해리성 수직편위 (DVD)

이 질환의 요점

• 해리성 수직편위(DVD)는 한쪽 눈을 가리면 비주시안이 천천히 상전하는 Hering 법칙을 따르지 않는 비정상 안구 운동입니다.
• 정도의 좌우 차이는 있지만 반드시 양안성입니다. 가림을 제거하면 위에서 아래로 천천히 돌아오는 것이 특징적인 소견입니다.
• 내사시 환자의 14%, 외사시 환자의 8.7%에서 DVD가 동반된다고 보고되며 ¹⁾, 유아 내사시에서는 46~90%에서 나타납니다.
• DVD, 해리성 수평편위(DHD), 회선편위, 잠복안진을 통틀어 해리성 사시 복합(DSC)이라고 합니다.
• 진단은 교대가림검사가 기본입니다. Parks 3단계 검사는 DVD에 적용할 수 없습니다.
• 일상생활에서 안구 위치의 어긋남이 눈에 띄는 경우 수술을 고려합니다. 하사근 전방이동술이 효과적인 것으로 알려져 있습니다 ⁵⁾.
• 발병 기전으로 Guyton의 잠복안진 가설 ²⁾과 Brodsky의 등광반사 가설 ³⁾이 제시되었지만, 결정적인 메커니즘은 아직 밝혀지지 않았습니다.

1. 해리성 수직편위(DVD)란?

해리성 수직편위(dissociated vertical deviation: DVD)는 비주시안이 상전하는 간헐성 상사시입니다. 한쪽 눈을 가렸을 때 가려진 쪽 눈(비주시안)이 상사위가 되어 Hering 법칙(두 눈에 동등한 신경 지배가 보내진다는 법칙)으로 설명할 수 없는 비정상 안구 운동을 나타냅니다.

DVD는 정도의 차이는 있지만 반드시 양안성으로 발생합니다. 전형적으로 비주시안이 가려지면 천천히 상전하고, 외방 회선과 함께 외전합니다. 가림을 제거하면 안구가 위에서 아래로 천천히 돌아오는 움직임을 보입니다.

해리성 사시 복합(DSC)의 개념

DVD와 관련된 개념으로 해리성 사시 복합(dissociated strabismus complex: DSC)이 있습니다. 이는 DVD 외에도 주시안에 따라 내사시와 외사시 모두가 될 수 있는 해리성 수평편위(dissociated horizontal deviation: DHD), 회선편위, 그리고 잠복안진을 포함한 일련의 비정상 안구 운동군의 총칭입니다.

현성과 불현성 분류

• 현성 DVD: 두 눈을 뜨고 있을 때도 DVD가 검출되는 상태. 피로 시나 멍하니 있을 때 비주시안의 상전이 뚜렷해짐.
• 불현성 DVD: 한 눈을 가렸을 때는 나타나지만 두 눈을 뜨면 사라지는 상태. 일상생활에서의 호소는 적음.

역학 및 합병 빈도

DVD는 수평 사시에 합병되어 나타나는 경우가 많다. Helveston은 내사시 환자의 14%, 외사시 환자의 8.7%, 상사시 환자의 7.2%에서 DVD가 합병된다고 보고했다¹⁾. 영아 내사시에서는 46~90%에서 DVD가 인정된다. 양안시 기능이 불량한 증례가 많지만, 모든 증례에서 양안시 기능이 불량한 것은 아니다. 하사근 과동과의 합병 빈도도 높아, 두 가지가 동시에 존재할 수 있다.

Q DVD와 일반적인 상하 사시는 무엇이 다른가?

A

일반적인 상하 사시는 Hering의 법칙을 따르며, 한쪽 눈의 상전근 과동 또는 하전근 마비로 설명할 수 있다. DVD는 Hering의 법칙을 따르지 않고, 가린 눈이 어느 쪽이든 상전하는 특징을 가진다. 또한 DVD는 정도의 차이는 있지만 반드시 양안성이며, 가림으로 유발·변동하는 점에서도 일반적인 상하 사시와 다르다. Parks 3단계법에 의한 단일근 마비의 동정도 DVD에는 적용할 수 없다.

