La deviazione verticale dissociata (DVD) è uno strabismo verticale intermittente in cui l’occhio non fissante devia verso l’alto. Quando un occhio viene coperto, l’occhio coperto (non fissante) diventa ipertropico, presentando un movimento oculare anomalo che non può essere spiegato dalla legge di Hering (secondo cui entrambi gli occhi ricevono uguale innervazione).
La DVD si verifica sempre bilateralmente, sebbene l’entità possa variare. Tipicamente, quando l’occhio non fissante viene coperto, devia lentamente verso l’alto con rotazione esterna e abduzione. Quando l’occlusione viene rimossa, l’occhio ritorna lentamente dall’alto verso il basso.
Un concetto correlato alla DVD è lo strabismo dissociato complesso (DSC). Si tratta di un gruppo di movimenti oculari anomali che include DVD, deviazione orizzontale dissociata (DHD) in cui l’occhio può essere in esotropia o exotropia a seconda dell’occhio fissante, deviazione torsionale e nistagmo latente.
DVD manifesto: Il DVD viene rilevato anche quando entrambi gli occhi sono aperti. In caso di affaticamento o sguardo vago, diventa evidente l’elevazione dell’occhio non fissante.
DVD latente: Compare quando un occhio viene coperto, ma scompare quando entrambi gli occhi sono aperti. I disturbi nella vita quotidiana sono rari.
Il DVD è spesso associato a strabismo orizzontale. Helveston riporta che il DVD è associato nel 14% dei pazienti con esotropia, nell’8,7% con exotropia e nel 7,2% con ipertropia1). Nell’esotropia infantile, il DVD si osserva nel 46-90% dei casi. La maggior parte dei casi presenta una scarsa visione binoculare, ma non tutti. L’associazione con iperfunzione del muscolo obliquo inferiore è frequente e entrambi possono coesistere.
QQual è la differenza tra DVD e strabismo verticale comune?
A
Lo strabismo verticale comune segue la legge di Hering e può essere spiegato da un’iperfunzione dei muscoli elevatori o da una paralisi dei muscoli depressori di un occhio. Il DVD non segue la legge di Hering e si caratterizza per l’elevazione dell’occhio coperto, indipendentemente da quale occhio venga coperto. Inoltre, il DVD è sempre bilaterale, sebbene di grado variabile, ed è indotto o modificato dall’occlusione, distinguendosi dallo strabismo verticale comune. L’identificazione di una paralisi muscolare singola con il metodo a tre fasi di Parks non è applicabile al DVD.
Fotografia della posizione oculare nel DVD. Si osserva una deviazione verticale di un occhio, la posizione varia a seconda delle condizioni.
Choi HJ, et al. Heimann-Bielschowsky phenomenon and hypotropic DVD in case of monocular vision loss: a case report. BMC Ophthalmol. 2020. Figure 1. PMCID: PMC7318472. License: CC BY.
Due fotografie cliniche: a sinistra, una deviazione verticale di un occhio mostra una differenza di posizione tra i due occhi; a destra, la posizione è quasi allineata, illustrando i cambiamenti di posizione nel DVD.
Nei bambini, i disturbi soggettivi sono rari. I genitori spesso consultano perché notano che il bambino «guarda in su» o «gli occhi deviano». Nel DVD manifesto, l’elevazione dell’occhio non fissante diventa evidente in caso di affaticamento o sguardo vago. Il DVD latente compare solo quando un occhio è coperto, quindi i disturbi nella vita quotidiana sono ancora più rari. La visione binoculare è spesso scarsa, ma non in tutti i casi.
Nel DVD manifesto, può essere assunta una posizione della testa con il mento sollevato.
Movimento durante l’occlusione: L’occhio non fissante ruota lentamente verso l’alto, con concomitante rotazione esterna e abduzione.
Movimento alla rimozione dell’occlusione: Quando l’occlusione viene rimossa, l’occhio che era coperto ritorna lentamente dall’alto verso il basso.
Variazione dell’entità: Con occlusione breve l’entità è piccola. Con occlusione prolungata diventa più evidente. L’angolo di strabismo varia anche con l’attenzione. Spesso l’angolo di strabismo cambia di giorno in giorno.
Segni associati
Iperfunzione del muscolo obliquo inferiore: In adduzione compare un’eccessiva elevazione. La combinazione con DVD è frequente e la loro distinzione può essere difficile.
Nistagmo latente: All’occlusione di un occhio compare nistagmo. Secondo l’ipotesi di Guyton, è strettamente correlato alla comparsa del DVD.
Eteroforia orizzontale alternante (DHD): Movimento oculare anomalo in cui l’occhio può essere in esotropia o exotropia a seconda dell’occhio fissante. In combinazione con il DVD costituisce il DSC.
Ridotta funzione binoculare: Scarsa visione stereoscopica. Spesso alla base vi è un disturbo dello sviluppo della visione binocolare dovuto a esotropia infantile.
QIl DVD è sempre visibile?
