선천성
상사근 형태 이상: 상사근건의 저형성이나 부착부 이상이 원인입니다. 70% 이상에서 활차신경이 결손되어 있습니다.
주증상은 사경 : 소아기부터 건측으로 머리가 기울어지며, 비정상적인 두위로 양안시를 유지하므로 약시의 빈도가 낮습니다.
자연 치유 없음 : 진단 확정 후 수술 적응증을 검토합니다.
회선수직근 마비에 대한 3단계 검사
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 회선 수직근 마비에 대한 3단계 검사란?
섹션 제목: “1. 회선 수직근 마비에 대한 3단계 검사란?”3단계 검사(Parks-Bielschowsky 3단계 검사, Parks-Helveston 3단계 검사라고도 함)는 후천성 상사시에서 어떤 회선수직근이 마비되었는지 확인하기 위한 진단법입니다. 1935년 Bielschowsky가 처음 기술했으며, 이후 Marshall M. Parks가 체계화하여 보급했습니다.
가림검사를 사용하여 제1안위, 측방 주시, 머리 기울임 시의 편위량을 측정하고, 3단계로 후보 근육을 점진적으로 좁혀 나갑니다. 임상 실무에서는 상사근(활차신경) 마비 진단에 가장 유용하지만, 더 드문 하사근이나 수직직근 마비에도 적용할 수 있습니다. 해리성 수직편위(DVD)와 다른 수직사시의 감별에도 도움이 됩니다.
상사근 마비는 수직사시의 가장 흔한 원인입니다. 수직사시 중에서는 제4뇌신경(활차신경) 마비가 가장 흔한 유형으로, 연간 발생률은 인구 10만 명당 6.3건으로 보고되었습니다1). 활차신경은 모든 뇌신경 중 두개강 내 경로가 가장 길고, 뇌간 등쪽에서 나오는 유일한 뇌신경이므로 후천적 손상을 받기 쉽습니다.
이 검사는 단일 수직근 마비 진단을 위해 설계되었습니다. 여러 마비근이 있거나 구속성 사시인 경우 신뢰도가 낮아집니다.
Q
3단계 검사는 어떤 경우에 신뢰도가 낮아집니까?
A
여러 수직근이 동시에 마비된 경우, 구속성 사시, 해리성 수직편위, 과거 수직근 수술력이 있는 경우 신뢰도가 감소합니다. 중증 근무력증이나 기울기 편위도 위양성의 원인이 될 수 있습니다.
2. 주요 증상과 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상과 임상 소견”자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”회선 수직근 마비(특히 상사근 마비)에서는 다음과 같은 증상을 나타냅니다.
- 복시(상하 복시): 상사근 마비에서 가장 흔한 자각 증상입니다. 비환측으로 머리를 기울이면 완화되고, 환측으로 기울이면 악화됩니다.
- 안성 사경: 선천성 상사근 마비에서는 복시보다 목을 기울이는 것이 주된 호소인 경우가 많습니다. 건측으로 머리를 기울여 안위를 보상합니다.
- 회선 복시: 후천성 활차 신경 마비에서는 상하 복시에 더해 회선 복시를 자각하는 경우가 많습니다. 반면, 선천성이나 대상부전성에서는 회선 복시가 드뭅니다.
- 주관적 시각 세계의 기울어짐: 수직 복시 및 안성 사경과 함께 특징적인 호소입니다1).
임상 소견 (의사가 진찰 시 확인하는 소견)
섹션 제목: “임상 소견 (의사가 진찰 시 확인하는 소견)”- 상사시: 한쪽 눈이 다른 쪽에 비해 위쪽으로 편위됩니다. 관례적으로 수직 사시는 상사시안의 이름으로 호칭됩니다.
- 비정상 두위: 선천성 상사근 마비에서는 턱을 내리고, 건측 방향을 향하며, 머리를 건측으로 기울이는 특징적인 두위를 취합니다. 한쪽 눈을 가리면 두위가 개선되면 안성 사경으로 확인할 수 있습니다.
