هو اختبار يسجل التغيرات الكهربائية في الشبكية الناتجة عن التحفيز الضوئي باستخدام أقطاب كهربائية توضع على القرنية أو الجلد. يمكن قياس الإشارات الكهربائية الناتجة عن تيارات الخلايا العصبية في الشبكية ومساهمة الخلايا الدبقية بشكل موضوعي غير باضع. يُعد مفيدًا جدًا وضروريًا لتشخيص أمراض تنكس الشبكية الوراثية.
1865: سجل هولمغرين (السويد) أول ERG من شبكية البرمائيات
1877: سجل ديوار (اسكتلندا) أول ERG لدى البشر
1908: فصل أينتهوفن وجولي المكونات الثلاثة: الموجة a والموجة b والموجة c
1941: قدم ريجز (الولايات المتحدة) قطب العدسة اللاصقة، مما بدأ التطبيق السريري
1967: حصل راجنار غرانيت على جائزة نوبل لدراسته شبكية القطط المتكيفة مع الظلام
1989/2022: وضعت ISCEV (الجمعية الدولية للفيزيولوجيا الكهربائية البصرية السريرية) وحدّثت البروتوكول القياسي للتسجيل 9)
Qما هي أمراض العيون التي يمكن تشخيصها باستخدام تخطيط كهربية الشبكية؟
A
يُستخدم لتشخيص مجموعة متنوعة من أمراض الشبكية الوراثية والمكتسبة. تشمل الأمثلة التهاب الشبكية الصباغي، العمى الليلي الثابت الخلقي (CSNB)، العمى الخلقي ليبر (LCA)، ضمور المخاريط والقضبان، العمى الليلي الناتج عن نقص فيتامين أ، اعتلال الشبكية المناعي الذاتي (AIR)، الأمراض الأيضية (حمض الميثيل مالونيك من نوع cblC)، وداء عديد السكاريد المخاطي (MPS). في طلب الاعتراف بالمرض النادر لالتهاب الشبكية الصباغي، يُعتبر ERG اختبارًا إلزاميًا ضمن معايير التشخيص.
يُوصى بإجراء ERG للمرضى الذين يعانون من الأعراض التالية.
العمى الليلي (ضعف الرؤية في الظلام): أهم الأعراض التي تشير إلى خلل في نظام القضبان
انخفاض الرؤية غير المبرر: انخفاض الرؤية لا يمكن تفسيره بالخطأ الانكساري أو إعتام عدسة العين أو أمراض البقعة الصفراء
تضييق المجال البصري أو العتمات: اضطراب تدريجي في الرؤية المحيطية
رهاب الضوء (الحساسية للضوء): قد يشير إلى خلل في وظيفة المخاريط
تختلف الأمراض المناسبة لفحص ERG بين ERG كامل المجال وERG متعدد البؤر/البقعة الصفراء.
نوع ERG
الأمراض أو الحالات الرئيسية المناسبة
ERG كامل المجال
الاشتباه في أمراض تنكس الشبكية الوراثية، اضطرابات الأوعية الدموية الشبكية، الأمراض الإقفارية، انخفاض الرؤية أو اضطرابات المجال البصري غير المبررة، صعوبة رؤية قاع العين
ERG متعدد البؤر/البقعة الصفراء
حثل البقعة الصفراء الخفي، AZOOR، اضطرابات المجال البصري الموضعية غير المبررة
تختلف نتائج ERG حسب المرض. فيما يلي الأنماط النموذجية.
اضطراب سائد في العصي
التهاب الشبكية الصباغي (RP): يختفي استجابة العصي مبكرًا، ويختفي بشكل عام مع التقدم. يعتبر ERG (نوع منخفض، نوع سلبي، نوع غائب) مطلوبًا لتقديم طلب مرض نادر محدد لـ RP. 7)
العشى الليلي الناتج عن نقص فيتامين أ (VAD): اختفاء استجابة الرؤية الليلية عند DA 0.01، انخفاض سعة الموجات a و b عند DA 3.0/DA 10.0، انخفاض كبير في سعة الموجات الإيقاعية. تأخر زمن الوصول لاستجابة المخاريط. 1)
العمى الليلي الخلقي الثابت (CSNB) النوع الكامل: يُظهر تخطيط كهربية الشبكية من النوع السلبي (موجة b < موجة a). انخفاض استجابة ON فقط مع استجابة OFF طبيعية. 4)
اضطرابات المخروط والمختلطة
اعتلال الشبكية المناعي الذاتي (AIR): انخفاض إلى اختفاء كل من استجابات العصي والمخاريط. تتضمن معايير تشخيص AAO Task Force (2025) انخفاض استجابات العصي والمخاريط في تخطيط كهربية الشبكية كامل المجال. 3)
ضمور المخروط: اختفاء استجابة المخروط فقط. بعض الحالات لا يمكن تشخيصها بدون تخطيط كهربية الشبكية.