A
Esistono due tipi di DVD: manifesto e latente. Il DVD manifesto si osserva anche con entrambi gli occhi aperti, con elevazione dell’occhio non fissante in caso di affaticamento. Il DVD latente compare solo quando un occhio è coperto e scompare quando entrambi gli occhi sono aperti. Anche se non evidente nella vita quotidiana, viene spesso confermato per la prima volta con il test di occlusione.
Il meccanismo dei movimenti oculari del DVD non è ancora definitivo. Attualmente vengono proposte principalmente due ipotesi.
Ipotesi di Guyton (nistagmo latente): Per attenuare il nistagmo latente, l’occhio fissante viene portato in adduzione, depressione e rotazione interna. Secondo la legge di Hering, l’occhio non fissante mostra un movimento coniugato in abduzione, elevazione e rotazione esterna 2). La presenza di nistagmo latente è considerata strettamente correlata alla comparsa del DVD.
Ipotesi di Brodsky (riflesso della luce dorsale): A causa della mancanza di visione binoculare, viene disinibito il riflesso primitivo della luce dorsale osservato in pesci e crostacei 3). Normalmente soppresso dalla visione binoculare, questo riflesso vestibolo-oculare filogeneticamente antico riemerge, e la rottura della visione binoculare mediante occlusione di un occhio provoca l’elevazione dell’occhio coperto.
Entrambe le ipotesi spiegano parzialmente le caratteristiche del DVD, ma alcuni aspetti non possono essere spiegati da un unico meccanismo.
Il test di occlusione alternata è il metodo diagnostico di base. Quando l’occlusione viene rimossa, l’occhio precedentemente coperto si muove lentamente dall’alto verso il basso, un reperto caratteristico.
Uso di un occlusore traslucido: l’uso di un occlusore traslucido consente di osservare direttamente l’occhio sotto occlusione, utile per la valutazione del DVD.
Conferma della forma manifesta o latente: confermare sia in visione binoculare che con il test di occlusione.
Considerazione della variabilità del grado: un’occlusione di breve durata può dare un grado minore. Inoltre, l’angolo di strabismo varia con l’attenzione, pertanto sono necessarie osservazioni multiple.
Eseguire prima un cover test alternato rapido per misurare la componente verticale vera dello strabismo.
Quindi, per misurare la componente DVD, posizionare un prisma davanti all’occhio da misurare, eseguire un’occlusione prolungata e determinare il prisma che impedisce il movimento dell’occhio quando si rimuove l’occlusione.
Poiché l’angolo di strabismo nel DVD varia di giorno in giorno, una quantificazione precisa non è facile.
Diagnosi differenziale tra DVD, iperfunzione del muscolo obliquo inferiore e vero strabismo verticale
Il metodo a tre fasi di Parks (metodo diagnostico per identificare il muscolo responsabile dell’ipertropia) porta a conclusioni errate in presenza di DVD. Il metodo a tre fasi non può essere applicato in caso di DVD. Quando si valutano casi che includono DVD, è necessario prima verificare la presenza di DVD e poi interpretare i risultati del metodo a tre fasi.
QCome si misura l'angolo di strabismo nella DVD?
A
Viene utilizzato il metodo del prisma con occlusione prolungata. Si posiziona un prisma davanti all’occhio da misurare e, dopo una lunga occlusione, si determina il potere al quale il bulbo oculare non si muove quando il prisma viene rimosso. Tuttavia, poiché l’angolo di strabismo nella DVD spesso varia di giorno in giorno e fluttua anche in base all’attenzione, una quantificazione precisa non è facile. È importante valutare complessivamente i risultati di più misurazioni.
L’intervento chirurgico viene preso in considerazione quando lo strabismo verticale è evidente nella vita quotidiana. Nello specifico, sono indicati i seguenti casi.
DVD manifesta con problema estetico
Posizione della testa con mento sollevato pronunciata
In caso di chirurgia orizzontale per esotropia infantile, se è presente iperfunzione del muscolo obliquo inferiore associata
Nella DVD latente con scarso impatto sulla vita quotidiana, è sufficiente l’osservazione. Si noti che non esiste ancora una tecnica chirurgica definitiva per la DVD.
È particolarmente efficace quando la DVD e l’iperattività del muscolo obliquo inferiore sono presenti contemporaneamente 5). Il principio consiste nello spostare il nuovo inserimento del muscolo obliquo inferiore anteriormente al punto di rotazione del bulbo oculare, eliminando la sua funzione di elevazione e convertendola in funzione di abbassamento. Viene spesso eseguita contemporaneamente all’intervento di strabismo orizzontale nell’esotropia infantile.
Come complicanza postoperatoria è necessario prestare attenzione al rischio di sindrome anti-elevazione (anti-elevation syndrome: condizione che causa limitazione dell’elevazione) 6).
Recessione del muscolo retto superiore (SR recession bilaterale)
È una procedura classica per la DVD 7). Si esegue la recessione del muscolo retto superiore di entrambi gli occhi. La quantità di recessione è solitamente di 5-8 mm, regolata in base al grado di DVD. Una recessione ampia (≥7 mm) comporta il rischio di limitazione dell’abbassamento.
