視乳頭水腫與特發性顱內壓增高（IIH）

一目瞭然的要點

視乳頭水腫（papilledema）是特指繼發於顱內壓升高的雙側視神經乳頭腫脹的術語。
它是腦腫瘤、腦靜脈血栓、IIH等嚴重顱內疾病的警示信號。
美國IIH的年發生率為1.15/10萬，18~55歲女性的盛行率為3.44/10,000（隨肥胖流行而增加）。^{2, 3)}
早期可無症狀或僅有一過性視力模糊。早期治療可逆，但延遲會導致不可逆的視功能損害。
降低顱內壓的治療（佔位性病變切除、腦室腹腔分流）是基礎。IIH可使用乙醯唑胺（Diamox®，仿單外使用）、甘露醇和腰椎穿刺。
與假性視乳頭水腫（如玻璃膜疣）的鑑別是診斷的關鍵。
猛爆性IIH（FIH）發生於2~3%的IIH患者，是一種在4週內出現快速視力損害的急症。¹⁾

1. 什麼是視乳頭水腫和特發性顱內壓增高症（IIH）？

視乳頭水腫是由於顱內壓（ICP）升高引起的雙側視乳頭腫脹。「papilledema（choked disc）」一詞僅限於ICP升高時使用，其他原因引起的視乳頭腫脹稱為「視神經乳頭水腫（optic disc edema）」。視神經周圍蜘蛛膜下腔壓力升高，壓迫視神經，導致軸漿流停滯，從而引起視乳頭水腫。

IIH的年發生率為1.15/10萬（美國1997-2016年數據，女性1.97 vs 男性0.36）²⁾，18~~44歲最高（2.47/10萬）。美國18~~55歲女性的盛行率為3.44/10,000（95%CI 2.61~5.39）³⁾。按種族劃分，發生率（/10萬）依次為黑人2.05 > 白人1.04 > 西班牙裔0.67 > 亞裔/太平洋島民0.16 ²⁾，與肥胖盛行率在地理上大致一致（Moran I=0.20，P=0.03）³⁾。

正常ICP成人<250 mmH2O，兒童<280 mmH2O。猛爆性IIH（FIH）佔所有IIH患者的2~3%，是一種以症狀出現4週內快速視力損害為特徵的急症。¹⁾

Q 乳頭水腫和視神經盤水腫有什麼不同？

乳頭水腫（papilledema）是僅限於顱內壓增高時的術語，其他原因（如視神經炎、缺血、浸潤性病變等）引起的視盤腫脹則稱為「視神經盤水腫（optic disc edema）」。這種術語區分對於確定病因和選擇適當治療至關重要。

2. 主要症狀和臨床發現

Peripapillary hyperreflective ovoid mass‐like structures: Multimodal imaging—A review. Clin Exp Ophthalmol. 2023 Nov 6 Jan-Feb; 51(1):67-80. Figure 4. PMCID: PMC10099767. License: CC BY.

45歲肥胖女性的特發性顱內壓增高（頭痛、雙眼視力下降、乳頭水腫）。開放壓力27 cmH2O。OCT顯示上下視盤邊緣有PHOMS和內部血流信號。MRI/MRV顯示視神經鞘擴張、部分空蝶鞍、雙側橫竇相對狹窄。

主觀症狀

急性乳頭水腫早期通常無症狀，中心視覺功能（最佳矯正視力、色覺）通常保留。

一過性視朦（TVO）：持續數秒的雙側一過性視力下降。由體位變化或憋氣誘發。機制是視神經乳頭一過性缺血。
頭痛：體位性，早晨加重。約90%出現。²⁾ 可能伴有噁心和嘔吐。
搏動性耳鳴：52%出現。由靜脈系統湍流引起。²⁾
背痛：53%出現。²⁾
複視：由外展神經（第VI腦神經）麻痺引起的水平複視。顱內壓增高的假定位徵象。
視野缺損和視力下降：持續數月後出現下鼻側或向心性視野缺損，隨後視力下降。
遠視化：由於眼球後部變平導致眼軸縮短所致。

