Üç aşamalı test (Parks-Bielschowsky üç aşamalı testi veya Parks-Helveston üç aşamalı testi olarak da adlandırılır), edinilmiş yukarı kaymada hangi döndürücü dikey kasın felç olduğunu belirlemek için kullanılan bir tanı yöntemidir. İlk olarak 1935’te Bielschowsky tarafından tanımlanmış, daha sonra Marshall M. Parks tarafından sistematize edilerek yaygınlaştırılmıştır.
Örtme testi kullanılarak birinci bakış, yan bakış ve baş eğme sırasındaki kayma miktarı ölçülür ve üç adımda aday kaslar aşamalı olarak daraltılır. Klinik uygulamada en çok üst oblik (troklear sinir) felci tanısında yararlıdır, ancak daha nadir görülen alt oblik veya vertikal rektus kası felçlerinde de uygulanabilir. Disosiye vertikal deviasyon (DVD) ile diğer vertikal şaşılıkların ayırıcı tanısında da yardımcıdır.
Üst oblik kas felci, dikey şaşılığın en sık nedenidir. Dikey şaşılık içinde en yaygın tip, dördüncü kraniyal sinir (troklear sinir) felcidir ve yıllık insidansı 100.000 kişide 6,3 vaka olarak bildirilmiştir1). Troklear sinir, kraniyal sinirler arasında en uzun intrakraniyal seyire sahiptir ve beyin sapının dorsalinden çıkan tek kraniyal sinirdir, bu nedenle edinsel hasara yatkındır.
Bu test, tek bir dikey kas felcinin teşhisi için tasarlanmıştır. Birden fazla felçli kas veya restriktif şaşılık durumunda güvenilirliği azalır.
Birden fazla dikey kasın aynı anda felçli olduğu durumlarda, restriktif şaşılık, dissosiye vertikal deviasyon veya geçmiş dikey kas cerrahisi öyküsü varsa güvenilirlik azalır. Myastenia gravis ve skew deviasyon da yanlış pozitifliğe neden olabilir.
Döndürücü-dikey kas felcinde (özellikle üst oblik kas felci) aşağıdaki belirtiler görülür.
Üst oblik kas felci (rotasyonel vertikal kas felcinin en yaygın nedeni) aşağıdaki üç tipe ayrılır. Risk faktörleri arasında kafa travması ve yaşlanma (konjenital dekompansasyon) bildirilmiştir 1).
Doğuştan
Üst oblik kas morfolojik anomalisi: Üst oblik tendonun hipoplazisi veya yapışma anomalisi nedendir. %70’ten fazlasında troklear sinir eksiktir.
Ana şikayet tortikollis: Çocukluktan itibaren başın sağlıklı tarafa eğilmesi görülür, anormal baş pozisyonu ile binoküler görme korunduğu için ambliyopi sıklığı düşüktür.
Kendiliğinden iyileşme yok: Tanı konulduktan sonra cerrahi endikasyonu değerlendirilir.
Dekompanzasyon
Konjenital kötüleşme: Doğuştan gelen hafif felç, yaşlanmayla birlikte füzyonun sürdürülememesi nedeniyle belirgin hale gelir.
Başlangıç yaşı: Genellikle 20-30 yaşlarında, yukarı-aşağı çift görme fark edilerek başlar. Döner çift görme nadiren fark edilir.
Ayırt edici ipuçları: Çocukluk fotoğraflarında tortikolis görülebilir. Geniş füzyon aralığı (10-15 prizma) karakteristiktir.
Edinsel
Travmatik: En sık görülen nedendir. Motosiklet kazaları gibi durumlarda başın orta hattına veya tepe noktasına alınan darbeler sonucu iki taraflı olabilir.
İskemik: Hipertansiyon, diyabet ve hiperlipidemiye eşlik eder. Çoğu vaka 2-6 ay içinde kendiliğinden iyileşir.
