Tes ini merekam perubahan potensial listrik retina yang ditimbulkan oleh rangsangan cahaya menggunakan elektroda yang ditempatkan di kornea atau kulit. Sinyal listrik yang dihasilkan dari arus neuron retina dan kontribusi sel glial dapat diukur secara objektif dan non-invasif. Sangat berguna dan penting untuk diagnosis penyakit degenerasi retina herediter.
1865: Holmgren (Swedia) merekam ERG pertama dari retina amfibi
1877: Dewar (Skotlandia) merekam ERG pertama pada manusia
1908: Einthoven dan Jolly memisahkan tiga komponen: gelombang a, b, dan c
1941: Riggs (AS) memperkenalkan elektroda lensa kontak, memulai aplikasi klinis
1967: Ragnar Granit menerima Hadiah Nobel untuk penelitiannya pada retina kucing yang beradaptasi gelap
1989/2022: ISCEV (International Society for Clinical Electrophysiology of Vision) menetapkan dan memperbarui protokol rekaman standar 9)
QPenyakit mata apa saja yang dapat didiagnosis dengan ERG?
A
Digunakan untuk mendiagnosis berbagai penyakit retina herediter dan didapat. Contohnya termasuk retinitis pigmentosa, niktalopia stasioner kongenital (CSNB), amaurosis kongenital Leber (LCA), distrofi kerucut-batang, niktalopia defisiensi vitamin A, retinopati autoimun (AIR), penyakit metabolik (asidemia metilmalonik tipe cblC), dan mukopolisakaridosis (MPS). Dalam pengajuan penyakit langka untuk retinitis pigmentosa, ERG merupakan tes wajib yang termasuk dalam kriteria diagnosis.
Pasien dengan gejala berikut ini diindikasikan untuk pemeriksaan ERG.
Niktalopia (penurunan penglihatan di tempat gelap): Gejala paling penting yang menunjukkan disfungsi sistem batang
Penurunan ketajaman penglihatan yang tidak dapat dijelaskan: Penurunan penglihatan yang tidak dapat dijelaskan oleh kelainan refraksi, katarak, atau penyakit makula
Penyempitan lapang pandang atau skotoma: Gangguan progresif pada penglihatan perifer
Fotofobia (silau): Dapat mengindikasikan disfungsi kerucut
Penyakit yang sesuai untuk pemeriksaan ERG berbeda antara ERG lapangan penuh dan ERG multifokal/makula.
Jenis ERG
Penyakit atau kondisi utama yang sesuai
ERG lapangan penuh
Kecurigaan penyakit degenerasi retina herediter, gangguan pembuluh darah retina, penyakit iskemik, penurunan penglihatan atau gangguan lapang pandang yang tidak dapat dijelaskan, kesulitan melihat fundus
ERG multifokal/makula
Distrofi makula okult, AZOOR, gangguan lapang pandang fokal yang tidak dapat dijelaskan
Temuan ERG bervariasi tergantung penyakit. Berikut adalah pola khas.
Gangguan dominan batang
Retinitis pigmentosa (RP): Respons batang menghilang lebih awal, dan menghilang secara umum seiring perkembangan. ERG (tipe berkurang, tipe negatif, tipe hilang) merupakan temuan wajib untuk pengajuan penyakit langka tertentu RP. 7)
Rabun senja akibat defisiensi vitamin A (VAD): Hilangnya respons skotopik pada DA 0.01, penurunan amplitudo gelombang a dan b pada DA 3.0/DA 10.0, penurunan amplitudo gelombang osilasi yang signifikan. Latensi memanjang pada respons kerucut. 1)
Buta malam kongenital stasioner (CSNB) tipe komplit: Menunjukkan ERG tipe negatif (gelombang b < gelombang a). Hanya respons ON yang menurun, respons OFF normal. 4)
Gangguan campuran dan kerucut
Retinopati autoimun (AIR): Penurunan hingga hilangnya respons batang dan kerucut. Kriteria diagnosis AAO Task Force (2025) mencakup penurunan respons batang dan kerucut pada ffERG. 3)
Distrofi kerucut: Hanya respons kerucut yang hilang. Beberapa kasus tidak dapat didiagnosis tanpa ERG.
