Le test en trois étapes (également appelé test en trois étapes de Parks-Bielschowsky ou test en trois étapes de Parks-Helveston) est une méthode diagnostique permettant d’identifier quel muscle vertical rotateur est paralysé dans le strabisme vertical acquis. Il a été décrit pour la première fois par Bielschowsky en 1935, puis systématisé et popularisé par Marshall M. Parks.
À l’aide du cover test, on mesure la déviation en position primaire, en regard latéral et en inclinaison de la tête, et on réduit progressivement les muscles candidats en trois étapes. En pratique clinique, il est le plus utile pour le diagnostic de la paralysie du muscle oblique supérieur (nerf trochléaire), mais peut également s’appliquer aux paralysies plus rares du muscle oblique inférieur ou des muscles droits verticaux. Il aide aussi à différencier la déviation verticale dissociée (DVD) des autres strabismes verticaux.
La paralysie du muscle oblique supérieur est la cause la plus fréquente de strabisme vertical. Parmi les strabismes verticaux, la paralysie du IVe nerf crânien (nerf trochléaire) est le type le plus courant, avec une incidence annuelle rapportée de 6,3 cas pour 100 000 personnes 1). Le nerf trochléaire a le trajet intracrânien le plus long parmi les nerfs crâniens et est le seul à émerger de la face dorsale du tronc cérébral, ce qui le rend vulnérable aux lésions acquises.
Ce test est conçu pour le diagnostic d’une paralysie musculaire verticale unique. Sa fiabilité est réduite en cas de paralysie de plusieurs muscles ou de strabisme restrictif.
QDans quels cas le test en trois étapes est-il moins fiable ?
A
La fiabilité diminue en cas de paralysie simultanée de plusieurs muscles verticaux, de strabisme restrictif, de déviation verticale dissociée ou d’antécédents de chirurgie des muscles verticaux. La myasthénie grave et le skew deviation peuvent également être des causes de faux positifs.
La paralysie des muscles obliques verticaux (en particulier du muscle oblique supérieur) présente les symptômes suivants.
Diplopie (diplopie verticale) : C’est le symptôme subjectif le plus courant de la paralysie du muscle oblique supérieur. Elle diminue avec l’inclinaison de la tête du côté non atteint et s’aggrave avec l’inclinaison du côté atteint.
Torticolis oculaire : Dans la paralysie congénitale du muscle oblique supérieur, l’inclinaison de la tête est souvent la plainte principale plutôt que la diplopie. L’inclinaison de la tête du côté sain compense la position des yeux.
Diplopie rotatoire : Dans la paralysie acquise du nerf trochléaire, la diplopie rotatoire est souvent ressentie en plus de la diplopie verticale. En revanche, elle est rare dans les cas congénitaux ou de décompensation.
Inclinaison subjective du monde visuel : c’est une plainte caractéristique avec la diplopie verticale et le torticolis oculaire1).
Signes cliniques (signes confirmés par l’examen du médecin)
Hypertropie : un œil est dévié vers le haut par rapport à l’autre. Par convention, le strabisme vertical est nommé d’après l’œil hypertrope.
Position anormale de la tête : dans la paralysie congénitale du muscle oblique supérieur, la tête est inclinée avec le menton baissé, tournée du côté sain et inclinée vers le côté sain. Si la position de la tête s’améliore en occultant un œil, on peut confirmer un torticolis oculaire.
Hyperaction du muscle oblique inférieur : signe associé où l’œil atteint s’élève en adduction. Fréquent dans la paralysie congénitale du muscle oblique supérieur.
Cyclotorsion externe : dans la paralysie acquise du muscle oblique supérieur, l’œil atteint présente une cyclotorsion externe. Si la cyclotorsion externe est supérieure à 10 degrés, envisager une paralysie bilatérale du nerf trochléaire.
Anomalie morphologique du muscle oblique supérieur : dans plus de 70% des paralysies congénitales du muscle oblique supérieur, le nerf trochléaire est absent, et l’IRM montre souvent une hypoplasie du tendon du muscle oblique supérieur ou une anomalie d’insertion.
Asymétrie faciale : survient en relation avec un torticolis oculaire prolongé. Si une position anormale de la tête persiste pendant la période de croissance, elle peut s’accompagner d’un déséquilibre du développement du tronc.
La paralysie du muscle oblique supérieur (cause la plus fréquente de paralysie verticale-torsionnelle) est classée en trois types. Les facteurs de risque rapportés comprennent les traumatismes crâniens et le vieillissement (décompensation congénitale)1).