2. 주요 증상과 임상 소견

교대성 상전 사위(DVD)의 안위 사진. 한쪽 눈에 수직 편위를 보이며, 조건에 따라 안위가 변화하고 있다.

Choi HJ, et al. Heimann-Bielschowsky phenomenon and hypotropic DVD in case of monocular vision loss: a case report. BMC Ophthalmol. 2020. Figure 1. PMCID: PMC7318472. License: CC BY.

두 장의 임상 사진: 왼쪽에서는 한쪽 눈의 수직 편위로 인해 좌우 안위 차이가 보인다. 오른쪽에서는 안위가 거의 정렬되어 있으며, 교대성 상전 사위(DVD)의 안위 변화를 보여준다.

자각 증상

소아에서는 자각적 호소가 적다. 보호자가 “위를 쳐다본다” “눈이 돌아간다”는 것을 알아차리고 내원하는 경우가 많다. 현성 DVD에서는 피로 시나 멍하니 있을 때 비주시안의 상전이 뚜렷해진다. 불현성 DVD는 한 눈 가림 시에만 나타나므로 일상생활에서의 호소는 더욱 적다. 양안시 기능이 불량한 경우가 많지만, 모든 증례에서 그런 것은 아니다.

현성 DVD에서는 턱을 올린 머리 자세를 취할 수 있다.

임상 소견

DVD의 안구 운동 특징

가림 시 움직임: 비주시안이 천천히 상전한다. 동시에 외회선 및 외전을 동반한다.

가림 해제 시 움직임: 가림을 제거하면 가림되었던 눈이 위에서 아래로 천천히 돌아온다.

정도의 변동: 짧은 시간 가림에서는 정도가 작다. 오랜 시간 가림에서 명확해진다. 주의력에 따라 사시각도 변동한다. 날마다 사시각이 변하는 경우도 많다.

동반 소견

하사근 과다작용: 내전위에서 상전 과다가 나타난다. DVD와 동반 빈도가 높아 둘의 구별이 어려운 경우가 있다.

잠복 안진: 한쪽 눈 가림 시 안진이 나타난다. Guyton의 가설에서는 DVD의 발현과 깊이 관련된다.

교대성 수평 사위(DHD): 주시안에 따라 내사시와 외사시 모두가 될 수 있는 이상 안구 운동. DVD와 합쳐져 DSC를 구성한다.

양안 시 기능 저하: 입체 시 불량. 영아 내사시 유래의 양안 시 발달 장애가 바탕에 있는 경우가 많다.

Q DVD는 항상 눈에 보이는가?

A

DVD에는 현성과 불현성의 두 종류가 있다. 현성 DVD는 두 눈을 뜨고 있을 때도 관찰되며, 피로 시 등에 비주시안의 상전이 명확해진다. 불현성 DVD는 한쪽 눈을 가렸을 때만 나타나고, 두 눈을 뜨면 소실된다. 일상생활에서 눈에 띄지 않아도 가림 검사에서 처음 확인되는 경우도 많다.

3. 원인과 위험 요인

병인 가설

DVD의 안구 운동 메커니즘에 대한 결정적인 것은 없다. 현재 주로 다음 두 가지 가설이 제시되고 있다.

• Guyton(잠복 안진) 가설: 잠복 안진을 약화시키기 위해 주시안이 내전·하전·내회선하는 방향으로 구동이 발생한다. Hering의 법칙에 따라 비주시안은 외전·상전·외회선이라는 연동 운동을 나타낸다²⁾. 잠복 안진의 존재가 DVD의 발현에 밀접하게 관련된다고 생각된다.

• Brodsky(등광 반사) 가설: 양안 시 기능의 결여로 인해 어류·갑각류에서 볼 수 있는 원시적인 등광 반사(dorsal light reflex)가 탈억제된다³⁾. 일반적으로 양안 시 기능에 의해 억제되어 있는 계통 발생적으로 오래된 전정-안구 반사가 표면화되어, 단안 가림에 의한 양안 시의 파괴로 가림된 눈이 상전한다고 설명된다.

두 가설 모두 DVD의 특징을 부분적으로 설명할 수 있지만, 단일 기전으로는 설명할 수 없는 측면이 남아 있습니다.

