Il test a tre fasi (chiamato anche test a tre fasi di Parks-Bielschowsky o test a tre fasi di Parks-Helveston) è un metodo diagnostico per identificare quale muscolo verticale rotatore è paralizzato nello strabismo verticale acquisito. Fu descritto per la prima volta da Bielschowsky nel 1935 e successivamente sistematizzato e reso popolare da Marshall M. Parks.
Utilizzando il cover test, si misura la deviazione in posizione primaria, nello sguardo laterale e nell’inclinazione del capo, e si restringono progressivamente i muscoli candidati in tre fasi. Nella pratica clinica, è più utile per la diagnosi di paralisi del muscolo obliquo superiore (nervo trocleare), ma può essere applicato anche a paralisi più rare del muscolo obliquo inferiore o dei muscoli retti verticali. Aiuta anche a differenziare la deviazione verticale dissociata (DVD) da altri strabismi verticali.
La paralisi del muscolo obliquo superiore è la causa più comune di strabismo verticale. Tra gli strabismi verticali, la paralisi del IV nervo cranico (nervo trocleare) è il tipo più frequente, con un’incidenza annuale riportata di 6,3 casi per 100.000 persone 1). Il nervo trocleare ha il decorso intracranico più lungo tra i nervi cranici ed è l’unico nervo cranico che emerge dalla parte dorsale del tronco encefalico, rendendolo suscettibile a danni acquisiti.
Questo test è progettato per la diagnosi di una singola paralisi muscolare verticale. La sua affidabilità è ridotta in caso di paralisi di più muscoli o di strabismo restrittivo.
QIn quali casi il test a tre fasi è meno affidabile?
A
L’affidabilità diminuisce in caso di paralisi simultanea di più muscoli verticali, strabismo restrittivo, deviazione verticale dissociata o precedente chirurgia dei muscoli verticali. Anche la miastenia grave e lo skew deviation possono causare falsi positivi.
La paralisi dei muscoli obliqui verticali (in particolare del muscolo obliquo superiore) presenta i seguenti sintomi.
Diplopia (diplopia verticale) : È il sintomo soggettivo più comune nella paralisi del muscolo obliquo superiore. Diminuisce inclinando la testa verso il lato sano e peggiora inclinandola verso il lato affetto.
Torcicollo oculare : Nella paralisi congenita del muscolo obliquo superiore, l’inclinazione del collo è spesso il sintomo principale più della diplopia. L’inclinazione della testa verso il lato sano compensa la posizione oculare.
Diplopia rotatoria : Nella paralisi acquisita del nervo trocleare, la diplopia rotatoria è spesso avvertita oltre alla diplopia verticale. Al contrario, è rara nei casi congeniti o di scompenso.
Inclinazione soggettiva del mondo visivo : è un disturbo caratteristico insieme alla diplopia verticale e al torcicollo oculare1).
Reperti clinici (reperti confermati dal medico durante la visita)
Ipertropia : un occhio è deviato verso l’alto rispetto all’altro. Per convenzione, lo strabismo verticale viene denominato in base all’occhio ipertropico.
Posizione anomala del capo : nella paralisi congenita del muscolo obliquo superiore, si assume una posizione caratteristica del capo con mento abbassato, testa ruotata verso il lato sano e inclinata verso il lato sano. Se la posizione del capo migliora occludendo un occhio, si può confermare un torcicollo oculare.
Iperattività del muscolo obliquo inferiore : un reperto associato in cui l’occhio affetto si solleva in adduzione. Frequente nella paralisi congenita del muscolo obliquo superiore.
Ciclotorzione esterna : nella paralisi acquisita del muscolo obliquo superiore, l’occhio affetto mostra una ciclotorzione esterna. Se la ciclotorzione esterna è superiore a 10 gradi, considerare una paralisi bilaterale del nervo trocleare.
Anomalia morfologica del muscolo obliquo superiore: in oltre il 70% delle paralisi congenite del muscolo obliquo superiore, il nervo trocleare è assente, e la RM mostra spesso ipoplasia del tendine del muscolo obliquo superiore o anomalia di inserzione.
Asimmetria facciale: si verifica in relazione a un torcicollo oculare prolungato. Se una posizione anomala della testa persiste durante il periodo di crescita, può essere accompagnata da uno squilibrio dello sviluppo del tronco.
La paralisi del muscolo obliquo superiore (causa più comune di paralisi verticale-torsionale) è classificata in tre tipi. I fattori di rischio riportati includono trauma cranico e invecchiamento (scompenso congenito)1).
