L’esotropia è una condizione in cui, mentre un occhio fissa un bersaglio, l’altro occhio devia verso l’interno (lato nasale). Viene classificata in base all’età di insorgenza, alla presenza o meno di accomodazione, alla variabilità dell’angolo di strabismo e al grado dell’angolo.
L’esotropia che insorge entro i primi 6 mesi di vita è classificata come esotropia infantile (chiamata anche esotropia congenita). Tra le esotropie acquisite dopo i 6 mesi, l’esotropia accomodativa, che coinvolge l’accomodazione, è la più frequente, seguita dall’esotropia acquisita acuta concomitante (AACE), dall’esotropia concomitante miopica latente (IMCE), dall’esotropia ciclica e dall’esotropia secondaria. Rappresenta circa un terzo di tutti i pazienti con strabismo, con una prevalenza stimata dell’1-2% della popolazione.
Esotropia infantile
Insorgenza: entro i primi 6 mesi di vita. Angolo ampio ≥30Δ.
Complicanze: DVD 46-90%, IOOA 33-78%, LN 30-50%.
Trattamento: la chirurgia (recessione di entrambi i retti mediali) è il trattamento di base. Molto precoce (≤8 mesi) è il più favorevole per l’acquisizione della stereopsi.
Esotropia accomodativa
Insorgenza: sottotipo più frequente di esotropia acquisita. Più comune a 2-3 anni. Ipermetropia ≥+2D è la causa principale.
3 tipi: refrattivo (occhiali portano a ortoforia), non refrattivo (alto rapporto AC/A), parzialmente accomodativo (residuo sotto occhiali).
Trattamento: occhiali a correzione completa sono la prima scelta. Solo per il tipo parzialmente accomodativo è indicata la chirurgia.
L’esotropia infantile è caratterizzata da insorgenza entro i primi 6 mesi di vita e angolo ampio ≥30Δ. L’esotropia accomodativa viene valutata dopo aver indossato occhiali a correzione completa dell’ipermetropia per almeno 3 mesi. Nell’esotropia accomodativa refrattiva, l’angolo di strabismo diminuisce di ≥10 PD e il residuo è <10 PD. Anche prima di 1 anno, se l’ipermetropia supera +2D, un tentativo con occhiali può aiutare nella diagnosi differenziale. Si noti che l’esotropia accomodativa può insorgere anche prima di 1 anno; per distinguerla dall’esotropia infantile sono essenziali un esame refrattivo in cicloplegia e un tentativo con occhiali.
Il segno principale è un’esotropia ad ampio angolo, con un’alta incidenza di diversi segni associati.
Segni principali dell'esotropia infantile
Deviazione ad ampio angolo : Esotropia di 30 diottrie prismatiche o più. L’angolo di strabismo è generalmente stabile ma può aumentare.
Fissazione incrociata : L’occhio destro fissa il campo visivo sinistro e l’occhio sinistro fissa il campo visivo destro. Può assomigliare a una limitazione dell’abduzione.
Ambliopia associata : Si verifica in circa il 40-50% dei casi. Viene valutata mediante la preferenza di fissazione. Se la fissazione è preferenziale senza alternanza, il rischio di ambliopia è elevato.
Segni associati dell'esotropia infantile
Deviazione verticale dissociata (DVD) : associata nel 46–90% dei casi. L’occhio non fissante si solleva durante l’occlusione. Di solito compare dopo 1–2 anni di età.
Iperfunzione del muscolo obliquo inferiore (IOOA) : associata nel 33–78% dei casi. Osservata come elevazione in adduzione.
Nistagmo latente (LN) : associato nel 30–50% dei casi. Nistagmo a scosse orizzontale provocato dall’occlusione di un occhio. La fase rapida è diretta verso l’occhio non occluso.
Asimmetria dell’OKN : asimmetria in cui l’inseguimento nella direzione orecchio-naso è sostenuto e dominante.
Nei casi di AACE, la diplopia e l’esotropia ad esordio acuto sono caratteristiche e fino al 10% presenta una patologia intracranica sottostante 2). Nei casi di IMCE è stata confermata una riduzione della distanza tra l’inserzione del muscolo retto mediale e il limbo (5,2–5,3 mm) 6).
