Amaurose fugace

Points clés en un coup d’œil

Points essentiels de cette maladie

• L’amaurose fugace est une affection caractérisée par une baisse de la vision d’un œil pendant quelques secondes à quelques minutes, suivie d’une récupération complète.
• La cause la plus fréquente est l’occlusion transitoire de l’artère ophtalmique ou rétinienne due à un embole thrombotique détaché d’une plaque d’athérome au niveau de la bifurcation carotidienne.
• Elle est considérée comme une forme d’accident ischémique transitoire (AIT) et peut être un signe avant-coureur imminent d’un accident vasculaire cérébral (AVC).
• Les symptômes ont souvent disparu au moment de la consultation, rendant une anamnèse précise et une évaluation d’imagerie et vasculaire indispensables.
• Une sténose carotidienne étant fréquemment associée, une évaluation vasculaire par échographie carotidienne ou ARM est obligatoire.
• Le traitement standard repose sur l’antiagrégation plaquettaire et, en cas de sténose sévère, l’endartériectomie carotidienne.
• Si la cause est une artérite à cellules géantes (ACG), une corticothérapie à haute dose en urgence est nécessaire.

1. Qu’est-ce que l’amaurose fugace ?

L’amaurose fugace (AF) est une affection caractérisée par une baisse transitoire de la vision d’un œil, durant de quelques secondes à quelques minutes (parfois quelques heures), suivie d’une récupération complète.

Elle se divise en perte visuelle monoculaire transitoire (Transient Monocular Vision Loss, TMVL) et binoculaire transitoire (Transient Binocular Vision Loss, TBVL), la forme monoculaire étant la plus fréquente. L’amaurose fugace d’origine ischémique est considérée comme une forme d’accident ischémique transitoire (AIT)^1,3).

Cliniquement, il s’agit d’une affection urgente pouvant précéder un AVC, nécessitant un bilan d’AVC rapide après l’apparition^1,3). Dans les cohortes modernes, les patients évalués pour une ischémie rétinienne transitoire bénéficient d’examens et d’une prévention secondaire visant à prévenir les récidives et le risque d’ischémie cérébrale²⁾.

Il est important de noter que l’amaurose fugace est fréquemment associée à une sténose carotidienne.

Q Quel est le lien entre l'amaurose fugace et l'AVC ?

A

L’amaurose fugace est considérée comme une forme d’AIT et peut être un signe avant-coureur imminent d’un accident vasculaire cérébral ^1,3). Après l’apparition, une évaluation d’urgence, y compris dans un centre de traitement des AVC, est recommandée.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

• Trouble visuel « comme un rideau qui tombe devant l’œil » : perte de vision soudaine d’une partie ou de la totalité du champ visuel d’un œil, caractérisée par un symptôme négatif.
• Durée : souvent de quelques secondes à quelques minutes, mais peut durer plusieurs heures. Dans tous les cas, la vision revient ensuite à la normale.
• Récupération spontanée : les symptômes disparaissent spontanément et sont souvent déjà absents lors de la consultation. L’anamnèse est donc essentielle au diagnostic.
• Symptômes associés (AIT du système carotidien interne) : peuvent inclure une faiblesse ou paralysie des membres ou du visage, des troubles sensoriels, une dysarthrie, une aphasie (côté gauche).
• Symptômes du système vertébrobasilaire : peuvent inclure des vertiges, un engourdissement du corps ou du visage, une dysarthrie, une diplopie.
• Symptômes positifs : même en présence de symptômes positifs tels que des phosphènes, une cause ischémique ne peut être exclue.

Signes cliniques (constatés par le médecin lors de l’examen)

La plupart des patients ne présentent pas d’anomalies à l’examen ophtalmologique, mais les signes suivants peuvent être observés.

