Amaurosi fugace

Punti chiave in sintesi

L’amaurosi fugace è una condizione caratterizzata da una riduzione della vista in un occhio per alcuni secondi o minuti, seguita da un completo recupero.
La causa più frequente è l’occlusione transitoria dell’arteria oftalmica o retinica da parte di un embolo trombotico distaccato da una placca ateromasica a livello della biforcazione carotidea.
È considerata una forma di attacco ischemico transitorio (TIA) e può essere un segno premonitore imminente di ictus.
Spesso i sintomi sono scomparsi al momento della visita, rendendo indispensabili un’anamnesi accurata e una valutazione per immagini e vascolare.
Poiché la stenosi carotidea è frequentemente associata, è obbligatoria una valutazione vascolare con ecografia carotidea o angio-RM.
La terapia antipiastrinica e, in caso di stenosi severa, l’endoarteriectomia carotidea costituiscono i pilastri del trattamento standard.
Se la causa è l’arterite a cellule giganti (GCA), è necessaria una terapia steroidea ad alte dosi in urgenza.

1. Cos’è l’amaurosi fugace?

L’amaurosi fugace (AF) è una condizione caratterizzata da una riduzione transitoria della vista in un occhio, che si risolve in secondi o minuti (a volte ore).

Si distingue in perdita visiva monoculare transitoria (Transient Monocular Vision Loss, TMVL) e binoculare transitoria (Transient Binocular Vision Loss, TBVL), con la forma monoculare più comune. L’amaurosi fugace ischemica è considerata una forma di attacco ischemico transitorio (TIA)^1,3).

Clinicamente, è una condizione urgente che può precedere un ictus, richiedendo un workup per ictus subito dopo l’insorgenza^1,3). Nelle coorti moderne, i pazienti valutati per ischemia retinica transitoria vengono sottoposti a esami e prevenzione secondaria considerando il rischio di recidiva e ischemia cerebrale²⁾.

È importante notare che l’amaurosi fugace è frequentemente associata a stenosi carotidea.

Q Qual è la relazione tra amaurosi fugace e ictus?

L’amaurosi fugace è considerata una forma di TIA e può essere un segno premonitore imminente di ictus ^1,3). Dopo l’insorgenza, si raccomanda una valutazione d’urgenza, anche in un centro per l’ictus.

2. Principali sintomi e segni clinici

Sintomi soggettivi

Disturbo visivo «come un sipario che scende davanti all’occhio» : oscuramento improvviso di una parte o di tutto il campo visivo di un occhio, un sintomo negativo.
Durata : spesso da secondi a minuti, ma può durare diverse ore. In ogni caso, la vista successivamente torna normale.
Recupero spontaneo : i sintomi scompaiono spontaneamente e al momento della visita sono spesso già scomparsi. Pertanto l’anamnesi è la chiave per la diagnosi.
Sintomi associati (TIA del sistema carotideo interno) : possono includere debolezza o paralisi degli arti o del viso, disturbi sensoriali, disartria, afasia (lato sinistro).
Sintomi del sistema vertebrobasilare : possono includere vertigini, intorpidimento del corpo o del viso, disartria, diplopia.
Sintomi positivi : anche in presenza di sintomi positivi come fotopsie, una causa ischemica non può essere esclusa.

Segni clinici (riscontrati dal medico all’esame)

La maggior parte dei pazienti non presenta anomalie all’esame oftalmologico, ma possono essere osservati i seguenti segni.

Placca di Hollenhorst : embolo di colesterolo nei vasi retinici. Evidenza di embolia da una lesione carotidea.
Segni di ischemia oculare : dilatazione delle vene retiniche, emorragie a chiazze nella retina periferica media, neovascolarizzazione dell’iride e della retina.
Fenomeno del furto oculare : nell’ischemia cerebrale cronica, l’arteria oftalmica diventa una via collaterale dal viso al cervello, aggravando ulteriormente l’ischemia oculare.
Macchie cotonose e piccoli punti brillanti : reperti del fondo oculare che suggeriscono il rilascio di emboli. Attenzione alle complicanze neurologiche.

Q Come distinguere l'amaurosi fugace dallo scotoma scintillante?