ERG tipe negatif: Gelombang a normal + gelombang b teredam. Ditemukan pada CSNB, retinopati terkait melanoma, dan retinoskisis remaja terkait kromosom X.
Temuan penting lainnya:
Amaurosis kongenital Leber (LCA): ERG sering kali datar (tidak terekam) 4)
Distrofi makula okult (OMD): ERG lapangan penuh normal, tetapi kelainan dapat dideteksi dengan ERG makula fokal.
Penyakit metabolik (asidemia metilmalonik tipe cblC): Penurunan amplitudo komponen skotopik dan fotopik. Berguna untuk memantau progresi makulopati. 2)
Mukopolysakaridosis (MPS): Retinopati yang dimediasi batang berkembang menjadi distrofi batang-kerucut selama 7 tahun. Kelainan ERG mendahului temuan fundus. 6)
Pada RP tipe tipikal, respons batang melemah lebih dulu daripada respons kerucut. Jika respons kerucut lebih terganggu, curigai distrofi kerucut. 7)
Sebelum melakukan tes genetik untuk distrofi retina herediter, konfirmasi fenotip klinis dengan ERG memainkan peran penting. 8)
Bentuk gelombang representatif ERG seluruh lapang pandang fotopik standar pada individu sehat, menunjukkan definisi pengukuran amplitudo (µV) dan latensi puncak (ms) masing-masing untuk gelombang a (defleksi negatif) dan gelombang b (defleksi positif). Sesuai dengan komponen gelombang a dan b dari bentuk gelombang standar ISCEV yang dibahas di bagian “3. Jenis dan Prinsip ERG”.
ERG diklasifikasikan berdasarkan metode perekaman. ERG seluruh lapang pandang merekam respons total dari berbagai sumber retina dengan merangsang seluruh retina menggunakan gantang Ganzfeld.
Lima bentuk gelombang standar yang ditetapkan oleh ISCEV (pembaruan 2022 9)):
1. Respons batang (Rod response / DA 0.01)
Direkam setelah adaptasi gelap minimal 20 menit dengan stimulus cahaya lemah. Dalam kondisi ini, kerucut tidak merespons, hanya sel batang yang merespons. Hanya gelombang positif lambat (gelombang b batang) yang terekam. Asal gelombang b ini terutama dari sel bipolar ON batang.
2. Respons gabungan maksimal (Standard combined response / DA 3.0)
Direkam setelah adaptasi gelap minimal 20 menit dengan stimulus cahaya kuat. Baik sel kerucut maupun batang merespons. Terdiri dari tiga komponen: gelombang negatif pertama (gelombang a), diikuti gelombang positif (gelombang b), dan gelombang kecil berirama (OPs) pada bagian menaik gelombang b. Asal gelombang a adalah fotoreseptor, asal gelombang b terutama sel bipolar.
Komponen frekuensi tinggi yang menumpang pada bagian menaik gelombang b. Hanya potensial osilasi yang terekam jika diekstraksi pada rentang frekuensi 75-300 Hz. Asalnya di dekat lapisan pleksiformis dalam retina (misalnya sel amakrin). Penurunan amplitudo atau keterlambatan latensi menunjukkan gangguan aliran darah retina.
4. Respons kerucut (Single-flash cone response / LA 3.0)
Direkam dengan cahaya latar untuk menekan batang, kemudian diberikan stimulus cahaya. Asal gelombang a dianggap dari fotoreseptor kerucut dan sel bipolar OFF kerucut, sedangkan asal gelombang b terutama dari sel bipolar ON kerucut.
5. Respons kedip 30 Hz (Flicker response)
Menggunakan stimulus cahaya berkedip cepat yang tidak dapat diikuti batang untuk merekam hanya respons kerucut. Bentuk gelombang menyerupai gelombang sinus.
Merupakan gelombang negatif yang muncul setelah gelombang b pada ERG kerucut. Mengandung potensial yang berasal dari sel ganglion retina dan serat saraf retina, dan PhNR melemah pada kasus atrofi saraf optik. Digunakan untuk evaluasi glaukoma dan penyakit saraf optik.
Respon ON-OFF
Adalah ERG kerucut yang direkam menggunakan stimulus cahaya durasi panjang 100-200 ms. Asal respon ON terutama dari sel bipolar tipe ON kerucut, dan asal respon OFF terutama dari sel bipolar tipe OFF kerucut. Pada CSNB tipe komplit, respon OFF normal tetapi hanya respon ON yang menurun.