• Plaque de Hollenhorst : embole de cholestérol dans les vaisseaux rétiniens. Preuve d’une embolie provenant d’une lésion carotidienne.
• Signes d’ischémie oculaire : dilatation des veines rétiniennes, hémorragies en taches dans la rétine périphérique moyenne, néovascularisation de l’iris et de la rétine.
• Phénomène de vol oculaire : en cas d’ischémie cérébrale chronique, l’artère ophtalmique devient une voie collatérale du visage vers le cerveau, aggravant l’ischémie oculaire.
• Taches cotonneuses et petits points brillants : signes au fond d’œil suggérant la libération d’emboles. Attention aux complications neurologiques.

Q Comment distinguer l'amaurose fugace du scotome scintillant ?

A

Les deux présentent des symptômes similaires, mais peuvent être distingués par les points suivants. L’amaurose fugace est monoculaire, avec des symptômes négatifs (assombrissement du champ visuel), dure 1 à 5 minutes, et peut être accompagnée de dysarthrie ou d’hémiparésie. Le scotome scintillant est binoculaire, avec des symptômes positifs (lumières en zigzag), dure 20 à 30 minutes, et est souvent suivi de céphalées pulsatiles. Les causes diffèrent également : l’amaurose fugace est due à une sténose ou occlusion de l’artère carotide interne, tandis que le scotome scintillant est lié à une dépression corticale envahissante ou à un vasospasme.

3. Causes et facteurs de risque

Les causes de la TMVL peuvent être classées en vasculaires, neurologiques et ophtalmologiques.

Vasculaires (les plus fréquentes) :

• Lésion de l’artère carotide interne (la plus importante) : Un thrombus se détache d’un athérome au niveau de la bifurcation carotidienne et obstrue transitoirement l’artère ophtalmique puis une branche de l’artère rétinienne.
• Embolie cardiogénique : Un thrombus cardiaque se disperse en raison d’une arythmie (fibrillation atriale).
• Artérite à cellules géantes (ACG) : Chez les personnes âgées, une vascularite peut en être la cause. Les patients ont souvent déjà eu des épisodes d’amaurose fugace.
• Myxome cardiaque : Rare, mais selon la taille de la tumeur, il peut provoquer une embolie à n’importe quel niveau, de l’aorte à l’artère rétinienne.
• Variante anatomique vasculaire : Chez les patients présentant une artère hypoglosse primitive persistante (AHPP), des symptômes des deux circulations antérieure et postérieure peuvent survenir. ⁴⁾

Neurologiques :

• Migraine rétinienne

Ophtalmologiques :

• Œdème papillaire, drusen de la papille optique, glaucome par fermeture de l’angle intermittent

Causes de la TBVL : Ischémie vertébrobasilaire, migraine, épilepsie occipitale, syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible (PRES).

Facteurs de risque : Sténose carotidienne (le plus important), diabète, hypertension, âge avancé, hyperlipidémie, tabagisme, fibrillation auriculaire, état d’hypercoagulabilité, maladies myéloprolifératives^1,3).

Diagnostic différentiel chez les jeunes : Chez les patients relativement jeunes présentant un amaurose fugace ou un glaucome néovasculaire, un diagnostic différentiel avec la maladie de Takayasu (aorto-artérite) est nécessaire.

Prévention et soins quotidiens

Le contrôle de l’hypertension, du diabète et de la dyslipidémie est important pour prévenir l’apparition. Si vous ressentez une baisse de vision unilatérale même transitoire, consultez rapidement un ophtalmologiste et un centre de l’AVC, même si les symptômes disparaissent. Le tabagisme est un facteur de risque majeur de pathologie carotidienne, et l’arrêt du tabac est fortement recommandé.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Anamnèse

Les symptômes ont souvent disparu au moment de la consultation, donc une anamnèse précise est primordiale. Les éléments à vérifier sont les suivants :

