan posterior. ⁴⁾

Neurologis:

• Migrain retina

Oftalmologis:

• Edema papil, drusen papil, glaukoma sudut tertutup intermiten

Penyebab TBVL: Iskemia vertebrobasilar, migrain, epilepsi lobus oksipital, sindrom ensefalopati posterior reversibel (PRES).

Faktor Risiko: Stenosis karotis (paling penting), diabetes, hipertensi, usia lanjut, hiperlipidemia, merokok, fibrilasi atrium, keadaan hiperkoagulasi, penyakit mieloproliferatif^1,3).

Diferensial pada usia muda: Jika terjadi amaurosis fugax atau glaukoma neovaskular pada pasien yang relatif muda, perlu dibedakan dengan sindrom aortitis (arteritis Takayasu).

Pencegahan dan Perawatan Sehari-hari

Kontrol hipertensi, diabetes, dan dislipidemia penting untuk mencegah terjadinya penyakit. Jika Anda mengalami penurunan penglihatan satu mata meskipun sementara, segera kunjungi dokter mata dan pusat stroke meskipun gejalanya hilang. Merokok merupakan faktor risiko utama penyakit karotis, dan berhenti merokok sangat dianjurkan.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Anamnesis

Seringkali gejala sudah hilang saat kunjungan, sehingga anamnesis yang akurat sangat penting. Hal-hal yang perlu dikonfirmasi adalah sebagai berikut:

• Apakah penurunan penglihatan unilateral atau bilateral (apakah diperiksa dengan menutup satu mata selama episode)
• Durasi, faktor pencetus, kesempurnaan pemulihan, adanya episode berulang
• Adanya gejala arteritis sel raksasa (klaudikasio mandibula, sakit kepala, nyeri tekan kulit kepala) (sangat penting pada lansia)
• Faktor risiko gangguan vaskular, riwayat penyakit jantung, penyakit katup, fibrilasi atrium

Pemeriksaan Fisik dan Pemeriksaan Mata

Diperlukan pemeriksaan mata lengkap (plak Hollenhorst, konfirmasi glaukoma sudut tertutup). Periksa adanya nyeri tekan di area arteri temporal, dan bruit karotis. Untuk mengevaluasi iskemia okular, digunakan elektroretinografi (ERG) dan angiografi fluoresein (FAG), dan jika terdapat iskemia koroid dan retina, pertimbangkan fotokoagulasi retina.

Pemeriksaan Darah dan Pencitraan

Prosedur Diagnosis Pencitraan:

1. Menilai ada tidaknya dan tingkat keparahan stroke menggunakan CT dan MRI (DWI).
2. Menilai oklusi atau stenosis arteri karotis menggunakan MRA dan USG Doppler karotis.
3. Melakukan angiografi karotis untuk konfirmasi diagnosis jika diperlukan.

• Penanda inflamasi (ESR dan CRP): Dilakukan pada lansia untuk menyingkirkan arteritis sel raksasa.
• Evaluasi jantung: Ekokardiografi (TTE/TEE) dan EKG untuk mencari sumber emboli kardiogenik.
• EEG: Diindikasikan pada TBVL jika riwayat penyakit mencurigakan kejang epileptik.

Jika ada serangan iskemik transien, MRI difusi otak pada fase akut dapat menunjukkan infark serebral, dan sering berkembang menjadi infark serebral setelah beberapa bulan.

Diagnosis Banding dan Tabel Diferensial

Perhatikan diferensiasi dengan penyakit berikut: papiledema, neuropati optik iskemik arteritik, trombosis vena retina sentral yang mengancam, glaukoma, vasospasme retina, dan perdarahan vitreus intermiten.

Berikut adalah diferensiasi antara amaurosis fugax dan skotoma berkilau.

Poin Diferensial	Amaurosis Fugax	Skotoma Berkilau
Sisi Mata	Unilateral	Bilateral dan homonim
Sifat gejala	Gejala negatif (gelap)	Gejala positif (kilatan cahaya)
Durasi	1-5 menit (kurang dari 10 menit)	20-30 menit (kurang dari 60 menit)
Gejala penyerta	Disartria, hemiparesis, dll.	Sakit kepala berdenyut, mual

Q Jika dicurigai amaurosis fugax, pemeriksaan apa yang harus dilakukan?