- 하사근 과다 작용: 내전 시 환안이 상전하는 동반 소견입니다. 선천성 상사근 마비에서 동반되기 쉽습니다.
- 외회선: 후천성 상사근 마비에서는 병안이 외회선을 보입니다. 외회선이 10도 이상이면 양측성 활차 신경 마비를 고려합니다.
- 상사근 형태 이상: 선천성 상사근 마비의 70% 이상에서 활차신경이 결손되어 있으며, MRI에서 상사근건의 저형성이나 부착부 이상이 흔히 관찰됩니다.
- 안면 비대칭: 장기간의 안성 사경과 관련하여 발생합니다. 성장기에 비정상적인 머리 자세가 지속되면 체간 발달 불균형을 동반할 수 있습니다.
3. 원인 및 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”상사근 마비(회선 수직근 마비의 가장 흔한 원인)는 다음 세 가지 유형으로 분류됩니다. 위험 요인으로는 두부 외상과 노화(선천성의 보상 부전)가 보고되었습니다1).
비대상성
후천성
외상성: 가장 흔한 원인입니다. 오토바이 사고 등으로 머리 정중선이나 정수리에 충격이 가해지면 양측성으로 발생할 수 있습니다.
허혈성: 고혈압, 당뇨병, 고지혈증과 동반됩니다. 2~6개월 내에 자연적으로 호전되는 경우가 많습니다.
기타: 교원병 혈관염, 수두증, 뇌염, 뇌종양, 대상포진, 두개내 수술 후 합병증이 있습니다.
Q
선천성 상사근 마비와 후천성 상사근 마비는 어떻게 감별하나요?
A
MRI/CT를 통해 상사근 부착부 이상과 근육 저형성 정도를 비교합니다. 선천성의 경우 근육 이상이 심하고 견인 검사에서 상사근의 장력이 느슨합니다. 유년기 사진에서 사경이 확인되면 선천성(비대상성)을 시사합니다. 후천성의 경우 상사근 부착은 기본적으로 정상입니다.
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”Parks 3단계 검사의 절차
섹션 제목: “Parks 3단계 검사의 절차”프리즘을 사용하여 제1안위, 측방 주시, 두부 기울기 시의 안위 편위를 정량화합니다. 작은 편위는 프리즘과 매독스 간봉 또는 적색 필터를 사용하여 측정할 수 있습니다.
3단계 검사의 각 단계 개요는 아래와 같습니다.
| 단계 | 판정 내용 | 좁혀진 후보 근육 |
|---|---|---|
| 단계 1 | 어느 눈이 상사시인가 | 상사시안의 하강근 2개 + 하사시안의 상승근 2개 (총 4개 근육) |
| 2단계 | 우측 주시 또는 좌측 주시 중 어느 쪽에서 증가하는지 | 4개의 근육에서 2개의 근육으로 좁힘 |
| 3단계 | 우측 또는 좌측 머리 기울임 중 어느 쪽에서 증가하는지 | 2개의 근육에서 1개의 근육을 식별 |
1단계: 제1안위에서 상사시안 판정
섹션 제목: “1단계: 제1안위에서 상사시안 판정”제1안위(정면 주시)에서 어느 눈이 상사시인지 판정합니다. 상사시안의 하강근(하직근, 상사근) 또는 하사시안의 거상근(상직근, 하사근) 중 하나가 마비근의 후보가 됩니다. 이 단계에서 8개의 회선수직근이 4개로 좁혀집니다.
2단계: 측방 주시 시 증가 방향 판정
섹션 제목: “2단계: 측방 주시 시 증가 방향 판정”상사시가 우측 주시와 좌측 주시 중 어느 쪽에서 증가하는지 판정합니다. 각 회선수직근의 작용 방향(주작용이 최대가 되는 방향)에 따라, 1단계에서 남은 4개의 근육 중 측방 주시에서 해당 작용을 가진 2개의 근육으로 좁혀집니다.
