視乳頭水腫（鬱血乳頭）

一目了然的要點

1. 什麼是乳頭水腫？

乳頭水腫（papilledema）是指繼發於顱內壓（ICP）升高的視神經乳頭腫脹。此術語僅限用於ICP升高引起的乳頭腫脹，其他原因引起的乳頭腫脹稱為「視神經乳頭水腫（optic disc edema）」。日語中也稱為「鬱血乳頭（うっ血乳頭）」。

乳頭水腫是腦腫瘤、中樞神經系統炎症、腦靜脈血栓、特發性顱內壓升高（IIH）等嚴重疾病的警示信號，是不可忽視的眼科徵象。此外，與視神經乳頭玻璃膜疣、傾斜乳頭、小乳頭等引起的假性乳頭水腫（pseudopapilledema）的鑑別也是重要課題。

流行病學：美國特發性顱內壓升高的年發生率為每10萬人1.15例²⁾，女性多見（女性1.97 vs 男性0.36/10萬人）。18-44歲生育年齡層發生率最高（2.47/10萬人），隨著肥胖流行，全球呈增加趨勢²⁾。成人正常ICP壓力計測量低於250 mmH2O，兒童低於280 mmH2O。

Q 乳頭水腫和視神經乳頭水腫有什麼不同？

乳頭水腫（papilledema）是僅限於ICP升高的術語，其他原因（視神經炎、缺血、浸潤性病變等）引起的乳頭腫脹稱為「視神經乳頭水腫（optic disc edema）」。這種術語區分對於確定病因和選擇適當治療至關重要。

2. 主要症狀和臨床所見

Heath Jeffery RC, et al. Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures: Multimodal imaging-A review. Clin Exp Ophthalmol. 2023. Figure 4. PMCID: PMC10099767. License: CC BY.

除雙側視乳頭水腫（A）外，OCT顯示視乳頭上下緣有內部血流訊號（黃色箭頭）的高反射PHOMS（B、C），MRI及靜脈造影顯示視神經鞘擴張、空蝶鞍（白色箭頭，D）、橫靜脈竇血流缺損（藍色箭頭，E）。這與本文「2. 主要症狀與臨床所見」中討論的「視乳頭水腫」相對應。

自覺症狀

急性期視乳頭水腫時，向心性視覺功能（最佳矯正視力、色覺）通常保持正常，初期自覺症狀多不明顯。

一過性視朦（transient visual obscurations; TVO）：持續數秒的雙側一過性視力下降。由體位改變或憋氣誘發。機制被認為是視乳頭一過性缺血。
頭痛：體位性，早晨或臥位時加重。可伴有噁心、嘔吐。
搏動性耳鳴：「嘶嘶」聲。由靜脈系統湍流引起。
複視：外展神經（第VI腦神經）麻痺導致的水平複視。作為顱內壓增高的假定位徵象出現。
視野狹窄、視力下降：顱內壓增高持續數月後出現下鼻側或向心性視野狹窄，隨後視力下降。
遠視化：因眼球後部扁平導致眼軸縮短所致。

兒童常因雙側外展神經麻痺引起的內斜視而發現顱內壓增高。

臨床所見（醫師檢查確認的所見）

急性視乳頭水腫的眼底所見：

視網膜神經纖維層不透明化：視乳頭周圍光澤消失。
視乳頭邊界隆起、模糊：邊界不清，視乳頭面隆起。
視乳頭充血、生理凹陷消失：視乳頭發紅腫脹，視乳頭面上的凹陷消失。
血管變化：視網膜靜脈擴張迂曲、靜脈怒張、出血、棉絮狀白斑、滲出物（可形成黃斑星狀斑）。
自發性靜脈搏動（SVP）：約90%的正常人可見。顱內壓增高時消失；若存在，則提示目前無顱內壓增高。但需注意約10-20%的正常人缺如。
Paton線：視乳頭周圍的同心圓狀皺襞。可伴有脈絡膜皺襞。

