일과성 흑암시
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 일과성 흑암시란?
섹션 제목: “1. 일과성 흑암시란?”일과성 흑암시(Amaurosis Fugax; AF)는 일과성으로 한쪽 눈의 시력이 감퇴하고 수초~수분(때로는 수시간) 내에 회복되는 병태입니다.
단안성(Transient Monocular Vision Loss; TMVL)과 양안성(Transient Binocular Vision Loss; TBVL)으로 크게 나뉘며, 가장 일반적인 것은 단안성입니다. 허혈성 일과성 흑암시는 일과성 뇌허혈발작(TIA)의 한 형태로 간주됩니다1,3).
임상적으로는 뇌졸중의 전조가 될 수 있는 응급도가 높은 병태이며, 발병 후 신속히 뇌졸중 워크업을 받아야 합니다1,3). 현대 코호트에서도 일과성 망막허혈로 평가된 증례군에 대해 재발 사건과 뇌허혈 위험을 고려한 정밀검사 및 이차 예방이 이루어지고 있습니다2).
일과성 흑암시가 나타난 경우 경동맥 협착이 높은 비율로 동반된다는 점이 중요합니다.
일과성 흑암시는 TIA의 한 형태로 간주되며, 뇌졸중의 임박한 전조가 될 수 있습니다1,3). 발병 후에는 뇌졸중 센터를 포함한 응급 평가가 권장됩니다.
2. 주요 증상 및 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상 및 임상 소견”자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”- “눈앞에 커튼이 내려오는” 듯한 시력 장애: 한쪽 눈의 시야 일부 또는 전체가 갑자기 어두워지는 음성 증상이 특징적입니다.
- 지속 시간: 수초에서 수분이 많지만, 수시간 지속되는 경우도 있습니다. 어느 경우든 시력은 이후 정상으로 돌아옵니다.
- 자연 회복: 증상은 자연히 사라지며, 내원 시에는 사라져 있는 경우가 대부분입니다. 따라서 문진이 진단의 핵심입니다.
- 동반 증상 (내경동맥계 TIA): 상하지·안면의 쇠약·마비, 감각 장애, 구음 장애, 실어증(좌측)을 동반할 수 있습니다.
- 척추기저동맥계 증상: 어지러움, 몸·얼굴의 저림, 구음 장애, 복시를 동반하는 경우가 있습니다.
- 양성 증상: 광시증 등의 양성 증상이 있어도 허혈성 원인은 배제되지 않습니다.
임상 소견 (의사가 진찰로 확인하는 소견)
섹션 제목: “임상 소견 (의사가 진찰로 확인하는 소견)”대부분의 환자는 안과 검사에서 이상이 없으나, 다음과 같은 소견이 인정될 수 있습니다.
- Hollenhorst plaque (홀렌호르스트 반): 망막 혈관 내 콜레스테롤 색전. 경동맥 병변에서의 색전 증거입니다.
- 안구 허혈 징후: 망막 정맥 확장, 중간 주변부 망막의 반점 출혈, 홍채·망막의 신생 혈관.
- 안구 도혈 현상: 만성 뇌허혈 시 안동맥이 얼굴에서 뇌로 가는 측부 경로가 되어 안구 허혈이 더욱 심해집니다.
- 연성 백반·광휘 소반: 색전 유리를 시사하는 안저 소견. 뇌신경계 합병에 주의가 필요합니다.
두 증상은 유사하지만 다음 점에서 구별할 수 있습니다. 일과성 흑암시는 단안성, 음성 증상(시야가 어두워짐), 지속 시간 15분, 구음장애나 편마비를 동반할 수 있습니다. 섬광암점은 양안성, 양성 증상(지그재그로 빛이 번쩍임), 지속 시간 2030분, 이후 박동성 두통을 동반하는 경우가 많습니다. 원인도 다릅니다: 일과성 흑암시는 내경동맥의 협착·폐색, 섬광암점은 대뇌피질 확산 억제나 혈관 연축입니다.
3. 원인과 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인과 위험 요인”TMVL의 원인은 혈관성, 신경성, 안과적으로 분류할 수 있습니다.