تخطيط كهربية الشبكية من النوع السلبي: موجة a طبيعية + موجة b مخففة. يُلاحظ في العمى الليلي الخلقي الثابت، واعتلال الشبكية المرتبط بالميلانوما، وانفصال الشبكية اليفعي المرتبط بالكروموسوم X.
نتائج مهمة أخرى:
العمى الخلقي لليبر (LCA): غالبًا ما يكون تخطيط كهربية الشبكية مسطحًا (غير قابل للتسجيل) 4)
ضمور البقعة الخفي (OMD): تخطيط كهربية الشبكية كامل المجال طبيعي، ولكن يمكن اكتشاف الشذوذ بواسطة تخطيط كهربية الشبكية الموضعي للبقعة.
الأمراض الاستقلابية (حمض الميثيل مالونيك من نوع cblC): انخفاض سعة المكونات في الرؤية الليلية والنهارية. مفيد لمراقبة تقدم اعتلال البقعة. 2)
داء عديد السكاريد المخاطي (MPS): يتطور اعتلال الشبكية بوساطة العصي إلى ضمور العصي والمخاريط على مدى 7 سنوات. تسبق شذوذات تخطيط كهربية الشبكية نتائج فحص قاع العين. 6)
في النمط النموذجي لالتهاب الشبكية الصباغي، تضعف استجابة العصي قبل استجابة المخاريط. إذا كانت استجابة المخاريط متأثرة بشكل أكبر، يُشتبه في ضمور المخروط. 7)
قبل إجراء الاختبارات الجينية لضمور الشبكية الوراثي، يلعب تأكيد النمط الظاهري السريري بواسطة تخطيط كهربية الشبكية دورًا مهمًا. 8)
شكل موجة نموذجية لتخطيط كهربية الشبكية لكامل المجال تحت الإضاءة القياسية لدى شخص سليم، يوضح تعريف قياس سعة (µV) ووقت الذروة (ms) لكل من الموجة a (سالبة) والموجة b (موجبة). يتوافق مع مكونات الموجة a و b لمعايير ISCEV القياسية التي تمت مناقشتها في القسم “3. أنواع ومبادئ تخطيط كهربية الشبكية”.
يصنف تخطيط كهربية الشبكية حسب طريقة التسجيل. يسجل تخطيط كهربية الشبكية لكامل المجال باستخدام قبة غانزفيلد لتحفيز الشبكية بأكملها ضوئياً، ويقيم الاستجابة الكلية من مصادر شبكية متعددة.
الأشكال الموجية القياسية الخمسة التي حددتها ISCEV (تحديث 2022 9)):
1. استجابة العصي (Rod response / DA 0.01)
تسجل بعد تكيف للظلام لمدة 20 دقيقة على الأقل باستخدام محفز ضوئي ضعيف. في هذه الظروف، لا تستجيب المخاريط، وتستجيب خلايا العصي فقط. يسجل موجة موجبة بطيئة (موجة b العصوية). أصل هذه الموجة b هو بشكل رئيسي الخلايا ثنائية القطب من النوع ON للعصي.
2. الاستجابة المركبة القصوى (Standard combined response / DA 3.0)
تسجل بعد تكيف للظلام لمدة 20 دقيقة على الأقل باستخدام محفز ضوئي قوي. تستجيب كل من خلايا المخاريط والعصي. تتكون من ثلاثة مكونات: موجة سالبة أولى (موجة a)، تليها موجة موجبة (موجة b)، وتموجات إيقاعية صغيرة (OPs) على الطرف الصاعد للموجة b. أصل الموجة a هو المستقبلات الضوئية، وأصل الموجة b هو بشكل رئيسي الخلايا ثنائية القطب.
