一过性黑蒙
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是一过性黑蒙？
Section titled “1. 什么是一过性黑蒙？”一过性黑蒙（Amaurosis Fugax; AF）是指单眼视力一过性减退，并在数秒至数分钟（有时数小时）内恢复的病症。
它大致分为单眼性（Transient Monocular Vision Loss; TMVL）和双眼性（Transient Binocular Vision Loss; TBVL），最常见的是单眼性。缺血性一过性黑蒙被视为一过性脑缺血发作（TIA）的一种形式1,3)。
临床上，它可能是脑卒中的前兆，属于紧急情况，需要在发病后尽快进行脑卒中评估1,3)。即使在现代队列中，对于被评估为一过性视网膜缺血的病例，也会针对复发事件和脑缺血风险进行详细检查和二级预防2)。
出现一过性黑蒙时，重要的是颈动脉狭窄的合并率很高。
一过性黑蒙被视为TIA的一种形式，可能是脑卒中的紧迫前兆1,3)。发病后建议进行包括卒中中心在内的紧急评估。
2. 主要症状与临床所见
Section titled “2. 主要症状与临床所见”- “眼前有窗帘落下”样的视力障碍：特征性阴性症状，单眼视野部分或全部突然变暗。
- 持续时间：多为数秒至数分钟，但有时可持续数小时。无论哪种情况，视力之后都会恢复正常。
- 自然恢复：症状自行消失，就诊时大多已消失。因此问诊是诊断的关键。
- 伴随症状（颈内动脉系统TIA）：可能伴有上下肢、面部无力或麻痹、感觉障碍、构音障碍、失语（左侧）。
- 椎基底动脉系统症状：可能伴有眩晕、身体或面部麻木、构音障碍、复视。
- 阳性症状：即使存在闪光感等阳性症状，也不能排除缺血性病因。
临床所见（医生检查确认的所见）
Section titled “临床所见（医生检查确认的所见）”大多数患者眼科检查无异常，但有时可见以下所见。
- Hollenhorst斑（霍伦霍斯特斑）：视网膜血管内的胆固醇栓子。是颈动脉病变栓塞的证据。
- 眼缺血征象：视网膜静脉扩张、中周边视网膜斑片状出血、虹膜及视网膜新生血管。
- 眼盗血现象：慢性脑缺血时，眼动脉成为从面部到脑的侧支通路，使眼缺血更加严重。
- 软性渗出及亮斑：提示栓子脱落的眼底所见。需注意合并脑神经系统病变。
两者症状相似，但可通过以下几点区分。一过性黑蒙为单眼性、阴性症状（视野变暗）、持续1-5分钟，可伴有构音障碍或偏瘫。闪光暗点为双眼性、阳性症状（锯齿状闪光）、持续20-30分钟，之后常伴有搏动性头痛。病因也不同：一过性黑蒙由颈内动脉狭窄或闭塞引起，闪光暗点由皮质扩散性抑制或血管痉挛引起。
3. 病因与风险因素
Section titled “3. 病因与风险因素”TMVL的病因可分为血管性、神经性和眼源性三类。
血管性（最常见）：
- 颈内动脉病变（最重要）： 颈内外动脉分叉处的动脉粥样硬化斑块脱落，暂时阻塞眼动脉或视网膜动脉分支。
- 心源性栓塞： 心律失常（心房颤动）导致心脏血栓脱落。
- 巨细胞动脉炎（GCA）： 老年人中血管炎可能成为病因。患者常有既往一过性黑蒙史。
- 心脏粘液瘤： 罕见，但根据肿瘤大小，可从主动脉到视网膜动脉的任何部位引起栓塞。
- 血管解剖变异： 存在永存原始舌下动脉（PPHA）的患者可同时出现前、后循环症状。4)
神经性：
- 视网膜性偏头痛
眼源性：
TBVL的病因： 椎基底动脉缺血、偏头痛、枕叶癫痫、后部可逆性脑病综合征（PRES）。
危险因素： 颈动脉狭窄（最重要）、糖尿病、高血压、高龄、高脂血症、吸烟、心房颤动、血液高凝状态、骨髓增殖性疾病1,3)。
年轻患者的鉴别： 在相对年轻的患者中出现一过性黑矇或新生血管性青光眼时，需要与大动脉炎综合征（高安动脉炎）进行鉴别诊断。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”就诊时症状往往已经消失，因此准确的问诊至关重要。需要确认的事项如下：
- 视力下降是单眼还是双眼（发作时是否遮住一只眼确认）
- 持续时间、诱因、恢复的完全性、是否反复发作
- 有无巨细胞动脉炎症状（下颌跛行、头痛、头皮压痛）——老年人尤其重要