혈관성(가장 흔함):
- 내경동맥 병변(가장 중요): 내외경동맥 분기부의 죽종에서 혈전이 떨어져 나와 안동맥→망막동맥 분지를 일시적으로 폐쇄합니다.
- 심인성 색전: 부정맥(심방세동)으로 인해 심장에서 혈전이 흩어집니다.
- 거대세포동맥염(GCA): 고령자에서는 혈관염이 원인이 될 수 있습니다. 과거에 일과성 흑암시를 자각한 경우가 많습니다.
- 심장 점액종: 드물지만 종양 크기에 따라 대동맥에서 망막동맥까지 모든 부위에서 색전을 일으킬 수 있습니다.
- 혈관 해부학적 변이: 지속성 원시설하동맥(PPHA)을 가진 환자는 전방·후방 순환 모두의 증상을 나타낼 수 있습니다. 4)
신경성:
- 망막 편두통
안과적:
- 유두부종, 시신경유두 드루젠, 간헐적 폐쇄각 녹내장
TBVL의 원인: 척추기저동맥 허혈, 편두통, 후두엽 간질, 후가역성뇌병증증후군(PRES).
위험 인자: 경동맥 협착(가장 중요), 당뇨병, 고혈압, 고령, 고지혈증, 흡연, 심방세동, 혈액응고항진상태, 골수증식성 질환1,3).
젊은 환자의 감별: 비교적 젊은 환자에서 일과성 흑암시 또는 신생혈관 녹내장이 나타난 경우, 대동맥염 증후군(타카야스 동맥염)과의 감별 진단이 필요합니다.
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”병력 청취
섹션 제목: “병력 청취”내원 시 증상이 소실된 경우가 많아 정확한 문진이 가장 중요합니다. 확인해야 할 사항은 다음과 같습니다.
- 시력 저하가 한쪽 눈인지 양쪽 눈인지(에피소드 중 한쪽 눈을 가려서 확인했는지)
- 지속 시간, 유발 요인, 회복의 완전성, 에피소드의 반복 여부
- 거대 세포 동맥염 증상(턱 파행, 두통, 두피 압통)의 유무(고령자에서 특히 중요)
- 혈관 장애 위험 인자, 심장 질환·판막증·심방세동의 과거력
신체 검진 및 안과 검사
섹션 제목: “신체 검진 및 안과 검사”완전한 안과 검사(Hollenhorst plaque, 폐쇄각 녹내장 확인)가 필요합니다. 측두동맥 영역의 압통, 경동맥 잡음의 유무를 확인합니다. 안허혈 평가에는 망막전위도(ERG)와 형광안저혈관조영(FAG)을 사용하며, 맥락막·망막에 허혈이 존재하면 망막광응고술을 고려합니다.
혈액 검사 및 영상 검사
섹션 제목: “혈액 검사 및 영상 검사”영상 진단 절차:
- CT 및 MRI(확산강조영상: DWI)를 통해 뇌경색의 유무와 정도를 파악합니다.
- MRA 및 경동맥 초음파(도플러)로 경동맥의 폐쇄 및 협착을 평가합니다.
- 필요에 따라 경동맥 혈관조영술로 확진합니다.
- 염증 표지자(ESR, CRP): 고령자에서는 거대세포동맥염 배제를 위해 시행합니다.
- 심장 평가: 심초음파(TTE/TEE) 및 심전도로 심인성 색전원을 검사합니다.
- 뇌파(EEG): TBVL에서 병력상 간질 발작이 의심되는 경우 적응이 됩니다.
일과성 뇌허혈 발작이 있으면 급성기에 뇌 확산 MRI에서 뇌경색이 발견될 수 있으며, 수개월 후 뇌경색으로 이행하는 경우도 많습니다.
감별 진단과 감별표
섹션 제목: “감별 진단과 감별표”다음 질환과의 감별에 주의합니다: 유두부종, 동맥염성 허혈성 시신경병증, 임박한 망막중심정맥폐쇄, 녹내장, 망막혈관연축, 간헐적 유리체출혈.
