La thrombose veineuse cérébrale et des sinus duraux (CVST) est un caillot sanguin dans le système de drainage veineux du cerveau, un type rare d’AVC. Certains patients consultent un ophtalmologiste en raison d’un œdème papillaire et de troubles visuels causés par une augmentation de la pression intracrânienne (PIC).
Contexte historique : En 1825, Ribes MF a rapporté le premier cas chez un homme de 45 ans (céphalées, convulsions, délire ; autopsie confirmant une thrombose du sinus sagittal supérieur et du sinus transverse). En 1828, Abercrombie a rapporté le premier cas de CVST du post-partum (une femme de 25 ans, deux semaines après un accouchement sans complication, avec céphalées et convulsions).
Épidémiologie :
Notamment, dans les CVST liées au COVID-19, 56 % sont des hommes et l’âge moyen est de 51,8 ± 18,2 ans, ce qui diffère des caractéristiques démographiques des CVST classiques2).
Elle représente 0,5 à 3 % de tous les AVC, avec une incidence d’environ 5 personnes par an pour 100 000 habitants, ce qui la classe parmi les maladies rares. Cependant, les progrès de l’imagerie neurologique ont amélioré son taux de reconnaissance, et une attention particulière est nécessaire chez les jeunes femmes et les femmes enceintes ou en post-partum.
Sur la base des données de 624 patients de l’ISCVDST, la fréquence des principaux symptômes subjectifs est présentée ci-dessous.
| Symptôme | Fréquence |
|---|---|
| Céphalée | 88,8 % |
| Convulsions | 39,3 % |
| Parésie incomplète | 37,2 % |
| Altération de l’état mental | 22 % |
| Aphasie | 19,1 % |
| Trouble visuel | 13,2 % |
| Diplopie | 13,5 % |
| Stupeur/Coma | 13,9 % |
| Déficit sensitif | 5,4 % |
Les caractéristiques de chaque symptôme sont les suivantes.
Les céphalées sont les plus fréquentes (88,8 % selon l’ISCVDST) et peuvent être le seul symptôme. Les troubles visuels sont présents dans 13,2 % des cas et la diplopie dans 13,5 %, ce qui peut motiver une consultation en ophtalmologie. Les cas avec céphalées isolées sont particulièrement faciles à manquer, et il est important de réaliser un examen du fond d’œil chez les patients suspects d’hypertension intracrânienne.
L’étiologie de la CVST implique divers facteurs de risque liés à la triade de Virchow (stase sanguine, modifications des composants sanguins, altérations de la paroi vasculaire). Environ 12,5 % des cas sont idiopathiques, sans cause identifiable.
Hormonal
Grossesse et post-partum : Le troisième trimestre de grossesse et le premier mois après l’accouchement sont particulièrement à risque. La mortalité de la CVST liée à la grossesse est de 5 à 30 %3).
Contraceptifs oraux : Principal facteur de risque chez les femmes.
Traitement hormonal substitutif : Hypercoagulabilité due aux œstrogènes.
Tendance à la thrombose
Prédisposition thrombotique héréditaire : Mutation du facteur V Leiden, déficit en antithrombine III, déficit en protéine C/S.
Syndrome des antiphospholipides : Positivité aux anticorps antiphospholipides et anticardiolipine.
Maladies hématologiques : Polyglobulie, leucémie, thrombocytose, hémoglobinurie paroxystique nocturne, anémie ferriprive, syndrome néphrotique.
Maladies systémiques : Lupus érythémateux disséminé, granulomatose avec polyangéite, maladie de Behçet, sarcoïdose.
Infection, inflammation et autres
Infections : Infections paraméningées, infection par le COVID-19. Les infections du SNC représentent 2,1 % de tous les cas de CVST mais sont un facteur de mauvais pronostic3).
Maladies inflammatoires chroniques de l’intestin : Le risque de TEV chez les patients atteints de MICI est environ 3,4 fois plus élevé globalement, et 8,4 fois plus élevé en période de poussée (cohorte de 13 756 cas)5). L’incidence estimée de la CVST dans les MICI est de 1,3 à 6,4 %5).
