眼部原因
眼性斜颈
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是眼性斜颈？
Section titled “1. 什么是眼性斜颈？”眼性斜颈是一种作为眼部异常代偿机制而采用的异常头位。它指的是为了优化视力或维持双眼视觉而偏好特定头部位置的状态。
异常头位大致分为以下要素2)。
- 面部旋转（face turn/head turn）：围绕垂直轴（偏航）的旋转。将脸转向左侧或右侧。
- 头部倾斜（head tilt）：围绕前后轴（roll）的旋转。颈部向左或向右倾斜。
- 仰头/低头（chin-up/chin-down）：围绕水平轴（pitch）的旋转。下巴上下移动。
这些组合也可能发生。在儿童眼科诊疗中，发生率约为3%。通常出现在出生后早期，并可能随着视觉系统的成熟而变得明显。
斜颈的病因大致分为眼性、神经性和骨科性三类。在常规儿童体检中发现的63例异常头位中，25例（39.7%）确认有眼性病因，表明眼科评估的重要性。
Q
眼性斜颈的发生频率是多少？
A
儿童眼科诊疗中的发生率约为3%。在出现异常头位的儿童中，约40%被认为有眼性原因。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”眼性斜颈患儿通过采取特定头位来补偿视觉功能，因此本人往往难以察觉症状。通常是家长注意到头部姿势异常。
- 颈部及躯干紧张：长时间保持异常头位会给颈部和躯干肌肉带来紧张。在生长期可能导致面部不对称。
- 视力下降：如果由眼球震颤引起，采取正常头位时眼球震颤可能加重，导致视力下降。
- 复视：如果由斜视引起，矫正异常头位后斜视可能变得明显，并出现复视。
临床所见（医生检查时确认的发现）
Section titled “临床所见（医生检查时确认的发现）”头位异常的模式因病因不同而异。主要头位异常及相关眼病的对应关系如下所示。
| 头位异常的模式 | 主要病因 |
|---|---|
| 头部倾斜 | 上斜肌麻痹、DVD、下斜肌麻痹 |
| 面部旋转 | Duane综合征、眼球震颤、A-V型斜视 |
| 仰头/低头 | Brown综合征、上斜肌麻痹、单眼上转不足 |
上斜肌麻痹时，患者常采取低头、面向健侧转、头向健侧倾斜的异常头位。上斜视患者中，头部倾斜占62.8%，面部旋转占19.3%，仰头占16.4%2)。
面部不对称与长期眼性斜颈密切相关。表现为双眼连线与口角连线在健侧相交的模式。也可作为区分先天性和后天性上斜肌麻痹的指标。
在眼性斜颈患者的研究中，在可进行照片评估的病例中，多数确认存在与头部倾斜/旋转同侧的面部压迫（前额、上颌、下颌区域的压缩或质量减少）2)。
Q
眼性斜颈如果不治疗会怎样？
A
长期异常头位不仅会导致颈部肌肉紧张，在成长中的儿童中还有引发面部不对称和脊柱侧弯的风险。通过早期诊断和治疗改善头位至关重要。
3. 原因和风险因素
Section titled “3. 原因和风险因素”眼性斜颈的原因多种多样，但最常见的是非共同性斜视和眼球震颤。一项188例的前瞻性研究中，非共同性斜视占62.7%，眼球震颤占20.2%。一项630例的大规模研究也证实了类似趋势，非共同性斜视330例（52.4%），眼球震颤120例（19%）。在非共同性斜视中，A-V型斜视最常见，共116例（35.2%），其次是上斜肌麻痹59例（17.9%）。
非眼部原因
骨科：先天性肌性斜颈（CMT）、外伤、炎症性肌炎、骨骼异常（Klippel-Feil综合征、斜头畸形、颈椎半脱位）
神经科：脊髓空洞症、局灶性肌张力障碍、脑肿瘤、中枢神经系统炎症后遗症、单侧听力丧失
这是眼性斜颈最重要的原因之一。分为先天性、特发性和后天性三类。
- 先天性上斜肌麻痹：出生后1年内出现异常头位。可能伴有上斜肌腱缺损或附着点异常等解剖异常。易伴有下斜肌过度活动。
- 代偿不全型：先天性但程度较轻，未被察觉，直到成年后融合功能无法维持而出现复视。
- 后天性上斜肌麻痹：继发于外伤或缺血性疾病。上斜肌附着点基本正常。
与CMT（先天性肌性斜颈）并存
Section titled “与CMT（先天性肌性斜颈）并存”超声检查确认CMT后，其他原因往往被排除，但眼性斜颈可能并存1)。
Kim等人报告了一例3个月男婴，诊断为CMT后经7个月物理治疗头部姿势异常未改善。10个月时眼科检查发现左第四脑神经发育不全和左上斜肌发育不良，15个月时行左下斜肌切除术，斜颈完全消失1)。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”眼性斜颈通过病史采集和详细的神经眼科检查来诊断。眼位检查必须在正确的头位下进行，因为异常头位会掩盖斜视。对于婴幼儿，询问家长孩子日常的头位偏好也有参考价值。
- 头部倾斜和面部旋转角度测量：量化异常头位
- 单眼遮盖试验：如果单眼遮盖后异常头位消失，提示为获得双眼融合的代偿
- 外眼肌运动检查：评估所有注视方向。特别注意与患者偏好头位相反的方向
- 裂隙灯显微镜检查和眼底检查：检测细微眼震，通过眼底评估旋转
- 视网膜检影法（检影法）：确认斜散光的存在
垂直斜视的详细检查
Section titled “垂直斜视的详细检查”| 检查方法 | 目的 |
|---|---|
| Parks三步法 | 识别麻痹肌 |
| HESS红绿试验 | 眼球运动异常的定量评估 |
| 大型弱视镜 | 9个方向眼位的评估 |
| MRI/CT | 先天性与后天性的鉴别 |
| 牵拉试验 | 上斜肌松弛度评估 |
| 立体视检查 | 双眼视功能评估 |
