先天性
上斜肌形态异常：由上斜肌腱发育不良或附着点异常引起。超过70%的病例滑车神经缺失。
主诉为斜颈：从儿童期起头部向健侧倾斜，通过异常头位维持双眼视觉，因此弱视发生率较低。
无自然治愈：确诊后考虑手术适应证。
旋转垂直肌麻痹的三步测试
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是旋转垂直肌麻痹的三步测试？
Section titled “1. 什么是旋转垂直肌麻痹的三步测试？”三步测试（也称为Parks-Bielschowsky三步测试或Parks-Helveston三步测试）是一种用于识别后天性上斜视中哪条旋转垂直肌麻痹的诊断方法。它于1935年由Bielschowsky首次描述，后来由Marshall M. Parks系统化并推广。
使用遮盖试验，测量第一眼位、侧方注视和头部倾斜时的偏斜量，通过三个步骤逐步缩小候选肌肉范围。在临床实践中，它最常用于诊断上斜肌（滑车神经）麻痹，但也适用于更罕见的下斜肌或垂直直肌麻痹。它还有助于鉴别分离性垂直偏斜（DVD）与其他垂直斜视。
上斜肌麻痹是垂直斜视最常见的原因。在垂直斜视中，第四脑神经（滑车神经）麻痹是最常见的类型，据报道年发病率为每10万人6.3例1)。滑车神经是所有脑神经中颅内行程最长的，也是唯一从脑干背侧发出的脑神经，因此容易受到后天损伤。
本测试专为诊断单一垂直肌麻痹而设计。当存在多条麻痹肌或限制性斜视时，可靠性降低。
Q
三步测试在哪些情况下可靠性较低？
A
当多条垂直肌同时麻痹、存在限制性斜视、分离性垂直偏斜或既往有垂直肌手术史时，可靠性降低。重症肌无力和倾斜偏差也可能导致假阳性。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”旋转垂直肌麻痹（尤其是上斜肌麻痹）表现为以下症状。
- 复视（上下复视）：上斜肌麻痹最常见的自觉症状。向非患侧倾斜头部时减轻，向患侧倾斜时加重。
- 眼性斜颈：先天性上斜肌麻痹时，颈部倾斜比复视更常成为主诉。通过向健侧倾斜头部来补偿眼位。
- 旋转复视：后天性滑车神经麻痹时，除上下复视外，常自觉旋转复视。而先天性或代偿不全性病例中旋转复视罕见。
- 主观视觉世界倾斜：这是与垂直复视和眼性斜颈一起的特征性主诉1)。
临床所见（医生检查确认的所见）
Section titled “临床所见（医生检查确认的所见）”- 上斜视：一只眼相对于另一只眼向上偏位。按惯例，垂直斜视以上斜视眼命名。
- 异常头位：先天性上斜肌麻痹时，患者采取下巴内收、面向健侧、头向健侧倾斜的特征性头位。单眼遮盖后头位改善可确认为眼性斜颈。
- 下斜肌过动：内转时患眼上转的伴随所见。先天性上斜肌麻痹时容易伴发。
- 外旋：后天性上斜肌麻痹时，患眼显示外旋。外旋达10度以上时需考虑双侧滑车神经麻痹。
- 上斜肌形态异常：在先天性上斜肌麻痹中，超过70%的患者滑车神经缺失，MRI常显示上斜肌腱发育不良或附着点异常。
- 面部不对称：由长期眼性斜颈引起。如果生长期间异常头位持续存在，可能伴有躯干发育不平衡。
3. 原因和风险因素
Section titled “3. 原因和风险因素”上斜肌麻痹（旋转垂直肌麻痹最常见的原因）分为以下三种类型。报告的风险因素包括头部外伤和衰老（先天性代偿失调）1)。
代偿不全性
后天性
外伤性：最常见的原因。摩托车事故等对头部正中至顶部的冲击可能导致双侧受累。
缺血性：常合并高血压、糖尿病、高脂血症。多数病例在2至6个月内自然改善。
其他：包括胶原病血管炎、脑积水、脑炎、脑肿瘤、带状疱疹以及颅内手术后的并发症。
Q
先天性上斜肌麻痹和后天性上斜肌麻痹如何鉴别？
A
通过MRI/CT比较上斜肌附着点异常和肌肉发育不良的程度。先天性病例中肌肉异常严重，牵引试验显示上斜肌松弛。如果童年照片中确认有斜颈，则提示先天性（失代偿性）麻痹。后天性病例中上斜肌附着基本正常。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”Parks三步测试的步骤
Section titled “Parks三步测试的步骤”使用棱镜量化第一眼位、侧方注视和头部倾斜时的眼位偏移。小偏移可用棱镜配合马氏杆或红色滤光片测量。
三步测试各步骤的概述如下。
| 步骤 | 判定内容 | 缩小范围的候选肌肉 |
|---|---|---|
| 步骤1 | 哪只眼为上斜视 | 上斜视眼的2条下转肌 + 下斜视眼的2条上转肌（共4条肌肉） |
| 步骤2 | 向右或向左注视时是否增强 | 从4条肌肉缩小到2条肌肉 |