• La baisse de vision est-elle unilatérale ou bilatérale ? (Avez-vous vérifié en couvrant un œil pendant l’épisode ?)
• Durée, facteurs déclenchants, récupération complète, récurrence des épisodes
• Présence de symptômes d’artérite à cellules géantes (claudication de la mâchoire, céphalées, sensibilité du cuir chevelu) – particulièrement important chez les personnes âgées
• Facteurs de risque de troubles vasculaires, antécédents de cardiopathie, valvulopathie, fibrillation auriculaire

Examen physique et examens ophtalmologiques

Un examen ophtalmologique complet (recherche de plaques de Hollenhorst, de glaucome par fermeture de l’angle) est nécessaire. Vérifier la sensibilité de l’artère temporale et la présence de souffle carotidien. Pour évaluer l’ischémie oculaire, on utilise l’électrorétinographie (ERG) et l’angiographie à la fluorescéine (FAG) ; si une ischémie choroïdienne ou rétinienne est présente, envisager une photocoagulation rétinienne.

Analyses sanguines et examens d’imagerie

Procédure d’imagerie diagnostique :

1. L’IRM (séquence de diffusion : DWI) permet d’évaluer la présence et l’étendue d’un infarctus cérébral.
2. L’ARM et l’écho-Doppler carotidien évaluent l’occlusion ou la sténose de la carotide.
3. Si nécessaire, une angiographie carotidienne confirme le diagnostic.

• Marqueurs inflammatoires (VS, CRP) : chez les personnes âgées, pour exclure une artérite à cellules géantes.
• Évaluation cardiaque : échocardiographie (TTE/ETO) et ECG pour rechercher une source embolique cardiaque.
• Électroencéphalogramme (EEG) : indiqué en cas de suspicion de crise épileptique dans l’antécédent de TVBL.

En cas d’accident ischémique transitoire, une IRM de diffusion cérébrale en phase aiguë peut révéler un infarctus cérébral, et une évolution vers un infarctus cérébral est fréquente après quelques mois.

Diagnostic différentiel et tableau de diagnostic différentiel

Attention au diagnostic différentiel avec les maladies suivantes : œdème papillaire, neuropathie optique ischémique artéritique, thrombose imminente de la veine centrale de la rétine, glaucome, vasospasme rétinien, hémorragie vitréenne intermittente.

Le diagnostic différentiel entre l’amaurose fugace et le scotome scintillant est présenté ci-dessous.

Point de différenciation	Amaurose fugace	Scotome scintillant
Latéralité	Unilatéral	Bilatéral homonyme
Nature des symptômes	Symptômes négatifs (assombrissement)	Symptômes positifs (éclairs lumineux)
Durée	1 à 5 minutes (moins de 10 minutes)	20 à 30 minutes (moins de 60 minutes)
Symptômes associés	Dysarthrie, hémiplégie, etc.	Céphalée pulsatile, nausées

Q En cas de suspicion d'amaurose fugace, quels examens sont réalisés ?

A

D’abord, un scanner ou une IRM (DWI) est réalisé pour confirmer ou infirmer un infarctus cérébral, puis une échographie carotidienne ou une ARM pour évaluer une sténose carotidienne^1,3). Chez les personnes âgées, une évaluation de l’artérite à cellules géantes par VS et CRP est également effectuée. En cas de suspicion d’embolie d’origine cardiaque comme la fibrillation auriculaire, une échocardiographie et un électrocardiogramme sont réalisés¹⁾.

5. Traitement standard

La stratégie thérapeutique dépend de l’étiologie suspectée. Dans de nombreux cas, le médecin traitant confie la prise en charge à un chirurgien vasculaire ou autre spécialiste hors ophtalmologie, mais l’ophtalmologiste doit évaluer la cause de la baisse visuelle transitoire et le degré d’ischémie oculaire, et suivre régulièrement l’acuité visuelle, le champ visuel et les signes du fond d’œil même après avoir transféré la prise en charge du patient au neurochirurgien ou au chirurgien vasculaire.