Congenito
Anomalia morfologica del muscolo obliquo superiore: causata da ipoplasia del tendine del muscolo obliquo superiore o anomalia di inserzione. In oltre il 70% dei casi, il nervo trocleare è assente.
Sintomo principale: torcicollo : Fin dall’infanzia inclinazione della testa verso il lato sano, mantenimento della visione binoculare con posizione anomala della testa, quindi bassa frequenza di ambliopia.
Nessuna guarigione spontanea : Dopo la conferma diagnostica, valutare l’indicazione chirurgica.
Scompenso
Peggioramento congenito : Una lieve paralisi congenita diventa manifesta con l’età quando la fusione non può più essere mantenuta.
Età di insorgenza : Si manifesta spesso tra i 20 e i 30 anni con diplopia verticale. La diplopia rotatoria è rara.
Indizi diagnostici : Il torcicollo può essere confermato da foto dell’infanzia. È caratteristica un’ampia ampiezza di fusione (10–15 prismi).
Acquisito
Traumatico : la causa più comune. Un impatto sulla linea mediana o sul vertice del capo, come in un incidente motociclistico, può causare un coinvolgimento bilaterale.
Ischemico : associato a ipertensione, diabete e iperlipidemia. In molti casi si verifica un miglioramento spontaneo entro 2-6 mesi.
Altri : vasculite da collagenopatie, idrocefalo, encefalite, tumore cerebrale, herpes zoster, complicanze dopo chirurgia intracranica.
QCome si differenzia la paralisi congenita del muscolo obliquo superiore da quella acquisita?
A
La RM/TC confronta le anomalie di inserzione del muscolo obliquo superiore e il grado di ipoplasia muscolare. Nei casi congeniti, l’anomalia muscolare è grave e il test di trazione mostra lassità del tendine dell’obliquo superiore. La presenza di torcicollo confermata da foto della prima infanzia suggerisce una forma congenita (scompensata). Nei casi acquisiti, l’inserzione dell’obliquo superiore è sostanzialmente normale.
Utilizzare un prisma per quantificare la deviazione oculare in posizione primaria, sguardo laterale e inclinazione del capo. Piccole deviazioni possono essere misurate con un prisma e una bacchetta di Maddox o un filtro rosso.
Di seguito viene presentata una sintesi di ciascuna fase del test a tre fasi.
In posizione primaria (sguardo dritto in avanti), determinare quale occhio è ipertropico. Il muscolo abbassatore dell’occhio ipertropico (retto inferiore o obliquo superiore) o l’elevatore dell’occhio ipotropico (retto superiore o obliquo inferiore) è un candidato per il muscolo paralizzato. In questa fase, gli 8 muscoli verticali rotatori vengono ridotti a 4 muscoli.
Passo 2: Determinazione della direzione di aumento nello sguardo laterale
Determinare se l’ipertropia aumenta nello sguardo a destra o a sinistra. Sulla base della direzione d’azione di ciascun muscolo verticale rotatore (direzione in cui l’azione principale è massima), tra i 4 muscoli rimasti dal passo 1, si restringe a 2 muscoli con l’azione corrispondente nello sguardo laterale.
Passo 3: Determinazione della direzione di aumento con l’inclinazione della testa (test di inclinazione della testa di Bielschowsky)
Determinare se l’ipertropia aumenta con l’inclinazione della testa a destra o a sinistra. Quando la testa viene inclinata, i muscoli rotatori interni ed esterni vengono attivati, consentendo di identificare definitivamente il muscolo paralizzato tra i 2 muscoli rimasti.
Il muscolo identificato in tutti e tre i passaggi è il muscolo paralizzato. Se il muscolo non può essere identificato, considerare la possibilità di una deviazione di skew.
Casi in cui il test a tre fasi porta a una conclusione errata
Questo test serve per quantificare la componente torsionale in aggiunta al test a tre fasi. Utilizza due lenti a bastoncino di Maddox di colore diverso (rosso e bianco).
Con i bastoncini di Maddox posizionati verticalmente, si percepisce una linea orizzontale. In un occhio con extorsione, la linea appare obliqua. Si ruotano le lenti fino a quando le due linee sono parallele, misurando l’entità e la direzione della deviazione torsionale.
Un’extorsione superiore a 10 gradi suggerisce una paralisi bilaterale del nervo trocleare. È un test soggettivo, con risultati che possono variare a seconda dell’esaminatore.
Questo test aggiuntivo serve per differenziare una skew deviation (deviazione verticale di origine sopranucleare) da uno strabismo verticale di altra causa. La skew deviation deriva da uno squilibrio degli input otolitici ai nuclei oculomotori; pertanto, in posizione supina, quando il vettore gravitazionale cambia, la deviazione diminuisce.