在兒童中，顱內壓增高常因雙側外展神經麻痺引起的内斜視而被發現。

臨床所見

急性乳頭水腫的眼底所見：

視網膜神經纖維層不透明化。乳頭周圍光澤消失。
乳頭邊界隆起、模糊。乳頭表面充血、生理凹陷消失。
血管變化：視網膜靜脈擴張、迂曲，出血，棉絮狀白斑，黃斑星狀斑。
**自發性靜脈搏動（SVP）消失：**約90%的正常人可見。顱內壓升高時消失。注意約10-20%的正常人缺乏此搏動。
**Paton線：**乳頭周圍的同心圓狀皺襞。

**慢性乳頭水腫的附加所見：**視神經乳頭蒼白，神經膠質增生，視睫分流血管，屈光體。慢性期，死亡的神經纖維不再腫脹，因此即使顱內壓持續升高，水腫也可能消失（萎縮性終末期）。

雙眼性視神經乳頭發紅且視力良好時，必須鑑別鬱血乳頭。鬱血乳頭除非到末期，否則視力接近正常。

Frisén量表對乳頭水腫的分期

乳頭水腫的嚴重程度採用Frisén量表（0-5期）評估，並作為視功能預後的指標。

0-1期

**0期（正常）：**鼻側、上側、下側邊界模糊。放射狀神經纖維層。

**1期（極早期）：**乳頭鼻側邊界模糊。邊界無隆起。微妙的灰色暈輪。同心圓狀或放射狀脈絡膜皺襞。

2-3期

第2期（早期）：所有邊界模糊。鼻側邊界隆起。完全性視乳頭周圍暈輪。

第3期（中度）：視乳頭直徑增大。部分主要血管節段模糊。暈輪外緣有指狀延伸。

第4～5期

第4期（顯著）：整個視乳頭隆起。視乳頭上的主要血管節段完全模糊。

第5期（重度）：穹頂狀突出。暈輪狹窄，邊界光滑。生理凹陷消失。

Q 如果出現一過性視力障礙，視力一定會變差嗎？

TVO是視乳頭水腫的特徵性症狀，但其本身並非視力喪失的直接預兆。然而，如果顱內壓增高長期持續，可能從嚴重的周邊視野缺損進展為中心視力下降。如果TVO頻繁出現，應及時就醫查明原因。

3. 原因與風險因素

視乳頭水腫的形成速度取決於顱內壓升高的速度。緩慢的ICP升高可能需要數週出現，而急劇升高可能在數小時至一天內出現。

顱內壓增高的五種機制

顱骨相對於腦過小：如顱縫早閉症。
腦容積增大：佔位性病變（腦腫瘤、膿瘍、硬膜下血腫）、腦水腫。
腦脊髓液通路阻塞：如室間孔阻塞（膠樣囊腫）。
腦脊髓液產生增加：如脈絡叢乳頭狀瘤。
腦脊髓液吸收減少：腦膜炎、腦靜脈竇血栓形成等。

特發性顱內壓增高的危險因子

肥胖/近期體重增加：最重要的危險因子。BMI > 40 會增加不可逆視力損傷的風險。
相關疾病：多囊性卵巢症候群、缺鐵性貧血、甲狀腺疾病、阻塞性睡眠呼吸中止症（OSA）、腎臟疾病。
藥物：四環黴素類（米諾環素）、維生素A衍生物、鋰劑、類固醇停藥。米諾環素會干擾蜘蛛膜顆粒的cAMP訊息傳導，減少腦脊髓液吸收¹³⁾。停藥後顱內壓升高可能持續2-5週。¹³⁾
遺傳因素：染色體5、13、14上的候選區域（GWAS）²⁾。AQP1基因多型性可能參與增加腦脊髓液生成。
感染/發炎：近期感染/發炎性疾病使特發性顱內壓增高風險增加約3倍。¹⁷⁾ 有報導COVID-19後非肥胖、非女性患者出現特發性顱內壓增高（45歲男性，BMI 22.8）。
CVST：年發生率1-2/10萬人年¹⁷⁾。死亡率3-15%。必須透過MRV排除。
重度貧血：有報導血紅素5.7 g/dL、鐵蛋白0.1 ng/mL時出現視乳頭水腫。提出的機制：紅血球生成素升高→血小板增多→高黏滯狀態→靜脈壓升高→顱內壓增高。
MIS-C（兒童多系統發炎症候群）：神經系統症狀發生率13-21%。
VITT：阿斯特捷利康疫苗後的CVST。