Traitement antithrombotique

Un traitement antiplaquettaire est administré pour prévenir les accidents vasculaires cérébraux ischémiques¹⁾.

Médicament	Dose	Grade de recommandation
Aspirine	75 à 150 mg/jour	Grade A
Clopidogrel	75 mg/jour	Grade A
Cilostazol	200 mg/jour	Grade B
Ticlopidine	200 mg/jour	Grade B

De faibles doses d’aspirine ou de médicaments liés aux prostaglandines peuvent être prescrites pour éviter les thromboembolies. En cas de fibrillation auriculaire, un traitement anticoagulant comme la warfarine est administré.

Traitement chirurgical (lésions carotidiennes)

Pour une sténose sévère de l’artère carotide interne, les traitements suivants sont effectués :

• Endartériectomie carotidienne (CEA) : ablation chirurgicale de la plaque de l’intima.
• Angioplastie carotidienne avec stent (CAS) : mise en place d’un stent dans la zone sténosée par cathéter.

D’autres traitements invasifs incluent le bloc du ganglion stellaire et l’anastomose de l’artère temporale superficielle à l’artère cérébrale moyenne.

En cas de suspicion d’artérite à cellules géantes

En cas de suspicion d’artérite à cellules géantes, un traitement stéroïdien empirique est débuté, avec vérification de la VS et de la CRP et biopsie de l’artère temporale. Une corticothérapie intraveineuse à haute dose de 1 g/jour pendant 3 à 5 jours est administrée, suivie d’une corticothérapie orale à 1 mg/kg/jour. La dose est réduite progressivement sur au moins 4 à 6 mois (parfois jusqu’à un an). L’administration de stéroïdes un jour sur deux n’est pas recommandée.

Prise en charge du syndrome d’ischémie oculaire

Une angiographie à la fluorescéine est réalisée, et une photocoagulation rétinienne est nécessaire sur les zones ischémiques.

Myxome cardiaque

Une résection chirurgicale est nécessaire. Après la résection, une surveillance à long terme est indispensable.

Points d’attention dans le traitement

L’amaurose fugace est une forme d’AIT et comporte un risque élevé d’évolution vers un AVC ^1,3). Même transitoire, un bilan d’AVC doit être effectué rapidement après l’apparition. L’ophtalmologiste, après avoir confié le patient à un chirurgien vasculaire ou autre, doit suivre régulièrement l’acuité visuelle, le champ visuel et le fond d’œil.

Q Quels médicaments sont utilisés pour prévenir la récidive de l'amaurose fugace ?

A

Pour la prévention des accidents ischémiques cérébraux, les antiagrégants plaquettaires comme l’aspirine (75-150 mg/jour) ou le clopidogrel (75 mg/jour) sont le traitement de première intention (grade A). En cas de fibrillation auriculaire, une anticoagulation par warfarine ou autre est indiquée. En cas de sténose carotidienne sévère, une endartériectomie carotidienne ou un stent carotidien peut être envisagé.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés

Le mécanisme commun de la TMVL est une hypoperfusion de la rétine ou du nerf optique. Cette hypoperfusion peut être due à une hypotension, un thrombus, une embolie, une artérite ou un vasospasme.

Mécanisme embolique (le plus fréquent) : Un embole se détache d’un athérome carotidien et obstrue transitoirement l’artère ophtalmique, l’artère centrale de la rétine ou une branche de l’artère rétinienne.

Embolie cardiogénique : Des caillots se dispersent à partir d’une fibrillation auriculaire, etc. Les emboles provenant d’un myxome cardiaque peuvent obstruer n’importe quel site de l’aorte aux artères rétiniennes. Les embolies cardiogéniques non traitées rapidement peuvent entraîner une perte de vision permanente, un accident vasculaire cérébral ou la mort.

Vascularite (GCA) : L’obstruction inflammatoire des artères ciliaires courtes postérieures réduit la perfusion du nerf optique via une ou plusieurs de ces artères.