| 步骤3 | 向右或向左倾斜头部时是否增强 | 从2条肌肉中确定1条肌肉 |
步骤1：确定第一眼位时的上斜视眼
Section titled “步骤1：确定第一眼位时的上斜视眼”在第一眼位（正前方注视）时，判断哪只眼为上斜视眼。上斜视眼的下转肌（下直肌、上斜肌）或下斜视眼的上转肌（上直肌、下斜肌）之一可能是麻痹肌。此步骤将8条旋转垂直肌缩小到4条。
步骤2：确定侧方注视时的增强方向
Section titled “步骤2：确定侧方注视时的增强方向”判断上斜视在向右注视还是向左注视时增强。根据每条旋转垂直肌的作用方向（主作用最大的方向），从步骤1剩余的4条肌肉中，确定在侧方注视时具有相应作用的2条肌肉。
步骤3：确定头部倾斜时的增强方向（Bielschowsky头部倾斜试验）
Section titled “步骤3：确定头部倾斜时的增强方向（Bielschowsky头部倾斜试验）”判断上斜视在头部向右倾斜还是向左倾斜时增强。头部倾斜时，内旋肌和外旋肌被激活，因此可以从剩余的2条肌肉中最终确定麻痹肌。
在所有三个步骤中都被列为候选的肌肉即为麻痹肌。如果无法确定肌肉，应考虑是否存在斜偏斜。
三步测试得出错误结论的情况
Section titled “三步测试得出错误结论的情况”在以下情况下，三步测试的结果可能出现假阳性或可靠性降低。
- 直肌挛缩
- 多条垂直肌麻痹
- 分离性垂直偏斜
- 既往垂直肌手术史
- 斜偏斜
- 重症肌无力（表现为假性滑车神经麻痹）
- 水平斜视合并的小的非麻痹性垂直偏斜
- 亚临床甲状腺眼病：可出现类似上斜肌麻痹的三步测试阳性1)
步骤4：双马氏杆测试
Section titled “步骤4：双马氏杆测试”该测试在三步测试的基础上增加了旋转成分的量化。使用两种不同颜色（红色和白色）的马氏杆透镜。
当马氏杆垂直放置时，可见水平线。在外旋眼的眼中，这些线被感知为斜线。旋转透镜直至两条线平行，测量旋转偏斜的大小和方向。
外旋超过10度提示双侧滑车神经麻痹。这是一种主观测试，结果因检查者而异。
步骤5：立位-仰卧位测试
Section titled “步骤5：立位-仰卧位测试”这是一项附加测试，用于区分倾斜偏差（核上性来源的垂直眼位偏斜）与其他原因引起的垂直斜视。由于倾斜偏差源于耳石器对眼运动核输入的不平衡，当仰卧位时重力向量改变，偏斜会减少。
从立位到仰卧位垂直偏斜减少50%或以上视为阳性。据报道，对倾斜偏差的敏感性为80%，特异性为100%1)。然而，在急性倾斜偏差（发病2个月内）中，这种减少并不稳定，可靠性降低1)。在滑车神经麻痹或限制性斜视中，立位和仰卧位之间没有显著差异。
其他辅助检查
Section titled “其他辅助检查”- Hess红绿试验：适用于正常视网膜对应的患者，用于识别麻痹肌。通过红色和绿色镜片量化15度和30度方向上的眼位偏移。
- 大型弱视镜：通过九个方向的眼位确定麻痹肌。在轻度上斜肌麻痹中，第三眼位的外旋可能是诊断的关键。
- MRI/CT：有助于鉴别先天性和后天性麻痹。先天性上斜肌麻痹中，肌肉附着点异常和肌肉发育不良比后天性更严重。
- 牵拉试验：评估上斜肌的张力。先天性上斜肌麻痹通常肌肉松弛，而后天性则较少松弛。该试验有助于判断是否需要进行上斜肌加强手术。
Q
如果三步测试无法确定麻痹肌，该怎么办？
A
考虑到可能存在倾斜偏差，增加站立-仰卧位测试。此外，通过MRI确认上斜肌萎缩和滑车神经的存在，以及使用Hess红绿试验或大型同视机进行详细的眼球运动评估是有用的。还需要排除重症肌无力和甲状腺眼病。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”描述针对三步测试确定的旋转垂直肌麻痹（主要是上斜肌麻痹）的治疗。复视、代偿性头位（有时伴有颈部疼痛）和眼疲劳是治疗的依据1)。治疗目标是良好的视力、良好的双眼视力和改善异常头位。
- 棱镜眼镜：矫正上下偏斜。大约可矫正10棱镜度以内的偏斜。旋转偏斜无法用棱镜矫正。
- 观察：后天性上斜肌麻痹有自然痊愈的可能性，因此原则上进行6个月的保守治疗。
手术术式的选择标准如下所示。
| 病态 | 推荐术式 |
|---|---|
| 斜视角较小 | 下斜肌减弱术（部分切除术或后徙术） |
| 第一眼位超过15度的上斜视 | 下斜肌减弱术+其他肌肉手术 |
| 仅旋转复视 | 上斜肌前部前徙术（原田-伊藤法） |
| 后天性，以旋转复视为主 | 健眼下直肌后徙+鼻侧移位术 |
附加手术的选择包括上斜肌折叠术、上直肌后徙术、健眼下直肌后徙术和下斜肌前徙术。下直肌鼻侧移位术对外旋偏位的矫正量约为每条肌肉6~7度。
