Papiledema adalah pembengkakan diskus optikus bilateral akibat peningkatan tekanan intrakranial (ICP). Istilah “papiledema” hanya digunakan untuk peningkatan ICP, dibedakan dari “edema diskus optikus” akibat penyebab lain. Peningkatan tekanan di ruang subaraknoid sekitar saraf optik menjepit saraf dan menghentikan aliran aksonal, menyebabkan pembengkakan diskus.
Insidensi tahunan IIH adalah 1,15/100.000 (data AS 1997-2016, wanita 1,97 vs pria 0,36) 2), tertinggi pada usia 18-44 tahun (2,47/100.000). Prevalensi pada wanita AS usia 18-55 tahun adalah 3,44/10.000 (95% CI 2,61-5,39) 3). Menurut ras: kulit hitam 2,05 > kulit putih 1,04 > Hispanik 0,67 > Asia/Pasifik 0,16 (per 100.000) 2), dan secara geografis sesuai dengan prevalensi obesitas (Moran I=0,20, P=0,03) 3).
ICP normal pada dewasa <250 mmH2O, pada anak <280 mmH2O. IIH fulminan (FIH) terjadi pada 2-3% dari seluruh pasien IIH, ditandai dengan kehilangan penglihatan cepat dalam 4 minggu sejak onset gejala, merupakan keadaan darurat. 1)
Papiledema adalah istilah yang terbatas pada peningkatan tekanan intrakranial (ICP), sedangkan pembengkakan diskus optikus akibat penyebab lain (seperti neuritis optik, iskemia, lesi infiltratif) disebut edema diskus optikus. Perbedaan ini penting karena berkaitan langsung dengan identifikasi penyebab dan pemilihan terapi yang tepat.
Pada fase akut, papiledema awalnya sering tanpa gejala subjektif, dan fungsi visual sentral (ketajaman visual terbaik terkoreksi, penglihatan warna) biasanya masih terjaga.
Pada anak-anak, hipertensi intrakranial sering ditemukan melalui esotropia yang menyertai kelumpuhan saraf abdusen bilateral.
Temuan fundus pada edema papil akut:
Temuan tambahan pada edema papil kronis: Pucat diskus optikus, gliosis, pembuluh pintas optosilier, benda refraktif. Pada fase kronis, serabut saraf yang mati tidak membengkak, sehingga edema dapat menghilang meskipun TIK tetap tinggi (fase akhir atrofi).
Pada kasus kemerahan diskus optikus bilateral dengan visus baik, selalu pertimbangkan papiledema dalam diagnosis banding. Pada papiledema, visus hampir normal kecuali jika sudah mencapai stadium akhir.
Tingkat keparahan edema papil dinilai menggunakan Skala Frisén (stadium 0-5) dan digunakan sebagai indikator prognosis fungsi visual.
Stadium 0-1
Stadium 0 (Normal): Batas tidak jelas di sisi nasal, superior, dan inferior. Lapisan serabut saraf radial.
Stadium 1 (Sangat awal): Ketidakjelasan batas nasal papil. Tidak ada penonjolan batas. Halo abu-abu halus. Lipatan koroid konsentris dan radial.
Stadium 2-3
Stadium 2 (Awal): Semua batas tidak jelas. Elevasi batas hidung. Halo peripapiler lengkap.
Stadium 3 (Sedang): Diameter papil meningkat. Beberapa segmen pembuluh darah utama tidak jelas. Ekstensi seperti jari di tepi luar halo.
Stadium 4–5
Stadium 4 (Berat): Seluruh papil menonjol. Segmen pembuluh darah utama di atas papil sepenuhnya tidak jelas.
Stadium 5 (Sangat Berat): Penonjolan seperti kubah. Halo sempit dengan batas halus. Hilangnya cekungan fisiologis.
TVO adalah gejala khas edema papil, tetapi bukan merupakan pertanda langsung kehilangan penglihatan. Namun, jika peningkatan tekanan intrakranial berlangsung lama, dapat berkembang menjadi defek lapang pandang perifer berat dan kemudian penurunan penglihatan sentral. Jika TVO sering muncul, penting untuk segera berkonsultasi dengan spesialis untuk menyelidiki penyebabnya.
