تورتیکولی چشمی (ocular torticollis) یک وضعیت غیرطبیعی سر (abnormal head posture: AHP) است که به عنوان مکانیسم جبرانی برای ناهنجاری چشمی اتخاذ میشود. این وضعیت به تمایل به نگه داشتن سر در موقعیت خاصی برای بهینهسازی بینایی یا حفظ دید دوچشمی اشاره دارد.
وضعیت غیرطبیعی سر به طور کلی به عوامل زیر تقسیم میشود2).
ترکیبی از این موارد نیز ممکن است رخ دهد. میزان بروز آن در کلینیکهای چشمپزشکی کودکان حدود ۳٪ گزارش شده است. معمولاً در اوایل پس از تولد ظاهر میشود و با بلوغ سیستم بینایی ممکن است آشکارتر گردد.
علل تورتیکولی به طور کلی به سه دسته چشمی، عصبی و ارتوپدی تقسیم میشوند. در ۲۵ مورد از ۶۳ کودک (۳۹.۷٪) با وضعیت غیرطبیعی سر در معاینات روتین کودکان، علت چشمی تأیید شده است که اهمیت ارزیابی چشمپزشکی را نشان میدهد.
میزان بروز آن در کلینیکهای چشمپزشکی کودکان حدود ۳٪ است. حدود ۴۰٪ از کودکان با وضعیت غیرطبیعی سر دارای علت چشمی هستند.
کودکان مبتلا به تورتیکولی چشمی با گرفتن وضعیت خاص سر، عملکرد بینایی را جبران میکنند، بنابراین خود کودک به ندرت متوجه علائم میشود. اغلب والدین متوجه انحراف غیرطبیعی سر میشوند.
الگوی ناهنجاری وضعیت سر بسته به بیماری زمینهای متفاوت است. ارتباط بین ناهنجاریهای اصلی وضعیت سر و بیماریهای چشمی مرتبط در زیر نشان داده شده است.
| الگوی ناهنجاری وضعیت سر | علل اصلی بیماری |
|---|---|
| کج شدن سر | فلج مایل فوقانی، DVD، فلج مایل تحتانی |
| چرخش صورت | سندرم دوئن، نیستاگموس، استرابیسم نوع A-V |
| بالا بردن/پایین آوردن چانه | سندرم براون، فلج مایل فوقانی، فلج نگاه به بالا در یک چشم |
در فلج مایل فوقانی، بیمار تمایل به وضعیت غیرطبیعی سر با پایین آوردن چانه، چرخش صورت به سمت سالم و کج کردن سر به سمت سالم دارد. در بیماران با هایپرتروپی، کج شدن سر ۶۲.۸٪، چرخش صورت ۱۹.۳٪ و بالا بردن چانه ۱۶.۴٪ را تشکیل میدهد2).
عدم تقارن صورت ارتباط نزدیکی با تورتیکولی چشمی طولانی مدت دارد. الگویی را نشان میدهد که در آن خط مستقیم بین دو چشم و خط مستقیم بین گوشههای دهان در سمت سالم تلاقی میکنند. همچنین به عنوان شاخصی برای طبقهبندی فلج مایل فوقانی مادرزادی و اکتسابی عمل میکند.
در بررسی بیماران مبتلا به تورتیکولی چشمی، در بسیاری از مواردی که ارزیابی عکسی امکانپذیر بود، فشردگی صورت (کاهش حجم یا فشردگی در نواحی پیشانی، فک بالا و فک پایین) در همان سمت انحراف/چرخش سر تأیید شده است2).
وضعیت غیرطبیعی طولانی مدت سر، علاوه بر تنش عضلات گردن، در کودکان در حال رشد خطر ایجاد عدم تقارن صورت و انحنای ستون فقرات را به همراه دارد. اصلاح وضعیت سر از طریق تشخیص و درمان زودهنگام اهمیت دارد.
علل تورتیکولی چشمی متنوع است، اما شایعترین آنها استرابیسم غیرهمجهت و نیستاگموس است. در یک مطالعه آیندهنگر روی ۱۸۸ مورد، استرابیسم غیرهمجهت ۶۲٫۷٪ و نیستاگموس ۲۰٫۲٪ را تشکیل داد. در یک مطالعه بزرگ روی ۶۳۰ مورد نیز روند مشابهی تأیید شد: استرابیسم غیرهمجهت ۳۳۰ مورد (۵۲٫۴٪) و نیستاگموس ۱۲۰ مورد (۱۹٪). از نظر تفکیک استرابیسم غیرهمجهت، استرابیسم نوع A-V ۱۱۶ مورد (۳۵٫۲٪) و فلج عضله مایل فوقانی ۵۹ مورد (۱۷٫۹٪) به ترتیب شایعترین بودند.