Q 減輕體重能改善視乳頭水腫嗎？

對於IIH，體重減輕5-10%可改善ICP症狀和視乳頭水腫。ICP正常化（緩解）需要體重減少24%（IIHWT的符合計畫分析）¹⁵⁾。如果僅透過生活型態改善難以達成，肥胖外科手術也是一種選擇。體重管理僅是保守治療的一部分，根據視乳頭水腫程度和視功能障礙情況，可能需要與藥物治療或手術治療合併使用。

4. 診斷與檢查方法

按以下順序評估：檢眼鏡確認雙眼視乳頭水腫→螢光眼底攝影→OCT→CT/MRI+對比增強MRV→腰椎穿刺（LP）。首先測量血壓以排除惡性高血壓，然後進行緊急影像學檢查（CT→MRI+對比增強MRV）評估佔位性病變和靜脈竇血栓。確認無腦疝風險後進行LP。

眼科檢查

檢眼鏡檢查：基本確認雙眼視乳頭水腫。
螢光眼底攝影（FA）：視盤染料滲漏表示真性視乳頭水腫。假性視乳頭水腫無滲漏，僅有染色。
OCT（SD-OCT RNFL）：檢測細微的視盤腫脹和追蹤。GCL-IPL OCT有助於區分萎縮和改善。
視野檢查（Humphrey 30-2）：評估生理盲點擴大、弓狀暗點、鼻側階梯和向心性視野狹窄。
B型超音波、眼底自發螢光、EDI-OCT：有助於鑑別假性視乳頭水腫（玻璃膜疣）。

神經影像學檢查

MRI+對比增強MRV是最佳選擇；IIH必須評估靜脈竇狹窄/阻塞。評估以下高ICP徵象：

空蝶鞍或部分空蝶鞍
視神經鞘擴張和腦脊髓液積聚
視神經迂曲（垂直和水平方向）
眼球後部扁平（嚴重時視神經突入眼球內）
小腦扁桃體下疝

IIH確診（修訂版Dandy標準）

標準	內容
1. 視乳頭水腫	存在雙側視乳頭水腫
2. 神經系統檢查	除腦神經異常外正常
3. 神經影像學	腦實質正常、無腦室擴大、無腫瘤、無異常顯影
4. 腦脊髓液成分	正常
5. 腦脊髓液初壓	成人≥250 mmH2O，兒童≥280 mmH2O

疑似診斷：雙側視乳頭水腫存在 + 符合標準1-4但腦脊髓液壓力未達標準。25-30 cmH2O為灰色地帶，建議重新評估。

據報告，17.8%的IIH診斷不準確或過早，13.0%為誤診¹⁸⁾。非典型患者（男性、正常BMI、兒童）中未進行MRV（42.4%）是最常見的誤診原因，導致CVST漏診最多。

與假性視乳頭水腫的鑑別

假性視乳頭水腫可由高度遠視、玻璃膜疣、傾斜視盤、有髓神經纖維、錯構瘤等引起。以下表現提示假性視乳頭水腫。

視盤表面無毛細血管擴張或充血
生理凹陷缺失
無出血或白斑
無視網膜神經纖維層混濁
可清晰追蹤視盤表面的血管

鑑別診斷列表：埋藏性玻璃膜疣、傾斜視盤、糖尿病性視乳頭病變、高血壓性視乳頭病變、後鞏膜炎、視神經周圍炎、葡萄膜炎（類肉瘤病、VKH）、視神經炎、甲狀腺眼病、CRVO、NAION、浸潤性視神經病變、視神經鞘腦膜瘤。