È stato riportato che l’uso eccessivo dello smartphone per 6 ore o più al giorno è associato a IMCE (esotropia concomitante miopica latente) e AACE (esotropia concomitante acquisita acuta)2, 6). È stata avanzata l’ipotesi che la fissazione eccessiva da vicino causi un accorciamento del muscolo retto mediale e uno spostamento anteriore del suo inserimento.
Eseguire un esame oftalmologico completo (acuità visiva, visione binoculare, visione stereoscopica, motilità oculare, angolo di strabismo, rifrazione sotto cicloplegia).
Nell’esotropia, la cicloplegia con collirio di atropina solfato è la prima scelta (0,5% 2-3 volte al giorno per 5-7 giorni). È eccellente per rilevare il massimo grado di ipermetropia. Una miscela di ciclopentolato 1% e fenilefrina 2,5% può essere utilizzata come alternativa. Dopo la correzione completa sotto cicloplegia, si misura la posizione degli occhi per determinare la quantità di chirurgia.
| Esame | Metodo e valutazione |
|---|---|
| Metodo di Hirschberg | Stima tramite riflesso corneale: bordo pupillare = 15°, iride = 30°, limbus = 45° |
| Test di copertura (cover test) | Eseguito a 5 m (visione da lontano) e 33 cm (visione da vicino). Presenza di alternanza di fissazione → valutazione del rischio di ambliopia |
| Test di copertura alternato con prismi (APCT) | Quantificazione della deviazione in diottrie prismatiche (PD) per visione da vicino e da lontano |
| Metodo di Brückner (riflesso rosso) | Metodo di valutazione adatto ai neonati. Utile anche per rilevare anisometropia e cataratta |
Una differenza dell’angolo di strabismo ≥10 PD tra visione da lontano e da vicino suggerisce un rapporto AC/A elevato.
| Metodo di misurazione | Procedura | Valore normale |
|---|---|---|
| Metodo del gradiente | Variazione dell’angolo di strabismo dopo aggiunta di +3 D diviso 3 | 4 ± 2 PD/D |
| Metodo dell’eteroforia | Differenza dell’angolo di strabismo tra lontano e vicino + distanza interpupillare | 4±2 PD/D |
Per la diagnosi di esotropia accomodativa, è essenziale valutare dopo aver indossato occhiali con correzione completa per almeno 3 mesi.
| Malattia | Punto chiave per la diagnosi differenziale |
|---|---|
| Pseudoesotropia | Epicanto, radice nasale piatta. Nessuna deviazione al test di copertura. Schiacciando la radice nasale si rivela che non è un vero strabismo. |
| Paralisi del nervo abducente | Limitazione dell’abduzione (abduzione impossibile con il fenomeno dell’occhio di bambola) |
| Sindrome di Duane (tipo I) | Restringimento della rima palpebrale e retrazione del bulbo in adduzione |
| Sindrome di Möbius | Paralisi combinata del VI e VII nervo cranico |
| Fibrosi congenita dei muscoli extraoculari | Verificare la limitazione dell’abduzione con il fenomeno degli occhi di bambola |
| Sindrome di Ciancia | Angolo >60°, limitazione dell’abduzione, fissazione in adduzione, rotazione della testa omolaterale |
| Sindrome da blocco del nistagmo | Nistagmo a scatto durante l’abduzione. ENG mostra onda lenta a velocità decrescente |
Nell’esotropia infantile, si utilizza il riflesso oculocefalico (fenomeno degli occhi di bambola) per confermare l’assenza di limitazione dell’abduzione e differenziarla dalla paralisi del nervo abducente o dalla sindrome di Duane.
Sospetto di AACE : RMN obbligatoria. Fino al 10% presenta una patologia intracranica sottostante (più comune nella fossa cranica posteriore)2).
Trattamento dell’ambliopia : Circa il 40-50% presenta ambliopia associata. L’occlusione dell’occhio sano è il trattamento di base. In caso di sospetta ambliopia da fissazione eccentrica o corrispondenza retinica anomala, il trattamento dell’ambliopia deve precedere l’intervento chirurgico.