Direkam dengan merangsang retina menggunakan pola yang terdiri dari 61 hingga 103 heksagon. Merekam respons lokal dalam 30 derajat sentral secara simultan, memungkinkan evaluasi rinci disfungsi makula. Juga digunakan untuk evaluasi toksisitas hidroksiklorokuin10).
Mengevaluasi aktivitas sel ganglion retina (RGC) di makula. Terdiri dari tiga komponen: N35, P50, dan N95. pERG transien direkam dengan stimulus pembalikan 4 kali/detik.
Adalah ERG yang direkam dengan merangsang makula secara lokal menggunakan cahaya melingkar berdiameter 5°, 10°, atau 15° sambil mengamati fundus dengan kamera fundus inframerah. Sangat berguna untuk diagnosis distrofi makula okult (OMD) di mana kelainan dapat dideteksi dengan ERG makula lokal meskipun ERG lapangan penuh normal.
QApa perbedaan antara ffERG dan mfERG?
A
ffERG merekam respons total seluruh retina, cocok untuk deteksi disfungsi luas (seperti retinitis pigmentosa, retinopati toksik). mfERG merekam respons lokal dari 61-103 lokasi dalam 30 derajat sentral secara simultan, dan dikhususkan untuk evaluasi disfungsi lokal di dalam makula. Lesi makula kecil yang tidak terdeteksi oleh ffERG kadang dapat dideteksi oleh mfERG.
Hindari pencahayaan kuat seperti fotografi fundus dan angiografi fluorescein sebelum pemeriksaan (jika tidak dapat dihindari, pastikan pemulihan setidaknya 30 menit di bawah pencahayaan ruangan)
Lakukan dilatasi pupil maksimal dan catat diameter pupil sebelum pemeriksaan
Adaptasi gelap 20 menit, adaptasi terang 10 menit
Pemasangan elektroda lensa kontak setelah adaptasi gelap dilakukan di bawah cahaya merah redup, lalu pastikan adaptasi gelap tambahan 5 menit
Sajikan flash lemah terlebih dahulu, lalu flash kuat (untuk mencegah adaptasi terang parsial)
Bayi dapat diperiksa dalam posisi telentang di pangkuan orang tua
Foto pasien yang mengenakan elektroda dan menjalani pemeriksaan elektroretinografi di ruang gelap, menunjukkan penempatan elektroda kornea dan elektroda referensi serta lingkungan yang terlindung dari cahaya. Sesuai dengan penempatan elektroda dan pengaturan lingkungan pemeriksaan yang dibahas di bagian “4. Prosedur dan Metode Pemeriksaan”.
Pasang elektroda tanah di daun telinga
Pasang elektroda referensi (-) di dahi
Pasang elektroda kornea (atau elektroda kulit)
Rekam ERG di bawah adaptasi gelap (respons batang → respons maksimal → OPs)
Dapat digunakan kembali, tersedia dalam berbagai ukuran
Elektroda DTL
Benang perak/nilon
Sekali pakai, kenyamanan tinggi
Elektroda Jet
Plastik berlapis emas
Sekali pakai
Elektroda kulit
Ditempatkan di bawah tepi orbita
Toleransi baik pada anak-anak
Elektroda kornea (elektroda lensa kontak) sensitif dan digunakan sebagai elektroda standar, tetapi memerlukan anestesi tetes mata dan ditujukan untuk anak kelas tinggi sekolah dasar ke atas hingga dewasa.
Amplitudo ERG dengan elektroda kulit sekitar 1/4 hingga 1/5 dari elektroda kornea, tetapi respons standar penuh dapat direkam. Perangkat ERG elektroda kulit yang representatif termasuk LE-4000 (Tomey Service Co.) dan RETeval® (LKC Technologies). RETeval® dapat memasang tiga elektroda (rekam, referensi, ground) hanya dengan menempelkan satu stiker pada kelopak mata bawah.
Pada pemeriksaan elektrofisiologi, terutama pada anak-anak, keandalan tes fungsi subjektif (ketajaman penglihatan, lapang pandang) rendah, sehingga pentingnya tes objektif meningkat.