Kecepatan pembentukan edema papil tergantung pada kecepatan peningkatan tekanan intrakranial. Pada peningkatan TIK yang lambat, dapat muncul dalam beberapa minggu, sedangkan pada peningkatan akut, dapat muncul dalam hitungan jam hingga satu hari.
Pada kasus IIH, penurunan berat badan 5-10% memperbaiki gejala ICP dan edema papil. Normalisasi ICP (remisi) memerlukan penurunan berat badan 24% (analisis per protokol IIHWT) 15). Jika sulit dicapai hanya dengan modifikasi gaya hidup, operasi bariatrik juga menjadi pilihan. Manajemen berat badan hanyalah bagian dari terapi konservatif, dan mungkin perlu dikombinasikan dengan terapi obat atau bedah tergantung pada derajat edema papil dan adanya gangguan fungsi penglihatan.
Evaluasi dilakukan secara berurutan: konfirmasi edema papil bilateral dengan oftalmoskop → angiografi fluorescein → OCT → CT/MRI + MRV kontras → pungsi lumbal (LP). Pertama, ukur tekanan darah untuk menyingkirkan hipertensi maligna, lalu lakukan pencitraan darurat (CT → MRI + MRV kontras) untuk mengevaluasi lesi massa dan trombosis sinus vena. LP dilakukan setelah memastikan tidak ada risiko herniasi otak.
MRI + MRV kontras adalah optimal, dan evaluasi stenosis atau oklusi sinus vena sangat penting pada IIH. Tanda-tanda ICP tinggi berikut dievaluasi:
| Kriteria | Isi |
|---|---|
| 1. Edema papil | Terdapat edema papil bilateral |
| 2. Pemeriksaan neurologis | Normal kecuali kelainan saraf kranial |
| 3. Pencitraan saraf | Normal: parenkim otak normal, tidak ada dilatasi ventrikel, tidak ada massa, tidak ada peningkatan kontras abnormal |
| 4. Komposisi CSF | Normal |
| 5. Tekanan awal CSF | Dewasa ≥250 mmH2O, Anak ≥280 mmH2O |
Diagnosis tersangka: edema papil bilateral + memenuhi kriteria 1-4 tetapi tekanan CSF di bawah kriteria. 25-30 cmH2O dianggap zona abu-abu dan dianjurkan evaluasi ulang.
Dilaporkan bahwa 17,8% diagnosis IIH tidak akurat atau terburu-buru, dan 13,0% merupakan kesalahan diagnosis 18). Penyebab kesalahan diagnosis yang paling umum adalah tidak dilakukannya MRV (42,4%) pada pasien atipikal (pria, BMI normal, anak-anak), sehingga menyebabkan terlewatnya CVST.
Pseudopapiledema disebabkan oleh hipermetropia tinggi, drusen, diskus miring, serabut saraf bermielin, hamartoma, dll. Temuan berikut menunjukkan pseudopapiledema.
Daftar diagnosis banding: Drusen terbenam, diskus miring, papilopati diabetik, papilopati hipertensi, skleritis posterior, perineuritis optik, uveitis (sarkoidosis, VKH), neuritis optik, oftalmopati tiroid, CRVO, NAION, neuropati optik infiltratif, meningioma selubung optik.
Dilaporkan bahwa 10% pasien dengan papiledema memiliki anemia defisiensi besi yang dapat diobati, dan skrining dianjurkan.
Pada papiledema kongestif (papiledema akibat peningkatan TIK), penglihatan dapat tetap normal pada tahap awal. Hal ini karena meskipun peningkatan TIK menyebabkan stagnasi aliran aksonal di diskus optikus, dampaknya pada fungsi visual aferen masih ringan pada tahap ini. Sebaliknya, pada neuritis optik, penurunan penglihatan akut sering terjadi, dan perbedaan ini membantu dalam diferensiasi.
Tiga tujuan pengobatan adalah: ① Mengobati penyebab mendasar, ② Mempertahankan fungsi visual, ③ Meredakan gejala (misalnya sakit kepala).