Congénital
Anomalie morphologique du muscle oblique supérieur : causée par une hypoplasie du tendon du muscle oblique supérieur ou une anomalie d’insertion. Dans plus de 70% des cas, le nerf trochléaire est absent.
Plainte principale : torticolis : Depuis l’enfance, inclinaison de la tête vers le côté sain, maintenant la vision binoculaire avec une position anormale de la tête, donc faible fréquence d’amblyopie.
Pas de guérison spontanée : Après confirmation du diagnostic, envisager une indication chirurgicale.
Décompensation
Aggravation congénitale : Une paralysie congénitale légère devient manifeste avec l’âge car la fusion ne peut plus être maintenue.
Âge d’apparition : Survient souvent entre 20 et 30 ans avec une diplopie verticale. La diplopie rotatoire est rare.
Indices diagnostiques : Le torticolis peut être confirmé sur des photos d’enfance. Une large amplitude de fusion (10 à 15 prismes) est caractéristique.
Acquis
Traumatique : la cause la plus fréquente. Un impact sur la ligne médiane ou le sommet de la tête, comme dans un accident de moto, peut entraîner une atteinte bilatérale.
Ischémique : associé à l’hypertension, au diabète et à l’hyperlipidémie. Dans de nombreux cas, une amélioration spontanée survient en 2 à 6 mois.
Autres : vascularite liée aux maladies du collagène, hydrocéphalie, encéphalite, tumeur cérébrale, zona, complications post-chirurgie intracrânienne.
QComment différencier la paralysie congénitale du muscle oblique supérieur de la paralysie acquise ?
A
L’IRM/CT permet de comparer les anomalies d’insertion du muscle oblique supérieur et le degré d’hypoplasie musculaire. Dans les cas congénitaux, l’anomalie musculaire est sévère et le test de traction montre un relâchement du muscle oblique supérieur. La présence de torticolis sur des photos de la petite enfance suggère une forme congénitale (décompensée). Dans les cas acquis, l’insertion du muscle oblique supérieur est essentiellement normale.
Utiliser un prisme pour quantifier le décalage oculaire en position primaire, en regard latéral et en inclinaison de la tête. Les petites déviations peuvent être mesurées à l’aide d’un prisme et d’une baguette de Maddox ou d’un filtre rouge.
Les grandes lignes de chaque étape du test en trois étapes sont présentées ci-dessous.
En position primaire (regard vers l’avant), déterminer quel œil est hypertrope. Le muscle abaisseur de l’œil hypertrope (droit inférieur ou oblique supérieur) ou l’élévateur de l’œil hypotrope (droit supérieur ou oblique inférieur) est un candidat pour le muscle paralysé. À ce stade, les 8 muscles verticaux rotateurs sont réduits à 4 muscles.
Étape 2 : Détermination de la direction d’augmentation en regard latéral
Déterminer si l’hypertropie augmente en regard vers la droite ou vers la gauche. Sur la base de la direction d’action de chaque muscle vertical rotateur (direction où l’action principale est maximale), parmi les 4 muscles restants de l’étape 1, on réduit à 2 muscles ayant l’action correspondante en regard latéral.
Étape 3 : Détermination de la direction d’augmentation avec l’inclinaison de la tête (test d’inclinaison de la tête de Bielschowsky)
Déterminer si l’hypertropie augmente avec l’inclinaison de la tête vers la droite ou vers la gauche. Lorsque la tête est inclinée, les muscles rotateurs internes et externes sont activés, ce qui permet d’identifier finalement le muscle paralysé parmi les 2 muscles restants.
Le muscle identifié dans les trois étapes est le muscle paralysé. Si le muscle ne peut être identifié, envisager la possibilité d’une déviation de skew.
Cas où le test en trois étapes donne une conclusion erronée
Ce test permet de quantifier la composante de torsion en complément du test en trois étapes. Il utilise deux lentilles de Maddox de couleurs différentes (rouge et blanc).
Lorsque les tiges de Maddox sont placées verticalement, une ligne horizontale est perçue. Dans un œil présentant une cyclotorsion externe, la ligne est perçue comme oblique. On fait tourner les lentilles jusqu’à ce que les deux lignes soient parallèles, mesurant ainsi l’ampleur et la direction de la déviation cyclotorsionnelle.
Une cyclotorsion externe supérieure à 10 degrés suggère une paralysie bilatérale du nerf trochléaire. Ce test est subjectif et ses résultats peuvent varier selon l’examinateur.
Ce test supplémentaire permet de différencier une skew deviation (déviation verticale d’origine supranucléaire) d’un strabisme vertical d’autres causes. La skew deviation résulte d’un déséquilibre des entrées otolithiques vers les noyaux oculomoteurs ; ainsi, en décubitus dorsal, le vecteur gravitationnel change et la déviation diminue.