慢性視乳頭水腫的附加表現：視乳頭蒼白、膠質增生、視睫狀分流血管（見於視網膜中央靜脈阻塞、慢性鬱血性視乳頭、視神經鞘腦膜瘤）、屈光性體。

進入慢性期後，壞死的神經纖維不再腫脹，因此即使顱內壓增高持續存在，水腫也可能消失。

Frisén分級法對視乳頭水腫的分期

視乳頭水腫的嚴重程度採用Frisén分級（0-5級）評估，並作為視力預後指標。

0-1級

0級（正常）：鼻側、上方、下方邊界模糊。放射狀神經纖維層。

1級（極早期）：視乳頭鼻側邊界不清。邊界無隆起。細微的灰色暈輪。同心圓狀或放射狀脈絡膜皺襞。

2-3級

2級（早期）：所有邊界模糊。鼻側邊界隆起。完整的視乳頭周圍暈輪。

3級（中度）：視乳頭直徑增大。部分主要血管節段模糊。暈輪外緣有指狀延伸。

4-5級

4級（顯著）：整個視乳頭隆起。視乳頭上的主要血管節段完全模糊。

第5級（重度）：圓頂狀突起。暈輪狹窄，邊緣光滑。生理凹陷消失。

Q 如果出現一過性視力障礙，視力一定會變差嗎？

TVO是視乳頭水腫的特徵性症狀，但其本身並非視力喪失的直接預兆。然而，如果顱內壓增高長期持續，可能會從嚴重的周邊視野缺損進展為中心視力下降。如果TVO頻繁出現，應及時就醫查明原因。

3. 原因與風險因素

視乳頭水腫的形成速度取決於顱內壓升高的速度。輕度緩慢的ICP升高可能需要數週出現，而重度急劇變化可能在數小時至一天內出現。

顱內壓增高的五種機制

顱骨相對於腦過小：如顱縫早閉症。
腦容積增大：如佔位性病變（腫瘤、出血）、腦水腫（外傷）。
腦脊液通路阻塞：如室間孔阻塞（膠樣囊腫）。
腦脊液生成增加：如脈絡叢乳頭狀瘤。
腦脊液吸收減少：如腦膜炎、腦靜脈血栓形成。

特發性顱內壓增高的風險因素

肥胖/近期體重增加：育齡女性最重要的風險因素。
相關疾病：多囊性卵巢症候群（PCOS）、缺鐵性貧血、甲狀腺疾病、阻塞性睡眠呼吸暫停（OSA）、腎臟疾病。
藥物：四環素類抗生素、維生素A衍生物、鋰劑、類固醇（或其停藥）。
遺傳因素：已有特發性顱內壓增高症家族性發病的報告，全基因組關聯研究確定了染色體5、13和14上的候選區域，但孟德爾遺傳模式尚未確立²⁾。

Q 減輕體重能改善視乳頭水腫嗎？

當由特發性顱內壓增高症引起時，減輕5%~10%的體重已被證明可改善顱內壓症狀和視乳頭水腫。但體重管理僅是保守治療的一部分，根據視乳頭水腫程度和視功能損害情況，可能需要聯合藥物治療或手術治療。

4. 診斷與檢查方法

視乳頭水腫的診斷通過眼科檢查、神經影像學和腰椎穿刺（LP）相結合進行。首先測量血壓以排除惡性高血壓，然後進行緊急影像學檢查（CT→MRI+增強MRV）評估佔位性病變和靜脈竇血栓。確認無腦疝風險後進行LP。

眼科檢查

檢眼鏡檢查：確認雙眼視乳頭水腫是基礎。評估發紅、腫脹、邊界模糊、視網膜血管模糊、出血、滲出和靜脈擴張。
螢光素眼底血管造影（FA）：視乳頭染料滲漏提示真性視乳頭水腫。假性視乳頭水腫無滲漏，僅有染色。但高度近視或埋藏性玻璃膜疣時，假性視乳頭水腫也可能出現滲漏，這是其局限性。
光學同調斷層掃描（OCT）（SD-OCT視網膜神經纖維層[RNFL]）：有助於檢測細微的視乳頭腫脹和追蹤。神經節細胞層-內叢狀層（GCL-IPL）OCT有助於區分萎縮和改善。
視野檢查（自動視野計）：評估生理盲點擴大、弓形暗點、鼻側階梯和向心性視野縮小。使用Humphrey 30-2。
B型超音波、眼底自發螢光、EDI-OCT：有助於識別假性視乳頭水腫（如玻璃膜疣）。
複像檢查：檢測雙側外展神經麻痺。

神經影像學檢查

MRI合併顯影MRV是最佳的影像學檢查，評估以下高顱內壓徵象：

空蝶鞍或部分空蝶鞍
視神經鞘擴大和腦脊髓液積聚
視神經迂曲（垂直和水平方向）
眼球後部扁平（嚴重時視神經突入眼球內）
小腦扁桃體下疝：評估腰椎穿刺時腦疝風險的重要指標