3단계: 두부 경사 시 증가 방향 판정(Bielschowsky 두부 경사 검사)
섹션 제목: “3단계: 두부 경사 시 증가 방향 판정(Bielschowsky 두부 경사 검사)”상사시가 우측 두부 경사와 좌측 두부 경사 중 어느 쪽에서 증가하는지 판정합니다. 두부를 경사시키면 내회선근과 외회선근이 작동하므로, 남은 2개의 근육 중 마비근을 최종적으로 동정할 수 있습니다.
세 단계 모두에서 후보로 지목된 근육이 마비근입니다. 근육을 특정할 수 없는 경우, 스큐 편위의 가능성을 고려하십시오.
3단계 검사에서 잘못된 결론이 나오는 경우
섹션 제목: “3단계 검사에서 잘못된 결론이 나오는 경우”다음 상태에서는 3단계 검사 결과가 위양성이거나 신뢰도가 떨어집니다.
- 직근의 구축
- 여러 수직근의 마비
- 해리성 수직 편위
- 과거 수직근 수술 병력
- 사시편위
- 중증근무력증 (가성 활차신경마비로 나타남)
- 수평사시에 동반된 작은 비마비성 수직편위
- 잠재성 갑상샘눈병증: 상사근마비와 유사한 3단계 검사 양성을 보일 수 있음1)
4단계: 이중 매독스봉 검사
섹션 제목: “4단계: 이중 매독스봉 검사”이 검사는 3단계 검사에 추가하여 회선 성분을 정량화합니다. 서로 다른 색(빨간색과 흰색)의 두 개의 매독스 막대 렌즈를 사용합니다.
매독스 막대를 수직으로 배치하면 수평선이 보입니다. 외회선이 있는 눈에서는 비스듬한 선으로 인식됩니다. 두 선이 평행해질 때까지 렌즈를 회전시켜 회선 편위의 크기와 방향을 측정합니다.
10도를 초과하는 외회선은 양측 활차신경마비를 시사합니다. 이는 주관적 검사로, 검사자에 따라 결과가 변동될 수 있습니다.
5단계: 직립-앙와위 검사
섹션 제목: “5단계: 직립-앙와위 검사”이 검사는 스큐 편위(핵상 기원의 수직 안위 편위)와 다른 원인에 의한 수직 사시를 감별하기 위한 추가 검사입니다. 스큐 편위는 안운동핵으로의 이석기 입력 불균형으로 인해 발생하므로, 앙와위에서 중력 벡터가 변화하면 편위가 감소합니다.
직립 자세에서 앙와위 자세로 수직 편위가 50% 이상 감소하면 양성으로 판정합니다. 스큐 편위에 대한 민감도는 80%, 특이도는 100%로 보고되었습니다1). 그러나 급성 스큐 편위(발병 2개월 이내)에서는 이러한 감소가 안정적으로 나타나지 않아 신뢰성이 떨어집니다1). 활차신경마비나 구속성 사시에서는 직립 자세와 앙와위 자세 간에 유의한 차이가 없습니다.
기타 보조 검사
섹션 제목: “기타 보조 검사”- Hess 적록 검사: 정상 망막 대응을 가진 환자의 마비근을 식별하는 데 적합한 검사입니다. 적색 및 녹색 렌즈를 사용하여 15도 및 30도 방향의 안위 편위를 정량화합니다.
- 대형 약시경: 9방향 안위를 통해 마비근을 결정합니다. 경미한 상사근 마비에서는 제3안위의 외회전이 진단의 결정적 단서가 될 수 있습니다.
- MRI/CT: 선천성과 후천성 마비의 감별에 유용합니다. 선천성 상사근 마비에서는 근육 부착부 이상 및 근육 저형성이 후천성보다 더 심합니다.
- 견인 검사: 상사근의 장력을 추정합니다. 선천성 상사근 마비에서는 이완된 경우가 많고, 후천성에서는 이완된 경우가 적습니다. 상사근 강화술 시행의 지표가 됩니다.