Le test est considéré positif si la déviation verticale diminue d’au moins 50 % en passant de la position debout à la position couchée. La sensibilité pour la skew deviation est rapportée à 80 % et la spécificité à 100 % 1). Cependant, dans la skew deviation aiguë (dans les 2 mois suivant l’apparition), cette diminution n’est pas constante et la fiabilité est réduite 1). Dans la paralysie du nerf trochléaire ou le strabisme restrictif, aucune différence significative n’est observée entre les positions debout et couchée.
Test HESS rouge-vert : Ce test est approprié pour identifier le muscle paralysé chez les patients ayant une correspondance rétinienne normale. Il quantifie le décalage oculaire dans les directions de 15 degrés et 30 degrés à l’aide de lentilles rouges et vertes.
Grand amblyoscope : Détermination du muscle paralysé par les positions oculaires dans 9 directions. Dans le cas d’une paralysie légère du muscle oblique supérieur, la rotation externe dans la troisième position oculaire peut être déterminante pour le diagnostic.
IRM et scanner : utiles pour différencier les formes congénitales et acquises. Dans la paralysie congénitale du muscle oblique supérieur, les anomalies de l’insertion musculaire et l’hypoplasie musculaire sont plus marquées que dans la forme acquise.
Test de traction : permet d’évaluer la tension du muscle oblique supérieur. Dans la paralysie congénitale du muscle oblique supérieur, les cas de relâchement sont fréquents, tandis que dans la paralysie acquise, ils sont rares. Ce test sert de référence pour la réalisation d’un renforcement du muscle oblique supérieur.
QQue faire si le test en trois étapes ne parvient pas à identifier le muscle paralysé ?
A
Envisageant la possibilité d’une déviation skew, ajoutez le test debout-couché. De plus, l’IRM pour confirmer l’atrophie du muscle oblique supérieur ou la présence du nerf trochléaire, ainsi que le test de Hess Lancaster et l’évaluation détaillée des mouvements oculaires avec un grand amblyoscope sont utiles. L’exclusion de la myasthénie grave et de l’ophtalmopathie thyroïdienne est également nécessaire.
Nous décrivons le traitement de la paralysie musculaire verticale rotatoire identifiée par le test en trois étapes (principalement la paralysie du muscle oblique supérieur). La diplopie, la position compensatoire de la tête (pouvant être accompagnée de douleurs cervicales) et l’asthénopie sont les indications du traitement 1). Les objectifs du traitement sont une bonne acuité visuelle, une bonne vision binoculaire et l’amélioration de la position anormale de la tête.
Lunettes à prisme : corrigent la déviation verticale. Une correction d’environ 10 prismes est possible. La déviation rotatoire ne peut pas être corrigée par des prismes.
Observation : En cas de paralysie acquise du muscle oblique supérieur, une guérison spontanée est possible, donc un traitement conservateur est généralement effectué pendant 6 mois.
Récession du muscle droit inférieur de l’œil sain + transposition nasale
Les options chirurgicales supplémentaires comprennent la plicature du muscle oblique supérieur, le recul du muscle droit supérieur, le recul du muscle droit inférieur de l’œil sain et l’avancement du muscle oblique inférieur. La correction de la déviation en rotation externe par la transposition nasale du muscle droit inférieur est d’environ 6 à 7 degrés par ventre musculaire.
QUne paralysie acquise du muscle oblique supérieur nécessite-t-elle une chirurgie immédiate ?
A
Comme il existe une possibilité de guérison spontanée, on observe généralement l’évolution avec un traitement conservateur tel que des lunettes à prismes pendant 6 mois. Si une diplopie en position primaire persiste après 6 mois, une intervention chirurgicale est indiquée. Pour plus de détails, voir la section « Traitement standard ».
6. Physiopathologie et mécanisme détaillé de la maladie
L’étape 3 du test en trois étapes (test d’inclinaison de la tête de Bielschowsky) repose sur le mécanisme de la torsion compensatrice dans le réflexe vestibulo-oculaire.
Lorsque la tête est inclinée d’un côté, le système otolithique envoie des impulsions aux muscles extra-oculaires qui compensent la torsion. Par exemple, lors d’une inclinaison de la tête vers la droite, l’œil droit effectue une intorsion sous l’action du muscle oblique supérieur droit et du muscle droit supérieur droit, tandis que l’œil gauche effectue une extorsion sous l’action du muscle oblique inférieur gauche et du muscle droit inférieur gauche.