Entrambi presentano sintomi simili, ma possono essere distinti per i seguenti aspetti. L’amaurosi fugace è monolaterale, con sintomi negativi (oscuramento del campo visivo), dura 1-5 minuti e può essere accompagnata da disartria o emiparesi. Lo scotoma scintillante è bilaterale, con sintomi positivi (luci a zigzag), dura 20-30 minuti ed è spesso seguito da cefalea pulsante. Anche le cause sono diverse: l’amaurosi fugace è dovuta a stenosi o occlusione dell’arteria carotide interna, mentre lo scotoma scintillante è dovuto a depressione corticale propagata o vasospasmo.

3. Cause e fattori di rischio

Le cause della TMVL possono essere classificate in vascolari, neurologiche e oftalmologiche.

Vascolari (più frequenti):

Lesione dell’arteria carotide interna (la più importante) : Un trombo si stacca da un ateroma a livello della biforcazione carotidea e occlude transitoriamente l’arteria oftalmica e poi un ramo dell’arteria retinica.
Embolia cardiogena : A causa di aritmia (fibrillazione atriale), trombi dal cuore si disperdono.
Arterite a cellule giganti (GCA) : Negli anziani, una vasculite può esserne la causa. Spesso i pazienti hanno già avuto episodi di amaurosi fugace.
Mixoma cardiaco : Raro, ma a seconda delle dimensioni del tumore, può causare embolia in qualsiasi sede dall’aorta all’arteria retinica.
Variante anatomica vascolare : Nei pazienti con arteria ipoglossa primitiva persistente (PPHA), possono manifestarsi sintomi sia della circolazione anteriore che posteriore. ⁴⁾

Neurologiche:

Emicrania retinica

Oftalmologiche:

Edema papillare, drusen del disco ottico, glaucoma ad angolo chiuso intermittente

Cause della TBVL: Ischemia vertebrobasilare, emicrania, epilessia occipitale, sindrome da encefalopatia posteriore reversibile (PRES).

Fattori di rischio: Stenosi carotidea (il più importante), diabete, ipertensione, età avanzata, iperlipidemia, fumo, fibrillazione atriale, stato di ipercoagulabilità, malattie mieloproliferative^1,3).

Diagnosi differenziale nei giovani: In pazienti relativamente giovani con amaurosi fugace o glaucoma neovascolare, è necessaria la diagnosi differenziale con l’aortite (malattia di Takayasu).

4. Diagnosi e metodi di esame

Anamnesi

I sintomi sono spesso scomparsi al momento della visita, quindi un’anamnesi accurata è fondamentale. Gli elementi da verificare sono i seguenti:

La riduzione della vista è monolaterale o bilaterale? (Ha verificato coprendo un occhio durante l’episodio?)
Durata, fattori scatenanti, recupero completo, ricorrenza degli episodi
Presenza di sintomi di arterite a cellule giganti (claudicatio mandibolare, cefalea, dolorabilità del cuoio capelluto) – particolarmente importante negli anziani
Fattori di rischio per patologie vascolari, storia di cardiopatia, valvulopatia, fibrillazione atriale

Esame obiettivo e visita oculistica

È necessaria una visita oculistica completa (ricerca di placche di Hollenhorst, glaucoma ad angolo chiuso). Verificare la dolorabilità dell’arteria temporale e la presenza di soffi carotidei. Per la valutazione dell’ischemia oculare si utilizzano l’elettroretinografia (ERG) e l’angiografia con fluoresceina (FAG); in presenza di ischemia coroidale o retinica, si considera la fotocoagulazione retinica.

Esami del sangue e imaging

Procedura di imaging diagnostico:

TC/RM (diffusione: DWI) per valutare la presenza e l’estensione di un infarto cerebrale.
Angio-RM ed ecocolordoppler carotideo per valutare occlusione o stenosi carotidea.
Se necessario, angiografia carotidea per conferma diagnostica.

Marcatori infiammatori (VES, PCR): negli anziani per escludere un’arterite a cellule giganti.
Valutazione cardiaca: ecocardiografia (TTE/TEE) ed ECG per ricerca di fonte embolica cardiogena.
EEG: indicato in caso di TBVL con sospetto di crisi epilettica dall’anamnesi.

In caso di attacco ischemico transitorio, la RM di diffusione cerebrale in fase acuta può mostrare un infarto cerebrale, e molti casi evolvono in infarto cerebrale dopo alcuni mesi.