Correzione con occhiali : In caso di ipermetropia ≥ +2 D, valutare la componente accomodativa con occhiali a correzione completa. Per ipermetropia ≥ +3 D, misurare la posizione oculare dopo correzione completa sotto cicloplegia per determinare la quantità di chirurgia. Circa il 60% sviluppa esotropia accomodativa postoperatoria, pertanto è necessaria una gestione continua della refrazione.
Trattamento chirurgico :
La procedura di base è la recessione di entrambi i muscoli retti mediali. Per angoli grandi, si aggiunge una resezione del retto laterale (chirurgia a 3 muscoli) 1). Un esotropia di 40 PD o più non regredisce spontaneamente, quindi l’indicazione chirurgica deve essere valutata rapidamente. Nello studio PEDIG, tra i neonati in cui è stata confermata un’esotropia di 40 PD o più tra i 2 e i 4 mesi di età, non si sono verificati casi di risoluzione spontanea (0/45 e 0/21) 1).
Parametri di riferimento per la quantità di chirurgia (angolo di esotropia e quantità di recessione):
| Angolo di esotropia (Δ) | Recessione dall’inserzione muscolare (mm) | Recessione dal limbo corneale (mm) |
|---|---|---|
| 15 | 3.0 | — |
| 25 | 4.0 | 8.5 |
| 35 | 5.0 | 9.5 |
| 45 | 6.0 | 10.5 |
| 55+ | 7.0 | 11.5 |
Limite superiore di recessione per età (dal limbo corneale): <6 mesi → 10,0 mm, <1 anno → 10,5 mm, <24 mesi → 11,0 mm.
Tempo chirurgico e risultati della visione binoculare:
| Tempo chirurgico | Fusione da vicino | Fusione da lontano | Stereopsi (+) |
|---|---|---|---|
| Molto precoce (≤8 mesi) | 93,8% | 93,8% | 75,0% |
| Precoce (9-24 mesi) | 81,0% | 57,0% | 19,1% |
| Tardivo (>24 mesi) | 38,9% | 27,8% | 11,1% |
p<0,001 (molto precoce vs tardivo). Birch & Stager (2000) hanno riportato una stereopsi del 100% per chirurgia prima dei 6 mesi e dell’8% per chirurgia dopo 1,5 anni.
Obiettivo post-operatorio dell’allineamento oculare: la condizione minima per stabilire un ARC è ottenere un microstrabismo ≤8Δ o una sindrome da fissazione monoculare ≤10Δ. Strabismo residuo ≥8Δ dopo intervento → utilizzo di prismi a membrana. Manifestazione di DVD o anomalie dei muscoli obliqui → reintervento se appropriato. Il tasso di reintervento è del 15-30%1).
Sindrome di Ciancia: caratterizzata da un grande angolo >60°, limitazione dell’abduzione, fissazione in adduzione e rotazione del capo. Impostare una quantità di recessione maggiore del solito.
La chirurgia molto precoce prima degli 8 mesi di vita è considerata la più favorevole per l’acquisizione della fusione (fusione da vicino 93,8%) e della stereopsi (75,0%). Anche la chirurgia precoce entro i 2 anni può dare buoni risultati. L’esotropia a grande angolo ≥40Δ non regredisce spontaneamente, quindi è importante consultare precocemente un oculista pediatrico per decidere l’indicazione chirurgica1).
Nell’esotropia infantile, il tasso di reintervento è del 15-30%1). Se dopo l’intervento si manifestano DVD o anomalie dei muscoli obliqui, si considera un intervento aggiuntivo. L’esotropia residua (≥8Δ) viene gestita con prismi a membrana. È necessaria una gestione a lungo termine fino all’età adulta; il tasso di successo chirurgico è di circa l’80% per il primo intervento e superiore al 95% includendo i reinterventi8).
