L’edema papillare (papilledema) si riferisce al gonfiore della testa del nervo ottico secondario all’aumento della pressione intracranica (PIC). Questo termine è riservato al gonfiore papillare dovuto all’aumento della PIC; il gonfiore da altre cause è chiamato ‘edema del disco ottico’ (optic disc edema). In Giappone è anche chiamato ‘disco congestizio’ (うっ血乳頭).
L’edema papillare è un segnale di allarme di malattie gravi come tumori cerebrali, infiammazioni del SNC, trombosi venosa cerebrale e ipertensione intracranica idiopatica (IIH) e rappresenta un reperto oftalmologico da non trascurare. È importante anche la differenziazione dallo pseudoedema papillare (ad esempio, drusen della testa del nervo ottico, disco inclinato, disco piccolo).
Epidemiologia: L’incidenza annuale dell’ipertensione intracranica idiopatica negli Stati Uniti è di 1,15 per 100.000 persone2), più comune nelle donne (1,97 vs 0,36 per 100.000 negli uomini). L’incidenza più alta si verifica in età riproduttiva tra 18 e 44 anni (2,47 per 100.000) ed è in aumento in tutto il mondo con l’epidemia di obesità2). La PIC normale negli adulti è inferiore a 250 mmH2O misurata con manometro, nei bambini inferiore a 280 mmH2O.
L’edema papillare (papilledema) è un termine limitato all’aumento della PIC, mentre il gonfiore papillare da altre cause (neurite ottica, ischemia, lesioni infiltrative, ecc.) è chiamato ‘edema del disco ottico’ (optic disc edema). Questa distinzione è importante perché porta direttamente all’identificazione dell’eziologia e alla scelta del trattamento appropriato.
Nella fase acuta dell’edema papillare, la funzione visiva centripeta (migliore acuità visiva corretta, visione dei colori) è solitamente preservata e all’inizio i sintomi soggettivi sono spesso scarsi.
Nei bambini, l’ipertensione endocranica viene spesso scoperta per un’esotropia da paralisi bilaterale del nervo abducente.
Reperti del fundus nell’edema papillare acuto:
Segni aggiuntivi di papilledema cronico: pallore della papilla, gliosi, vaso di shunt optociliare (formato in occlusione della vena centrale della retina, papilla da stasi cronica, meningioma della guaina del nervo ottico), corpi rifrangenti.
Nella fase cronica, le fibre nervose morte non si gonfiano, quindi anche se l’ipertensione endocranica persiste, l’edema può scomparire.
La gravità dell’edema papillare viene valutata con la scala di Frisén (stadio 0-5) e utilizzata come indicatore prognostico della funzione visiva.
Stadio 0-1
Stadio 0 (normale): bordi nasale, superiore e inferiore sfumati. Strato di fibre nervose radiale.
Stadio 1 (molto precoce): offuscamento del bordo nasale della papilla. Nessun sollevamento del bordo. Sottile alone grigio. Pieghe coroidali concentriche o radiali.
Stadio 2-3
Stadio 2 (precoce): offuscamento di tutti i bordi. Sollevamento del bordo nasale. Alone peripapillare completo.
Stadio 3 (moderato): aumento del diametro papillare. Offuscamento parziale di alcuni segmenti dei vasi principali. Estensioni digitiformi al bordo esterno dell’alone.
Stadio 4-5
Stadio 4 (marcato): sollevamento dell’intera papilla. Offuscamento completo dei segmenti dei vasi principali sulla papilla.
Stadio 5 (grave) : Protrusione a cupola. L’alone è stretto e i bordi sono lisci. Scomparsa della depressione fisiologica.
Il TVO è un sintomo caratteristico dell’edema papillare, ma di per sé non è un precursore diretto della perdita della vista. Tuttavia, se l’ipertensione endocranica persiste a lungo, può progredire da gravi difetti del campo visivo periferico a una riduzione della vista centrale. Se il TVO si manifesta frequentemente, è importante consultare tempestivamente uno specialista per indagare la causa.