위험 요인 및 동반 질환

• 영아 내사시: 가장 흔한 동반 질환입니다. 영아 내사시의 46~90%에서 DVD가 관찰됩니다.
• 외사시 및 상사시: 외사시의 8.7%, 상사시의 7.2%에서 동반됩니다¹⁾.
• 단안 실명: 한쪽 눈이 실명된 경우에도 DVD가 발생할 수 있습니다.
• 양안 시기능 불량: 양안 시기능의 결여가 DVD 발현의 주요 소인으로 간주됩니다.
• 하사근 기능 항진: DVD와 높은 비율로 동반됩니다. 두 가지가 동시에 존재하는 경우가 많습니다.
• 잠복 안진: Guyton의 가설에서 DVD 발현과 관련이 있는 것으로 생각됩니다.

4. 진단 및 검사 방법

진단의 기본

교대 가림 검사가 기본적인 진단법입니다. 가림을 제거하면 가려졌던 눈이 위에서 아래로 천천히 움직이는 소견이 특징적입니다.

• 반투명 가림판 사용: 반투명 가림판을 사용하면 가림판을 통해 가려진 눈을 직접 관찰할 수 있어 DVD 평가에 유용합니다.
• 현성 및 잠복성 확인: 양안 개방 상태에서의 관찰과 가림 검사 모두에서 확인합니다.
• 정도 변동에 대한 고려: 짧은 시간의 가림에서는 정도가 작게 나타납니다. 또한 주의력에 따라 사시각도 변동하므로 여러 번 관찰이 필요합니다.

DVD의 정량법

1. 먼저 빠른 교대 가림 검사를 시행하여 진정한 상하 사시 성분을 측정합니다.
2. 다음으로 DVD 성분을 측정하기 위해 측정하려는 눈 앞에 프리즘을 놓고 장시간 가림한 후 제거했을 때 안구가 움직이지 않게 되는 도수를 구합니다.

DVD는 날에 따라 사시각이 변동하므로 정확한 정량은 쉽지 않습니다.

DVD와 하사근 과다작용·진정한 상하 사시의 감별

하사근 과다작용과의 합병이 많아 감별이 어려운 경우도 적지 않습니다⁴⁾.

특징	DVD	하사근 과다작용	진정한 상하 사시
양측성	반드시 양측 (좌우 차이 있음)	한쪽 또는 양측	보통 한쪽
유발 조건	가림으로 유발	내전 시 상전 과다	항상성
Hering의 법칙	부적합	적합	적합
Parks 3단계 검사	적용 불가	참고가 됨	유용함
회선 편위	외회선을 동반함	동반하지 않는 경우가 많음	원인에 따라 다름

Parks 3단계 검사와의 관계

Parks 3단계 검사(상사시의 원인 근육을 확인하기 위한 진단법)는 DVD가 존재하면 잘못된 결론을 내릴 수 있습니다. DVD에서는 3단계 검사를 적용할 수 없습니다. DVD를 포함한 증례를 평가할 때는 먼저 DVD의 유무를 확인한 후 3단계 검사 결과를 해석해야 합니다.

Q DVD의 사시각은 어떻게 측정합니까?

A

프리즘 장시간 차폐법을 사용합니다. 측정하려는 눈 앞에 프리즘을 놓고 오랜 시간 차폐한 후 제거했을 때 안구가 움직이지 않게 되는 도수를 구합니다. 단, DVD는 날짜에 따라 사시각이 변하는 경우가 많고 주의력에 따라 변동하기 때문에 정확한 정량은 쉽지 않습니다. 여러 번의 측정값을 종합적으로 판단하는 것이 중요합니다.

5. 표준 치료법

수술 적응증

일상생활에서 상하 사시가 눈에 띄는 경우 수술을 고려합니다. 구체적으로는 다음과 같은 경우가 적응이 됩니다.

• 현성 DVD로 미용상 문제가 있는 경우
• 턱을 든 머리 자세가 현저한 경우
• 영아 내사시의 수평 수술 시 하사근 과다 작용이 합병된 경우

잠재성 DVD로 일상생활에 미치는 영향이 적은 경우 경과 관찰로 충분합니다. 참고로 DVD에 대한 결정적 수술법은 현재 확립되어 있지 않습니다.

