先天性
旋轉垂直肌麻痺的三步驟測試
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 什麼是旋轉垂直肌麻痺的三步測試？
Section titled “1. 什麼是旋轉垂直肌麻痺的三步測試？”三步測試（也稱為Parks-Bielschowsky三步測試或Parks-Helveston三步測試）是一種用於識別後天性上斜視中哪條旋轉垂直肌麻痺的診斷方法。它於1935年由Bielschowsky首次描述，後來由Marshall M. Parks系統化並推廣。
使用遮蓋試驗，測量第一眼位、側方注視和頭部傾斜時的偏斜量，通過三個步驟逐步縮小候選肌肉範圍。在臨床實踐中，它最常用於診斷上斜肌（滑車神經）麻痺，但也適用於更罕見的下斜肌或垂直直肌麻痺。它還有助於鑑別分離性垂直偏位（DVD）與其他垂直斜視。
上斜肌麻痺是垂直斜視最常見的原因。在垂直斜視中，第四腦神經（滑車神經）麻痺是最常見的類型，據報導年發生率為每10萬人6.3例1)。滑車神經是所有腦神經中顱內行程最長的，也是唯一從腦幹背側發出的腦神經，因此容易受到後天損傷。
本測試專為診斷單一垂直肌麻痺而設計。當存在多條麻痺肌或限制性斜視時，可靠性降低。
Q
三步測試在哪些情況下可靠性較低？
A
當多條垂直肌同時麻痺、存在限制性斜視、分離性垂直偏位或既往有垂直肌手術史時，可靠性降低。重症肌無力和傾斜偏差也可能導致假陽性。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”旋轉垂直肌麻痺（尤其是上斜肌麻痺）表現以下症狀。
- 複視（上下複視）：上斜肌麻痺最常見的自覺症狀。向非患側傾斜頭部時減輕，向患側傾斜時惡化。
- 眼性斜頸：先天性上斜肌麻痺時，頸部傾斜比複視更常成為主訴。通過向健側傾斜頭部來補償眼位。
- 旋轉複視：後天性滑車神經麻痺時，除上下複視外，常自覺旋轉複視。而先天性或代償不全性病例中旋轉複視罕見。
- 主觀視覺世界傾斜：這是與垂直複視和眼性斜頸一起的特徵性主訴1)。
臨床所見（醫師檢查確認的所見）
Section titled “臨床所見（醫師檢查確認的所見）”- 上斜視：一隻眼相對於另一隻眼向上偏位。按慣例，垂直斜視以上斜視眼命名。
- 異常頭位：先天性上斜肌麻痺時，患者採取下巴內收、面向健側、頭向健側傾斜的特徵性頭位。單眼遮蓋後頭位改善可確認為眼性斜頸。
- 下斜肌過動：內轉時患眼上轉的伴隨所見。先天性上斜肌麻痺時容易伴發。
- 外旋：後天性上斜肌麻痺時，患眼顯示外旋。外旋達10度以上時需考慮雙側滑車神經麻痺。
- 上斜肌形態異常：在先天性上斜肌麻痺中，超過70%的患者滑車神經缺損，MRI常顯示上斜肌腱發育不全或附著點異常。
- 臉部不對稱：由長期眼性斜頸引起。如果生長期間異常頭位持續存在，可能伴隨軀幹發育不平衡。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”上斜肌麻痺（旋轉垂直肌麻痺最常見的原因）分為以下三種類型。報告的風險因素包括頭部外傷和老化（先天性代償失調）1)。
代償不全性
後天性
外傷性：最常見的原因。摩托車事故等對頭部正中至頂部的撞擊可能導致雙側受影響。
缺血性：常合併高血壓、糖尿病、高血脂症。多數病例在2至6個月內自然改善。
其他：包括膠原病血管炎、水腦症、腦炎、腦腫瘤、帶狀皰疹以及顱內手術後的併發症。
Q
先天性上斜肌麻痺與後天性上斜肌麻痺如何鑑別？
A
透過MRI/CT比較上斜肌附著點異常及肌肉發育不全的程度。先天性病例中肌肉異常嚴重，牽引試驗顯示上斜肌鬆弛。若童年照片中確認有斜頸，則提示先天性（代償失調性）麻痺。後天性病例中上斜肌附著基本正常。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”Parks三步驟測試的步驟
Section titled “Parks三步驟測試的步驟”使用稜鏡量化第一眼位、側方注視及頭部傾斜時的眼位偏移。小偏移可用稜鏡配合馬氏桿或紅色濾光片測量。
三步驟測試各步驟的概述如下。
| 步驟 | 判定內容 | 縮小範圍的候選肌肉 |
|---|---|---|
| 步驟1 | 哪隻眼為上斜視 | 上斜視眼的2條下轉肌 + 下斜視眼的2條上轉肌（共4條肌肉） |
| 步驟2 | 向右或向左注視時是否增強 | 從4條肌肉縮小到2條肌肉 |