特發性顱內壓增高診斷（修訂版Dandy標準）

特發性顱內壓增高的確診需滿足以下全部5項標準：

標準	內容
1. 視乳頭水腫	存在雙側視乳頭水腫
2. 神經系統檢查	除腦神經異常外正常
3. 神經影像學	腦實質正常，無腦室擴大，無腫塊，無異常顯影
4. 腦脊髓液成分	正常
5. 腦脊髓液初壓	成人≥250 mmH2O，兒童≥280 mmH2O

疑似診斷：雙側視乳頭水腫存在，符合標準1-4，但腦脊髓液壓力低於標準。

與假性視乳頭水腫的鑑別

假性視乳頭水腫可由高度遠視、高度近視、玻璃膜疣、傾斜視盤、有髓神經纖維、錯構瘤等引起。視盤形態異常但並非真正水腫。以下表現提示假性視乳頭水腫。

視盤表面無微血管擴張或充血
生理凹陷消失
無出血或白斑
無視網膜神經纖維層混濁
可清晰追蹤視盤表面的血管

鑑別診斷：埋藏性玻璃膜疣、傾斜視盤、糖尿病性視乳頭病變、高血壓性視乳頭病變、後鞏膜炎、視神經周圍炎、葡萄膜炎（類肉瘤病、VKH）、視神經炎、甲狀腺眼病變、CRVO、NAION、浸潤性視神經病變（淋巴瘤、白血病）、視神經鞘腦膜瘤等。

5. 標準治療方法

治療的三個目標是：①治療根本原因，②保存視覺功能，③緩解症狀（如頭痛）。

依根本原因治療

惡性高血壓：立即緊急送醫。注意顱內壓升高與全身性高血壓合併存在（FISH）。
佔位性病變：優先進行手術等第一線治療。
急性腦靜脈血栓：諮詢神經外科和神經內科專家團隊。開始使用華法林抗凝血治療。避免使用乙醯唑胺，因為可能惡化病情。可在抗凝血治療開始後考慮添加。
藥物誘發性：停用致病藥物。

日本的基本治療

在日本，以下為顱內壓升高治療的基本方法。

降低顱內壓：神經外科手術，如佔位性病變切除術或腦室腹腔分流術。
特發性顱內壓升高：透過腰椎穿刺釋放腦脊髓液，使用乙醯唑胺（Diamox®）或甘露醇（乙醯唑胺在日本未納入健保）。
腦靜脈竇血栓：華法林治療。

特發性顱內壓升高的保守治療

減重：減輕體重5%~10%可改善顱內壓症狀和徵象。
避免使用誘發藥物。
控制基礎風險因子（甲狀腺疾病、OSA等）。

特發性顱內高壓的藥物治療

第一線：乙醯唑胺（碳酸酐酶抑制劑）。IIHT試驗支持其與減重併用於輕度視力障礙的特發性顱內高壓患者，可改善視乳頭水腫，安全有效¹⁾。6個月投藥顯示可降低ICP、改善QOL、減輕視乳頭水腫²⁾。
第二線：托吡酯（抗癲癇藥，降低ICP、改善視功能）²⁾、呋塞米（Lasix®）。用於不能耐受或無效的乙醯唑胺。

特發性顱內高壓的外科治療

視神經鞘開窗術（ONSF）：當視力障礙為主要問題時選擇。在視神經鞘上開一小窗以緩解壓迫²⁾。
腦脊髓液分流術：腰椎腹腔（LP）分流被認為是IIH的首選外科介入²⁾。腦室腹腔（VP）分流也是選項。適用於頭痛為主，或頭痛合併視力障礙的情況。
硬腦膜靜脈竇支架置放術：當存在顯著靜脈竇狹窄和較大壓力梯度時的選擇。有報告安全有效⁴⁾。
減重手術：以減重為目的的外科介入。JAMA Neurol 2021的RCT（IIH Weight Trial）顯示其有效性¹⁾。

外科治療的併發症：需注意分流管失效、破損、感染，以及ONSF手術操作相關的視力障礙。

預後：早期顱內壓下降，視乳頭水腫迅速吸收，視功能不受損。治療延遲導致視功能障礙則不可逆。IIH復發率為9-28%，定期追蹤很重要²⁾。視力預後通常良好，但少數病例出現嚴重視力喪失²⁾。