La velocità di formazione dell’edema papillare dipende dalla velocità di aumento della pressione endocranica. Un aumento lieve e lento della PIC può manifestarsi in diverse settimane, mentre un cambiamento grave e improvviso può verificarsi in poche ore o un giorno.
Nei casi di ipertensione intracranica idiopatica, è stato dimostrato che una perdita di peso del 5-10% migliora i sintomi dell’ICP e l’edema papillare. Tuttavia, la gestione del peso è solo una parte del trattamento conservativo; a seconda del grado di edema papillare e della presenza di deficit visivi, può essere necessaria una combinazione con terapia farmacologica o chirurgica.
La diagnosi di edema papillare si basa su una combinazione di esame oftalmologico, neuroimaging e puntura lombare (PL). Innanzitutto, misurare la pressione sanguigna per escludere l’ipertensione maligna, quindi eseguire un’imaging d’urgenza (TC → RM + MRV con contrasto) per valutare lesioni occupanti spazio e trombosi del seno venoso. Dopo aver confermato l’assenza di rischio di ernia cerebrale, eseguire una PL.
La RMN + MRV con contrasto è l’esame di imaging ottimale per valutare i seguenti segni di ipertensione endocranica (ICP):
La diagnosi definitiva di ipertensione endocranica idiopatica richiede il soddisfacimento di tutti i seguenti 5 criteri:
| Criterio | Contenuto |
|---|---|
| 1. Papilledema | Papilledema bilaterale presente |
| 2. Esame neurologico | Normale, eccetto anomalie dei nervi cranici |
| 3. Neuroimaging | Parenchima cerebrale normale, assenza di dilatazione ventricolare, assenza di masse, assenza di enhancement anomalo |
| 4. Composizione del liquor | Normale |
| 5. Pressione di apertura del liquor | Adulti ≥ 250 mmH2O, bambini ≥ 280 mmH2O |
Diagnosi sospetta: papilledema bilaterale + criteri 1–4 soddisfatti, ma pressione liquorale inferiore alla soglia.
Lo pseudopapilledema è causato da ipermetropia elevata, miopia elevata, drusen, disco ottico inclinato, fibre nervose mielinizzate, amartoma, ecc. C’è un’anomalia morfologica del disco ma non un vero edema. I seguenti reperti suggeriscono uno pseudopapilledema:
Diagnosi differenziale: Drusen sepolti, disco ottico inclinato, papillopatia diabetica, papillopatia ipertensiva, sclerite posteriore, perineurite ottica, uveite (sarcoidosi, VKH), neurite ottica, oftalmopatia tiroidea, CRVO, NAION, neuropatia ottica infiltrativa (linfoma, leucemia), meningioma della guaina del nervo ottico, ecc.
I tre obiettivi del trattamento sono: ① trattare la causa sottostante, ② preservare la funzione visiva e ③ alleviare i sintomi (come il mal di testa).
In Giappone, i seguenti sono i fondamenti del trattamento dell’ipertensione endocranica.
Complicanze del trattamento chirurgico: prestare attenzione a malfunzionamento, rottura, infezione del derivazione, nonché a deficit visivi correlati alla manipolazione chirurgica durante l’ONSF.
Prognosi: se la pressione endocranica diminuisce precocemente, l’edema papillare si risolve rapidamente e la funzione visiva viene preservata. Un ritardo nel trattamento comporta una perdita visiva irreversibile. Il tasso di recidiva dell’ipertensione endocranica idiopatica è del 9-28%, pertanto è importante un follow-up regolare2). La prognosi visiva è generalmente buona, ma in rari casi si verifica una grave perdita visiva2).
Fattori prognostici sfavorevoli: aumento di peso, gravità dell’edema papillare, entità della cefalea basale2).
Ipertensione endocranica idiopatica fulminante: nei casi gravi con grave calo visivo, grave edema papillare e restringimento del campo visivo, la pressione iniziale media del LCS può raggiungere 54,1 cmH2O (range 29-70 cmH2O)1), il 50% progredisce verso la cecità legale e tutti presentano difetti residui del campo visivo e atrofia ottica1). Se il MD basale all’HVF era inferiore a -7 dB, la vista non si è ripresa1).