Q
后天性上斜肌麻痹需要立即手术吗？
A
由于有自然治愈的可能性，原则上使用棱镜眼镜等保守治疗观察6个月。如果6个月后第一眼位仍有复视，则考虑手术。详情请参阅“标准治疗方法”一节。
6. 病理生理学·详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学·详细发病机制”三步测试（第三步）的生理学基础
Section titled “三步测试（第三步）的生理学基础”三步测试的第三步（Bielschowsky头倾斜试验）基于前庭眼反射中代偿性旋转运动的机制。
当头部向一侧倾斜时，耳石器系统向代偿旋转的眼外肌发送冲动。例如，头部向右倾斜时，右眼通过右上斜肌和右上直肌的作用内旋，左眼通过左下斜肌和左下直肌的作用外旋。
正常情况下，上斜肌的下转作用和上直肌的上转作用相互抵消，因此不会出现垂直性眼球偏斜。然而，当上斜肌麻痹时，对抗上直肌上转作用的力量丧失，导致头部向患侧倾斜时患眼上转，上斜视加重。
头部向非患侧倾斜时，患眼的上斜肌不受刺激，因此偏斜减少或消失。这一原理是Bielschowsky头部倾斜试验的基础。
上斜肌的功能解剖
Section titled “上斜肌的功能解剖”上斜肌起始于眼眶深部，在眼眶内前方的滑车处改变方向，附着于上直肌颞侧的巩膜上。上斜肌腱呈扇形广泛附着，后部纤维主要负责下转作用，前部纤维主要负责内旋作用。这种功能分工是手术术式（如Harada-Ito术）的理论依据。
滑车神经核位于中脑背侧，神经纤维向背侧走行，在前髓帆处交叉至对侧，然后经海绵窦和眶上裂进入眼眶。前髓帆的交叉部位易受外伤，这是外伤性双侧滑车神经麻痹的常见机制。
偏斜偏差的病理生理
Section titled “偏斜偏差的病理生理”斜偏斜是由脑干或小脑等核上性病变引起的垂直眼位偏斜。它源于耳石器输入至眼运动核的不平衡。虽然三步测试可能表现出与上斜肌麻痹相似的模式，但与滑车神经麻痹不同的是，斜颈朝向偏斜眼侧，且眼球呈内旋。由于仰卧位时重力向量改变，偏斜减少，这是立位-仰卧位测试的原理。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”三步测试敏感性的验证
Section titled “三步测试敏感性的验证”三步测试是诊断旋转垂直肌麻痹的金标准，但近年来的研究对其敏感性提出了质疑。
一项针对50例经MRI证实上斜肌萎缩患者的研究发现，三步测试未能检测出30%的上斜肌麻痹病例。报告称，通常只有三个步骤中的两个呈阳性。
另一项研究根据MRI确认的滑车神经存在与否分析了敏感性。在166例中，三步测试对单侧上斜肌麻痹的诊断敏感性为75%。
假阳性的多种原因
Section titled “假阳性的多种原因”已指出三步测试阳性并不一定意味着旋转垂直肌麻痹。垂直直肌挛缩、多条垂直肌麻痹、分离性垂直偏斜、既往垂直肌手术、倾斜偏差、重症肌无力以及与水平斜视相关的小的非麻痹性垂直偏斜都可能导致假阳性。也有报道称，眼眶滑车异常可能导致Parks三步测试阳性。
新的检查技术
Section titled “新的检查技术”为了解决床边主观检查（红玻璃试验、双马氏杆试验）的检查者间变异问题，正在开发一种计算机化的红玻璃试验，以量化和定位复视。
三步试验仍然是临床标准诊断方法，但由于垂直斜视的鉴别诊断范围广泛，需要结合MRI等影像学检查进行综合评估。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- American Academy of Ophthalmology. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern. San Francisco: AAO; 2023.
- Hertle RW. Diagnosis of isolated cyclovertical muscle overaction using a modification of the Parks’ Three-Step Test. Strabismus. 1993;1(3):107-20. PMID: 21314550.
- Manchandia AM, Demer JL. Sensitivity of the three-step test in diagnosis of superior oblique palsy. J AAPOS. 2014;18(6):567-71. PMID: 25459202.