預後不良因子：體重增加、視乳頭水腫嚴重度、基線頭痛程度²⁾。

猛爆性IIH：在重度視力下降、嚴重視乳頭水腫、視野縮窄的重症病例中，CSF初壓平均可達54.1 cmH2O（範圍29-70 cmH2O）¹⁾；50%進展為法定盲，所有病例均有殘留視野缺損和視神經萎縮¹⁾。若基線HVF MD低於-7 dB，視力未恢復¹⁾。

Q 乙醯唑胺可用於所有類型的視乳頭水腫嗎？

乙醯唑胺已被確立為特發性顱內壓增高的第一線治療藥物，但如果病因是腦靜脈血栓，則禁用，因為它可能加重病情。必須先確定病因，並根據根本原因選擇治療方法。另外，在日本屬於仿單標示外使用。

6. 病理生理學與詳細發病機轉

軸漿流停滯在視乳頭水腫的形成中扮演核心角色。

軸漿流停滯的機制：

眼球後方的顱內壓升高→視神經周圍蜘蛛膜下腔壓力升高→視神經受壓→視盤處順行軸突運輸停滯→神經水腫（視乳頭水腫）。
持續壓力→神經內缺血→軸突喪失→視神經萎縮→最終視力障礙。
一旦發生萎縮，死亡的神經纖維不會腫脹，因此即使顱內壓持續升高，視乳頭水腫也可能消失（末期萎縮）。

**特發性顱內壓增高的病理生理學：**確切機轉尚不清楚。腦脊髓液動力學調節障礙、代謝與荷爾蒙因素被認為參與其中²⁾。靜脈竇狹窄導致靜脈竇壓力升高和腦脊髓液吸收減少也被提出。近年來，特發性顱內壓增高越來越被認為是一種與雄性激素調節障礙相關的全身性代謝疾病¹⁾。

**AVM相關的顱內壓增高（罕見機轉）：**未破裂的動靜脈畸形（AVM）可在沒有出血或水腦症的情況下引起顱內壓增高和視乳頭水腫³⁾。提出的機轉是皮質靜脈動脈化導致的異常引流→蜘蛛膜下腔脈壓升高→腦脊髓液再吸收受損。文獻回顧報告了26例此類病例³⁾。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

硬腦膜靜脈竇支架置放術

橫竇支架置放術（TSS）已被報導為治療特發性顱內壓增高的一種安全有效的方法⁴⁾。

Waser等人（2021）報導了一例伴有腦實質疝入硬腦膜靜脈竇（BHDVS）的視乳頭水腫患者（52歲男性）接受TSS治療⁴⁾。支架置放6個月後，視乳頭水腫客觀消失，靜脈竇壓力梯度恢復正常（32 mmHg→12 mmHg，梯度>15 mmHg→5 mmHg）。

透過AVM栓塞術消除視乳頭水腫

Ghorbani等人（2025）報導了4例表現為顱內壓增高和視乳頭水腫的未破裂AVM患者接受血管內栓塞治療³⁾。治療後1個月內雙側視乳頭水腫消失，完全栓塞病例無需藥物調整。病例1（35歲男性）腰椎穿刺初壓從38 cmH2O降至栓塞後1週28 cmH2O，1個月時降至21 cmH2O，視乳頭水腫消失得到確認。

特發性顱內壓增高作為全身代謝性疾病的新概念與治療展望

特發性顱內壓增高正逐漸被視為一種獨立於肥胖的全身性代謝疾病¹⁾。一項比較減重手術與社區體重管理介入的隨機對照試驗（IIH Weight Trial, JAMA Neurol 2021）顯示了減重手術的有效性¹⁾。針對雄激素調節障礙的新療法研究正在進行中¹⁾，加強外科介入的證據也是優先事項¹⁾。確定特發性顱內壓增高的病因、功能障礙的附加因素以及最佳治療方法是未來的研究課題²⁾。

8. 參考文獻

Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye. 2024;38:2472-2481.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Idiopathic intracranial hypertension: a comprehensive review. Cureus. 2024;16(3):e56256.
Ghorbani M, Griessenauer CJ, Wipplinger C, et al. Intracranial hypertension and papilledema secondary to an unruptured arteriovenous malformation: review of the literature. Neuroradiol J. 2025;38(4):387-393.
Waser B, Wood HM, Mews P, Lalloo S. Transverse sinus stenting for treatment of papilloedema secondary to a large brain herniation into a dural venous sinus with associated tectal plate lesion: case report and literature review. Interv Neuroradiol. 2021;27(6):756-762.