Sutura posteriore (metodo di Faden: posterior fixation suture)
È una tecnica in cui il ventre muscolare viene suturato alla sclera 10-12 mm posteriormente all’inserzione. La caratteristica è che non modifica la posizione oculare stabile ma attenua solo l’azione eccessiva; può essere combinata con la recessione del muscolo retto superiore.
QL'intervento per il DVD è necessario su entrambi gli occhi?
A
Il DVD è sempre bilaterale, ma spesso c’è una differenza di gravità tra i due occhi. A volte viene operato solo l’occhio più grave. Tuttavia, dopo un intervento unilaterale, il DVD dell’altro occhio può diventare più evidente (fenomeno dell’altalena), e in tal caso si considera un intervento aggiuntivo. Non è raro che alla fine sia necessario un intervento su entrambi gli occhi.
Il DVD è un tipico esempio di movimento oculare anomalo che non segue la legge di Hering (secondo cui una uguale innervazione viene inviata a entrambi gli occhi). Mentre lo strabismo verticale normale può essere spiegato da un’iperattività dei muscoli elevatori o da una paralisi dei muscoli depressori di un occhio, il DVD non può essere spiegato da questa legge perché l’occhio coperto si solleva indipendentemente da quale occhio sia coperto.
Dettagli dell’ipotesi del nistagmo latente di Guyton
Guyton ha proposto un’ipotesi basata sul nistagmo latente come meccanismo di sviluppo del DVD2). Quando un occhio viene coperto, la direzione del nistagmo latente cambia e l’occhio fissante si muove in adduzione, infraduzione e intorsione per mantenere una posizione più stabile. Secondo la legge di Hering, l’occhio non fissante (coperto) mostra un movimento coniugato in abduzione, supraduzione ed estorsione. Questo meccanismo prevede una correlazione tra l’intensità del nistagmo latente e il grado di DVD.
Dettagli dell’ipotesi del riflesso di luce dorsale di Brodsky
Brodsky ha spiegato il DVD come una disinibizione di un riflesso filogeneticamente antico3). A causa della mancanza di visione binoculare, il primitivo riflesso di luce dorsale (dorsal light reflex: riflesso che orienta il dorso verso la luce) osservato in pesci e crostacei viene disinibito. Questo riflesso vestibolo-oculare filogeneticamente antico, normalmente soppresso dalla visione binoculare, emerge quando la visione binoculare viene interrotta dall’occlusione di un occhio, causando l’elevazione dell’occhio coperto.
Comprensione integrata del DSC (complesso di strabismo alternante)
DVD, DHD, deviazione ciclica e nistagmo latente non sono fenomeni indipendenti, ma sono compresi come un insieme di movimenti oculari anomali derivanti da una disfunzione della visione binoculare. Un disturbo precoce dello sviluppo della visione binoculare dovuto a esotropia infantile è considerato la patologia di base del DSC, spiegando in modo unificato l’elevata frequenza di associazione di questi fenomeni.
La presenza di DVD nel 46-90% dei casi di esotropia infantile suggerisce che l’assenza di visione binoculare svolga un ruolo centrale nella manifestazione del DVD. D’altra parte, il DVD può verificarsi anche in pazienti con visione binoculare relativamente preservata, lasciando aspetti non spiegabili da un unico meccanismo.
È stato riportato che la tempistica dell’intervento chirurgico per l’esotropia infantile può influenzare la manifestazione del DVD. Yagasaki et al. hanno riportato che nel gruppo sottoposto a chirurgia molto precoce (prima degli 8 mesi di vita), il DVD è rimasto occulto in tutti i casi, mentre nel gruppo con chirurgia tardiva, il 38,9% ha sviluppato DVD manifesto 8). Inoltre, Shin et al. hanno riportato che la chirurgia tardiva era associata a un rischio di DVD manifesto, con un odds ratio di 8,23 (P<0,001) 9).
Questi risultati suggeriscono che un intervento chirurgico precoce per l’esotropia infantile potrebbe ridurre la gravità del DVD, ma al momento non ci sono sufficienti evidenze da studi comparativi prospettici, e sono necessari futuri studi multicentrici per la validazione.
La trasposizione anteriore del muscolo obliquo inferiore (IOAT) è considerata efficace per la correzione simultanea di DVD e iperattività del muscolo obliquo inferiore 5), ma l’incidenza della sindrome antielevatoria e le sue contromisure sono oggetto di discussione continua 6). L’accumulo di evidenze sui risultati a lungo termine è una sfida futura.
Stager DR, Parks MM. Inferior oblique anteriorization in the treatment of dissociated vertical deviation. Ophthalmology. 1995;102(8):1206-11.
Magoon EH. Bilateral superior rectus recession for dissociated vertical deviation. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1981;18(4):38-42.
Yagasaki T, Yokoyama Y, Maeda M, et al. Influence of timing of initial surgery for infantile esotropia on the severity of dissociated vertical deviation. Jpn J Ophthalmol. 2011;55(4):383-8.
Shin KH, Paik HJ, Kim SJ, et al. Factors associated with the development of manifest dissociated vertical deviation in patients with infantile esotropia. J AAPOS. 2014;18(6):549-53.
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