Это исследование, при котором изменения электрического потенциала сетчатки, вызванные световой стимуляцией, регистрируются с помощью электродов, размещенных на роговице или коже. Электрический сигнал, представляющий собой комбинацию токов нейронов сетчатки и вклада глиальных клеток, может быть измерен неинвазивно и объективно. Оно очень полезно и считается незаменимым для диагностики наследственных дистрофических заболеваний сетчатки.
1865 г.: Хольмгрен (Швеция) регистрирует первую ЭРГ от сетчатки амфибии
1877 г.: Дьюар (Шотландия) впервые регистрирует ЭРГ у человека
1908 г.: Эйнтховен и Джолли разделяют три компонента: a-волну, b-волну и c-волну
1941 г.: Риггс (США) вводит контактный линзовый электрод, начинается клиническое применение
1967 г.: Рагнар Гранит получает Нобелевскую премию за исследования темноадаптированной сетчатки кошки
1989/2022 гг.: ISCEV (Международное общество клинической электрофизиологии зрения) разрабатывает и обновляет стандартный протокол регистрации9)
QКакие глазные заболевания можно диагностировать с помощью электроретинограммы?
A
Она используется для диагностики различных наследственных и приобретенных заболеваний сетчатки. К ним относятся пигментный ретинит, врожденная стационарная ночная слепота (CSNB), врожденный амавроз Лебера (LCA), колбочково-палочковая дистрофия, ночная слепота вследствие дефицита витамина А, аутоиммунная ретинопатия (AIR), метаболические заболевания (метималоновая ацидемия типа cblC), мукополисахаридоз (MPS) и другие. Для подачи заявки на редкое заболевание при пигментном ретините ЭРГ включена в диагностические критерии как обязательное исследование.
Ночная слепота (снижение зрения в темноте): наиболее важный симптом, указывающий на дисфункцию палочковой системы
Необъяснимое снижение зрения: снижение зрения, не объясняемое аномалиями рефракции, катарактой или заболеваниями макулы
Сужение поля зрения / скотома: прогрессирующее поражение периферического поля зрения
Фотофобия (светобоязнь): может указывать на дисфункцию колбочек
Показания к ЭРГ различаются для тотальной ЭРГ и мультифокальной/макулярной локальной ЭРГ.
Тип ЭРГ
Основные показания / ситуации
Тотальная ЭРГ
Подозрение на наследственную дистрофию сетчатки, сосудистые нарушения сетчатки, ишемические заболевания, необъяснимое снижение зрения или дефекты поля зрения, затруднение осмотра глазного дна
Мультифокальная ЭРГ / макулярная локальная ЭРГ
Оккультная макулярная дистрофия, AZOOR, необъяснимый локализованный дефект поля зрения
Результаты ЭРГ различаются в зависимости от заболевания. Типичные паттерны приведены ниже.
Преимущественное поражение палочек
Пигментный ретинит (RP): раннее исчезновение ответа палочек, с прогрессированием генерализованное исчезновение. ЭРГ (ослабленный тип, негативный тип или исчезнувший тип) является обязательным признаком для подачи заявки на редкое заболевание RP. 7)
Дефицит витамина A (VAD) / куриная слепота: исчезновение скотопического ответа при DA 0.01, снижение амплитуды a- и b-волн при DA 3.0/DA 10.0, значительное снижение амплитуды осцилляторных потенциалов. Ответ колбочек с удлиненной латентностью. 1)
Врожденная стационарная ночная слепота (CSNB), полный тип: показывает негативный тип ЭРГ (волна b < волны a). Снижен только ON-ответ, OFF-ответ в норме. 4)
Смешанный / Нарушение колбочек
Аутоиммунная ретинопатия (AIR): снижение вплоть до исчезновения как палочкового, так и колбочкового ответов. Диагностические критерии Целевой группы AAO (2025) включают снижение палочкового и колбочкового ответов на ffЭРГ. 3)
Колбочковая дистрофия: отсутствует только колбочковый ответ. Некоторые случаи невозможно диагностировать без ЭРГ.