Diğerleri: Kollajen doku hastalığı vasküliti, hidrosefali, ensefalit, beyin tümörü, zona, kafa içi cerrahi sonrası komplikasyonlar.
MRI/BT ile superior oblik kasın yapışma anomalisi ve kas hipoplazisinin derecesi karşılaştırılır. Konjenital vakalarda kas anomalisi şiddetlidir ve traksiyon testinde superior oblik kasın gerginliği azalmıştır. Erken çocukluk fotoğraflarında tortikolis görülmesi konjenital (dekompanse) durumu düşündürür. Edinsel vakalarda superior oblik kas yapışması temelde normaldir.
Prizma kullanılarak birinci bakış, yan bakış ve baş eğme sırasındaki göz kayması miktarı ölçülür. Küçük kaymalar prizma ve Maddox çubuğu veya kırmızı filtre kullanılarak ölçülebilir.
Üç aşamalı testin her adımının özeti aşağıda verilmiştir.
| Adım | Değerlendirme içeriği | Daraltılan aday kaslar |
|---|---|---|
| Adım 1 | Hangi gözde yukarı kayma var | Yukarı kayan gözün 2 alçaltıcı kası + aşağı kayan gözün 2 kaldırıcı kası (toplam 4 kas) |
| Adım 2 | Sağa veya sola bakışta hangisinde artış olduğu | 4 kastan 2 kasa daraltma |
| Adım 3 | Başın sağa veya sola eğilmesiyle hangisinin arttığı | 2 kastan 1 kasın belirlenmesi |
Birinci bakış pozisyonunda (karşıya bakarken) hangi gözün hipertropik olduğu belirlenir. Hipertropik gözün alçaltıcı kasları (alt rektus, superior oblik) veya hipotropik gözün kaldırıcı kasları (üst rektus, inferior oblik) felçli kas adaylarıdır. Bu adımda sekiz dikey döndürücü kastan dört kas seçilir.
Yukarıya kaymanın sağa bakışta mı yoksa sola bakışta mı arttığı belirlenir. Her bir dikey döndürücü kasın etki yönüne (birincil etkinin maksimum olduğu yön) dayanarak, adım 1’de kalan 4 kastan, yan bakışta bu etkiye sahip olan 2 kas daraltılır.
Başın sağa veya sola eğilmesinin hangisinde yukarı bakışta kaymanın arttığı belirlenir. Baş eğildiğinde iç rotator ve dış rotator kaslar devreye girdiğinden, kalan iki kastan hangisinin felçli olduğu nihai olarak tespit edilebilir.
Üç adımda da aday olarak belirtilen kas, felçli kastır. Kas tanımlanamıyorsa, skew deviasyon olasılığı düşünülmelidir.
Aşağıdaki durumlarda, üç aşamalı testin sonucu yanlış pozitif olur veya güvenilirliği azalır.
Üç aşamalı teste ek olarak rotasyonel bileşeni ölçmek için yapılan bir testtir. Farklı renklerde (kırmızı ve beyaz) iki Maddox çubuk lensi kullanılır.
Maddox çubuğu dikey olarak yerleştirildiğinde yatay bir çizgi görülür. Dış rotasyonu olan gözde bu çizgi eğik olarak algılanır. İki çizgi paralel olana kadar lens döndürülerek rotasyonel sapmanın büyüklüğü ve yönü ölçülür.
10 derecenin üzerindeki dış rotasyon, bilateral troklear sinir felcini düşündürür. Subjektif bir testtir ve sonuçlar muayeneyi yapan kişiye göre değişiklik gösterebilir.
Skew deviasyonu (nükleer kaynaklı dikey göz pozisyon kayması) ile diğer nedenlere bağlı dikey şaşılığı ayırt etmek için ek bir testtir. Skew deviasyonu, okülomotor çekirdeklere gelen otolit girdilerindeki dengesizlikten kaynaklandığı için, sırtüstü pozisyonda yerçekimi vektörü değiştiğinde kayma azalır.