مكونات عالية التردد تركب على الطرف الصاعد للموجة b. يمكن تسجيل التموجات الإيقاعية فقط عند استخلاصها في نطاق تردد 75-300 هرتز. أصلها بالقرب من الطبقة الضفيرية الداخلية للشبكية (مثل خلايا الأماكرين). يشير انخفاض السعة أو تأخر الوقت الكامن إلى ضعف تدفق الدم الشبكي.
4. استجابة المخاريط (Single-flash cone response / LA 3.0)
تسجل مع إضاءة خلفية لتثبيط العصي ثم تحفيز ضوئي. يعتقد أن أصل الموجة a هو المستقبلات الضوئية المخروطية والخلايا ثنائية القطب من النوع OFF للمخاريط، وأصل الموجة b هو بشكل رئيسي الخلايا ثنائية القطب من النوع ON للمخاريط.
5. استجابة الوميض 30 هرتز (Flicker response)
تستخدم محفزات ضوئية سريعة الوميض لا تستطيع العصي متابعتها لتسجيل استجابة المخاريط فقط. يكون شكل الموجة شبيهًا بالموجة الجيبية.
هي موجة سلبية تظهر بعد موجة b في ERG المخروطي. تحتوي على إمكانات مشتقة من الخلايا العقدية الشبكية والألياف العصبية الشبكية، وتضعف PhNR في حالات ضمور العصب البصري. تُستخدم في تقييم الجلوكوما وأمراض العصب البصري.
استجابة ON-OFF
هو ERG مخروطي يُسجل باستخدام محفز ضوئي طويل المدة من 100 إلى 200 مللي ثانية. أصل استجابة ON هو بشكل رئيسي الخلايا ثنائية القطب من النوع ON المخروطية، وأصل استجابة OFF هو بشكل رئيسي الخلايا ثنائية القطب من النوع OFF المخروطية. في CSNB من النوع الكامل، تكون استجابة OFF طبيعية ولكن استجابة ON فقط تنخفض.
يُسجل عن طريق تحفيز الشبكية بنمط مكون من 61 إلى 103 شكل سداسي. يسجل الاستجابات الموضعية داخل 30 درجة مركزية في وقت واحد، مما يسمح بتقييم مفصل للخلل الوظيفي داخل البقعة. يُستخدم أيضًا لتقييم سمية الهيدروكسي كلوروكين10).
هو ERG يُسجل عن طريق تحفيز البقعة موضعيًا بضوء دائري بقطر 5° أو 10° أو 15° مع مراقبة قاع العين بكاميرا قاع العين بالأشعة تحت الحمراء. مفيد بشكل خاص لتشخيص الحثل البقعي الخفي (OMD) حيث يمكن اكتشاف الشذوذ بواسطة ERG البقعي الموضعي حتى عندما يكون ERG كامل المجال طبيعيًا.
Qما الفرق بين ffERG وmfERG؟
A
يسجل ffERG الاستجابة الكلية للشبكية بأكملها، وهو مناسب لاكتشاف الخلل الوظيفي الواسع (مثل التهاب الشبكية الصباغي واعتلال الشبكية السام). يسجل mfERG الاستجابات الموضعية من 61 إلى 103 موقعًا داخل 30 درجة مركزية في وقت واحد، ويتخصص في تقييم الخلل الوظيفي الموضعي داخل البقعة. يمكن لـ mfERG اكتشاف آفات بقعية صغيرة لا يمكن اكتشافها بواسطة ffERG.