| 步驟3 | 向右或向左傾斜頭部時是否增強 | 從2條肌肉中確定1條肌肉 |
步驟1：判斷第一眼位時的上斜視眼
Section titled “步驟1：判斷第一眼位時的上斜視眼”在第一眼位（正前方注視）時，判斷哪隻眼睛為上斜視眼。上斜視眼的下轉肌（下直肌、上斜肌）或下斜視眼的上轉肌（上直肌、下斜肌）之一可能是麻痺肌。此步驟將8條旋轉垂直肌縮小到4條。
步驟2：判斷側方注視時的增強方向
Section titled “步驟2：判斷側方注視時的增強方向”判斷上斜視在向右注視還是向左注視時增強。根據每條旋轉垂直肌的作用方向（主作用最大的方向），從步驟1剩餘的4條肌肉中，確定在側方注視時具有相應作用的2條肌肉。
步驟3：判斷頭部傾斜時的增強方向（Bielschowsky頭部傾斜試驗）
Section titled “步驟3：判斷頭部傾斜時的增強方向（Bielschowsky頭部傾斜試驗）”判斷上斜視在頭部向右傾斜還是向左傾斜時增強。頭部傾斜時，內旋肌和外旋肌被激活，因此可以從剩餘的2條肌肉中最終確定麻痺肌。
在所有三個步驟中都被列為候選的肌肉即為麻痺肌。如果無法確定肌肉，應考慮是否存在斜偏斜。
三步測試得出錯誤結論的情況
Section titled “三步測試得出錯誤結論的情況”在以下情況下，三步測試的結果可能出現偽陽性或可靠性降低。
步驟4：雙馬氏桿測試
Section titled “步驟4：雙馬氏桿測試”此測試在三步測試的基礎上增加了旋轉成分的量化。使用兩種不同顏色（紅色和白色）的馬氏桿透鏡。
當馬氏桿垂直放置時，可見水平線。在外旋眼的眼中，這些線被感知為斜線。旋轉透鏡直至兩條線平行，測量旋轉偏斜的大小和方向。
外旋超過10度提示雙側滑車神經麻痺。這是一種主觀測試，結果因檢查者而異。
步驟5：立位-仰臥位測試
Section titled “步驟5：立位-仰臥位測試”這是一項附加測試，用於區分傾斜偏差（核上性來源的垂直眼位偏斜）與其他原因引起的垂直斜視。由於傾斜偏差源於耳石器對眼運動核輸入的不平衡，當仰臥位時重力向量改變，偏斜會減少。
從立位到仰臥位垂直偏斜減少50%或以上視為陽性。據報導，對傾斜偏差的敏感性為80%，特異性為100%1)。然而，在急性傾斜偏差（發病2個月內）中，這種減少並不穩定，可靠性降低1)。在滑車神經麻痺或限制性斜視中，立位和仰臥位之間沒有顯著差異。
其他輔助檢查
Section titled “其他輔助檢查”- Hess紅綠試驗：適用於正常視網膜對應的患者，用於識別麻痺肌。透過紅色和綠色鏡片量化15度和30度方向上的眼位偏移。
- 大型弱視鏡：透過九個方向的眼位確定麻痺肌。在輕度上斜肌麻痺中，第三眼位的外旋可能是診斷的關鍵。
- MRI/CT：有助於鑑別先天性和後天性麻痺。先天性上斜肌麻痺中，肌肉附著點異常和肌肉發育不良比後天性更嚴重。
- 牽引試驗：評估上斜肌的張力。先天性上斜肌麻痺通常肌肉鬆弛，而後天性則較少鬆弛。該試驗有助於判斷是否需要進行上斜肌加強手術。
Q
如果三步測試無法確定麻痺肌，該怎麼辦？
A
考慮到可能存在傾斜偏差，增加站立-仰臥位測試。此外，透過MRI確認上斜肌萎縮和滑車神經的存在，以及使用Hess紅綠試驗或大型同視機進行詳細的眼球運動評估是有用的。還需要排除重症肌無力和甲狀腺眼病。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”描述針對三步測試確定的旋轉垂直肌麻痺（主要是上斜肌麻痺）的治療。複視、代償性頭位（有時伴有頸部疼痛）和眼疲勞是治療的依據1)。治療目標是良好的視力、良好的雙眼視力和改善異常頭位。
- 稜鏡眼鏡：矯正上下偏斜。大約可矯正10稜鏡度以內的偏斜。旋轉偏斜無法用稜鏡矯正。
- 觀察：後天性上斜肌麻痺有自然痊癒的可能性，因此原則上進行6個月的保守治療。
手術術式的選擇標準如下所示。
| 病態 | 推薦術式 |
|---|---|
| 斜視角較小 | 下斜肌減弱術（部分切除術或後徙術） |
| 第一眼位超過15度的上斜視 | 下斜肌減弱術+其他肌肉手術 |
| 僅旋轉複視 | 上斜肌前部前轉術（原田-伊藤法） |
| 後天性，以旋轉複視為主 | 健眼下直肌後轉+鼻側移動術 |
附加手術的選擇包括上斜肌縫合術、上直肌後徙術、健眼下直肌後徙術和下斜肌前徙術。下直肌鼻側移位術對外旋偏位的矯正量約為每條肌肉6~7度。
Q
後天性上斜肌麻痺需要立即手術嗎？
A