Jika tekanan intrakranial menurun sejak dini, papiledema akan cepat teratasi tanpa meninggalkan gangguan fungsi visual. Jika pengobatan tertunda dan gangguan fungsi visual muncul, maka akan menjadi ireversibel.
| Obat | Dosis | Keterangan |
|---|---|---|
| Asetazolamid (pilihan pertama) | 250-500 mg x 2/hari → maksimal 2-4 g/hari | IIHTT (2014) membuktikan efektivitas pada IIH dengan defek lapang pandang ringan16). Tidak ada efek konsisten pada sakit kepala. Tidak ditanggung asuransi di Jepang |
| Topiramat (pilihan kedua) | Disesuaikan secara individual | Menurunkan TIK + efek penurunan berat badan. Juga berguna untuk sakit kepala seperti migrain. Efek teratogenik → kontraindikasi pada kehamilan |
| Furosemid | Penggunaan tambahan | Alternatif jika tidak toleran terhadap ACZ |
| Metilprednisolon IV | 1 g/hari x 3 hari | Tindakan sementara hanya pada IIH fulminan. Praktik yang digunakan di Amerika Utara |
Efek samping utama ACZ: parestesia (kesemutan ekstremitas), gangguan pengecapan (rasa logam), gejala gastrointestinal (mual, muntah, diare), kelelahan, batu ginjal. Asidosis metabolik kompensasi kronis, hipokalemia ringan.
| Prosedur | Tingkat perbaikan penglihatan | Tingkat perbaikan sakit kepala | Komplikasi utama |
|---|---|---|---|
| Fenestrasi selubung saraf optik (ONSF) | 59% | 44% | Komplikasi 10-15% (termasuk kehilangan penglihatan 1-2% CRAO/CRVO). Tingkat perburukan 34% dalam 1 tahun dan 45% dalam 3 tahun1) |
| Pirau cairan serebrospinal (LPS/VPS) | 54% | 80% | Kegagalan pirau 43-50%, infeksi, perpindahan1) |
| Stent sinus vena dural (VSS) | 78% | 82-83% | Terapi antiplatelet wajib selama 6 bulan pasca operasi. Tingkat operasi ulang 10-18%1) |
| Operasi bariatrik | — | — | Dalam RCT IIHWT, penurunan ICP dan penurunan berat badan bertahan selama 2 tahun15) |
Indikasi VSS (Stent Sinus Vena Dural): Jika ditemukan stenosis sinus transversus + gradien tekanan >8 mmHg. ONSF tidak menurunkan ICP. ONSF unilateral saja mungkin tidak cukup efektif untuk sisi kontralateral. Shunt lumboperitoneal (LP) sering dipilih sebagai intervensi bedah primer untuk IIH.
2-3% pasien IIH. Ditandai dengan gangguan penglihatan cepat dalam 4 minggu sejak onset gejala. Prinsipnya adalah perawatan di rumah sakit dan terapi medis serta bedah agresif.
Rata-rata tekanan pembukaan CSF sangat tinggi, 54,1 cmH2O (rentang 29-70) 6). Dalam seri 16 kasus Thambisetty 6), meskipun terapi agresif, 50% menjadi buta secara hukum, dan semua pasien memiliki defek lapang pandang residual serta atrofi saraf optik. Jika MD baseline HVF kurang dari -7 dB, pemulihan penglihatan sulit. 1) Nilai pRNFL awal yang lebih tinggi berkorelasi dengan prognosis penglihatan jangka panjang yang lebih buruk. 1)
Ada laporan pemulihan FIH dengan asetazolamid saja dosis maksimal 4 g/hari (pria 36 tahun, BMI 47,3, CSF OP 45 cmH2O → edema papil menghilang dalam 4 bulan, penglihatan 20/20 kedua mata dalam 6 bulan) 8). Jika FIH disertai hipertensi maligna, rata-rata keterlambatan diagnosis adalah 3,2 bulan, dan prognosis penglihatan akhir sangat buruk (20/400 hingga persepsi cahaya) 7).
Prevalensi IIH pada kehamilan adalah 16/100.000. 61% kasus terjadi pada trimester pertama 9). Kehamilan sendiri tidak dianggap sebagai faktor etiologi IIH. Prognosis penglihatan setara dengan kondisi tidak hamil, dan biasanya tidak dianggap sebagai kehamilan risiko tinggi.
Prognosis: Tingkat kekambuhan IIH 9–28%2). Faktor prognosis buruk: peningkatan berat badan, keparahan edema papil, dan tingkat nyeri kepala awal2).
Asetazolamid adalah obat lini pertama yang efektif untuk IIH, tetapi kontraindikasi pada trombosis vena serebral karena dapat memperburuk kondisi. Juga kontraindikasi pada meningitis kriptokokus. Penting untuk mengidentifikasi penyebab terlebih dahulu dan memilih pengobatan berdasarkan penyebab dasar. Perlu diperhatikan bahwa obat ini tidak ditanggung asuransi di Jepang.