تجنب الإضاءة القوية مثل تصوير قاع العين وتصوير الأوعية بالفلوريسئين قبل الفحص (إذا كان لا بد من ذلك، تأكد من التعافي لمدة 30 دقيقة على الأقل تحت إضاءة الغرفة)
قم بتوسيع حدقة العين إلى أقصى حد وسجل قطر الحدقة قبل الفحص
التكيف للظلام لمدة 20 دقيقة، والتكيف للضوء لمدة 10 دقائق
يتم إدخال قطب العدسة اللاصقة بعد التكيف للظلام تحت ضوء أحمر خافت، ثم تأكد من التكيف للظلام لمدة 5 دقائق إضافية
قدم الوميض الضعيف أولاً ثم الوميض القوي (لمنع التكيف الجزئي للضوء)
صورة لمريض يرتدي أقطابًا كهربائية ويخضع لفحص تخطيط كهربية الشبكية في غرفة مظلمة، تظهر وضع قطب القرنية والقطب المرجعي والبيئة المعتمة. يتوافق مع وضع الأقطاب الكهربائية وإعداد بيئة الفحص المذكورة في القسم “4. إجراءات وطرق الفحص”.
ضع القطب الأرضي على الأذن
ضع القطب المرجعي (-) على الجبهة
ضع قطب القرنية (أو قطب الجلد)
سجل ERG تحت التكيف للظلام (استجابة العصي → الاستجابة القصوى → OPs)
بعد التكيف للضوء (حوالي 10 دقائق)، سجل ERG (استجابة المخاريط → الوميض)
أقطاب القرنية (أقطاب العدسات اللاصقة) حساسة وتستخدم كأقطاب قياسية، ولكنها تتطلب تخديرًا موضعيًا بالقطرات، وتستخدم للأطفال في الصفوف العليا من المدرسة الابتدائية فما فوق والبالغين.
سعة تخطيط كهربية الشبكية باستخدام أقطاب الجلد أقل بحوالي 1/4 إلى 1/5 من أقطاب القرنية، ولكن يمكن تسجيل الاستجابة القياسية الكاملة. من أجهزة تخطيط كهربية الشبكية بأقطاب الجلد النموذجية: LE-4000 (شركة Tomey Service) و RETeval® (شركة LKC Technologies). يمكن تركيب RETeval® بثلاثة أقطاب (تسجيل، مرجع، أرضي) بمجرد لصق شريط واحد على الجفن السفلي.
في الاختبارات الفيزيولوجية الكهربائية، خاصة عند الأطفال، تكون موثوقية الاختبارات الوظيفية الذاتية (حدة البصر، مجال الرؤية) منخفضة، مما يزيد من أهمية الاختبارات الموضوعية.
الحالات التي يكون فيها تخطيط كهربية الشبكية ضروريًا بشكل خاص عند الأطفال:
عند وجود عتامة في الوسائط البصرية تمنع رؤية قاع العين
عند الاشتباه في وجود مرض شبكي وراثي (مثل التهاب الشبكية الصباغي، العمى الليلي الخلقي الثابت، إلخ)
عند عدم معرفة سبب انخفاض حدة البصر
عند الرضع والمرضى غير المتعاونين، يكون اختيار أقطاب التسجيل والتسجيل تحت التخدير أمرًا مهمًا.
عند الرضع، تعمل أقطاب الجلد والتسجيل تحت التخدير على تحسين إمكانية التشخيص4)
يتضمن سير العمل التشخيصي لمرض الشبكية الوراثي عند الأطفال تخطيط كهربية الشبكية كامل المجال ± نمط/متعدد البؤر4)
في تقييم الرأرأة عند الرضع، يتم اختيار الفحوصات المساعدة بما في ذلك تخطيط كهربية الشبكية وفقًا للنتائج العينية لالتقاط أمراض الجهاز الحسي مثل الحول الخلقي وغيره من ضمور الشبكية5)
عند الرضع والأطفال غير المتعاونين، يمكن استخدام أقطاب جلدية (توضع تحت الحجاج) أو التسجيل تحت التخدير لتحسين إمكانية التشخيص. يمكن فحص الرضع وهم مستلقون على أرجل الوالدين. نظرًا لأن سعة الأقطاب الجلدية صغيرة، فإن التفسير يعتمد على القيم المرجعية وظروف الفحص الخاصة بكل منشأة. 4)
في المراحل المبكرة من RP، قد يكون التشخيص صعبًا بالاعتماد فقط على فحص قاع العين، ويلعب ERG دورًا رئيسيًا في التشخيص. في الطلبات الجديدة لمرض RP النادر المحدد، يُعتبر تأكيد وجود خلل في ERG (نوع ضعيف، سلبي، أو غائب) فحصًا إلزاميًا ضمن معايير الاعتراف بالمرض 7).