Q
3단계 검사로 마비근을 확인할 수 없는 경우 어떻게 해야 합니까?
A
스큐 편위의 가능성을 고려하여 기립-앙와위 검사를 추가합니다. 또한 MRI를 통한 상사근 위축 및 활차 신경의 존재 확인, HESS 적녹 검사나 대형 약시경을 이용한 상세한 안구 운동 평가가 유용합니다. 중증 근무력증 및 갑상선 안병증의 배제도 필요합니다.
5. 표준 치료법
섹션 제목: “5. 표준 치료법”3단계 검사로 확인된 회선 수직근 마비(주로 상사근 마비)에 대한 치료를 설명합니다. 복시, 보상성 두위(때때로 경부 통증을 동반함), 안정 피로가 치료의 근거가 됩니다1). 치료 목표는 양호한 시력, 양호한 양안시, 이상 두위의 개선입니다.
보존적 치료
섹션 제목: “보존적 치료”- 프리즘 안경: 상하 편위를 교정합니다. 약 10프리즘 디옵터까지 교정이 가능합니다. 회선 편위는 프리즘으로 교정할 수 없습니다.
- 경과 관찰: 후천성 상사근 마비는 자연 치유 가능성이 있으므로 원칙적으로 6개월간 보존적 치료를 시행합니다.
수술 치료
섹션 제목: “수술 치료”수술 술식의 선택 기준은 다음과 같습니다.
| 병태 | 권장되는 술식 |
|---|---|
| 사시각이 작은 경우 | 하사근 약화술(부분 절제술 또는 후전술) |
| 제1안위에서 15도 초과 상사시 | 하사근 약화술 + 다른 근육 수술 추가 |
| 회선복시만 있음 | 상사근 전부 전전술 (Harada-Ito 술식) |
| 후천성, 회선복시가 주된 경우 | 건안 하직근 후전 + 비측 이동술 |
추가 수술 옵션으로 상사근 접기술, 상직근 후전술, 건안 하직근 후전술, 하사근 전방 이동술이 있습니다. 하직근 비측 이동술에 의한 외회전 편위의 교정량은 근육 1개당 약 6~7도입니다.
Q
후천성 상사근 마비는 즉시 수술이 필요한가요?
A
자연 치유 가능성이 있으므로 원칙적으로 6개월간 프리즘 안경 등의 보존적 치료로 경과를 관찰합니다. 6개월 후에도 제1안위에서 복시가 남아 있으면 수술 적응이 됩니다. 자세한 내용은 “표준 치료법” 항목을 참조하십시오.
6. 병태생리학·상세한 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학·상세한 발병 기전”3단계 검사(3단계)의 생리학적 기반
섹션 제목: “3단계 검사(3단계)의 생리학적 기반”3단계 검사의 3단계(Bielschowsky 머리 기울임 검사)는 전정안반사에서 보상성 회선 운동의 기전에 기반합니다.
머리를 한쪽으로 기울이면 이석기계가 회선을 보상하는 외안근에 자극을 보냅니다. 예를 들어 오른쪽으로 머리를 기울이면 오른눈은 오른위빗근과 오른위곧은근의 작용으로 안내회선하고, 왼눈은 왼아래빗근과 왼아래곧은근의 작용으로 외회선합니다.
정상 상태에서는 상사근의 하전작용과 상직근의 상전작용이 서로 상쇄되어 수직 안구 편위가 발생하지 않습니다. 그러나 상사근이 마비된 경우 상직근의 상전작용을 길항하는 힘이 소실되어, 환측으로 머리를 기울일 때 환안이 상전되어 상사시가 증가합니다.
비환측으로 머리를 기울일 때는 환안의 상사근이 자극되지 않아 편위가 감소하거나 소실됩니다. 이 원리가 Bielschowsky 두부경사검사의 기초입니다.