Médicaments spécifiques : Androgènes, danazol, lithium, vitamine A, immunoglobulines intraveineuses, infliximab.
Autres : Obésité, hypotension intracrânienne, haute altitude, état d’hypercoagulabilité dans le cancer.
Pour le CVST pédiatrique, la L-asparaginase et les corticostéroïdes utilisés dans la chimiothérapie de la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) augmentent le risque de formation de thrombus 4). L’obésité est également un facteur de risque indépendant chez l’enfant 4).
Pour le CVST lié à la COVID-19, une thromboembolie veineuse (TEV) survient chez 22,7 % des patients en soins intensifs et 7,9 % des patients hospitalisés hors soins intensifs, avec une incidence de CVST lié à la COVID-19 rapportée de 0,3 à 0,5 % 2). Le délai moyen entre l’apparition de la COVID-19 et le diagnostic de CVST est de 15,6 ± 23,7 jours 2), et le risque de développer un CVST persiste pendant les deux semaines suivant l’infection.
L’incidence du CVST lié à la COVID-19 est de 0,3 à 0,5 %, et le délai moyen d’apparition après le début de la COVID-19 est de 15,6 jours (avec une large fourchette) 2). Si des maux de tête, des symptômes visuels ou des convulsions apparaissent après une infection par la COVID-19, une évaluation en tenant compte du CVST est nécessaire.
Les caractéristiques des changements de signal IRM selon la période sont présentées ci-dessous.
| Période | Signal T1 | Signal T2 |
|---|---|---|
| Phase aiguë (1 à 5 jours) | Isosignal | Hyposignal |
| Phase subaiguë (6 à 15 jours) | Signal élevé | Signal élevé |
| Après 3 semaines | Irrégulier | Irrégulier |
Les principaux diagnostics différentiels sont l’hypertension intracrânienne idiopathique (HII), les tumeurs intracrâniennes, les abcès cérébraux, les hémorragies intracérébrales, les accidents vasculaires cérébraux ischémiques, la méningo-encéphalite, l’encéphalite auto-immune, l’encéphalite paranéoplasique et la neuromyélite optique. Envisager une HII si une CVST est exclue chez un patient présentant un œdème papillaire.
Chez les patients avec HIC, une surveillance étroite de l’acuité visuelle et du champ visuel est essentielle. Si l’HIC est réduite précocement, l’œdème papillaire se résorbe rapidement et la fonction visuelle récupère sans séquelles. Un retard de traitement entraînant une altération de la fonction visuelle peut être irréversible.
L’hémorragie intracrânienne liée à une CVST n’est pas une contre-indication absolue à l’héparinothérapie. Le traitement anticoagulant peut être bénéfique pour améliorer l’obstruction du retour veineux et prévenir l’aggravation de l’hémorragie. Cependant, une évaluation par un spécialiste en fonction de l’état individuel est indispensable.
Une récupération complète est obtenue dans 79 % des cas. Le pronostic visuel dépend de la rapidité de la décompression du nerf optique. Une diminution précoce de la pression intracrânienne (PIC) permet une résorption rapide de l’œdème papillaire et préserve la fonction visuelle. En revanche, un retard de traitement entraîne des lésions visuelles irréversibles. Si l’œdème papillaire ne s’améliore pas avec le traitement vasculaire, une fenestration de la gaine du nerf optique (ONSF) doit être envisagée.
Dans la CVST, les thrombus se forment le plus souvent à la jonction des veines cérébrales et des grands sinus veineux. Les sinus duraux contiennent des granulations arachnoïdiennes (structures qui drainent le LCR de l’espace sous-arachnoïdien vers le système veineux systémique). La formation de thrombus entrave le drainage du LCR, provoquant une augmentation de la PIC.
La cascade pathogénique est la suivante :
Occlusion veineuse corticale → augmentation de la pression hydrostatique veineuse et capillaire → rupture de la barrière hémato-encéphalique (BHE) → œdème vasogénique → augmentation continue de la PIC → rupture et hémorragie veineuse et capillaire, diminution de la perfusion cérébrale → ischémie et œdème cytotoxique.