Ayakta durma pozisyonundan sırtüstü yatma pozisyonuna geçerken dikey sapmanın %50 veya daha fazla azalması durumu pozitif olarak kabul edilir. Skew deviasyonu için duyarlılığın %80, özgüllüğün %100 olduğu bildirilmiştir1). Ancak akut skew deviasyonda (başlangıçtan itibaren 2 ay içinde) bu azalma istikrarlı bir şekilde gözlenmez ve güvenilirliğin azaldığı belirtilmektedir1). Troklear sinir felci veya restriktif şaşılıkta ayakta durma ve sırtüstü yatma pozisyonları arasında anlamlı bir fark gözlenmez.
Skew deviasyon olasılığı göz önünde bulundurularak ayakta-yatar pozisyon testi eklenir. Ayrıca, MRI ile superior oblik kas atrofisi ve troklear sinir varlığının kontrolü, HESS kırmızı-yeşil testi ve büyük ambliyoskop ile ayrıntılı göz hareketi değerlendirmesi faydalıdır. Myastenia gravis ve tiroid orbitopatisinin dışlanması da gereklidir.
Üç aşamalı testle tanımlanan rotatuar vertikal kas felci (çoğunlukla superior oblik kas felci) için tedavi anlatılmaktadır. Çift görme, kompansatuar baş pozisyonu (bazen boyun ağrısı eşlik eder) ve göz yorgunluğu tedavinin temelini oluşturur1). Tedavi hedefleri iyi görme keskinliği, iyi binoküler görme ve anormal baş pozisyonunun düzeltilmesidir.
Cerrahi yöntem seçim kriterleri aşağıda gösterilmiştir.
| Patoloji | Önerilen cerrahi yöntem |
|---|---|
| Şaşılık açısı küçük olduğunda | Alt oblik kas zayıflatma ameliyatı (kısmi rezeksiyon/geriletme) |
| Birinci bakış pozisyonunda 15 dereceden fazla hipertropya | İnferior oblik zayıflatma + diğer kaslara ek cerrahi |
| Sadece siklotorsiyonel diplopi | Superior oblik ön kısım transpozisyonu (Harada-Ito yöntemi) |
| Edinsel, döner çift görme ana şikayet | Sağlam göz altı rektus geriletme + nazale kaydırma |
Ek cerrahi seçenekler arasında superior oblik kası kısaltma, superior rektus kası geriletme, sağlam gözde inferior rektus kası geriletme ve inferior oblik kası öne taşıma yer alır. İnferior rektus kasının burun tarafına kaydırılmasıyla dışa rotasyon deviasyonunun düzeltme miktarı bir kas karnı için yaklaşık 6-7 derecedir.
Kendiliğinden iyileşme olasılığı olduğundan, prensip olarak 6 ay boyunca prizma gözlük gibi konservatif tedavilerle takip edilir. 6 ay sonra hala birinci bakış pozisyonunda çift görme devam ediyorsa cerrahi endikasyonu oluşur. Ayrıntılar için “Standart Tedavi Yöntemleri” bölümüne bakın.
3 aşamalı testin 3. adımı (Bielschowsky baş eğme testi), vestibülo-oküler reflekstaki kompansatuvar rotasyon hareketinin mekanizmasına dayanır.
Baş bir tarafa eğildiğinde, otolit sistemi, rotasyonu telafi eden ekstraoküler kaslara impulslar gönderir. Örneğin, baş sağa eğildiğinde, sağ göz sağ üst oblik ve sağ üst rektus kaslarının etkisiyle iç rotasyon yaparken, sol göz sol alt oblik ve sol alt rektus kaslarının etkisiyle dış rotasyon yapar.
Normal durumda, üst oblik kasın aşağı indirme etkisi ile üst rektus kasının yukarı kaldırma etkisi birbirini dengelediği için dikey yönde göz kayması oluşmaz. Ancak üst oblik kas felçli olduğunda, üst rektus kasının yukarı kaldırma etkisine karşı koyan güç kaybolur, bu nedenle başın etkilenen tarafa eğilmesi sırasında etkilenen göz yukarı döner ve yukarı kayma (hipertropi) artar.