علل چشمی
هدف بهبود بینایی: نیستاگموس (جبران به نقطه تهی)، پتوز (بالا بردن چانه برای حفظ محور بینایی)، عیوب انکساری (به ویژه آستیگماتیسم مایل)، همیانوپسی همنام (قرار دادن میدان بینایی باقیمانده در جلو)
اختلالات حرکتی چشم: فلج مایل فوقانی، سندرم دوان، استرابیسم نوع A-V، سندرم براون، فلج عصب سوم و ششم مغزی، بیماری چشمی تیروئید، انحراف عمودی متناوب (DVD)، واکنش انحراف چشمی
علل غیرچشمی
ارتوپدی: تورتیکولی مادرزادی عضلانی (CMT)، تروما، میوزیت التهابی، ناهنجاریهای اسکلتی (سندرم کلیپل-فیل، پلاژیوسفالی، سابلوکساسیون مهرههای گردنی)
عصبی: سیرنگومیلی، دیستونی کانونی، تومور مغزی، عوارض التهابی سیستم عصبی مرکزی، کمشنوایی یک طرفه
یکی از مهمترین بیماریهایی است که باعث تورتیکولی چشمی میشود. به سه دسته مادرزادی، ایدیوپاتیک و اکتسابی تقسیم میشود.
هنگامی که تورتیکولی مادرزادی عضلانی با سونوگرافی تأیید میشود، سایر علل اغلب رد میشوند، اما تورتیکولی چشمی ممکن است همزمان وجود داشته باشد1).
Kim و همکارانش موردی از یک پسر ۳ ماهه را گزارش کردند که پس از تشخیص CMT و ۷ ماه فیزیوتراپی، ناهنجاری وضعیت سر بهبود نیافت. در معاینه چشمپزشکی در ۱۰ ماهگی، فقدان عصب چهارم مغزی و هیپوپلازی عضله مایل فوقانی چپ تشخیص داده شد و در ۱۵ ماهگی با برداشتن عضله مایل تحتانی چپ، تورتیکولی کاملاً از بین رفت1).
استرابیسم غیرهمجهت ۵۲ تا ۶۳٪ موارد را تشکیل میدهد که شایعترین است و پس از آن نیستاگموس با ۱۹ تا ۲۰٪ قرار دارد. در میان استرابیسمهای غیرهمجهت، استرابیسم نوع A-V و فلج عضله مایل فوقانی بیشترین فراوانی را دارند.
تورتیکولی چشمی با گرفتن شرح حال و معاینه دقیق نورو-افتالمولوژیک تشخیص داده میشود. در معاینه وضعیت چشم، انجام آن در وضعیت صحیح سر ضروری است، زیرا معاینه در وضعیت غیرطبیعی سر ممکن است استرابیسم را پنهان کند. در نوزادان و کودکان خردسال، پرسش از والدین در مورد ترجیح وضعیت سر روزانه کودک نیز مفید است.
| روش معاینه | هدف |
|---|---|
| روش سه مرحلهای پارکز | شناسایی عضله فلج |
| آزمون قرمز-سبز هس | ارزیابی کمی ناهنجاری حرکات چشم |
| سینوپتوفور بزرگ | ارزیابی وضعیت چشم در 9 جهت |
| MRI/CT | تشخیص مادرزادی در مقابل اکتسابی |
| آزمون کشش | ارزیابی شلی عضله مایل فوقانی |
| آزمون دید سهبعدی | ارزیابی عملکرد بینایی دوچشمی |
آزمون سه مرحلهای پارکس (Parks-Bielschowsky three step test) روش پایهای برای شناسایی عضله فلج در هتروتروپی عمودی است.
در فلج خفیف عضله مایل فوقانی، چرخش خارجی در موقعیت سوم نگاه با استفاده از آمبلیوسکوپ بزرگ ممکن است عامل تعیینکننده تشخیص باشد. در فلج مادرزادی عضله مایل فوقانی، MRI ناهنجاریهای محل اتصال عضله و هیپوپلازی عضله را به طور شدیدتری نسبت به نوع اکتسابی نشان میدهد.
در صورت وجود یافتههای زیر، علل غیرعضلانی باید به طور فعال بررسی شوند1).
اگر با بستن یک چشم، وضعیت غیرطبیعی سر از بین برود، علت چشمی مطرح میشود. همچنین، اگر علائم هنگام نگاه کردن به اشیاء در حالت نشسته بدتر شود، میتواند نشانهای از علت چشمی باشد. عدم پاسخ به فیزیوتراپی یک علامت هشداردهنده مهم برای علل غیرعضلانی از جمله علل چشمی است.
اساس درمان، مداخله برای بیماری زمینهای است که باعث تورتیکولی چشمی میشود. تشخیص زودهنگام و اصلاح بیماری زمینهای برای جلوگیری از تغییرات ثانویه اسکلتی-عضلانی مانند عدم تقارن گردن و صورت مهم است.
در مواردی که تورتیکولی چشمی دید دوچشمی را حفظ میکند، عملکرد دید دوچشمی اغلب خوب است. با این حال، عدم درمان طولانی مدت میتواند منجر به عدم تقارن صورت و اسکولیوز شود، بنابراین جراحی با هدف بهبود وضعیت سر انجام میشود.