Diklasifikasikan sebagai kategori C oleh FDA, tetapi tinjauan sistematis tidak menemukan hubungan kausal dengan kelainan bawaan9). Bahkan penggunaan dosis tinggi (≥1 g/hari) pada trimester pertama tidak menunjukkan peningkatan risiko kelainan. Harus digunakan dengan konsultasi dokter kandungan, dan sering dibatasi setelah usia kehamilan 20 minggu.
IIH fulminan adalah subtipe IIH yang ditandai dengan kehilangan penglihatan cepat dan berat dalam 4 minggu sejak onset gejala. Terjadi pada 2–3% pasien IIH. Berbeda dengan IIH biasa yang progresif lambat, IIH fulminan memburuk dalam hitungan hari dan dapat menyebabkan kebutaan ireversibel tanpa intervensi cepat6).
Peningkatan tekanan di ruang subarachnoid sekitar saraf optik menyebabkan kompresi saraf optik dan stagnasi aliran aksonal, yang mengakibatkan edema papil. Secara spesifik, melalui jalur berikut.
Peningkatan TIK → peningkatan tekanan ruang subarachnoid perineural optik → penjepitan saraf optik → terhentinya transpor aksonal anterograd → edema saraf (edema papil). Tekanan berkelanjutan → iskemia intraneural → hilangnya akson → atrofi saraf optik → gangguan penglihatan. Pada fase atrofi, serabut saraf yang mati tidak membengkak, sehingga edema papil dapat menghilang meskipun TIK terus meningkat (fase akhir atrofi).
Hipotesis gangguan drainase CSF
Keterlambatan drainase CSF melalui granulasi araknoid dan jalur limfatik menyebabkan peningkatan TIK. Minosiklin mengganggu sinyal cAMP di granulasi araknoid dan menurunkan absorpsi CSF 13).
Hipotesis peningkatan tekanan sinus vena
Lebih dari 90% pasien IIH menunjukkan stenosis sinus transversus bilateral 2). Rantai: obesitas → peningkatan tekanan intraabdomen → peningkatan tekanan intratoraks → gangguan drainase vena serebral → peningkatan TIK. Efektivitas VSS mendukung hipotesis ini.
Hipotesis kelainan metabolik dan hormonal
Disregulasi androgen diduga terlibat 2). Leptin berlebih → hiperaktivasi pleksus koroid → produksi CSF berlebih. Reseptor GLP-1 terdapat di pleksus koroid, dan GLP-1RA terbukti mengurangi produksi CSF pada model tikus.
Dalam uji coba acak terkontrol yang membandingkan bedah bariatrik vs intervensi manajemen berat badan komunitas, kelompok bedah bariatrik menunjukkan penurunan ICP dan penurunan berat badan yang berkelanjutan selama 2 tahun 15). Efektivitas biaya setelah 5 tahun juga lebih unggul dibandingkan terapi diet. Besarnya penurunan ICP berkorelasi dengan besarnya penurunan berat badan.
Agonis GLP-1 seperti exenatide sedang menjadi kandidat baru untuk pengobatan IIH. Mereka mengurangi sekresi CSF di pleksus koroid melalui penurunan aktivitas Na⁺/K⁺-ATPase. Ada laporan penurunan ICP sebesar 5,7 ± 2,9 cmH₂O pada 2,5 jam setelah pemberian pada manusia (P=0,048). Mekanisme ganda yang diharapkan: efek promosi penurunan berat badan dan efek langsung penurunan ICP. Namun, perlu diperhatikan risiko kenaikan berat badan kembali setelah penghentian yang dapat menyebabkan timbulnya IIH.
Laporan mengenai keamanan dan efektivitas pemasangan stent sinus transversus terus bertambah 4, 5). Saat ini sedang berlangsung uji coba acak terkontrol di Inggris yang membandingkan VSS vs VP shunt. Tingkat perbaikan penglihatan pada VSS adalah 78% dan perbaikan sakit kepala 82-83% (meta-analisis). Tingkat operasi ulang berkisar antara 10-18%.
Inhibitor 11β-HSD1 (11β-hidroksisteroid dehidrogenase tipe 1) sedang diteliti sebagai target terapi baru untuk IIH 1).