في RP النمطي، تضعف استجابة العصي قبل استجابة المخاريط. إذا كانت استجابة المخاريط متأثرة بشكل أكبر، يجب الاشتباه في ضمور المخاريط 7).
قبل إجراء الاختبارات الجينية لـ IRD (ضمور الشبكية الوراثي)، من المهم تأكيد التشخيص السريري باستخدام ERG. يلعب ERG دورًا مهمًا في تأكيد النمط الظاهري لـ IRD 8).
مراقبة ERG للعشى الليلي الناتج عن نقص فيتامين أ (VAD)
يمكن تقييم تأثير العلاج ببدائل فيتامين أ للعشى الليلي الناتج عن نقص فيتامين أ بمرور الوقت باستخدام ERG.
أبلغ Poornachandra وآخرون (2022) عن حالتين: رجل في العشرينات من العمر مصاب بداء الليبوفوسين المعوي ورجل في الخمسينات من العمر مصاب بمرض الكبد الكحولي (كلاهما لديه مستوى فيتامين أ في الدم 0.02 ملغم/مل، المعدل الطبيعي 0.3-0.6 ملغم/مل). تم إجراء ERG متسلسل قبل وبعد تعويض فيتامين أ (حقن عضلي 100,000 وحدة/يوم × 3 أيام، ثم فموي 50,000 وحدة/يوم × أسبوعين) 1). قبل العلاج، أظهر ERG فقدان استجابة الرؤية الليلية عند DA 0.01، وانخفاض سعة الموجات a و b عند DA 3.0/DA 10.0، وانخفاض كبير في سعة الموجات الإيقاعية. بدأ تحسن استجابة الرؤية الليلية بعد أسبوع واحد من العلاج، وعادت إلى طبيعتها تقريبًا بعد شهر واحد.
النتائج الهامة المستخلصة من ERG:
تعتمد العصي على إمداد فيتامين أ من الظهارة الصباغية للشبكية، وتتضرر في وقت مبكر وبشكل أوسع من المخاريط 1)
ترتيب استعادة الوظيفة هو: المخاريط → العصي المحيطية → العصي المجاورة للنقرة1)
إذا لم يكن هناك تحسن في الاستجابة بعد أسبوع واحد من العلاج، فيجب إعادة النظر في أسباب أخرى غير نقص فيتامين أ 1)
أبلغ Michieletto وآخرون (2025) عن حالة واحدة من حمض الميثيل مالونيك من نوع cblC تم اكتشافها عن طريق فحص حديثي الولادة 2). بدأ العلاج في اليوم الثامن من العمر (OHCbl 1 ملغم عضليًا/يوم، بيتين 100 ملغم × 3/يوم، حمض الفوليك 5 ملغم × 2/أسبوع)، ولكن في عمر 7 أشهر، أظهر ffERG انخفاضًا في سعة مكونات الرؤية الليلية والنهارية، وفي نفس الوقت ظهر اعتلال بقعة العين الثوري. استمر تنكس الشبكية حتى تحت العلاج.
توصيات لإدارة مرضى cblC:
يوصى بإجراء ERG لمرضى cblC حتى في المراحل التي لا يكون فيها اعتلال البقعة واضحًا 2)
هناك تقارير عن نتائج عينية أفضل مع جرعات عالية من OHCbl (6.5 ± 3.3 ملغم/كغم/يوم) 2)
انخفاض استجابة العصي والمخاريط في تخطيط كهربية الشبكية الكامل (ffERG)
إيجابية الأجسام المضادة للشبكية (ARA)
يشكل تأكيد انخفاض استجابة العصي والمخاريط بواسطة ffERG أحد معايير التشخيص.
أبلغ Chen وآخرون (2025) عن 7 حالات شملت 3 حالات من التهاب الشبكية المناعي الذاتي (AIR) لدى مرضى الوهن العضلي الوبيل (MG) 3). أظهر تخطيط كهربية الشبكية (ERG) في جميع الحالات خللاً في وظيفة العصي والمخاريط. استمر تدهور الرؤية لدى 6 حالات إيجابية ARA على الرغم من تحسن MG بالعلاج المثبط للمناعة.