Негативный тип ЭРГ: нормальная волна a + ослабленная волна b. Наблюдается при CSNB, меланома-ассоциированной ретинопатии и ювенильном X-сцепленном ретиношизисе.
Другие важные находки:
Врожденный амавроз Лебера (LCA): ЭРГ часто уплощена (не регистрируется) 4)
Оккультная макулярная дистрофия (OMD): полная ЭРГ в норме, но локальная макулярная ЭРГ может выявить аномалии
Метаболическое заболевание (метилмалоновая ацидемия типа cblC): снижение амплитуды скотопического и фотопического компонентов. Полезно для мониторинга прогрессирования макулопатии 2)
Мукополисахаридоз (MPS): палочко-опосредованная ретинопатия прогрессирует до палочко-колбочковой дистрофии в течение 7 лет. Аномалии ЭРГ предшествуют изменениям глазного дна 6)
При типичном РП палочковый ответ ослабевает раньше колбочкового. Если преимущественно нарушен колбочковый ответ, следует заподозрить колбочковую дистрофию 7).
Перед проведением генетического тестирования при ИРД (наследственная дистрофия сетчатки) важную роль играет подтверждение клинического фенотипа с помощью ЭРГ 8).
Репрезентативная форма волны стандартной фотопической полноценной ЭРГ у здорового человека, показывающая определение измерения амплитуды (мкВ) и пиковой латентности (мс) отрицательной волны a и положительной волны b. Соответствует компонентам волн a и b стандартной формы волны ISCEV, рассматриваемым в разделе «3. Типы и принципы ЭРГ».
ЭРГ классифицируется по методу записи. Полноценная ЭРГ использует шар Ганцфельда для световой стимуляции всей сетчатки и оценивает суммарный ответ от множества ретинальных источников.
Пять стандартных форм волны, установленных ISCEV (обновление 2022 г. 9)):
1. Ответ палочек (Rod response / DA 0.01)
Записывается после не менее 20 минут темновой адаптации при слабом световом стимуле. В этих условиях колбочки не реагируют, активны только палочки. Регистрируется только медленная положительная волна (b-волна палочек). Происхождение этой b-волны в основном связано с ON-биполярными клетками палочек.
2. Стандартный комбинированный ответ (Standard combined response / DA 3.0)
Записывается после не менее 20 минут темновой адаптации при сильном световом стимуле. Реагируют как колбочковая, так и палочковая системы. Состоит из трех компонентов: начальной отрицательной волны (a-волна), следующей за ней положительной волны (b-волна) и осцилляторных потенциалов (ОП) на восходящем колене b-волны. A-волна происходит от фоторецепторов, b-волна — в основном от биполярных клеток.
Высокочастотные компоненты, наложенные на восходящее колено b-волны. При выделении в частотном диапазоне 75–300 Гц регистрируются только осцилляторные потенциалы. Их происхождение находится вблизи внутреннего плексиформного слоя сетчатки (амакриновые клетки и др.). Снижение амплитуды или задержка латентности указывают на нарушение ретинального кровотока.
4. Ответ колбочек (Single-flash cone response / LA 3.0)
Записывается при фоновом освещении, подавляющем активность палочек. A-волна происходит от колбочковых фоторецепторов и OFF-биполярных клеток колбочек, тогда как b-волна в основном происходит от ON-биполярных клеток колбочек.
5. Ответ на мелькания 30 Гц (Flicker response)
Использует быстрый мерцающий световой стимул, за которым палочки не успевают, и регистрирует только ответ колбочек. Форма волны напоминает синусоиду.
Это негативная волна, наблюдаемая после b-волны колбочковой ЭРГ. Она содержит потенциалы, происходящие от ганглиозных клеток сетчатки и нервных волокон сетчатки. В случаях атрофии зрительного нерва PhNR ослаблен. Применяется для оценки глаукомы и заболеваний зрительного нерва.
ON-OFF ответ
Это колбочковая ЭРГ, регистрируемая с использованием длительной световой стимуляции 100–200 мс. Происхождение ON-ответа в основном от колбочковых ON-биполярных клеток, а OFF-ответа — от колбочковых OFF-биполярных клеток. При полной форме CSNB OFF-ответ нормален, но снижен только ON-ответ.