일과성 흑암시와 섬광암점의 감별은 아래와 같습니다.
| 감별점 | 일과성 흑암시 | 섬광암점 |
|---|---|---|
| 안성 | 단안성 | 양안성, 동명성 |
| 증상의 성질 | 음성 증상 (어두워짐) | 양성 증상 (번쩍임) |
| 지속 시간 | 1~5분 (10분 이내) | 20~30분 (60분 이내) |
| 동반 증상 | 구음 장애, 편마비 등 | 박동성 두통, 메스꺼움 |
먼저 CT 또는 MRI(DWI)로 뇌경색 유무를 확인하고, 다음으로 경동맥 초음파나 MRA로 경동맥 협착을 평가합니다1,3). 고령자에서는 ESR·CRP를 통한 거대세포 동맥염 평가도 시행합니다. 심방 세동 등 심인성 색전원이 의심되는 경우 심초음파와 심전도를 시행합니다1).
5. 표준적인 치료법
섹션 제목: “5. 표준적인 치료법”치료 방침은 의심되는 병인에 따라 달라집니다. 많은 경우 주치의는 혈관외과 등 안과 외의 전문의에게 위임하지만, 안과 의사도 일과성 시력 저하의 원인과 안허혈 정도를 평가하고, 뇌신경외과나 혈관외과로 환자 치료의 주치의를 넘긴 후에도 시력·시야 및 안저 소견을 정기적으로 추적할 필요가 있습니다.
항혈전 요법
섹션 제목: “항혈전 요법”뇌경색 발작 예방을 위해 항혈소판 요법이 시행됩니다1).
| 약물 | 용량 | 권장 등급 |
|---|---|---|
| 아스피린 | 75~150 mg/일 | A등급 |
| 클로피도그렐 | 75 mg/일 | A등급 |
| 실로스타졸 | 200 mg/일 | B등급 |
| 티클로피딘 | 200 mg/일 | B등급 |
혈전색전을 피하기 위해 소량의 아스피린이나 프로스타글란딘 관련 약물이 처방되기도 합니다. 심방세동의 경우 와파린 등의 항응고 요법을 시행합니다.
외과적 치료 (경동맥 병변)
섹션 제목: “외과적 치료 (경동맥 병변)”심한 내경동맥 협착에 대해 다음 치료가 시행됩니다.
- 경동맥 내막 절제술 (CEA): 내막의 플라크를 외과적으로 제거하는 수술입니다.
- 경동맥 스텐트 삽입술 (CAS): 카테터로 협착 부위에 스텐트를 삽입합니다.
기타 침습적 치료로 성상신경절 차단, 표재측두동맥-중대뇌동맥 문합술이 있습니다.
거대세포동맥염 의심 시
섹션 제목: “거대세포동맥염 의심 시”거대세포동맥염이 의심되는 경우 경험적 스테로이드 요법을 시작하고, ESR/CRP 확인과 측두동맥 생검을 시행합니다. 고용량 정맥 코르티코스테로이드 요법 1g/일 x 35일간 시행 후, 스테로이드 경구 요법 1mg/kg/일을 시작합니다. 최소 46개월에 걸쳐 서서히 감량합니다 (일부 증례에서는 1년간 지속 필요). 스테로이드 격일 투여는 권장되지 않습니다.
안허혈증후군 대응
섹션 제목: “안허혈증후군 대응”형광안저촬영을 시행하고, 허혈 부위에 대해 망막광응고술을 시행해야 합니다.
심장 점액종
섹션 제목: “심장 점액종”외과적 절제가 필요합니다. 절제 후 장기적인 모니터링이 필수적입니다.
뇌경색 발작 예방을 위해 아스피린(75~150 mg/일) 또는 클로피도그렐(75 mg/일)과 같은 항혈소판제가 일차 선택입니다(등급 A). 심방세동이 원인인 경우 와파린 등의 항응고 요법이 적응됩니다. 경동맥 협착이 심한 경우 경동맥 내막 절제술이나 경동맥 스텐트 삽입술이 고려됩니다.
6. 병태생리학 및 상세 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세 발병 기전”TMVL의 공통 기전은 망막 또는 시신경의 저관류입니다. 이 저관류는 저혈압, 혈전, 색전, 동맥염 또는 혈관 연축으로 인해 발생할 수 있습니다.
색전 기전(가장 흔함): 경동맥의 죽종에서 색전이 떨어져 나와 안동맥, 망막중심동맥 또는 망막동맥 분지를 일시적으로 폐쇄합니다.