Dans des conditions normales, l’action d’abaissement du muscle oblique supérieur et l’action d’élévation du muscle droit supérieur s’annulent mutuellement, de sorte qu’aucune déviation verticale de l’œil ne se produit. Cependant, lorsque le muscle oblique supérieur est paralysé, la force antagoniste à l’action d’élévation du muscle droit supérieur est perdue, ce qui provoque une élévation de l’œil atteint lors de l’inclinaison de la tête du côté atteint, renforçant ainsi l’hypertropie.
Lors de l’inclinaison de la tête du côté non atteint, le muscle oblique supérieur de l’œil atteint n’est pas stimulé, donc la déviation diminue ou disparaît. Ce principe est à la base du test d’inclinaison de la tête de Bielschowsky.
Anatomie fonctionnelle du muscle oblique supérieur
Le muscle oblique supérieur prend son origine dans la partie profonde de l’orbite, change de direction au niveau de la trochlée dans la partie antérieure de l’orbite, et s’insère sur la sclère du côté temporal du muscle droit supérieur. Le tendon du muscle oblique supérieur s’attache largement en éventail ; les fibres postérieures sont principalement responsables de l’abaissement, tandis que les fibres antérieures sont principalement responsables de l’incyclotorsion. Cette répartition fonctionnelle constitue la base théorique des techniques chirurgicales (telles que la procédure de Harada-Ito).
Le noyau du nerf trochléaire est situé dans la partie dorsale du mésencéphale ; les fibres nerveuses cheminent dorsalement, croisent la ligne médiane au niveau du voile médullaire antérieur, puis traversent le sinus caverneux et atteignent l’orbite par la fissure orbitaire supérieure. La zone de croisement au niveau du voile médullaire antérieur est vulnérable aux traumatismes, ce qui constitue le mécanisme prédisposant à la paralysie bilatérale traumatique du nerf trochléaire.
Le skew deviation est un décalage vertical des yeux dû à une lésion supranucléaire du tronc cérébral ou du cervelet. Il résulte d’un déséquilibre des entrées otolithiques vers les noyaux oculomoteurs. Le test en trois étapes peut montrer un schéma similaire à celui d’une paralysie du muscle oblique supérieur, mais il diffère de la paralysie du nerf trochléaire par la présence d’un torticolis du côté de l’hypertropie et d’une intorsion oculaire. En décubitus dorsal, le vecteur gravitationnel change, réduisant la déviation, ce qui est le principe du test debout-couché.
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
Le test en trois étapes est la référence pour le diagnostic de la paralysie des muscles obliques verticaux, mais des études récentes remettent en question sa sensibilité.
Une étude portant sur 50 cas présentant des preuves IRM certaines d’atrophie du muscle oblique supérieur a révélé que le test en trois étapes n’a pas détecté 30 % des cas de paralysie de l’oblique supérieur. Il a été rapporté que seulement deux des trois étapes étaient souvent positives.
Une autre étude a analysé la sensibilité en fonction de la présence ou de l’absence du nerf trochléaire confirmée par IRM. Sur 166 cas, la sensibilité diagnostique du test en trois étapes pour la paralysie unilatérale de l’oblique supérieur était de 75 %.
Il a été souligné qu’un test en trois étapes positif n’indique pas nécessairement une paralysie des muscles obliques verticaux. La contracture du muscle droit vertical, la paralysie de plusieurs muscles verticaux, la déviation verticale dissociée, une chirurgie antérieure des muscles verticaux, le skew deviation, la myasthénie grave et les petites déviations verticales non paralytiques associées à un strabisme horizontal peuvent être des causes de faux positifs. De plus, il a été rapporté qu’une anomalie de la poulie orbitaire peut contribuer à un test de Parks en trois étapes positif.
Pour remédier à la variabilité inter-examinateur des tests subjectifs au chevet du patient (test du verre rouge, test du double bâtonnet de Maddox), le développement d’un test du verre rouge informatisé pour quantifier et localiser la diplopie est en cours.
Bien que le test en trois étapes reste la méthode de diagnostic clinique standard, la diversité des diagnostics différentiels du strabisme vertical nécessite une évaluation globale combinée à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et à d’autres examens d’imagerie.
American Academy of Ophthalmology. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern. San Francisco: AAO; 2023.
Hertle RW. Diagnosis of isolated cyclovertical muscle overaction using a modification of the Parks’ Three-Step Test. Strabismus. 1993;1(3):107-20. PMID: 21314550.
Manchandia AM, Demer JL. Sensitivity of the three-step test in diagnosis of superior oblique palsy. J AAPOS. 2014;18(6):567-71. PMID: 25459202.
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