Il test è considerato positivo se la deviazione verticale diminuisce di almeno il 50% passando dalla posizione eretta a quella supina. La sensibilità per la skew deviation è riportata all’80% e la specificità al 100% 1). Tuttavia, nella skew deviation acuta (entro 2 mesi dall’esordio), questa diminuzione non è stabile e l’affidabilità è ridotta 1). Nella paralisi del nervo trocleare o nello strabismo restrittivo non si osserva una differenza significativa tra le posizioni eretta e supina.
Test HESS rosso-verde : Questo test è adatto per identificare il muscolo paralizzato in pazienti con corrispondenza retinica normale. Quantifica lo spostamento oculare nelle direzioni di 15 e 30 gradi utilizzando lenti rosse e verdi.
Grande amblioscopio : Determinazione del muscolo paralizzato mediante posizioni oculari in 9 direzioni. Nella paralisi lieve del muscolo obliquo superiore, la rotazione esterna nella terza posizione oculare può essere decisiva per la diagnosi.
Risonanza magnetica e TAC: utili per distinguere tra forme congenite e acquisite. Nella paralisi congenita del muscolo obliquo superiore, le anomalie dell’inserzione muscolare e l’ipoplasia muscolare sono più marcate rispetto a quelle acquisite.
Test di trazione: permette di valutare la tensione del muscolo obliquo superiore. Nella paralisi congenita del muscolo obliquo superiore, i casi di lassità sono frequenti, mentre in quella acquisita sono rari. Costituisce un riferimento per l’esecuzione di un intervento di rinforzo del muscolo obliquo superiore.
QCosa fare se il test a tre fasi non riesce a identificare il muscolo paralizzato?
A
Considerando la possibilità di una deviazione skew, aggiungere il test in piedi-supino. Inoltre, la RM per confermare l’atrofia del muscolo obliquo superiore o la presenza del nervo trocleare, il test di Hess (rosso-verde) e la valutazione dettagliata dei movimenti oculari con un grande amblioscopio sono utili. È necessaria anche l’esclusione di miastenia grave e oftalmopatia tiroidea.
Descriviamo il trattamento della paralisi muscolare verticale rotatoria identificata dal test a tre fasi (principalmente paralisi dell’obliquo superiore). Diplopia, posizione compensatoria della testa (può essere accompagnata da dolore cervicale) e astenopia sono la base per il trattamento 1). Gli obiettivi del trattamento sono una buona acuità visiva, una buona visione binoculare e il miglioramento della posizione anomala della testa.
Occhiali prismatici : correggono la deviazione verticale. È possibile una correzione fino a circa 10 prismi. La deviazione rotatoria non può essere corretta con i prismi.
Osservazione : Nella paralisi acquisita dell’obliquo superiore è possibile una guarigione spontanea, quindi di solito si esegue un trattamento conservativo per 6 mesi.
Recessione del muscolo retto inferiore dell’occhio sano + trasposizione nasale
Le opzioni chirurgiche aggiuntive includono la plicatura del muscolo obliquo superiore, la recessione del muscolo retto superiore, la recessione del muscolo retto inferiore dell’occhio sano e l’avanzamento del muscolo obliquo inferiore. La correzione della deviazione in rotazione esterna mediante trasposizione nasale del muscolo retto inferiore è di circa 6-7 gradi per ventre muscolare.
QLa paralisi acquisita del muscolo obliquo superiore richiede un intervento chirurgico immediato?
A
Poiché esiste la possibilità di guarigione spontanea, di norma si osserva l’evoluzione con un trattamento conservativo come occhiali prismatici per 6 mesi. Se dopo 6 mesi persiste la diplopia in posizione primaria, è indicato l’intervento chirurgico. Per i dettagli, vedere la sezione «Trattamento standard».
6. Fisiopatologia e meccanismo dettagliato della malattia
Il passo 3 del test a tre fasi (test di inclinazione della testa di Bielschowsky) si basa sul meccanismo del movimento torsionale compensatorio nel riflesso vestibolo-oculare.
Quando la testa viene inclinata da un lato, il sistema otolitico invia impulsi ai muscoli extraoculari che compensano la torsione. Ad esempio, durante un’inclinazione della testa a destra, l’occhio destro esegue un’intorsione per azione del muscolo obliquo superiore destro e del muscolo retto superiore destro, mentre l’occhio sinistro esegue un’estorsione per azione del muscolo obliquo inferiore sinistro e del muscolo retto inferiore sinistro.