Diagnosi differenziale e tabella differenziale

Attenzione alla diagnosi differenziale con le seguenti patologie: papilledema, neuropatia ottica ischemica arteritica, trombosi imminente della vena centrale della retina, glaucoma, vasospasmo retinico, emorragia vitreale intermittente.

La diagnosi differenziale tra amaurosi fugace e scotoma scintillante è presentata di seguito.

Punto di differenziazione	Amaurosi fugace	Scotoma scintillante
Ocularità	Monoculare	Bilaterale, omonimo
Natura dei sintomi	Sintomi negativi (oscuramento)	Sintomi positivi (lampo di luce)
Durata	1-5 minuti (entro 10 minuti)	20-30 minuti (entro 60 minuti)
Sintomi associati	Disartria, emiparesi, ecc.	Cefalea pulsante, nausea

Q In caso di sospetto di amaurosi fugace, quali esami vengono eseguiti?

Innanzitutto, si esegue una TC o RM (DWI) per verificare la presenza di infarto cerebrale, quindi un’ecografia carotidea o ARM per valutare la stenosi carotidea^1,3). Negli anziani, si valuta anche l’arterite a cellule giganti con VES e PCR. Se si sospetta una fonte embolica cardiaca come la fibrillazione atriale, si esegue ecocardiografia ed elettrocardiogramma¹⁾.

5. Trattamento standard

La strategia terapeutica dipende dall’eziologia sospetta. In molti casi, il medico curante affida la gestione a un chirurgo vascolare o ad altro specialista al di fuori dell’oftalmologia, ma l’oftalmologo deve valutare la causa della transitoria perdita della vista e il grado di ischemia oculare, e seguire regolarmente l’acuità visiva, il campo visivo e i reperti del fondo oculare anche dopo aver trasferito la gestione del paziente al neurochirurgo o al chirurgo vascolare.

Terapia antitrombotica

La terapia antiaggregante viene eseguita per prevenire l’ictus ischemico¹⁾.

Farmaco	Dose	Grado di raccomandazione
Aspirina	75–150 mg/die	Grado A
Clopidogrel	75 mg/die	Grado A
Cilostazolo	200 mg/die	Grado B
Ticlopidina	200 mg/die	Grado B

Per evitare tromboembolie, a volte vengono prescritte basse dosi di aspirina o farmaci correlati alle prostaglandine. In caso di fibrillazione atriale, si esegue una terapia anticoagulante come warfarin.

Trattamento chirurgico (lesioni carotidee)

Per la stenosi grave dell’arteria carotide interna, vengono eseguiti i seguenti trattamenti:

Endoarteriectomia carotidea (CEA) : rimozione chirurgica della placca intimale.
Stenting carotideo (CAS) : posizionamento di uno stent nella stenosi tramite catetere.

Altri trattamenti invasivi includono il blocco del ganglio stellato e l’anastomosi dell’arteria temporale superficiale con l’arteria cerebrale media.

In caso di sospetta arterite a cellule giganti

In caso di sospetta arterite a cellule giganti, si inizia una terapia steroidea empirica, si controllano VES e PCR e si esegue una biopsia dell’arteria temporale. Si somministra una terapia corticosteroidea endovenosa ad alte dosi di 1 g/giorno per 3-5 giorni, seguita da una terapia steroidea orale di 1 mg/kg/giorno. La dose viene ridotta gradualmente in almeno 4-6 mesi (in alcuni casi è necessaria la continuazione per un anno). Non è raccomandata la somministrazione di steroidi a giorni alterni.

Gestione della sindrome da ischemia oculare

Si esegue un’angiografia retinica con fluoresceina e si rende necessaria la fotocoagulazione retinica delle aree ischemiche.

Mixoma cardiaco

È necessaria la resezione chirurgica. Dopo la resezione, è indispensabile un monitoraggio a lungo termine.

Q Quali farmaci vengono usati per prevenire la recidiva dell'amaurosi fugace?

Per la prevenzione degli ictus, i farmaci antipiastrinici come l’aspirina (75-150 mg/die) o il clopidogrel (75 mg/die) sono la prima scelta (grado A). In caso di fibrillazione atriale, è indicata la terapia anticoagulante con warfarin o simili. In caso di stenosi carotidea grave, si prendono in considerazione l’endoarteriectomia carotidea o lo stent carotideo.