주요 수술법

수술법	적응증	장점	위험
하사근 전방 이동술 (IOAT)	DVD + 하사근 과다 작용 동반 예	DVD 및 하사근 과다 작용 동시 교정	항거근 증후군
상직근 후전술 (SR recession)	단독 DVD 중등도~대규모	고전적, 실적 있음	시소 현상, 하전 제한
후부 고정 봉합술 (Faden법)	경도~중등도 DVD	안정 안위 변화 없음	공막이 얇은 경우 어려움

하사근 전방 전위술 (IOAT)

DVD와 하사근 과다활동이 동시에 존재할 때 특히 효과적인 것으로 알려져 있습니다⁵⁾. 하사근의 새로운 부착부를 안구 회전 중심보다 앞쪽으로 이동시켜 하사근의 상전 기능을 없애고 하전 기능으로 전환시키는 원리입니다. 영아 내사시의 수평 사시 수술 시 동시에 시행되는 경우가 많습니다.

수술 후 합병증으로 항거근 증후군(anti-elevation syndrome: 상전 제한을 일으키는 상태)의 위험이 있으므로 주의가 필요합니다⁶⁾.

상직근 후전술 (양안 SR recession)

DVD에 대한 고전적 수술법입니다⁷⁾. 양안의 상직근을 후전시킵니다. 수술량은 보통 5~8mm이며, DVD 정도에 따라 조절합니다. 대량 후전(7mm 이상) 시 하전 제한의 위험이 있습니다.

후부 고정 봉합술 (Faden법)

근육 부착부에서 10~12mm 후방에서 근복을 공막에 봉합하는 수술법입니다. 안정 안위를 변화시키지 않고 과도한 작용만을 약화시키는 특징이 있으며, 상직근 후전술과 병용되기도 합니다.

수술 후 문제점

수술 시 주의사항

• 시소 현상: 한쪽 눈 수술 후 다른 눈의 DVD가 두드러질 수 있습니다. 그 눈을 수술하면 처음 수술한 눈이 다시 상전하는 시소 같은 문제가 발생할 수 있습니다. 수술 전 충분한 설명이 필요합니다.
• 항거근 증후군: IOAT 후 상전 제한. 발생 시 추가 수술이 필요할 수 있습니다 ⁶⁾.
• 재수술 가능성: 결정적인 수술법이 없어 재수술이 필요할 수 있습니다.

Q DVD 수술은 양쪽 눈 모두 필요한가요?

A

DVD는 항상 양안성이지만, 정도에 좌우 차이가 있는 경우가 많습니다. 정도가 심한 쪽만 수술하기도 합니다. 그러나 한쪽 눈 수술 후 시소 현상으로 다른 눈의 DVD가 두드러질 수 있으며, 그 경우 추가 수술을 고려합니다. 결국 양안 수술이 필요한 경우도 적지 않습니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

Hering 법칙과의 관계

DVD는 Hering 법칙(양안에 동량의 신경 지배가 전달됨)을 따르지 않는 이상 안구 운동의 대표적인 예입니다. 정상적인 수직 사시는 한쪽 눈의 상전근 과동 또는 하전근 마비로 설명할 수 있지만, DVD에서는 가려진 눈이 어느 쪽이든 상전하기 때문에 이 법칙으로 설명할 수 없습니다.

Guyton의 잠복 안진 가설의 상세

Guyton은 DVD의 발현 기전으로 잠복 안진에 기반한 가설을 제안했습니다 ²⁾. 한쪽 눈을 가리면 잠복 안진의 방향이 바뀌고, 주시안이 더 안정적인 안위를 유지하기 위해 내전, 하전, 내회전 방향으로 움직입니다. Hering 법칙에 따라 비주시안(가려진 눈)은 외전, 상전, 외회전의 연동 운동을 보입니다. 이 기전에서는 잠복 안진의 강도와 DVD의 정도가 상관관계가 있을 것으로 예측됩니다.