L’acetazolamide è un farmaco di prima linea efficace per l’ipertensione endocranica idiopatica, ma è controindicato in caso di trombosi venosa cerebrale perché può peggiorare la condizione. È essenziale identificare prima la causa e scegliere il trattamento in base alla causa sottostante. Inoltre, in Giappone non è coperto da assicurazione.
Il ristagno del flusso assonale gioca un ruolo centrale nella formazione dell’edema papillare.
Meccanismo del ristagno del flusso assonale:
Fisiopatologia dell’ipertensione endocranica idiopatica: Il meccanismo esatto non è chiaro. Si ipotizza un disturbo della regolazione della dinamica del CSF, fattori metabolici e ormonali 2). Sono stati proposti anche un aumento della pressione del seno dovuto a stenosi del seno venoso e una riduzione dell’assorbimento del CSF. Recentemente, l’ipertensione endocranica idiopatica è riconosciuta come una malattia metabolica sistemica con alterata regolazione degli androgeni 1).
Ipertensione endocranica associata a MAV (meccanismo raro): Malformazioni artero-venose (MAV) non rotte possono causare ipertensione endocranica ed edema papillare senza emorragia o idrocefalo 3). Il meccanismo proposto è un drenaggio anomalo per arterializzazione delle vene corticali → aumento della pressione pulsatile nello spazio subaracnoideo → alterazione del riassorbimento del CSF. Una revisione della letteratura riporta 26 casi 3).
Lo stenting del seno trasverso (TSS) è stato riportato come un trattamento sicuro ed efficace nella gestione dell’ipertensione endocranica idiopatica4).
Waser et al. (2021) hanno riportato un TSS in un caso di papilledema con ernia del parenchima cerebrale nel seno venoso durale (BHDVS) in un uomo di 52 anni4). Sei mesi dopo lo stenting, si è ottenuta la scomparsa obiettiva del papilledema e la normalizzazione del gradiente pressorio del seno (32 mmHg → 12 mmHg, gradiente >15 mmHg → 5 mmHg).
Ghorbani et al. (2025) hanno riportato un’embolizzazione endovascolare in 4 casi di MAV non rotte con ipertensione endocranica e papilledema3). Entro un mese dal trattamento, il papilledema bilaterale è scomparso e nei casi di embolizzazione completa non è stato necessario alcun aggiustamento farmacologico. Nel caso 1 (uomo di 35 anni), la pressione LP iniziale di 38 cmH2O si è normalizzata a 28 cmH2O una settimana dopo l’embolizzazione e a 21 cmH2O a un mese, con conferma della scomparsa del papilledema.
L’ipertensione endocranica idiopatica è sempre più considerata una malattia metabolica sistemica indipendente dall’obesità1). Uno studio randomizzato controllato (IIH Weight Trial, JAMA Neurol 2021) che confrontava la chirurgia bariatrica con un intervento di gestione del peso basato sulla comunità ha mostrato l’efficacia della chirurgia bariatrica1). La ricerca su nuovi trattamenti mirati ai disturbi della regolazione androgenica è in corso1), e anche il rafforzamento delle evidenze per gli interventi chirurgici è considerato una priorità1). La definizione dell’eziologia, dei fattori aggiuntivi di disfunzione e del trattamento ottimale dell’ipertensione endocranica idiopatica sono temi di ricerca futuri2).
Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye. 2024;38:2472-2481.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Idiopathic intracranial hypertension: a comprehensive review. Cureus. 2024;16(3):e56256.
Ghorbani M, Griessenauer CJ, Wipplinger C, et al. Intracranial hypertension and papilledema secondary to an unruptured arteriovenous malformation: review of the literature. Neuroradiol J. 2025;38(4):387-393.
Waser B, Wood HM, Mews P, Lalloo S. Transverse sinus stenting for treatment of papilloedema secondary to a large brain herniation into a dural venous sinus with associated tectal plate lesion: case report and literature review. Interv Neuroradiol. 2021;27(6):756-762.