상사근의 기능해부
섹션 제목: “상사근의 기능해부”상사근은 안와 심부에서 기시하여 안와 내측 전방의 활차에서 방향을 바꾸고, 상직근의 이측에서 공막에 부착합니다. 상사근건은 부채꼴로 넓게 부착하며, 후부 섬유는 주로 하전작용, 전부 섬유는 주로 내회선작용을 담당합니다. 이 기능 분담은 수술 술식(Harada-Ito법 등)의 이론적 근거가 됩니다.
활차신경핵은 중뇌 배측에 위치하며, 신경섬유는 배측으로 주행하여 전수초에서 반대측으로 교차한 후, 해면정맥동을 거쳐 상안와열에서 안와 내로 도달합니다. 전수초의 교차부는 외상에 취약하여, 이것이 외상성 양측 활차신경마비의 호발 기전입니다.
스큐 편위의 병태
섹션 제목: “스큐 편위의 병태”스큐 편위는 뇌간이나 소뇌 등의 핵상 병변으로 인한 수직 안구 위치 이상입니다. 이는 안구 운동 핵으로의 이석기 입력 불균형으로 인해 발생합니다. 3단계 검사에서 상사근 마비와 유사한 패턴을 보일 수 있지만, 상사시 쪽으로 사경이 발생하고 안구가 내회전을 보인다는 점에서 활차 신경 마비와 다릅니다. 앙와위에서 중력 벡터가 변화하여 편위가 감소하는데, 이것이 입위-앙와위 검사의 원리입니다.
7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)
섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)”3단계 검사의 민감도 검증
섹션 제목: “3단계 검사의 민감도 검증”3단계 검사는 회선수직근 마비 진단의 표준 검사이지만, 최근 연구에서는 그 민감도에 의문이 제기되고 있습니다.
MRI로 상사근 위축이 확인된 50명의 환자를 대상으로 한 연구에서 3단계 검사는 상사근 마비 사례의 30%를 발견하지 못한 것으로 나타났습니다. 세 단계 중 두 단계만 양성인 경우가 자주 보고되었습니다.
다른 연구에서는 MRI로 확인된 활차 신경의 유무에 따라 민감도를 분석했습니다. 166례 중 3단계 검사의 일측성 상사근 마비에 대한 진단 민감도는 75%였습니다.
위양성의 다양한 원인
섹션 제목: “위양성의 다양한 원인”3단계 검사 양성이 반드시 회선수직근 마비를 의미하는 것은 아닙니다. 수직직근의 구축, 여러 수직근의 마비, 해리성 수직편위, 과거 수직근 수술, 스큐 편위, 중증 근무력증, 수평 사시와 관련된 작은 비마비성 수직편위가 위양성의 원인이 될 수 있습니다. 또한 안와 도르래의 이상이 Parks 3단계 검사 양성의 원인이 될 수 있다고 보고되었습니다.
새로운 검사 기술
섹션 제목: “새로운 검사 기술”침상에서의 주관적 검사(적색 유리 검사, 이중 매독스 막대 검사)의 검사자 간 변동 문제를 해결하기 위해 복시를 정량화하고 국소화하는 컴퓨터화된 적색 유리 검사가 개발되고 있습니다.
3단계 검사는 여전히 임상에서 표준 진단법이지만, 수직 사시의 감별 진단이 다양하므로 MRI 등의 영상 진단과 결합한 종합적 평가가 요구됩니다.
8. 참고 문헌
섹션 제목: “8. 참고 문헌”- American Academy of Ophthalmology. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern. San Francisco: AAO; 2023.
- Hertle RW. Diagnosis of isolated cyclovertical muscle overaction using a modification of the Parks’ Three-Step Test. Strabismus. 1993;1(3):107-20. PMID: 21314550.
- Manchandia AM, Demer JL. Sensitivity of the three-step test in diagnosis of superior oblique palsy. J AAPOS. 2014;18(6):567-71. PMID: 25459202.