- 血管疾病危险因素、心脏病、瓣膜病、心房颤动病史
体格检查与眼科检查
Section titled “体格检查与眼科检查”需要进行全面的眼科检查（检查Hollenhorst斑块、闭角型青光眼）。检查颞动脉压痛和颈动脉杂音。评估眼缺血时使用视网膜电图（ERG）和荧光素血管造影（FAG）；如果存在脉络膜或视网膜缺血，考虑视网膜光凝治疗。
血液检查与影像学检查
Section titled “血液检查与影像学检查”影像诊断步骤：
- CT和MRI（弥散加权成像：DWI）用于评估脑梗死的存在和程度。
- MRA和颈动脉超声（多普勒）评估颈动脉闭塞或狭窄。
- 必要时进行颈动脉血管造影以确诊。
- 炎症标志物（ESR、CRP）：在老年患者中进行，以排除巨细胞动脉炎。
- 心脏评估：超声心动图（TTE/TEE）和心电图寻找心源性栓塞来源。
- 脑电图（EEG）：在TBVL中，当病史怀疑癫痫发作时适用。
如果出现短暂性脑缺血发作，急性期脑弥散MRI可能显示脑梗死，许多病例在数月后进展为脑梗死。
鉴别诊断与鉴别表
Section titled “鉴别诊断与鉴别表”注意与以下疾病鉴别：视乳头水肿、动脉炎性缺血性视神经病变、即将发生的视网膜中央静脉阻塞、青光眼、视网膜血管痉挛、间歇性玻璃体出血。
一过性黑蒙与闪光暗点的鉴别如下所示。
| 鉴别点 | 一过性黑蒙 | 闪光暗点 |
|---|---|---|
| 眼性 | 单眼性 | 双眼性、同侧性 |
| 症状性质 | 阴性症状（变暗） | 阳性症状（闪光） |
| 持续时间 | 1～5分钟（10分钟以内） | 20～30分钟（60分钟以内） |
| 伴随症状 | 构音障碍、偏瘫等 | 搏动性头痛、恶心 |
首先进行CT或MRI（DWI）检查以确认是否存在脑梗死，然后通过颈动脉超声或MRA评估颈动脉狭窄1,3)。在老年患者中，还需通过ESR和CRP评估巨细胞动脉炎。如果怀疑心源性栓塞源如心房颤动，则进行超声心动图和心电图检查1)。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”治疗方案取决于怀疑的病因。在许多情况下，主治医生会将患者转诊给血管外科等眼科以外的专科医生，但眼科医生也需要评估一过性视力下降的原因和眼缺血程度，并在将患者治疗的主治权移交给神经外科或血管外科后，定期随访视力、视野和眼底表现。
为预防脑梗死发作，进行抗血小板治疗1)。
| 药物 | 剂量 | 推荐等级 |
|---|---|---|
| 阿司匹林 | 75～150 mg/日 | A级 |
| 氯吡格雷 | 75 mg/日 | A级 |
| 西洛他唑 | 200 mg/日 | B级 |
| 噻氯匹定 | 200 mg/日 | B级 |
为避免血栓栓塞，有时会处方小剂量阿司匹林或前列腺素相关药物。对于心房颤动，使用华法林等抗凝治疗。
外科治疗（颈动脉病变）
Section titled “外科治疗（颈动脉病变）”对于严重的颈内动脉狭窄，进行以下治疗。
- 颈动脉内膜剥脱术（CEA）：手术切除内膜斑块。
- 颈动脉支架植入术（CAS）：通过导管在狭窄部位放置支架。
其他有创治疗包括星状神经节阻滞、颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。
怀疑巨细胞动脉炎时
Section titled “怀疑巨细胞动脉炎时”如果怀疑巨细胞动脉炎，开始经验性类固醇治疗，并检查ESR/CRP和进行颞动脉活检。大剂量静脉注射皮质类固醇治疗1克/天，持续3-5天，然后开始口服类固醇治疗1毫克/公斤/天。至少4-6个月缓慢减量（某些病例需要持续1年）。不推荐隔日类固醇给药。
眼缺血综合征的处理
Section titled “眼缺血综合征的处理”需要进行荧光眼底血管造影，并对缺血区域进行视网膜光凝治疗。
需要手术切除。切除后必须进行长期监测。
为预防脑梗死发作，首选抗血小板药物如阿司匹林（75～150 mg/日）或氯吡格雷（75 mg/日）（A级推荐）。若由心房颤动引起，则适用华法林等抗凝治疗。对于重度颈动脉狭窄，可考虑颈动脉内膜剥脱术或颈动脉支架植入术。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”TMVL的共同机制是视网膜或视神经的低灌注。这种低灌注可由低血压、血栓、栓塞、动脉炎或血管痉挛引起。