A

Pertama, CT atau MRI (DWI) dilakukan untuk memastikan ada tidaknya infark serebral, kemudian evaluasi stenosis karotis dengan USG karotis atau MRA^1,3). Pada lansia, evaluasi arteritis sel raksasa juga dilakukan dengan ESR dan CRP. Jika dicurigai sumber emboli kardiogenik seperti fibrilasi atrium, dilakukan ekokardiografi dan EKG¹⁾.

5. Metode pengobatan standar

Rencana pengobatan tergantung pada etiologi yang dicurigai. Dalam banyak kasus, dokter utama merujuk pasien ke bedah vaskular atau spesialisasi lain di luar oftalmologi, namun dokter mata juga perlu mengevaluasi penyebab penurunan penglihatan sementara dan derajat iskemia okular, serta memantau ketajaman penglihatan, lapang pandang, dan temuan fundus secara teratur bahkan setelah perawatan pasien diserahkan ke ahli bedah saraf atau bedah vaskular.

Terapi antitrombotik

Terapi antiplatelet dilakukan untuk pencegahan serangan stroke¹⁾.

Obat	Dosis	Tingkat Rekomendasi
Aspirin	75–150 mg/hari	Grade A
Clopidogrel	75 mg/hari	Grade A
Cilostazol	200 mg/hari	Grade B
Ticlopidine	200 mg/hari	Grade B

Aspirin dosis kecil atau obat terkait prostaglandin kadang diresepkan untuk menghindari tromboemboli. Untuk fibrilasi atrium, dilakukan terapi antikoagulan seperti warfarin.

Perawatan Bedah (Lesi Arteri Karotis)

Untuk stenosis arteri karotis interna yang parah, dilakukan perawatan berikut:

• Endarterektomi Karotis (CEA): Operasi pengangkatan plak dari intima.
• Pemasangan Stent Karotis (CAS): Pemasangan stent di area stenosis menggunakan kateter.

Perawatan invasif lainnya termasuk blokade ganglion stellata dan anastomosis arteri temporalis superfisial-arteri serebri media.

Jika Dicurigai Arteritis Sel Raksasa

Jika dicurigai arteritis sel raksasa, terapi steroid empiris dimulai, disertai pemeriksaan ESR/CRP dan biopsi arteri temporalis. Diberikan terapi steroid dosis tinggi intravena 1 g/hari selama 3-5 hari, dilanjutkan dengan steroid oral 1 mg/kg/hari. Dosis diturunkan secara bertahap selama setidaknya 4-6 bulan (pada beberapa kasus diperlukan hingga 1 tahun). Pemberian steroid setiap hari tidak dianjurkan.

Penanganan Sindrom Iskemia Okular

Perlu dilakukan angiografi fluorescein retina dan fotokoagulasi retina pada area iskemik.

Miksoma Jantung

Diperlukan eksisi bedah. Setelah eksisi, pemantauan jangka panjang sangat penting.

Catatan Perawatan

Amaurosis fugax adalah bentuk TIA dan memiliki risiko tinggi berkembang menjadi stroke ^1,3). Meskipun bersifat sementara, evaluasi stroke harus segera dilakukan setelah onset. Dokter mata diharapkan untuk memantau ketajaman visual, lapang pandang, dan temuan fundus secara teratur bahkan setelah perawatan pasien dialihkan ke ahli bedah vaskular atau lainnya.

Q Obat apa yang digunakan untuk mencegah kekambuhan amaurosis fugax?

A

Untuk pencegahan stroke, obat antiplatelet seperti aspirin (75-150 mg/hari) atau clopidogrel (75 mg/hari) menjadi pilihan pertama (grade A). Jika penyebabnya adalah fibrilasi atrium, antikoagulan seperti warfarin diindikasikan. Jika stenosis karotis berat, endarterektomi karotis atau pemasangan stent karotis dapat dipertimbangkan.

6. Fisiologi Patologis dan Mekanisme Terperinci

Mekanisme umum TMVL adalah hipoperfusi pada retina atau saraf optik. Hipoperfusi ini disebabkan oleh hipotensi, trombus, emboli, arteritis, atau vasospasme.