6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati

Il meccanismo comune della TMVL è l’ipoperfusione della retina o del nervo ottico. Questa ipoperfusione può essere causata da ipotensione, trombo, embolia, arterite o vasospasmo.

Meccanismo embolico (più comune): Un embolo si stacca da un ateroma carotideo e ostruisce transitoriamente l’arteria oftalmica → l’arteria centrale della retina → un ramo dell’arteria retinica.

Embolia cardiogena: Trombi si diffondono dalla fibrillazione atriale, ecc. Gli emboli da un mixoma cardiaco possono causare ostruzione in qualsiasi sede dall’aorta alle arterie retiniche. Gli eventi embolici cardiogeni, se non trattati rapidamente, possono portare a perdita permanente della vista, ictus o morte.

Vasculite (GCA): L’ostruzione infiammatoria delle arterie ciliari posteriori corte riduce la perfusione del nervo ottico attraverso una o più arterie ciliari posteriori corte.

Sindrome da ischemia oculare: Un’occlusione grave e persistente dell’arteria carotide interna può portare a occlusione dell’arteria retinica, neuropatia ottica ischemica e glaucoma neovascolare.

Fenomeno del furto oculare: Nell’ischemia cerebrale cronica, l’arteria oftalmica diventa una via collaterale dal viso al cervello, aggravando ulteriormente l’ischemia oculare.

Meccanismo della TBVL: Può essere causata da ipoperfusione bilaterale (ad esempio, ischemia vertebrobasilare) o suggerire una lesione bilaterale anteriore al chiasma, al chiasma o posteriore al chiasma.

Influenza delle varianti anatomiche vascolari: Nei pazienti con arteria ipoglossa primitiva persistente (PPHA), l’arteria carotide interna è la principale via di alimentazione della circolazione posteriore, quindi una lesione carotidea può causare sintomi sia della circolazione anteriore che posteriore. ⁴⁾

7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)

CEA in pazienti con varianti anatomiche vascolari

Nei pazienti con una rara variante vascolare congenita chiamata arteria ipoglossa persistente primitiva (PPHA) (incidenza 0,027–0,26%), la valutazione anatomica preoperatoria per immagini è essenziale poiché le lesioni carotidee possono causare sintomi sia della circolazione anteriore che posteriore.

Telianidis et al. (2023) hanno riportato un caso di CEA in anestesia locale in un uomo di 83 anni con amaurosi fugace dell’occhio sinistro (stenosi dell’arteria carotide interna sinistra > 90%, associata a PPHA). ⁴⁾ Sebbene in 66% dei casi di CEA con PPHA venga utilizzato uno shunt intraoperatorio, in questo caso il monitoraggio neurologico continuo in anestesia locale e sedazione cosciente ha permesso di evitare lo shunt. Durante il clampaggio è stata applicata ipertensione permissiva con pressione arteriosa sistolica target di 190–200 mmHg e l’intervento è stato completato senza deterioramento neurologico.

La CEA in anestesia locale rispetto all’anestesia generale non mostra differenze in termini di ictus postoperatorio, infarto miocardico o mortalità, ma è associata a una riduzione delle complicanze perioperatorie, a tempi chirurgici più brevi e a una degenza ospedaliera più corta.

8. Riferimenti

Mbonde AA, Mamuya FA, Mohamed Q, Phan K, Vingrys AJ, Lim LL. Current Guidelines on Management of Amaurosis Fugax and Transient Ischemic Attacks. Asia Pac J Ophthalmol (Phila). 2022;11(2):168-176. PMID: 35213421.
Martinez-Viguera A, Xuclà-Ferrarons T, Collet R, et al. Clinical characteristics and outcome of amaurosis fugax due to transient retinal ischemia: Results from a contemporary cohort. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2023;32(11):107335. PMID: 37748428.
The Amaurosis Fugax Study Group. Current management of amaurosis fugax. Stroke. 1990;21(2):201-8. PMID: 2406992.
Telianidis S, Westcott MJ, Ironfield CM, Sanders LM. Case of Amaurosis Fugax in the Setting of a Persistent Primitive Hypoglossal Artery Requiring Carotid Endarterectomy with Regional Anesthesia. Am J Case Rep. 2023;24:e939450. PMID: 37025053.