據報告，10%的視乳頭水腫患者存在可治療的缺鐵性貧血，建議進行篩查。

Q 雙側視乳頭水腫但視力正常可能嗎？

在鬱血乳頭（ICP升高引起的視乳頭水腫）中，早期視力可能保持正常。這是因為儘管ICP升高導致視神經乳頭軸漿流停滯，但對傳入性視功能的影響尚輕微。相反，視神經炎常引起急性視力下降，這一差異可作為鑑別的線索。

5. 標準治療方法

治療的三個目標是：①治療根本原因，②保護視功能，③緩解症狀（如頭痛）。

如果早期降低顱內壓，視乳頭水腫會迅速吸收，不留視功能障礙。如果治療延遲，出現視功能障礙則不可逆。

針對根本原因的治療

惡性高血壓：立即緊急送醫。
佔位性病變：以佔位性病變切除術或腦室腹腔分流術等神經外科處理為基本治療。
急性腦靜脈血栓：開始使用華法林進行抗凝治療。DOAC也是選擇之一（出血風險較低）。避免使用乙醯唑胺，因其可能加重病情¹⁷⁾。可在抗凝治療開始後考慮追加。
藥物誘發性：停用致病藥物。米諾環素停藥後ICP升高可能持續2~5週。¹³⁾
腦靜脈竇血栓：華法林治療。

IIH的保守管理

減重：體重減輕5~~10%可改善ICP症狀和體徵。對於視乳頭水腫改善，預計減重5~~15%有效¹⁾。ICP正常化需要減重24%（IIHWT按方案分析）¹⁵⁾。
避免誘發藥物。
控制基礎風險因素（甲狀腺疾病、OSA）。
低鈉減重飲食：預期與乙醯唑胺有協同作用。¹⁶⁾
運動療法：推薦中等強度的有氧運動。過度運動有ICP升高的風險。

IIH的藥物治療

藥物	劑量	備註
乙醯唑胺（第一線用藥）	250–500 mg，每日2次 → 最大2–4 g/日	IIHTT（2014）證實對輕度視野缺損的IIH有效¹⁶⁾。對頭痛無一致效果。日本未納入健保。
托吡酯（第二線用藥）	個別調整	降低顱內壓並促進減重。對偏頭痛樣頭痛也有用。具致畸性 → 孕婦禁用。
呋塞米	輔助使用	不耐受乙醯唑胺時的替代藥物。
甲基潑尼松龍靜脈注射	1 g/日，連用3天	僅用於暴發性IIH的臨時措施。北美有使用慣例。

乙醯唑胺的主要副作用：感覺異常（手腳麻木）、味覺障礙（金屬味）、消化道症狀（噁心、嘔吐、腹瀉）、疲倦、腎結石。慢性代償性代謝性酸中毒、輕度低鉀血症。

IIH的外科處理

術式	視力改善率	頭痛改善率	主要併發症
視神經鞘開窗術（ONSF）	59%	44%	併發症10~~15%（包括1~~2%因CRAO/CRVO導致的視力喪失）。復發率1年34%，3年45%¹⁾
腦脊液分流術（LPS/VPS）	54%	80%	分流失敗43~50%，感染，移位¹⁾
硬腦膜靜脈竇支架置入術（VSS）	78%	82~83%	術後需抗血小板治療6個月。再次手術率10~18%¹⁾
減重手術	—	—	IIHWT隨機對照試驗顯示2年內持續降低顱內壓和減輕體重¹⁵⁾

VSS（硬腦膜靜脈竇支架）的適應症：確認橫竇狹窄且壓力梯度 >8 mmHg。ONSF不能降低ICP。單側ONSF可能對側效果不佳。腰椎腹腔（LP）分流術常被選為IIH的第一線外科介入。