Brodsky의 등쪽 빛 반사 가설의 상세

Brodsky는 DVD를 계통 발생학적으로 오래된 반사의 탈억제로 설명했습니다 ³⁾. 양안 시 기능의 결여로 인해 어류, 갑각류에서 볼 수 있는 원시적인 등쪽 빛 반사(빛의 방향에 따라 등쪽을 위로 향하는 반사)가 탈억제됩니다. 일반적으로 양안 시 기능에 의해 억제되어 있는 이 계통 발생학적으로 오래된 전정-안구 반사가 한쪽 눈 가림으로 양안 시가 파괴되면서 표면화되어 가려진 눈이 상전한다고 생각됩니다.

DSC(해리성 사시 복합체)의 통합적 이해

DVD, DHD, 회선편위, 잠복안진은 독립적인 현상이 아니라 양안시 기능 부전으로 인한 일련의 비정상적인 안구 운동으로 이해됩니다. 영아내사시로 인한 조기 양안시 발달 장애가 DSC의 근본 병태로 간주되며, 이러한 현상들이 높은 빈도로 동반되는 것을 통일적으로 설명합니다.

영아내사시에서 DVD가 46~90%라는 높은 빈도로 나타나는 것은 DVD의 발현에 양안시 기능의 결여가 핵심적인 역할을 한다는 것을 시사합니다. 한편, 양안시 기능이 비교적 보존된 예에서도 DVD가 발생할 수 있어 단일 기전으로는 설명할 수 없는 측면이 남아 있습니다.

7. 최신 연구와 향후 전망

환자분께: 반드시 읽어주십시오

다음 내용은 연구 단계의 보고이며 표준 치료가 아닙니다. 향후 의료 발전에 관한 전문가용 참고 정보입니다.

영아내사시의 수술 시기와 DVD의 중증도

영아내사시에 대한 수술 시기가 DVD 발현에 영향을 미칠 가능성이 보고되었습니다. Yagasaki 등은 초조기 수술(생후 8개월 이전)을 받은 군에서는 모든 DVD가 불현성에 그친 반면, 후기 수술군에서는 38.9%가 현성 DVD에 이르렀다고 보고했습니다 ⁸⁾. 또한 Shin 등은 후기 수술이 현성 DVD 발병 위험과 관련이 있으며, 오즈비 8.23(P<0.001)이라고 보고했습니다 ⁹⁾.

이러한 소견은 영아내사시의 조기 수술 중재가 DVD의 중증도를 감소시킬 가능성을 시사하지만, 현재 시점에서는 전향적 비교 시험의 증거가 충분하지 않으며, 향후 다기관 연구를 통한 검증이 필요합니다.

IOAT의 장기 성적

하사근 전방전위술(IOAT)은 DVD와 하사근 과다기능의 동시 교정에 효과적인 것으로 알려져 있지만 ⁵⁾, 항거근 증후군의 발생률과 그 대책에 대해서는 지속적인 검토가 진행되고 있습니다 ⁶⁾. 장기 성적에 관한 증거 축적이 향후 과제입니다.

8. 참고문헌

1. Helveston EM. Dissociated vertical deviation: a clinical and laboratory study. Trans Am Ophthalmol Soc. 1980;78:734-79.

2. Guyton DL. Dissociated vertical deviation: etiology, mechanism, and associated phenomena. J AAPOS. 2000;4(3):131-44.

3. Brodsky MC. Dissociated vertical divergence: a righting reflex gone wrong. Arch Ophthalmol. 1999;117(9):1216-22.

4. Santiago AP, Rosenbaum AL. Dissociated vertical deviation and inferior oblique overaction. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1998;35(5):293-8.

5. Kraus DJ, Helveston EM. Inferior oblique anterior transposition for dissociated vertical deviation. J AAPOS. 2005;9(4):341-8.

6. Stager DR, Parks MM. Inferior oblique anteriorization in the treatment of dissociated vertical deviation. Ophthalmology. 1995;102(8):1206-11.

7. Magoon EH. Bilateral superior rectus recession for dissociated vertical deviation. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1981;18(4):38-42.

8. Yagasaki T, Yokoyama Y, Maeda M, et al. Influence of timing of initial surgery for infantile esotropia on the severity of dissociated vertical deviation. Jpn J Ophthalmol. 2011;55(4):383-8.

9. Shin KH, Paik HJ, Kim SJ, et al. Factors associated with the development of manifest dissociated vertical deviation in patients with infantile esotropia. J AAPOS. 2014;18(6):549-53.