Kondisi di mana ERG sangat diperlukan pada anak-anak:
Bila terdapat kekeruhan media optik yang menghalangi visualisasi fundus
Bila dicurigai penyakit retina herediter (misalnya retinitis pigmentosa, CSNB, dll.)
Bila penyebab penurunan ketajaman penglihatan tidak diketahui
Pada bayi dan pasien yang tidak kooperatif, pemilihan elektroda rekam dan perekaman di bawah sedasi sangat penting.
Pada bayi, elektroda kulit dan perekaman di bawah sedasi meningkatkan kemungkinan diagnosis4)
Alur kerja diagnostik untuk IRD anak mencakup ffERG ± pattern/mfERG4)
Dalam evaluasi nistagmus infantil, pemeriksaan tambahan termasuk ERG dipilih berdasarkan temuan oftalmologis untuk mendeteksi penyakit sistem sensorik termasuk LCA dan distrofi retina lainnya5)
QBagaimana cara melakukan elektroretinografi pada anak-anak?
A
Pada bayi dan anak yang tidak kooperatif, penggunaan elektroda kulit (diletakkan di tepi bawah orbita) atau perekaman di bawah sedasi dapat meningkatkan kemungkinan diagnosis. Bayi dapat diperiksa dalam posisi telentang di pangkuan orang tua. Karena amplitudo elektroda kulit kecil, interpretasi harus didasarkan pada nilai normal dan kondisi pemeriksaan masing-masing fasilitas. 4)
5. Aplikasi klinis hasil pemeriksaan dan pemantauan
Pada RP awal, diagnosis mungkin sulit hanya dengan temuan fundus, dan ERG menjadi kunci diagnosis. Dalam pengajuan baru untuk penyakit langka RP yang ditetapkan, konfirmasi kelainan ERG (tipe melemah, negatif, atau menghilang) merupakan pemeriksaan wajib yang termasuk dalam kriteria pengakuan 7).
Pada RP tipikal, respons batang melemah lebih dulu daripada respons kerucut. Jika respons kerucut terganggu secara dominan, dicurigai distrofi kerucut7).
Sebelum melakukan tes genetik untuk IRD (Distrofi Retina Herediter), penting untuk menegakkan diagnosis klinis dengan ERG. ERG memainkan peran penting dalam konfirmasi fenotipe IRD 8).
Pemantauan ERG untuk Rabun Senja akibat Defisiensi Vitamin A (VAD)
Efek terapi penggantian vitamin A untuk rabun senja akibat defisiensi vitamin A dapat dievaluasi secara serial dengan ERG.
Poornachandra dkk. (2022) melaporkan dua kasus: seorang pria berusia 20-an dengan lipofuscinosis usus dan seorang pria berusia 50-an dengan penyakit hati alkoholik (keduanya memiliki vitamin A serum 0,02 mg/mL, normal 0,3–0,6 mg/mL). ERG serial dilakukan sebelum dan sesudah suplementasi vitamin A (IM 100.000 unit/hari × 3 hari → oral 50.000 unit/hari × 2 minggu) 1). Sebelum terapi, ERG menunjukkan hilangnya respons skotopik pada DA 0,01, penurunan amplitudo gelombang a dan b pada DA 3.0/DA 10.0, dan penurunan amplitudo gelombang osilatorik. Perbaikan respons skotopik dimulai setelah 1 minggu terapi, dan hampir normal setelah 1 bulan.
Temuan penting dari ERG:
Batang bergantung pada suplai vitamin A dari RPE, dan mengalami kerusakan lebih awal serta lebih luas dibandingkan kerucut 1)
Michieletto dkk. (2025) melaporkan satu kasus metilmalonat asidemia tipe cblC yang terdeteksi melalui skrining neonatus 2). Terapi dimulai pada hari ke-8 kehidupan (OHCbl 1 mg IM/hari, betaine 100 mg × 3/hari, asam folat 5 mg × 2/minggu), tetapi pada usia 7 bulan, ffERG menunjukkan penurunan amplitudo komponen skotopik dan fotopik, dan pada saat yang sama muncul makulopati bull’s eye. Degenerasi retina berlanjut meskipun dalam terapi.