Parks三步法（Parks-Bielschowsky三步试验） 是垂直斜视中识别麻痹肌的基本方法。
在轻度上斜肌麻痹中，大型弱视镜下的第三眼位外旋可能是诊断的关键。先天性上斜肌麻痹的MRI显示肌肉附着异常或发育不全比后天性更严重。
需要进一步检查的警示信号（Red flags）
Section titled “需要进一步检查的警示信号（Red flags）”如果出现以下表现，应积极排查非肌源性原因1)。
- 非典型颅骨畸形
- 急性起病
- 6个月后迟发
- 异常神经学表现
- 视觉异常
- 对物理治疗无反应或症状恶化
Q
如何区分眼性斜颈和其他类型的斜颈？
A
如果单眼遮盖后异常头位消失，则提示眼性原因。此外，坐位注视物体时症状加重也是怀疑眼性的线索。对物理治疗无反应是包括眼性在内的非肌源性原因的重要红色警示。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”治疗的基础是针对引起眼性斜颈的原发疾病进行干预。为防止颈部及面部不对称等肌肉骨骼系统的继发性改变，早期诊断和矫正基础疾病至关重要。
通过眼性斜颈维持双眼视觉的病例，双眼视功能通常良好。但长期不处理可能导致面部不对称和脊柱侧弯，因此以改善头位为目标进行手术。
- 下斜肌减弱术（切除术或前徙术）：最常见的手术方式。适用于伴有下斜肌功能亢进的病例。
A-V型斜视
Section titled “A-V型斜视”在水平直肌手术的基础上，同时进行水平直肌附着点的上下移位术（Trick法）。
交替性上斜视（DVD）
Section titled “交替性上斜视（DVD）”当日常生活中上下斜视明显时考虑手术。有上直肌后徙和下斜肌前移等术式，但目前尚未确立决定性的手术方法。
眼球震颤的手术
Section titled “眼球震颤的手术”眼球震颤手术的主要目的是改善异常头位，将眼震减轻的眼位（中和点）移至正前方。确定固视眼和中和点是术前评估的关键。
- 矫正面部旋转：将眼肌向减轻面部旋转的方向移动。例如，如果向右看时眼震减轻，则将右眼向鼻侧移动，左眼向颞侧移动。
- 矫正下颌上抬：进行下直肌后徙术。
- 旋转性眼震：进行斜肌肌腱切断术。
- 摆动性眼震（无静止位）：进行Faden术、水平四条直肌大量后徙术或水平肌肌腱切断术以减轻眼震本身。
目前，尚无能够完全停止眼球震颤的治疗方法。
6. 病理生理学及详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学及详细发病机制”眼性斜颈是视觉系统障碍的中枢代偿反应。代偿的目的因原发病而异。
在先天性运动性眼震中，眼震的强度（振幅和频率）随眼位变化（眼位性眼震）。眼震最弱的眼位称为中和点，患者调整头位使中和点位于正前方。例如，如果向右看时眼震加重，患者偏好向左看，并将脸转向右侧。
部分先天性运动性眼震可通过辐辏减轻眼震。此时，患者以极度内收位注视，导致外观性内斜视（眼震阻滞综合征）。
在非共同性斜视中，存在一个眼位偏差最小的注视方向。为消除复视并维持双眼视觉，患者采取头位使该方向位于正前方。上斜肌麻痹时，内收位偏差最大，因此患者将脸转向健侧，头向健侧倾斜以最小化垂直斜视。
上斜视患者的AHP分析显示，头部倾斜最常见（62.8%），其次为面部旋转（19.3%）和下颌上抬（16.4%）。下斜视患者中，面部旋转占41.5%，头部倾斜占37%，与上斜视模式不同2)。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”AHP与眼病的系统分析
Section titled “AHP与眼病的系统分析”Al-Dabet等人（2025）系统分析了异常头位（AHP）与眼病之间的因果关系。他们使用Cramer’s V统计量量化了AHP、眼病和眼位异常的关联强度，发现Duane综合征与头部倾斜加外斜视/内斜视、上斜肌麻痹与面部旋转加上斜视、下斜肌麻痹与头部倾斜加上斜视/下斜视之间存在强关联。这些发现有望提高眼性斜颈的诊断准确性并改善康复策略2)。
面部不对称与早期手术干预
Section titled “面部不对称与早期手术干预”Goodman等人的回顾性研究（119例，1981-1991年）显示，在59例从婴儿期起长期头部倾斜的患者中，45例为上斜肌麻痹，14例为交替性上斜视。先天性上斜肌麻痹组出现显著的面部不对称，而交替性上斜视组则未出现。为预防面部不对称而进行早期手术干预的意义正在探讨中2)。
CMT与眼性斜颈的共存
Section titled “CMT与眼性斜颈的共存”Kim等人（2021年）报告了两例先天性肌性斜颈（CMT）合并眼性斜颈或骨性斜颈的病例。他们提出，当CMT对治疗无反应时，不仅应考虑鉴别诊断，还应考虑与其他病因的共存1)。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Kim M-W, Kim D-Y, Lee D-W, Ryoo D-H, Kim J, Jang D-H. Concurrence of Congenital Muscular Torticollis and Congenital Torticollis Due to Other Anomalies: Two Case Reports. Front Pediatr. 2021;9:709616.
- Al-Dabet S, Turaev S, Zaki N. Abnormal Head Postures and Ocular Diseases: A Systematic Review. Surv Ophthalmol. 2025;70:771-816.