Регистрируется путем стимуляции сетчатки фигурой, состоящей из массива от 61 до 103 шестиугольников. Она одновременно регистрирует локальные ответы в пределах центральных 30 градусов, позволяя детально оценить дисфункцию макулы. Также используется для оценки токсичности гидроксихлорохина10).
Оценивает активность ганглиозных клеток сетчатки (RGC) макулы. Состоит из трех компонентов: N35, P50 и N95. Транзиторная pЭРГ регистрируется с реверсивной стимуляцией 4 реверсии в секунду.
Это ЭРГ, регистрируемая при стимуляции локальной области макулы круговым светом диаметром 5°, 10° или 15° при наблюдении глазного дна с помощью инфракрасной камеры. Особенно полезна для диагностики оккультной макулярной дистрофии (OMD), когда полная ЭРГ в норме, но локальная макулярная ЭРГ может выявить аномалии.
QВ чем разница между ffЭРГ и mfЭРГ?
A
ffЭРГ регистрирует суммарный ответ всей сетчатки и подходит для выявления обширных дисфункций (например, пигментный ретинит, токсическая ретинопатия). mfЭРГ одновременно регистрирует локальные ответы от 61–103 точек в пределах центральных 30 градусов и специализируется на оценке локальных дисфункций в макуле. Небольшие макулярные поражения, не обнаруживаемые ffЭРГ, иногда могут быть выявлены с помощью mfЭРГ.
Избегайте яркого света (фотография глазного дна, флюоресцентная ангиография и т.д.) перед исследованием; если неизбежно, обеспечьте восстановление в течение не менее 30 минут при комнатном освещении.
Проведите максимальное расширение зрачка и запишите диаметр зрачка перед исследованием.
20 минут темновой адаптации, 10 минут световой адаптации.
После темновой адаптации вставьте контактный линзовый электрод при тусклом красном свете, затем обеспечьте еще 5 минут темновой адаптации.
Предъявляйте вспышки в порядке: слабая вспышка → сильная вспышка (для предотвращения частичной световой адаптации).
Младенцев можно обследовать в положении лежа на спине на коленях у родителя.
Фотография клинической сцены, на которой пациент с наложенными электродами проходит электроретинографию в темной комнате, где видно расположение роговичного электрода и референтного электрода, а также светозащищенная среда. Это соответствует размещению электродов и условиям обследования, описанным в разделе «4. Процедура и метод обследования».
Установите заземляющий электрод на мочку уха.
Установите индифферентный электрод (−) на лоб.
Установите роговичный электрод (или кожный электрод).
Запишите ЭРГ в условиях темновой адаптации (палочковый ответ → максимальный ответ → ОП).
После световой адаптации (около 10 минут) запишите ЭРГ (колбочковый ответ → flicker).
Сравните характеристики основных регистрирующих электродов.
Название электрода
Материал/Форма
Особенности
Электрод BA
Контактная линза из ПММА
Многоразовый, разные размеры
Электрод DTL
Серебряная/нейлоновая нить
Одноразовый, высокий комфорт
Электрод Jet
Пластик с золотым покрытием
Одноразовый
Кожный электрод
Расположение под глазницей
Хорошая переносимость у детей
Роговичный электрод (контактный линзовый электрод) обладает высокой чувствительностью и используется в качестве стандартного электрода, но требует анестезии глазными каплями и подходит для детей старших классов начальной школы и взрослых.
Амплитуда ЭРГ с кожными электродами составляет примерно 1/4–1/5 от амплитуды с роговичными электродами, но можно зарегистрировать полный стандартный ответ. Типичными устройствами ЭРГ с кожными электродами являются LE-4000 (Tomey Service Corporation) и RETeval® (LKC Technologies). RETeval® позволяет установить три электрода (регистрирующий, индифферентный, заземляющий) простым наклеиванием одного пластыря на нижнее веко.
Электрофизиологические исследования особенно важны у детей, так как субъективные функциональные тесты (острота зрения, поле зрения) менее надежны, что повышает значимость объективных тестов.