猛爆性IIH（FIH）的管理

佔IIH患者的2~3%。特徵為症狀出現後4週內快速視力喪失。原則上需住院治療，並積極進行內科及外科治療。

CSF開放壓平均為54.1 cmH2O（範圍29~70）⁶⁾，極高。Thambisetty等人16例系列研究⁶⁾顯示，儘管積極治療，50%仍達到法定盲，所有患者均殘留視野缺損及視神經萎縮。若HVF基線MD低於-7 dB，視力恢復困難。¹⁾ 初始pRNFL越高，長期視力預後越差。¹⁾

有報告單用乙醯唑胺最大4 g/天治癒FIH（36歲男性，BMI 47.3，CSF OP 45 cmH2O→4個月後視乳頭水腫消失，6個月後雙眼視力恢復至20/20）⁸⁾。當FIH合併惡性高血壓時，診斷延遲平均3.2個月，最終視力可能極差（20/400至光感）⁷⁾。

妊娠期IIH的管理

妊娠期IIH盛行率為16/10萬。61%的病例發生在妊娠早期⁹⁾。妊娠本身不被視為IIH的病因因子。視覺預後與非妊娠期相當，通常不被視為高風險妊娠。

第一線藥物：乙醯唑胺（FDA分類C）。與先天畸形無因果關係（系統性回顧52例使用，無畸形）⁹⁾。
妊娠期禁忌：托吡酯（FDA分類D，確認致畸性）。NSAIDs（妊娠晚期）。
反覆腰椎穿刺：26.9%（178例妊娠中48例）使用。效果短暫（CSF在6小時內再生）⁹⁾。
體重增加限制：建議限制在20磅（約9公斤）以內。
妊娠期VSS：Regev等人（2025）對2例妊娠期FIH患者行橫竇支架置放術，1例完全恢復，1例單眼殘留視野缺損¹¹⁾。
分娩管理：IIH本身不是剖腹產的適應症。經陰道分娩56.9% vs 剖腹產43.1%⁹⁾。分娩期間CSF壓力在第一產程可升至39 mmHg，第二產程升至71 mmHg¹⁰⁾。
麻醉：硬膜外麻醉為首選。除緊急情況外避免全身麻醉。避免使用琥珀膽鹼（因肌束顫動導致ICP升高）¹⁰⁾。

預後：IIH復發率9~28%²⁾。預後不良因子：體重增加、乳頭水腫嚴重度、基線頭痛程度²⁾。

Q 乙醯唑胺可用於所有類型的乳頭水腫嗎？

乙醯唑胺是IIH的第一線治療藥物，療效確立，但若病因是腦靜脈血栓，則可能惡化病情，因此禁忌使用。隱球菌性腦膜炎也禁忌使用。首先必須確定病因，並根據根本原因選擇治療方法。另需注意，該藥在日本不屬於健保給付範圍。

Q 懷孕期間使用乙醯唑胺安全嗎？

雖然屬於FDA分類C類，但系統性回顧未發現其與先天畸形有因果關係⁹⁾。即使在懷孕初期大量使用（≥1克/天），也未觀察到畸形風險增加。必須在產科醫師協商下使用，且多數情況下僅限於懷孕20週後使用。

Q 猛爆性IIH與一般IIH有何不同？

猛爆性IIH（FIH）是IIH的一種亞型，其特點是在症狀出現後4週內迅速出現嚴重視力損害。約2~3%的IIH患者會發生。一般IIH進展相對緩慢，而FIH可在數天內視力惡化，若不迅速介入，可能導致不可逆性失明⁶⁾。

6. 病理生理學與詳細發病機轉

軸漿流停滯的機制

視神經周圍蜘蛛膜下腔壓力升高，壓迫視神經，導致軸漿流停滯，從而引起乳頭水腫。具體途徑如下。

顱內壓升高→視神經周圍蜘蛛膜下腔壓力升高→視神經受壓→順行性軸漿運輸停滯→神經水腫（視乳頭水腫）。壓力持續→神經內缺血→軸突消失→視神經萎縮→視力障礙。萎縮期死亡的神经纤维不再腫脹，因此即使顱內壓持續升高，視乳頭水腫也可能消失（萎縮終末期）。