Ada diskusi untuk mengusulkan definisi berdasarkan “ancaman penglihatan” daripada kriteria waktu “dalam 4 minggu” 1). Kriteria waktu dapat menyebabkan kasus dengan perkembangan cepat terlewatkan.
Edema papil telah dilaporkan pada pasien yang tidak sesuai dengan profil risiko tradisional 1). Misalnya, IIH pada non-obesitas dan non-wanita, terkait MIS-C (sindrom inflamasi multisistem pada anak), dan VITT pasca vaksin AstraZeneca.
Perbedaan signifikan antar negara bagian di AS telah dikonfirmasi (Moran I=0,20, P=0,03) 3). Di Texas, Oklahoma, dll., juga diamati ketidaksesuaian antara tingginya angka obesitas dan rendahnya IIH, yang penyebabnya belum diketahui.
Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye. 2024;38:2472-2481.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Navigating the enigma: a comprehensive review of idiopathic intracranial hypertension. Cureus. 2024;16(3):e56256.
Fraz MA, Kim BM, Chen JJ, et al. Nationwide prevalence and geographic variation of idiopathic intracranial hypertension among women in the United States. Ophthalmology. 2025;132:476-483.
Ghorbani M, Griessenauer CJ, Wipplinger C, et al. Intracranial hypertension and papilledema secondary to an unruptured arteriovenous malformation: review of the literature. Neuroradiol J. 2025;38(4):387-393.
Waser B, Wood HM, Mews P, Lalloo S. Transverse sinus stenting for treatment of papilloedema secondary to a large brain herniation into a dural venous sinus with associated tectal plate lesion: case report and literature review. Interv Neuroradiol. 2021;27(6):756-762.
Thambisetty M, Lavin PJ, Newman NJ, Biousse V. Fulminant idiopathic intracranial hypertension. Neurology. 2007;68(3):229-232.
Aldhahwani B, Shah SM, Jiang H, Lam BL. Severe visual loss from concurrent fulminant idiopathic intracranial hypertension and malignant arterial hypertension: prompt suspicion matters. Am J Ophthalmol Case Reports. 2024;36:102201.
Srivastava O, Micieli JA. Resolution of fulminant idiopathic intracranial hypertension treated with acetazolamide. Case Rep Neurol. 2022;14:432-436.
Palermo M, Trevisi G, D’Arrigo S, Sturiale CL. Idiopathic intracranial hypertension in pregnancy: a systematic review on clinical course, treatments, delivery and maternal-fetal outcome. Eur J Neurol. 2025;32:e70186.
Alves S, Sousa N, Cardoso L, Alves J. Multidisciplinary management of idiopathic intracranial hypertension in pregnancy: case series and narrative review. Braz J Anesthesiol. 2022;72(6):790-794.
Regev T, Fried-Regev N, Leeman S, et al. Transverse venous sinus stenting for fulminant idiopathic intracranial hypertension during pregnancy: a report of two cases and literature review. Quant Imaging Med Surg. 2025;15(5):4796-4815.
Selvaraj J, Veeranki V, Kommaraju SY, et al. Abortion and fulminant idiopathic intracranial hypertension. Cureus. 2021;13(2):e13501.
Paramo R, Leishangthem L. Optic atrophy secondary to minocycline-induced idiopathic intracranial hypertension. BMJ Case Rep. 2023;16:e252731.
Mollan SP, Davies B, Silver NC, et al. Idiopathic intracranial hypertension: consensus guidelines on management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018;89(10):1088-1100.
Mollan SP, Mitchell JL, Ottridge RS, et al. Effectiveness of bariatric surgery vs community weight management intervention for the treatment of idiopathic intracranial hypertension: a randomized clinical trial. JAMA Neurol. 2021;78:678-686.
Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, et al. Effect of acetazolamide on visual function in patients with idiopathic intracranial hypertension and mild visual loss: the idiopathic intracranial hypertension treatment trial. JAMA. 2014;311:1641-1651.
Pasricha SV, Bhayana R, Wu PE. Supine headache and papilledema: a case and review of cerebral venous sinus thrombosis. Clin Case Rep. 2023;11:e07329.
Fisayo A, Bruce BB, Newman NJ, Biousse V. Overdiagnosis of idiopathic intracranial hypertension. Neurology. 2016;86:341-350.