علاوه بر جراحی عضلات راست افقی، جابجایی عمودی محل اتصال عضلات راست افقی (روش Trick) نیز انجام میشود.
در صورت برجسته بودن انحراف عمودی در زندگی روزمره، جراحی در نظر گرفته میشود. روشهایی مانند عقببردن عضله راست فوقانی یا جلوآوردن عضله مایل تحتانی وجود دارد، اما در حال حاضر روش قطعی مشخص نشده است.
هدف اصلی جراحی نیستاگموس بهبود وضعیت غیرطبیعی سر است و انتقال نقطه خنثی (موقعیتی که در آن نیستاگموس کاهش مییابد) به جلوی صورت. شناسایی نقطه تثبیت و نقطه خنثی نکات کلیدی ارزیابی قبل از عمل است.
در حال حاضر هیچ درمانی برای توقف کامل نیستاگموس وجود ندارد.
تورتیکولی چشمی به عنوان یک واکنش جبرانی مرکزی در برابر اختلالات سیستم بینایی ایجاد میشود. هدف این جبران بسته به بیماری زمینهای متفاوت است.
در نیستاگموس مادرزادی حرکتی، شدت نیستاگموس (دامنه و فرکانس) با تغییر وضعیت چشم تغییر میکند (نیستاگموس وابسته به وضعیت چشم). وضعیتی از چشم که در آن نیستاگموس کمترین شدت را دارد، نقطه خنثی (null point) نامیده میشود و بیمار وضعیت سر خود را طوری تنظیم میکند که این نقطه در مقابل قرار گیرد. به عنوان مثال، اگر نیستاگموس در وضعیت نگاه به راست تشدید شود، بیمار وضعیت نگاه به چپ را ترجیح میدهد و صورت خود را به سمت راست میچرخاند.
در برخی موارد نیستاگموس مادرزادی حرکتی، همگرایی چشمها باعث کاهش نیستاگموس میشود. در این حالت، بیمار برای تثبیت نگاه در وضعیت اداکشن شدید قرار میگیرد و در نتیجه استرابیسموس ظاهری (سندرم مسدودکننده نیستاگموس) ایجاد میشود.
در استرابیسموس غیرهمجهت، یک جهت نگاه وجود دارد که در آن انحراف چشم حداقل است. بیمار برای رفع دوبینی و حفظ دید دوچشمی، سر خود را طوری قرار میدهد که این جهت به سمت جلو باشد. در فلج عضله مایل فوقانی، میزان انحراف در وضعیت اداکشن حداکثر است، بنابراین بیمار با چرخاندن صورت به سمت سالم و کج کردن سر به سمت سالم، انحراف عمودی را به حداقل میرساند.
در تحلیل AHP بیماران با هایپرتروپی (انحراف رو به بالای چشم)، کج شدن سر با ۶۲.۸٪ شایعترین، چرخش صورت با ۱۹.۳٪ و بالا بردن چانه با ۱۶.۴٪ بود. در هیپوتروپی (انحراف رو به پایین)، چرخش صورت ۴۱.۵٪ و کج شدن سر ۳۷٪ بود که الگویی متفاوت از هایپرتروپی نشان میدهد2).
Al-Dabet و همکاران (2025) به طور سیستماتیک رابطه علّی بین وضعیت غیرطبیعی سر (AHP) و بیماریهای چشمی را تحلیل کردند. با استفاده از آماره Cramer’s V، شدت ارتباط بین AHP، بیماریهای چشمی و ناهنجاریهای موقعیت چشم کمّیسازی شد و ارتباط قوی بین سندرم دوئن و کج شدن سر همراه با اگزوتروپی/ازوتروپی، فلج مایل فوقانی و چرخش صورت همراه با هیپرتروپی، و فلج مایل تحتانی و کج شدن سر همراه با هیپرتروپی/هیپوتروپی شناسایی گردید. انتظار میرود این یافتهها به بهبود دقت تشخیص تورتیکولی چشمی و بهبود استراتژیهای توانبخشی کمک کند2).
بررسی گذشتهنگر گودمن و همکاران (119 مورد، 1981-1991) نشان داد که از 59 مورد با کجی طولانی مدت سر از دوران نوزادی، 45 مورد فلج مایل فوقانی و 14 مورد هایفوتروپی متناوب داشتند. عدم تقارن صورت به طور معنیداری در گروه فلج مادرزادی مایل فوقانی مشاهده شد، اما در گروه هایفوتروپی متناوب دیده نشد. اهمیت مداخله جراحی زودهنگام برای پیشگیری از عدم تقارن صورت در حال بررسی است2).
کیم و همکاران (2021) دو مورد از هموجودی تورتیکولی مادرزادی عضلانی (CMT) با تورتیکولی چشمی یا استخوانی را گزارش کردند. آنها پیشنهاد میکنند که در صورت عدم پاسخ به درمان CMT، نه تنها تشخیص افتراقی بلکه هموجودی با سایر علل نیز باید در نظر گرفته شود1).