IIH的病理生理（三種假說）

腦脊髓液排出障礙假說

蜘蛛膜顆粒和淋巴路徑中腦脊髓液排出延遲導致顱內壓升高。米諾環素擾亂蜘蛛膜顆粒的cAMP訊號，降低腦脊髓液吸收¹³⁾。

靜脈竇壓力升高假說

超過90%的IIH患者存在雙側橫竇狹窄²⁾。鏈條：肥胖→腹腔內壓升高→胸腔內壓升高→腦靜脈回流障礙→顱內壓升高。靜脈竇支架術的有效性支持此假說。

代謝和荷爾蒙異常假說

雄激素調節異常被認為參與其中²⁾。瘦素過量→脈絡叢過度活化→腦脊髓液過度產生。GLP-1受體存在於脈絡叢，大鼠模型顯示GLP-1受體促效劑可減少腦脊髓液產生。

遺傳背景：GWAS chr5/13/14。AQP1基因多型性導致腦脊髓液產生增加。²⁾
膠質-神經-血管界面的功能異常被認為參與其中。²⁾
IIH正逐漸被認為是一種獨立於肥胖的全身性代謝疾病。²⁾
CVST：靜脈竇血栓→回流障礙→顱內壓升高。
重度貧血：EPO升高→血小板增多→高黏滯度→靜脈壓升高→顱內壓升高。缺鐵→紅血球變形能力下降→血液黏滯度升高。

Laura Bonelli, Vaishnavi Menon, Anthony C Arnold et al. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye. 2024 May 24; 38(12):2472. Figure 2. PMCID: PMC11306398. License: CC BY.

猛爆性IIH的視乳頭水腫和RNFL變化。嚴重的雙側視盤腫脹，OCT顯示明顯的RNFL增厚。

7. 最新研究與未來展望

IIH體重試驗（IIHWT）與減重手術

在一項比較減重手術與社區體重管理介入的隨機對照試驗中，減重手術組在2年內持續降低顱內壓並減輕體重¹⁵⁾。5年後的成本效益也優於飲食療法。顱內壓降低量與減重幅度相關。

GLP-1受體促效劑

艾塞那肽等GLP-1受體促效劑作為IIH的新候選治療藥物備受關注。它們透過降低Na⁺/K⁺-ATP酶活性減少脈絡叢的腦脊液分泌。有報告稱，在人體中給藥2.5小時後顱內壓降低5.7±2.9 cmH₂O（P=0.048）。預期具有促進減重和直接降低顱內壓的雙重機制。但需注意停藥後體重反彈導致IIH發病的風險。

硬腦膜靜脈竇支架置放術（VSS）

關於橫竇支架置放安全性和有效性的報告不斷累積^{4, 5)}。英國正在進行一項比較VSS與腦室腹腔分流術的隨機對照試驗。VSS的視力改善率為78%，頭痛改善率為82-83%（統合分析）。再次手術率為10-18%。

11β-HSD1抑制劑

11β-HSD1（11β-羥基類固醇脫氫酶1型）抑制劑作為IIH的新型治療標靶正在研究中¹⁾。

FIH定義的重新檢視

有討論提出基於「視力威脅性」而非「4週內」的時間標準來定義¹⁾。時間標準可能會漏診快速進展的病例。

COVID-19/MIS-C/VITT相關的新型視乳頭水腫

已有報告指出，在不符合傳統風險特徵的患者中出現視乳頭水腫¹⁾。例如：非肥胖、非女性個體的IIH；與MIS-C（兒童多系統炎症症候群）相關的病例；以及阿斯特捷利康疫苗後的VITT等。

IIH盛行率的地理變異

美國境內已確認存在顯著的州際差異（Moran I = 0.20，P = 0.03）³⁾。在德克薩斯州、奧克拉荷馬州等地，觀察到肥胖率高但IIH發生率低的不一致現象，其原因尚不清楚。

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