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية توليد مكونات كل موجة
تخطيط كهربية الشبكية من النوع السلبي، حيث تكون الموجة a طبيعية والموجة b منخفضة، يشير إلى أن نقل الإشارة من الطبقة الحبيبية الداخلية فصاعدًا معطل على الرغم من أن المستقبلات الضوئية طبيعية. في النوع الكامل من العمى الليلي الخلقي الثابت، يختفي الموجة b عند DA 0.01 بسبب خلل في الخلايا ثنائية القطب من النوع ON4).
نقص بروتين MMACHC → ضعف تحويل فيتامين ب12 إلى أدينوسيل كوبالامين وميثيل كوبالامين → تراكم حمض الميثيل مالونيك (MMA) والهوموسيستين (Hcy) 2)
تحتوي الخلايا المستقبلة للضوء في الشبكية الخارجية والخلايا الظهارية الصباغية وخلايا مولر على ميتوكوندريا عالية الكثافة، مما يجعلها عرضة للاضطرابات الأيضية 2)
يتطور النقرة بعد الولادة وحتى الطفولة المبكرة، لذا فهي عرضة للتراكم السام لـ Hcy و MMA خلال هذه الفترة 2)
في تقارير صغيرة عن العلاج بجرعة عالية من OHCbl، لم يصاب 5 من 6 حالات (بجرعة 0.4-2.7 ملغم/كغم/يوم) باعتلال البقعة أو الشبكية. في مجموعة تاريخية (0.3 ملغم/كغم/يوم)، أصيبت جميع الحالات الـ27 باعتلال البقعة2). في تقرير آخر عن 4 حالات، كانت النتائج العينية والمعرفية جيدة في الحالات التي بدأت فيها الجرعة العالية (متوسط 6.5 ± 3.3 ملغم/كغم/يوم) قبل عمر 5 أشهر 2).
قامت فرقة العمل التابعة للأكاديمية الأمريكية لطب العيون (AAO Task Force) في عام 2025 بوضع إرشادات لتشخيص وإدارة وأبحاث التهاب الشبكية المناعي الذاتي (AIR)، واعتبرت انخفاض استجابة العصي والمخاريط في تخطيط كهربية الشبكية الكامل (ffERG) كأحد معايير التشخيص 3). يعد توحيد طرق الكشف عن الأجسام المضادة للشبكية (ARA) تحديًا مستقبليًا 3).
العلاج الجيني لأمراض الشبكية الوراثية ومراقبة تخطيط كهربية الشبكية
تمت الموافقة على عقار فوريتيجين نيبارفوفيك (voretigene neparvovec) لعلاج حثل ليبر الخلقي (LCA) والتهاب الشبكية الصباغي (RP) المرتبطين بطفرات جين RPE65، ويُستخدم تخطيط كهربية الشبكية (ERG) لتقييم وظيفة الشبكية بعد العلاج الجيني. تزداد أهمية التغيرات في تخطيط كهربية الشبكية قبل وبعد العلاج كمؤشر موضوعي لفعالية العلاج.
Poornachandra B, Jayadev C, Sharief S, et al. Serial ERG monitoring of response to therapy in vitamin A deficiency related night blindness. BMJ Case Rep. 2022;15:e247856.
Michieletto P, Baldo F, Madonia M, et al. Retinal changes in early-onset cblC methylmalonic acidemia identified through expanded newborn screening: highlights from a case study and literature review. Genes. 2025;16:635.
Chen Y, Zhang Y, Luo J, et al. Autoimmune retinopathy in patients with myasthenia gravis: cases series and literature review. BMC Ophthalmology. 2025;25:521.
Mordà D, et al. Pediatric inherited retinal dystrophies: a comprehensive review. Prog Retin Eye Res. 2025;109:101405.
Bertsch M, Floyd M, Kehoe T, Pfeifer W, Drack AV. The clinical evaluation of infantile nystagmus: what to do first and why. Ophthalmic Genet. 2017;38(1):22-33. doi:10.1080/13816810.2016.1266667.
Collin RJ, et al. Retinopathy in mucopolysaccharidoses. Ophthalmology. 2025;132(4):470-.