Mekanisme emboli (paling umum): Emboli terlepas dari ateroma karotis, menyebabkan oklusi sementara pada arteri oftalmika → arteri retina sentral → cabang arteri retina.

Emboli kardiogenik: Trombus menyebar dari fibrilasi atrium, dll. Emboli dari miksoma jantung dapat menyebabkan oklusi di mana saja dari aorta hingga arteri retina. Jika kejadian emboli kardiogenik tidak segera diobati, dapat menyebabkan kehilangan penglihatan permanen, stroke, atau kematian.

Vaskulitis (GCA): Oklusi inflamasi pada arteri siliaris posterior pendek menyebabkan penurunan perfusi saraf optik melalui satu atau lebih arteri siliaris posterior pendek.

Sindrom iskemia okular: Oklusi karotis interna berat yang menetap menyebabkan oklusi arteri retina, neuropati optik iskemik, dan glaukoma neovaskular.

Fenomena steal okular: Pada iskemia serebral kronis, arteri oftalmika menjadi jalur kolateral dari wajah ke otak, memperburuk iskemia okular.

Mekanisme TBVL: Karena hipoperfusi bilateral (misalnya iskemia vertebrobasilar), atau menunjukkan lesi bilateral prekiasmatal, di kiasma, atau postkiasmatal.

Pengaruh variasi anatomi vaskular: Pada pasien dengan arteri hypoglossal persisten primitif (PPHA), arteri karotis interna menjadi pemasok utama sirkulasi posterior, sehingga lesi karotis dapat menyebabkan gejala sirkulasi anterior dan posterior. ⁴⁾

---

7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)

Untuk Pasien: Harap Baca

Konten berikut masih dalam tahap penelitian atau uji klinis, dan bukan pengobatan standar yang tersedia di rumah sakit umum. Ini adalah informasi referensi untuk profesional tentang perkembangan medis di masa depan.

CEA pada Pasien dengan Variasi Anatomi Vaskular

Pada pasien dengan variasi vaskular kongenital langka yang disebut arteri hypoglossal persisten primer (PPHA) (insidensi 0,027-0,26%), lesi karotis dapat menyebabkan gejala pada sirkulasi anterior dan posterior, sehingga evaluasi anatomi pencitraan praoperatif sangat penting.

Telianidis dkk. (2023) melaporkan kasus seorang pria berusia 83 tahun dengan amaurosis fugax mata kiri (stenosis arteri karotis interna kiri >90%, disertai PPHA) yang menjalani CEA dengan anestesi lokal. ⁴⁾ Meskipun 66% kasus CEA dengan PPHA dilaporkan menggunakan shunt intraoperatif, pada kasus ini shunt dihindari dengan menggunakan anestesi lokal dan sedasi sadar untuk memantau fungsi neurologis secara kontinu. Hipertensi permisif diterapkan dengan target tekanan darah sistolik 190-200 mmHg selama penjepitan silang, dan operasi selesai tanpa perburukan fungsi neurologis.

CEA dengan anestesi lokal dibandingkan dengan anestesi umum tidak menunjukkan perbedaan dalam stroke pascaoperasi, infark miokard, atau mortalitas, namun dilaporkan terkait dengan pengurangan komplikasi perioperatif, waktu operasi yang lebih singkat, dan lama rawat inap yang lebih pendek.

---

8. Referensi

1. Mbonde AA, Mamuya FA, Mohamed Q, Phan K, Vingrys AJ, Lim LL. Current Guidelines on Management of Amaurosis Fugax and Transient Ischemic Attacks. Asia Pac J Ophthalmol (Phila). 2022;11(2):168-176. PMID: 35213421.
2. Martinez-Viguera A, Xuclà-Ferrarons T, Collet R, et al. Clinical characteristics and outcome of amaurosis fugax due to transient retinal ischemia: Results from a contemporary cohort. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2023;32(11):107335. PMID: 37748428.
3. The Amaurosis Fugax Study Group. Current management of amaurosis fugax. Stroke. 1990;21(2):201-8. PMID: 2406992.
4. Telianidis S, Westcott MJ, Ironfield CM, Sanders LM. Case of Amaurosis Fugax in the Setting of a Persistent Primitive Hypoglossal Artery Requiring Carotid Endarterectomy with Regional Anesthesia. Am J Case Rep. 2023;24:e939450. PMID: 37025053.