Syndrome d’ischémie oculaire : Une occlusion sévère et persistante de l’artère carotide interne peut entraîner une occlusion de l’artère rétinienne, une neuropathie optique ischémique et un glaucome néovasculaire.

Phénomène de vol oculaire : En cas d’ischémie cérébrale chronique, l’artère ophtalmique devient une voie collatérale du visage vers le cerveau, aggravant l’ischémie oculaire.

Mécanisme de la TBVL : Elle peut être due à une hypoperfusion bilatérale (par exemple, ischémie vertébrobasilaire) ou suggérer une lésion bilatérale antérieure au chiasma, au chiasma ou postérieure au chiasma.

Influence des variantes anatomiques vasculaires : Chez les patients présentant une artère hypoglosse primitive persistante (AHPP), l’artère carotide interne est la principale voie d’alimentation de la circulation postérieure, de sorte qu’une lésion carotidienne peut provoquer des symptômes des circulations antérieure et postérieure. ⁴⁾

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7. Recherches récentes et perspectives d’avenir (rapports de stade de recherche)

Pour les patients : veuillez lire attentivement

Les informations suivantes sont actuellement au stade de la recherche ou en cours d’essai clinique et ne constituent pas un traitement standard disponible dans les hôpitaux généraux. Il s’agit d’informations de référence pour les professionnels sur les développements médicaux futurs.

CEA chez les patients présentant des variantes anatomiques vasculaires

Chez les patients présentant une variante vasculaire congénitale rare appelée artère hypoglosse persistante primitive (AHPP) (incidence de 0,027 à 0,26 %), une évaluation anatomique préopératoire par imagerie est essentielle car les lésions carotidiennes peuvent provoquer des symptômes des deux circulations antérieure et postérieure.

Telianidis et al. (2023) ont rapporté un cas d’endartériectomie carotidienne (CEA) sous anesthésie locale chez un homme de 83 ans présentant un amaurose fugace de l’œil gauche (sténose de l’artère carotide interne gauche > 90 %, associée à une AHPP). ⁴⁾ Bien qu’un shunt peropératoire soit utilisé dans 66 % des cas de CEA avec AHPP, dans ce cas, la surveillance neurologique continue sous anesthésie locale et sédation consciente a permis d’éviter le shunt. Une hypertension permissive avec une pression artérielle systolique cible de 190-200 mmHg a été appliquée pendant le clampage, et l’opération s’est terminée sans détérioration neurologique.

La CEA sous anesthésie locale, par rapport à l’anesthésie générale, n’entraîne pas de différence en termes d’accident vasculaire cérébral postopératoire, d’infarctus du myocarde ou de mortalité, mais serait associée à une réduction des complications périopératoires, à une durée opératoire plus courte et à une hospitalisation plus brève.

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8. Références

1. Mbonde AA, Mamuya FA, Mohamed Q, Phan K, Vingrys AJ, Lim LL. Current Guidelines on Management of Amaurosis Fugax and Transient Ischemic Attacks. Asia Pac J Ophthalmol (Phila). 2022;11(2):168-176. PMID: 35213421.
2. Martinez-Viguera A, Xuclà-Ferrarons T, Collet R, et al. Clinical characteristics and outcome of amaurosis fugax due to transient retinal ischemia: Results from a contemporary cohort. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2023;32(11):107335. PMID: 37748428.
3. The Amaurosis Fugax Study Group. Current management of amaurosis fugax. Stroke. 1990;21(2):201-8. PMID: 2406992.
4. Telianidis S, Westcott MJ, Ironfield CM, Sanders LM. Case of Amaurosis Fugax in the Setting of a Persistent Primitive Hypoglossal Artery Requiring Carotid Endarterectomy with Regional Anesthesia. Am J Case Rep. 2023;24:e939450. PMID: 37025053.