Le système veineux cortical présente une grande variabilité anatomique, de sorte que les manifestations cliniques dépendent de la taille, de l’étendue, de la localisation du thrombus et de l’état de la circulation collatérale. Dans de nombreux cas, la thrombose des sinus duraux et la thrombose veineuse corticale surviennent simultanément.
Type avec augmentation de la PIC
Atteinte des granulations arachnoïdiennes : Rétention de LCR → stagnation du flux axonal → œdème papillaire. Le diagnostic différentiel avec l’hypertension intracrânienne idiopathique (HII) peut être difficile.
Type infarctus veineux
Infarctus de la voie géniculo-calcarine : en particulier infarctus veineux du cortex visuel primaire → hémianopsie homonyme. Dû à une altération du drainage veineux du lobe occipital.
Type fistule durale
Fistule artérioveineuse durale secondaire : se développe comme complication tardive de la thrombose veineuse cérébrale (CVST). L’hypertension intracrânienne due à la fistule artérioveineuse provoque des troubles visuels.
Type hernie cérébrale
Hernie cérébrale due à un infarctus veineux massif : effet de masse → infarctus de l’artère occipitale → lésion ischémique du cortex visuel. Mécanisme le plus grave.
Mécanisme de l’œdème papillaire : l’augmentation de la pression dans l’espace sous-arachnoïdien autour du nerf optique comprime le nerf, entraînant un arrêt du flux axonal et la formation d’un œdème papillaire.
Une revue systématique de 43 cas par Panichpisal et al. (2022) a montré que dans la CVST associée au COVID-19, les taux de D-dimères, de fibrinogène et de produits de dégradation de la fibrine étaient significativement élevés par rapport aux témoins sains 2). On pense que la lésion endothéliale due à l’interaction du SARS-CoV-2 avec le récepteur ACE et la tempête de cytokines, qui devient marquée à la deuxième semaine d’infection, augmentent le risque de thromboembolie veineuse (VTE).
Tatsuoka et al. (2021) ont rapporté le cas d’une femme de 28 ans atteinte de la maladie de Crohn qui a développé une CVST 5 jours après la 22e administration d’une dose élevée d’infliximab (IFX) (10 mg/kg) 5). On pense que la diminution du TNF-α sérique due à l’administration d’IFX (anticorps anti-TNF-α) entraîne une régulation compensatoire à la hausse des récepteurs du TNF-α, provoquant une « formation paradoxale de thrombus ». La libération de cytokines due à la réaction à la perfusion, l’agrégation plaquettaire et la formation de thrombus de type CIVD sont également évoquées comme mécanismes. La patiente a complètement récupéré après une craniectomie décompressive d’urgence et un traitement par HBPM.
Pronostic de la CVST associée au COVID-19 : les grandes revues ont révélé ce qui suit.
Dans une revue de 43 cas par Panichpisal et al. (2022), la mortalité de la CVST associée au COVID-19 était de 39 %, similaire à celle de la CVST avant la pandémie (4 %) et à la mortalité liée au COVID-19 dans l’accident vasculaire cérébral ischémique artériel (38 %) 2). L’atteinte du système veineux cérébral profond était significativement associée à un mauvais pronostic (le système veineux superficiel était associé à un bon pronostic), et un bon pronostic (mRS ≤ 2) n’a été observé que dans 52 % des cas. 44 % des CVST associées au COVID-19 présentaient des facteurs de risque thrombotiques préexistants, ce qui suggère que le COVID-19 pourrait révéler des prédispositions existantes.
Mise à jour des directives cliniques : l’AHA 2024 a publié le « Diagnosis and Management of Cerebral Venous Thrombosis: a Scientific Statement » (Saposnik et al., Stroke 2024; 55:e77-90), et les dernières directives de diagnostic et de prise en charge sont en cours d’élaboration.
Difficulté de prédire la thrombose liée à l’IFX : il a été rapporté que le délai d’apparition de la thrombose après l’administration d’IFX varie de la 1ère à la 33e dose, et de 30 minutes à 4 semaines après l’administration 5), ce qui est de plus en plus reconnu comme une complication difficile à prédire par une évaluation standard des risques.