Sağlam tarafa baş eğildiğinde, hasta gözün üst oblik kası uyarılmaz, bu nedenle deviasyon azalır veya kaybolur. Bu prensip, Bielschowsky baş eğme testinin temelini oluşturur.
Üst oblik kas, göz çukurunun derinliklerinde başlar, göz çukurunun ön iç kısmındaki trokleada yön değiştirir ve üst rektus kasının temporal tarafında skleraya yapışır. Üst oblik tendonu yelpaze şeklinde geniş bir alana yapışır; arka lifler esas olarak aşağı indirme (depresyon), ön lifler ise esas olarak içe döndürme (intorsiyon) işlevini görür. Bu işlev ayrımı, cerrahi tekniklerin (Harada-Ito yöntemi gibi) teorik temelini oluşturur.
Troklear sinir çekirdeği orta beyin dorsalinde bulunur, sinir lifleri dorsal olarak ilerler ve ön medüller velumda karşı tarafa çapraz yaptıktan sonra kavernöz sinüs yoluyla üst orbital fissürden orbitaya ulaşır. Ön medüller velumdaki çapraz bölge travmaya duyarlıdır ve bu, travmatik bilateral troklear sinir felcinin sık görülen mekanizmasıdır.
Skew deviasyonu, beyin sapı veya beyincik gibi nükleer üstü lezyonlara bağlı dikey göz kaymasıdır. Oküler motor çekirdeklere gelen otolit girdilerindeki dengesizlikten kaynaklanır. Üç adım testinde superior oblik felcine benzer bir patern gösterebilir, ancak hipertropi tarafında baş eğriliği ve gözde iç rotasyon olmasıyla troklear sinir felcinden ayrılır. Sırtüstü pozisyonda yerçekimi vektörü değiştiği için kayma azalır; bu, ayakta-sırtüstü testinin prensibidir.
Üç aşamalı test, döner vertikal kas felci tanısında altın standart olmasına rağmen, son yıllardaki çalışmalar duyarlılığına ilişkin soru işaretleri oluşturmuştur.
MRI’de superior oblik kas atrofisinin kesin kanıtı olan 50 hastayı içeren bir çalışma, üç aşamalı testin superior oblik felci vakalarının %30’unu tespit edemediğini ortaya koydu. Üç adımdan yalnızca ikisinin pozitif olduğu sıklıkla rapor edilmiştir.
Başka bir çalışmada, MRI ile doğrulanan troklear sinir varlığına göre duyarlılık analiz edildi. 166 vakanın 3 aşamalı test ile tek taraflı superior oblik kas felci tanısında duyarlılık %75 idi.
Üç aşamalı test pozitif olsa bile, bunun her zaman rotatuar vertikal kas felci anlamına gelmediği belirtilmiştir. Vertikal rektus kasının kontraktürü, birden fazla vertikal kasın felci, dissosiyatif vertikal deviasyon, geçirilmiş vertikal kas cerrahisi, skew deviasyon, myastenia gravis ve horizontal şaşılıkla ilişkili küçük non-paralitik vertikal deviasyon yalancı pozitifliğe neden olabilir. Ayrıca, orbital pulley anormalliklerinin de Parks üç aşamalı test pozitifliğine katkıda bulunabileceği bildirilmiştir.
Yatak başında yapılan subjektif testlerin (kırmızı cam testi, çift maddox çubuk testi) gözlemciler arası değişkenlik sorununa karşı, çift görmeyi nicelendirmek ve lokalize etmek için bilgisayarlı kırmızı cam testi geliştirilmektedir.
3 aşamalı test hala klinikte standart tanı yöntemi olmakla birlikte, vertikal şaşılığın ayırıcı tanısının çok çeşitli olması nedeniyle MRI gibi görüntüleme yöntemleriyle kombine edilmiş kapsamlı bir değerlendirme gerekmektedir.