Implikasi untuk manajemen pasien cblC:
ERG direkomendasikan pada pasien cblC bahkan pada tahap ketika makulopati belum jelas 2)
Terdapat laporan hasil okular yang lebih baik dengan dosis tinggi OHCbl (6,5 ± 3,3 mg/kg/hari) 2)
Kerangka diagnosis AIR dari AAO Task Force (2025) 3):
Temuan progresif dalam 6 bulan
Sel bilik anterior/badan vitreus < 1+
Gangguan lapisan luar pada OCT
Kelainan FAF
Penurunan respons batang dan kerucut pada ffERG
Positif antibodi retina (ARA)
Konfirmasi penurunan respons batang dan kerucut dengan ffERG merupakan salah satu kriteria diagnosis.
Chen dkk. (2025) melaporkan 7 kasus termasuk 3 kasus Retinopati Autoimun (AIR) pada pasien miastenia gravis (MG) 3). Semua kasus menunjukkan disfungsi batang dan kerucut pada ERG. Enam kasus dengan ARA positif mengalami perburukan penglihatan yang berlanjut meskipun MG membaik dengan terapi imunosupresif.
6. Patofisiologi dan Mekanisme Pembentukan Komponen Gelombang
ERG tipe negatif, di mana gelombang a normal dan gelombang b teredam, menunjukkan bahwa transmisi sinyal dari lapisan granular dalam ke distal terganggu meskipun fotoreseptor normal. Pada CSNB tipe komplit, gelombang b pada DA 0.01 menghilang karena disfungsi sel bipolar ON4).
Defisiensi protein MMACHC → gangguan konversi vitamin B12 menjadi adenosil kobalamin dan metil kobalamin → akumulasi asam metilmalonat (MMA) dan homosistein (Hcy) 2)
Fotoreseptor retina luar, RPE, dan sel Müller memiliki mitokondria kepadatan tinggi, sehingga rentan terhadap gangguan metabolisme 2)
Perkembangan fovea berlanjut setelah lahir hingga masa kanak-kanak awal, sehingga rentan terhadap akumulasi toksik Hcy dan MMA selama periode ini 2)
Dalam laporan kecil terapi OHCbl dosis tinggi, 5 dari 6 kasus (dosis 0,4–2,7 mg/kg/hari) tidak mengalami makulopati atau retinopati. Dalam kohort historis (0,3 mg/kg/hari), semua 27 kasus mengalami makulopati 2). Dalam laporan lain dari 4 kasus, hasil oftalmologis dan kognitif baik pada kasus yang memulai dosis tinggi (rata-rata 6,5 ± 3,3 mg/kg/hari) sebelum usia 5 bulan 2).
AAO Task Force (2025) telah menyusun pedoman diagnosis, manajemen, dan penelitian untuk AIR, dan menempatkan penurunan respons batang dan kerucut pada ffERG sebagai salah satu kriteria diagnostik 3). Standarisasi metode deteksi antibodi anti-retina (ARA) merupakan tantangan di masa depan 3).
Terapi Gen untuk Penyakit Retina Herediter dan Pemantauan ERG
Voretigene neparvovec telah disetujui untuk LCA dan RP yang terkait dengan mutasi gen RPE65, dan ERG digunakan untuk mengevaluasi fungsi retina setelah terapi gen. Perubahan ERG sebelum dan sesudah terapi semakin penting sebagai indikator objektif efektivitas pengobatan.
Poornachandra B, Jayadev C, Sharief S, et al. Serial ERG monitoring of response to therapy in vitamin A deficiency related night blindness. BMJ Case Rep. 2022;15:e247856.
Michieletto P, Baldo F, Madonia M, et al. Retinal changes in early-onset cblC methylmalonic acidemia identified through expanded newborn screening: highlights from a case study and literature review. Genes. 2025;16:635.
Chen Y, Zhang Y, Luo J, et al. Autoimmune retinopathy in patients with myasthenia gravis: cases series and literature review. BMC Ophthalmology. 2025;25:521.
Mordà D, et al. Pediatric inherited retinal dystrophies: a comprehensive review. Prog Retin Eye Res. 2025;109:101405.
Bertsch M, Floyd M, Kehoe T, Pfeifer W, Drack AV. The clinical evaluation of infantile nystagmus: what to do first and why. Ophthalmic Genet. 2017;38(1):22-33. doi:10.1080/13816810.2016.1266667.
Collin RJ, et al. Retinopathy in mucopolysaccharidoses. Ophthalmology. 2025;132(4):470-.