Случаи, когда ЭРГ особенно необходима у детей:
При помутнении прозрачных сред, препятствующем осмотру глазного дна
При подозрении на наследственное заболевание сетчатки (пигментный ретинит, CSNB и др.)
При неясной причине снижения остроты зрения
У младенцев и некооперативных пациентов важен выбор регистрирующего электрода и запись под седацией.
У младенцев кожные электроды или запись под седацией повышают диагностическую осуществимость4)
Диагностический алгоритм педиатрических IRD включает ffERG ± паттерн/mfERG4)
При оценке младенческого нистагма дополнительные исследования, включая ЭРГ, выбираются в зависимости от офтальмологических данных для выявления сенсорных заболеваний, таких как LCA и другие дистрофии сетчатки5)
Следующие факторы влияют на результаты ЭРГ, поэтому стандартизация условий обследования важна.
Длительность стимула, облучаемая площадь сетчатки, интервал между стимулами
Диаметр зрачка
Системное кровообращение, лекарственные препараты
Развитие сетчатки (возраст, младенцы)
Прозрачность оптических сред глаза (катаракта и т.д.)
Высокая миопия, анестезия
QКак проводится электроретинография у детей?
A
У младенцев и некооперативных детей использование кожных электродов (расположенных под глазницей) или запись под седацией повышает диагностическую осуществимость. Младенцев также можно обследовать в положении лежа на спине на коленях у родителей. Кожные электроды имеют меньшую амплитуду, поэтому необходима интерпретация на основе референсных значений и условий обследования каждого учреждения. 4)
5. Клиническое применение и мониторинг результатов обследования
Ранний RP может быть трудно диагностировать только по данным глазного дна, и ЭРГ является ключом к диагностике. При новом заявлении на определенное редкое заболевание RP подтверждение аномалии ЭРГ (ослабленный тип, отрицательный тип, исчезнувший тип) включено в критерии сертификации как обязательное обследование 7).
При типичном RP палочковый ответ ослабевает раньше колбочкового. Если колбочковый ответ нарушен преимущественно, следует заподозрить дистрофию колбочек 7).
Сотрудничество с генетическим тестированием при IRD
Перед проведением генетического тестирования на IRD (наследственная дистрофия сетчатки) важно установить клинический диагноз с помощью ЭРГ. ЭРГ играет важную роль в подтверждении фенотипа IRD 8).
ЭРГ-мониторинг куриной слепоты при дефиците витамина А (VAD)
Эффективность заместительной терапии витамином А при куриной слепоте вследствие дефицита витамина А можно оценивать с помощью ЭРГ в динамике.
Poornachandra и соавт. (2022) сообщили о серийных ЭРГ до и после заместительной терапии витамином А (100 000 МЕ/сут в/м × 3 дня, затем 50 000 МЕ/сут внутрь × 2 недели) у двух пациентов: мужчины 20 лет с кишечным липофусцинозом и мужчины 50 лет с алкогольной болезнью печени (у обоих сывороточный витамин А 0,02 мг/мл, норма 0,3–0,6 мг/мл) 1). До лечения на ЭРГ наблюдалось отсутствие скотопического ответа на DA 0,01, снижение амплитуды a- и b-волн на DA 3.0/DA 10.0 и резкое снижение амплитуды осцилляторных потенциалов. Через одну неделю после начала лечения началось улучшение скотопического ответа, а через месяц он почти нормализовался.
Важные выводы, полученные с помощью ЭРГ:
Палочки зависят от поступления витамина А из ПЭС и поражаются раньше и более обширно, чем колбочки 1)
Порядок восстановления функции: колбочки → периферические палочки → парафовеолярные палочки 1)
Если через одну неделю лечения улучшения ответа не наблюдается, следует пересмотреть причины, отличные от VAD 1)
Michieletto и соавт. (2025) сообщили о случае метилмалоновой ацидемии типа cblC, выявленной при неонатальном скрининге 2). Лечение начато на 8-й день жизни (OHCbl 1 мг в/м/сут, бетаин 100 мг × 3/сут, фолиевая кислота 5 мг × 2/нед), но в возрасте 7 месяцев на полнопольной ЭРГ наблюдалось снижение амплитуды скотопических и фотопических компонентов, и в то же время появилась макулопатия типа «бычий глаз». Дегенерация сетчатки прогрессировала, несмотря на лечение.