Esotropia accomodativa refrattiva: Gli occhiali con correzione completa dell’ipermetropia sono il trattamento di prima linea e non è necessario un intervento chirurgico. L’allineamento oculare si stabilizza entro 3 mesi dall’uso degli occhiali. Solo circa il 15% alla fine non necessita più di occhiali. Poiché il grado di ipermetropia raggiunge il picco intorno ai 6-7 anni, sono necessari esami refrattivi regolari sotto cicloplegia. L’uso a tempo pieno è obbligatorio e bisogna fare attenzione che la montatura non scivoli.
Esotropia accomodativa non refrattiva: Prescrivere lenti bifocali con addizione di +2,5 a +3,0 D o lenti progressive. Intorno agli 8-12 anni, nel 37-62,5% dei casi è possibile passare da lenti bifocali a lenti monofocali. Il collirio a base di bromuro di distigmina (Ubretid 1%), un inibitore della colinesterasi, può essere efficace nel ridurre il rapporto AC/A.
Esotropia parzialmente accomodativa: Se persiste uno strabismo residuo ≥10PD con occhiali correttivi completi, è indicata la chirurgia. L’intervento viene eseguito solo sull’angolo di strabismo con gli occhiali. Circa il 30% necessita di chirurgia. Nei bambini di età inferiore a 7 anni, prima dell’intervento deve essere eseguito un esame refrattivo sotto cicloplegia per verificare l’assenza di ipocorrezione dovuta a un aumento dell’ipermetropia. Le tecniche chirurgiche includono la recessione bilaterale dei retti mediali, la recessione e resezione unilaterale e la fissazione posteriore (metodo di Faden: efficace per un rapporto AC/A elevato).
L’esotropia accomodativa refrattiva può raggiungere l’ortoforia solo con occhiali che correggono completamente l’ipermetropia. Tuttavia, solo circa il 15% dei pazienti non avrà più bisogno di occhiali alla fine; la maggior parte richiede un uso continuativo. Nell’esotropia accomodativa parziale, i soli occhiali non sono sufficienti ed è necessario un intervento chirurgico per la deviazione residua.
In Giappone, nel 2015 la tossina botulinica di tipo A (Botox®) è stata approvata per il trattamento dello strabismo (copertura assicurativa dai 12 anni in su)9). Nei 4 anni successivi all’approvazione, sono state eseguite circa 1.500 procedure9). Criteri per il medico curante: specialista della Società Giapponese di Oftalmologia + formazione + esperienza chirurgica su almeno 50 muscoli9).
L’iniezione nel retto mediale per la paralisi acuta del VI nervo cranico nei bambini (dose raccomandata 2,5-5 unità/muscolo) ha mostrato un miglioramento da 50 PD a 20 PD in una settimana e ortoforia a 8 settimane7). Nell’esotropia infantile, è più efficace per angoli di deviazione inferiori a 30-35 Δ1). La sicurezza non è stabilita per strabismo > 50 PD, strabismo restrittivo o sindrome di Duane con debolezza del retto laterale.
L’ipermetropia (≥+2D) richiede accomodazione per formare un’immagine nitida sulla fovea, e con l’aumento dell’accomodazione aumenta la convergenza accomodativa. Normalmente la divergenza fusionale compensa questa convergenza, ma quando la capacità di compensazione viene superata, l’esotropia diventa manifesta. Nel tipo refrattivo, il rapporto AC/A è normale (4±2PD/D) ma la quantità di accomodazione è eccessiva. Nel tipo non refrattivo (rapporto AC/A elevato), il rapporto AC/A raggiunge ≥6PD/D, la convergenza associata all’accomodazione per la visione da vicino diventa eccessiva, causando un’esotropia marcata in visione da vicino.
Anche i cambiamenti legati all’età dell’ipermetropia sono importanti. I neonati hanno un’ipermetropia di circa +2D, che tende ad aumentare fino all’età di 7-8 anni. Questo aumento e diminuzione influenza l’insorgenza e il decorso dell’esotropia accomodativa.
La causa dell’esotropia infantile non è chiara e esistono diverse ipotesi.