In condizioni normali, l’azione di abbassamento del muscolo obliquo superiore e l’azione di sollevamento del muscolo retto superiore si annullano a vicenda, quindi non si verifica alcuna deviazione verticale dell’occhio. Tuttavia, quando il muscolo obliquo superiore è paralizzato, viene persa la forza che contrasta l’azione di sollevamento del muscolo retto superiore, causando un’elevazione dell’occhio affetto quando la testa viene inclinata verso il lato colpito, con conseguente aumento dell’ipertropia.
Quando la testa viene inclinata verso il lato sano, il muscolo obliquo superiore dell’occhio affetto non viene stimolato, quindi la deviazione diminuisce o scompare. Questo principio è alla base del test di inclinazione della testa di Bielschowsky.
Il muscolo obliquo superiore origina nella parte profonda dell’orbita, cambia direzione a livello della troclea nella parte anteriore dell’orbita e si inserisce sulla sclera sul lato temporale del muscolo retto superiore. Il tendine del muscolo obliquo superiore si inserisce ampiamente a ventaglio; le fibre posteriori sono principalmente responsabili dell’abbassamento, mentre le fibre anteriori sono principalmente responsabili dell’inciclotorsione. Questa suddivisione funzionale costituisce la base teorica delle tecniche chirurgiche (come la procedura di Harada-Ito).
Il nucleo del nervo trocleare si trova nella parte dorsale del mesencefalo; le fibre nervose decorrono dorsalmente, incrociano controlateralmente a livello del velo midollare anteriore, quindi attraversano il seno cavernoso e raggiungono l’orbita attraverso la fessura orbitaria superiore. L’area di incrocio a livello del velo midollare anteriore è vulnerabile ai traumi, costituendo il meccanismo favorente la paralisi trocleare bilaterale traumatica.
Lo skew deviation è uno scostamento verticale degli occhi dovuto a una lesione sopranucleare del tronco encefalico o del cervelletto. Deriva da uno squilibrio degli input otolitici ai nuclei oculomotori. Il test a tre fasi può mostrare un pattern simile a quello della paralisi del muscolo obliquo superiore, ma si differenzia dalla paralisi del nervo trocleare per la presenza di torcicollo dal lato dell’ipertropia e di intorsione oculare. In posizione supina, il vettore gravitazionale cambia, riducendo la deviazione: questo è il principio del test in piedi-supino.
7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)
Il test in tre fasi è il gold standard per la diagnosi di paralisi dei muscoli obliqui verticali, ma studi recenti ne mettono in dubbio la sensibilità.
Uno studio su 50 casi con evidenza certa di atrofia del muscolo obliquo superiore alla RM ha rivelato che il test in tre fasi non ha rilevato il 30% dei casi di paralisi dell’obliquo superiore. È stato riportato che spesso solo due dei tre passaggi risultavano positivi.
Un altro studio ha analizzato la sensibilità in base alla presenza o assenza del nervo trocleare confermata dalla RM. Su 166 casi, la sensibilità diagnostica del test in tre fasi per la paralisi unilaterale dell’obliquo superiore era del 75%.
È stato sottolineato che un test in tre fasi positivo non indica necessariamente una paralisi dei muscoli obliqui verticali. La contrattura del muscolo retto verticale, la paralisi di più muscoli verticali, la deviazione verticale dissociata, un precedente intervento chirurgico sui muscoli verticali, lo skew deviation, la miastenia grave e piccole deviazioni verticali non paralitiche associate a strabismo orizzontale possono essere cause di falsi positivi. Inoltre, è stato riportato che un’anomalia della puleggia orbitaria può contribuire a un test di Parks in tre fasi positivo.
Per affrontare la variabilità inter-esaminatore dei test soggettivi al letto del paziente (test del vetro rosso, test del doppio bastoncino di Maddox), è in corso lo sviluppo di un test del vetro rosso computerizzato per quantificare e localizzare la diplopia.
Il test a tre fasi rimane il metodo diagnostico clinico standard, ma data l’ampia gamma di diagnosi differenziali dello strabismo verticale, è necessaria una valutazione completa combinata con imaging come la risonanza magnetica (MRI).
American Academy of Ophthalmology. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern. San Francisco: AAO; 2023.
Hertle RW. Diagnosis of isolated cyclovertical muscle overaction using a modification of the Parks’ Three-Step Test. Strabismus. 1993;1(3):107-20. PMID: 21314550.
Manchandia AM, Demer JL. Sensitivity of the three-step test in diagnosis of superior oblique palsy. J AAPOS. 2014;18(6):567-71. PMID: 25459202.
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