심인성 색전: 심방세동 등에서 혈전이 흩어집니다. 심장 점액종에서 발생한 색전은 대동맥에서 망막동맥에 이르는 모든 부위에서 폐쇄를 일으킬 수 있습니다. 심인성 색전 사건은 신속히 치료되지 않으면 영구적인 시력 상실, 뇌졸중 또는 사망을 초래할 수 있습니다.
혈관염(GCA): 짧은후섬모체동맥의 염증성 폐쇄로 인해 하나 이상의 뒤짧은섬모체동맥을 통한 시신경 관류가 감소합니다.
안허혈 증후군: 심한 내경동맥 폐쇄가 지속되면 망막동맥 폐쇄, 허혈성 시신경병증 및 신생혈관녹내장이 발생합니다.
안도혈 현상: 만성 뇌허혈 시 안동맥이 얼굴에서 뇌로 가는 측부 순환로가 되어 안구 허혈이 더욱 심해집니다.
TBVL의 기전: 양측성 저관류(예: 척추기저동맥 허혈)로 인해 발생하거나, 병변이 시교차 전방, 시교차 또는 시교차 후방에 있음을 시사합니다.
혈관 해부학적 변이의 영향: 지속원시설하동맥(PPHA)을 가진 환자에서는 내경동맥이 후방 순환의 주요 공급로가 되므로, 경동맥 병변이 전방 및 후방 순환 모두의 증상을 유발할 수 있습니다. 4)
7. 최신 연구 및 향후 전망(연구 단계 보고)
섹션 제목: “7. 최신 연구 및 향후 전망(연구 단계 보고)”혈관 해부학적 변이를 가진 환자에서의 CEA
섹션 제목: “혈관 해부학적 변이를 가진 환자에서의 CEA”지속성 원시 설하동맥(PPHA)이라는 드문 선천성 혈관 변이(발생률 0.027~0.26%)를 가진 환자에서는 경동맥 병변이 전방 및 후방 순환 모두의 증상을 유발할 수 있으므로, 수술 전 해부학적 영상 평가가 필수적이다.
Telianidis 등(2023)은 좌안 일과성 흑암시를 보인 83세 남성(좌측 내경동맥 90% 이상 협착, PPHA 동반)에게 국소 마취 하에 CEA를 시행한 증례를 보고하였다. 4) PPHA를 동반한 CEA 증례의 66%에서 수술 중 션트가 사용된다고 보고되었으나, 본 증례에서는 국소 마취 및 의식하 진정으로 신경학적 기능을 지속적으로 모니터링하여 션트를 피했다. 클램핑 중에는 수축기 혈압 190~200 mmHg를 목표로 하는 허용성 고혈압을 적용하였고, 신경 기능 악화 없이 수술이 완료되었다.
국소 마취 하 CEA는 전신 마취와 비교하여 수술 후 뇌졸중, 심근경색, 사망률에 차이가 없으나, 수술 중 합병증 감소, 수술 시간 단축, 재원 기간 단축과 관련이 있다는 보고가 있다.
8. 참고문헌
섹션 제목: “8. 참고문헌”- Mbonde AA, Mamuya FA, Mohamed Q, Phan K, Vingrys AJ, Lim LL. Current Guidelines on Management of Amaurosis Fugax and Transient Ischemic Attacks. Asia Pac J Ophthalmol (Phila). 2022;11(2):168-176. PMID: 35213421.
- Martinez-Viguera A, Xuclà-Ferrarons T, Collet R, et al. Clinical characteristics and outcome of amaurosis fugax due to transient retinal ischemia: Results from a contemporary cohort. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2023;32(11):107335. PMID: 37748428.
- The Amaurosis Fugax Study Group. Current management of amaurosis fugax. Stroke. 1990;21(2):201-8. PMID: 2406992.
- Telianidis S, Westcott MJ, Ironfield CM, Sanders LM. Case of Amaurosis Fugax in the Setting of a Persistent Primitive Hypoglossal Artery Requiring Carotid Endarterectomy with Regional Anesthesia. Am J Case Rep. 2023;24:e939450. PMID: 37025053.