栓塞机制（最常见）： 颈动脉粥样硬化斑块脱落，栓子暂时阻塞眼动脉、视网膜中央动脉或视网膜动脉分支。
心源性栓塞： 心房颤动等疾病形成的血栓脱落。心脏粘液瘤的栓子可从主动脉到视网膜动脉的任何部位引起阻塞。若不及时治疗，心源性栓塞事件可能导致永久性视力丧失、卒中或死亡。
血管炎（GCA）： 短后睫状动脉的炎性闭塞导致通过一条或多条后短睫状动脉的视神经灌注减少。
眼缺血综合征： 严重的持续性颈内动脉闭塞可导致视网膜动脉阻塞、缺血性视神经病变和新生血管性青光眼。
眼盗血现象： 在慢性脑缺血时，眼动脉成为从面部到大脑的侧支通路，进一步加重眼部缺血。
TBVL的机制： 可能由双侧低灌注（如椎基底动脉缺血）引起，或提示病变位于视交叉前方、视交叉或视交叉后方。
血管解剖变异的影响： 对于存在永存原始舌下动脉（PPHA）的患者，颈内动脉是后循环的主要供血动脉，因此颈动脉病变可引起前、后循环的症状。4)
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”血管解剖变异患者的CEA
Section titled “血管解剖变异患者的CEA”对于患有持续性原始舌下动脉（PPHA）这种罕见先天性血管变异（发生率0.027%~0.26%）的患者，颈动脉病变可能引起前循环和后循环的症状，因此术前解剖影像评估至关重要。
Telianidis等人（2023）报告了一例83岁男性，表现为左眼一过性黑矇（左颈内动脉狭窄>90%，合并PPHA），在局部麻醉下接受了CEA手术。4) 据报道，在合并PPHA的CEA病例中，66%使用了术中分流，但本病例在局部麻醉和清醒镇静下持续监测神经功能，避免了分流。在阻断期间，采用允许性高血压策略，目标收缩压190~200 mmHg，手术顺利完成，未出现神经功能恶化。
与全身麻醉相比，局部麻醉下的CEA在术后卒中、心肌梗死和死亡率方面无差异，但据报道与减少围手术期并发症、缩短手术时间和住院时间相关。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Mbonde AA, Mamuya FA, Mohamed Q, Phan K, Vingrys AJ, Lim LL. Current Guidelines on Management of Amaurosis Fugax and Transient Ischemic Attacks. Asia Pac J Ophthalmol (Phila). 2022;11(2):168-176. PMID: 35213421.
- Martinez-Viguera A, Xuclà-Ferrarons T, Collet R, et al. Clinical characteristics and outcome of amaurosis fugax due to transient retinal ischemia: Results from a contemporary cohort. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2023;32(11):107335. PMID: 37748428.
- The Amaurosis Fugax Study Group. Current management of amaurosis fugax. Stroke. 1990;21(2):201-8. PMID: 2406992.
- Telianidis S, Westcott MJ, Ironfield CM, Sanders LM. Case of Amaurosis Fugax in the Setting of a Persistent Primitive Hypoglossal Artery Requiring Carotid Endarterectomy with Regional Anesthesia. Am J Case Rep. 2023;24:e939450. PMID: 37025053.