由於有自然痊癒的可能性，原則上使用稜鏡眼鏡等保守治療觀察6個月。如果6個月後第一眼位仍有複視，則考慮手術。詳情請參閱「標準治療方法」一節。
6. 病理生理學·詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學·詳細發病機制”三步測試（第三步）的生理學基礎
Section titled “三步測試（第三步）的生理學基礎”三步測試的第三步（Bielschowsky頭傾斜試驗）基於前庭眼反射中代償性旋轉運動的機制。
當頭部向一側傾斜時，耳石器系統向代償旋轉的眼外肌發送衝動。例如，頭部向右傾斜時，右眼通過右上斜肌和右上直肌的作用內旋，左眼通過左下斜肌和左下直肌的作用外旋。
正常狀態下，上斜肌的下轉作用和上直肌的上轉作用相互抵消，因此不會出現垂直性眼球偏位。然而，當上斜肌麻痺時，對抗上直肌上轉作用的力量喪失，導致頭部向患側傾斜時患眼上轉，上斜視加重。
頭部向非患側傾斜時，患眼的上斜肌不受刺激，因此偏位減少或消失。此原理是Bielschowsky頭部傾斜試驗的基礎。
上斜肌的功能解剖
Section titled “上斜肌的功能解剖”上斜肌起始於眼眶深部，在眼眶內前方的滑車處改變方向，附著於上直肌顳側的鞏膜上。上斜肌腱呈扇形廣泛附著，後部纖維主要負責下轉作用，前部纖維主要負責內旋作用。這種功能分工是手術術式（如Harada-Ito術）的理論依據。
滑車神經核位於中腦背側，神經纖維向背側走行，在前髓帆處交叉至對側，然後經海綿竇和眶上裂進入眼眶。前髓帆的交叉部位易受外傷，這是外傷性雙側滑車神經麻痺的常見機轉。
偏斜偏差的病理生理
Section titled “偏斜偏差的病理生理”斜偏斜是由腦幹或小腦等核上性病變引起的垂直眼位偏移。它源於耳石器輸入至眼運動核的不平衡。雖然三步測試可能表現出與上斜肌麻痺相似的模式，但與滑車神經麻痺不同的是，斜頸朝向偏斜眼側，且眼球呈內旋。由於仰臥位時重力向量改變，偏斜減少，這是立位-仰臥位測試的原理。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”三步測試敏感性的驗證
Section titled “三步測試敏感性的驗證”三步測試是診斷旋轉垂直肌麻痺的黃金標準，但近年來的研究對其敏感性提出了質疑。
一項針對50例經MRI證實上斜肌萎縮患者的研究發現，三步測試未能檢測出30%的上斜肌麻痺病例。報告稱，通常只有三個步驟中的兩個呈陽性。
另一項研究根據MRI確認的滑車神經存在與否分析了敏感性。在166例中，三步測試對單側上斜肌麻痺的診斷敏感性為75%。
偽陽性的多種原因
Section titled “偽陽性的多種原因”已指出三步測試陽性並不一定意味著旋轉垂直肌麻痺。垂直直肌攣縮、多條垂直肌麻痺、分離性垂直偏位、既往垂直肌手術、傾斜偏差、重症肌無力以及與水平斜視相關的小的非麻痺性垂直偏位都可能導致偽陽性。也有報導稱，眼眶滑車異常可能導致Parks三步測試陽性。
新的檢查技術
Section titled “新的檢查技術”為了解決床邊主觀檢查（紅玻璃試驗、雙馬氏桿試驗）的檢查者間變異問題，正在開發一種電腦化的紅玻璃試驗，以量化和定位複視。
三步試驗仍然是臨床標準診斷方法，但由於垂直斜視的鑑別診斷範圍廣泛，需要結合MRI等影像學檢查進行綜合評估。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- American Academy of Ophthalmology. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern. San Francisco: AAO; 2023.
- Hertle RW. Diagnosis of isolated cyclovertical muscle overaction using a modification of the Parks’ Three-Step Test. Strabismus. 1993;1(3):107-20. PMID: 21314550.
- Manchandia AM, Demer JL. Sensitivity of the three-step test in diagnosis of superior oblique palsy. J AAPOS. 2014;18(6):567-71. PMID: 25459202.