Рекомендации по ведению пациентов с cblC:
ЭРГ рекомендуется проводить у пациентов с cblC даже при отсутствии явной макулопатии 2)
Сообщается о лучших офтальмологических исходах при применении высоких доз OHCbl (6,5 ± 3,3 мг/кг/сут) 2)
Диагностическая структура AIR Целевой группы AAO (2025) 3):
Прогрессирование в течение 6 месяцев
Клетки передней камеры/стекловидного тела < 1+
Поражение наружных слоев на ОКТ
Аномалия аутофлуоресценции глазного дна (FAF)
Снижение ответов палочек и колбочек на ffERG
Положительные антиретинальные антитела (ARA)
Подтверждение снижения ответов палочек и колбочек с помощью ffERG является одним из диагностических критериев.
Chen и соавт. (2025) сообщили о 7 случаях, включая 3 случая аутоиммунной ретинопатии (AIR) у пациентов с миастенией гравис (MG) 3). Во всех случаях ЭРГ показала дисфункцию палочек и колбочек. У 6 ARA-положительных пациентов ухудшение зрения продолжалось, несмотря на улучшение MG на фоне иммуносупрессивной терапии.
6. Патофизиология и механизмы генерации отдельных волновых компонентов
Негативный тип ЭРГ, при котором нормальная a-волна сочетается с ослабленной b-волной, указывает на нарушение передачи сигнала от внутреннего ядерного слоя, даже если фоторецепторы нормальны. При полной форме CSNB b-волна на DA 0.01 исчезает из-за дисфункции ON-биполярных клеток4).
В небольшом отчете о терапии высокими дозами OHCbl у 5 из 6 пациентов, получавших 0,4–2,7 мг/кг/сут, не развилась макулопатия или ретинопатия. В исторической когорте (0,3 мг/кг/сут) макулопатия развилась у всех 27 пациентов 2). В другом отчете о 4 случаях терапия высокими дозами (в среднем 6,5 ± 3,3 мг/кг/сут), начатая в возрасте до 5 месяцев, была связана с хорошими офтальмологическими и когнитивными исходами 2).
Целевая группа AAO (2025) разработала руководящие принципы диагностики, ведения и исследований AIR, и установила снижение палочковых и колбочковых ответов на ffERG в качестве одного из диагностических критериев 3). Стандартизация методов обнаружения антиретинальных антител (ARA) является будущей задачей 3).
Воретиген непарвовек (voretigene neparvovec) для LCA и RP, связанных с мутациями гена RPE65, был одобрен, и ЭРГ используется для оценки функции сетчатки после генной терапии. Изменения ЭРГ до и после лечения приобретают все большее значение в качестве объективных показателей эффективности терапии.
Poornachandra B, Jayadev C, Sharief S, et al. Serial ERG monitoring of response to therapy in vitamin A deficiency related night blindness. BMJ Case Rep. 2022;15:e247856.
Michieletto P, Baldo F, Madonia M, et al. Retinal changes in early-onset cblC methylmalonic acidemia identified through expanded newborn screening: highlights from a case study and literature review. Genes. 2025;16:635.
Chen Y, Zhang Y, Luo J, et al. Autoimmune retinopathy in patients with myasthenia gravis: cases series and literature review. BMC Ophthalmology. 2025;25:521.
Mordà D, et al. Pediatric inherited retinal dystrophies: a comprehensive review. Prog Retin Eye Res. 2025;109:101405.
Bertsch M, Floyd M, Kehoe T, Pfeifer W, Drack AV. The clinical evaluation of infantile nystagmus: what to do first and why. Ophthalmic Genet. 2017;38(1):22-33. doi:10.1080/13816810.2016.1266667.
Collin RJ, et al. Retinopathy in mucopolysaccharidoses. Ophthalmology. 2025;132(4):470-.