Richards (2007) ha riportato che quando l’esotropia persiste per più di 6 mesi, le connessioni monoculari aumentano fino a tre volte rispetto a quelle binoculari1). Nei modelli di primati, la correzione precoce dell’allineamento oculare ha ripristinato i normali movimenti oculari e la visione binoculare, mentre la correzione ritardata ha lasciato persistere esotropia, nistagmo latente, DVD e asimmetria del nistagmo optocinetico1).
| Tipo | Meccanismo principale |
|---|---|
| Esotropia accomodativa refrattiva | Ipermetropia → aumento dell’accomodazione → riflesso di convergenza → scompenso della divergenza fusionale → esotropia |
| Esotropia accomodativa non refrattiva | Rapporto AC/A elevato (≥6PD/D) → eccessiva convergenza per vicino |
| Esotropia infantile | Difetto di fusione, asimmetria optocinetica (causa sconosciuta). Disturbo dello sviluppo della visione binoculare nel periodo sensibile |
| Sindrome da blocco del nistagmo | Nistagmo infantile soppresso dalla convergenza → eccessiva convergenza → esotropia. ENG mostra onda lenta con decelerazione |
| IMCE | Fissazione prolungata per vicino → accorciamento del muscolo retto mediale e avanzamento dell’inserzione. Segnalazioni patologiche di atrofia del muscolo retto laterale 6) |
| AACE tipo V | Lesione della fossa cranica posteriore → compressione del VI nervo 2) |
Meccanismo dell’ambliopia: nell’esotropia costante, l’immagine dell’occhio deviato viene soppressa nella corteccia cerebrale. Se l’occhio fissante è unilaterale, si verifica una soppressione persistente dell’occhio non dominante, portando ad ambliopia strabica. In caso di fissazione alternante, l’acuità visiva si sviluppa ugualmente in entrambi gli occhi.
Si sono accumulate evidenze da studi multicentrici sulla chirurgia ultra-precoce.
| Studio | Principali risultati |
|---|---|
| Birch & Stager 20001) | Chirurgia prima dei 6 mesi: stereopsi 100% vs dopo 1 anno: 8% |
| ELISS 20051) | Gruppo precoce 13,5% vs gruppo tardivo 3,9% (p<0,01) |
| Yagasaki 20201) | Ultra-precoce 77% vs precoce 20% vs tardivo 13% |
| Yagasaki 20111) | Ultra-precoce: tutti i casi di DVD latenti vs tardivo 38,9% manifesti |
| Shin 20141) | Chirurgia tardiva → DVD spontaneo OR=8,23 (P<0,001) |
| Gerth 20081) | Chirurgia prima di 11 mesi → mVEP normale vs 11-18 mesi → mVEP anormale persistente |
| Drover 20081) | Conferma del miglioramento dello sviluppo sensomotorio e motorio grossolano dopo l’intervento |
Ghobrial & Kuwera (2023) hanno riportato un miglioramento dopo un intervento di recessione-resezione asimmetrica in un caso con paralisi bilaterale dello sguardo orizzontale ed esotropia dopo neurocisticercosi3). Quando la diagnosi differenziale preoperatoria tra paralisi dello sguardo e paralisi del nervo abducente è difficile, si raccomanda un intervento di recessione-resezione.
Negishi et al. (2024) hanno riportato un intervento di esotropia in un caso di nanoftalmo (lunghezza assiale 15,5 mm)5). Una recessione del muscolo retto mediale di 6 mm ha corretto solo 12 DP contro i 25 DP attesi, suggerendo peculiarità biomeccaniche e un effetto puleggia negli occhi piccoli.
L’aumento di AACE e IMCE dovuto all’uso eccessivo di dispositivi digitali ha recentemente attirato l’attenzione, e si discute l’importanza della limitazione del lavoro da vicino per la salute pubblica2, 6). Nuovi approcci per migliorare la visione binoculare (trattamento binoculare: stimolazione separata dei due occhi per attirare l’attenzione sull’occhio ambliope) sono in fase di sviluppo anche per lo strabismo ambliopico4). Negli adulti con esotropia accomodativa, si è tentato di correggere l’ipermetropia con LASIK/PRK per eliminare gli occhiali, ma l’applicazione nei bambini non è stabilita. Il tasso di successo chirurgico negli adulti è di circa l’80% al primo intervento e supera il 95% con le reinterventi8).
