سندرم براون

نکات کلیدی در یک نگاه

سندرم براون یک استرابیسم عمودی است که در آن بالا بردن چشم در حالت اداکشن به دلیل ناهنجاری در تاندون عضله مایل فوقانی و مجموعه قرقره‌ای محدود می‌شود.
در سال ۱۹۵۰، دکتر هارولد والی براون برای اولین بار آن را به عنوان «سندرم غلاف تاندون عضله مایل فوقانی» گزارش کرد.
به دو نوع مادرزادی و اکتسابی تقسیم می‌شود و حدود ۲٪ از کل استرابیسم‌ها را تشکیل می‌دهد.
در نوع مادرزادی، بهبود خودبه‌خودی تا ۷۵-۸۰٪ شایع است و اولین گزینه، پیگیری است.
علل اکتسابی شامل بیماری‌های روماتیسمی، ضربه، عوارض پس از جراحی و عفونت کووید-۱۹ و موارد دیگر است.
آزمون کشش (FDT) مثبت یک یافته تشخیصی مهم است که علت مکانیکی را نشان می‌دهد و برای افتراق از فلج عضله مایل تحتانی ضروری است.
در صورت وجود هیپوتروپی در وضعیت اولیه نگاه، تورتیکولی و دوبینی شدید، جراحی طویل‌سازی یا برداشتن تاندون عضله مایل فوقانی در نظر گرفته می‌شود.

۱. سندرم براون چیست؟

سندرم براون (Brown syndrome) نوعی استرابیسم عمودی است که در آن بالا بردن چشم در حالت اداکشن به دلیل ناهنجاری در تاندون عضله مایل فوقانی و مجموعه قرقره‌ای محدود یا غیرممکن می‌شود. همچنین به عنوان سندرم غلاف تاندون عضله مایل فوقانی (superior oblique tendon sheath syndrome) شناخته می‌شود. اولین بار در سال ۱۹۵۰ توسط دکتر هارولد والی براون گزارش شد¹⁾.

محدودیت بالا بردن در اداکشن اساساً به دلیل مشکل مکانیکی است که در آن تاندون عضله مایل فوقانی نمی‌تواند به نرمی از طریق قرقره (trochlea) حرکت کند و تاندون مانند یک طناب سفت و غیرقابل انعطاف می‌شود.

همه‌گیرشناسی:

حدود ۲٪ از کل استرابیسم‌ها را تشکیل می‌دهد. در یک مطالعه از ۲۲۱۷ بیمار مبتلا به استرابیسم، ۱۸.۰۳٪ گزارش شده است¹⁾
بروز خانوادگی ۱ در ۲۰۰۰۰ تولد¹⁾
در زنان کمی شایع‌تر است (۵۹٪)¹⁾
چشم راست کمی غالب است (۵۵-۶۰.۴٪)¹⁾
حدود 10٪ موارد دوطرفه هستند ¹⁾

وراثت:

الگوهای وراثت اتوزومال مغلوب یا اتوزومال غالب با نفوذ کاهش‌یافته گزارش شده است ¹⁾.

Q آیا سندرم براون ارثی است؟

بروز خانوادگی نسبتاً نادر است (یک مورد در ۲۰۰۰۰ تولد) و الگوهای وراثت اتوزومال مغلوب یا اتوزومال غالب با نفوذ کم گزارش شده است ¹⁾. اکثر موارد پراکنده هستند.

2. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

عکس حرکات چشم در سندرم براون. در نگاه به سمت راست و بالا، محدودیت بالا بردن چشم چپ در حالت اداکشن و پایین‌بودن آن نشان داده شده است.

Disserol CCD, et al. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuropsiquiatr. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11500302. License: CC BY.

عکس‌های وضعیت چشم در چهار جهت: در نگاه مستقیم، چشم‌ها تقریباً در وضعیت طبیعی هستند، اما در نگاه به سمت راست و بالا، چشم چپ به اندازه کافی بالا نمی‌رود و پایین‌تر قرار می‌گیرد. این یافته بالینی نشان‌دهنده محدودیت بالا بردن در حالت اداکشن است که مشخصه سندرم براون می‌باشد.

علائم ذهنی

دوبینی عمودی: ممکن است دائمی، متناوب یا عودکننده باشد
درد و حساسیت در حدقه: به ویژه در موارد اکتسابی برجسته است. درد با حرکات چشم تشدید می‌شود
وضعیت غیرطبیعی سر (AHP): بالا بردن چانه یا چرخش صورت به سمت سالم معمول است
احساس کلیک: ممکن است هنگام بالا بردن در حالت اداکشن به دلیل لغزش تاندون، احساس کلیک ایجاد شود
علائم غیرمعمول: بسته شدن انعکاسی پلک‌ها (“پرده سیاه”) به دنبال درد حاد در موارد متناوب عودکننده گزارش شده است ⁷⁾

یافته‌های بالینی

محدودیت بالا بردن چشم در حالت اداکشن (نگاه به داخل) یافته تعریف‌کننده سندرم براون است.

خفیف

وضعیت اولیه نگاه: عدم انحراف عمودی

در اداکشن: عدم انحراف به پایین (down shoot)

بالا بردن: محدودیت فقط در اداکشن

متوسط

وضعیت اولیه نگاه: عدم انحراف عمودی

در اداکشن: وجود انحراف به پایین (down shoot)

بالا بردن: محدودیت واضح در اداکشن

شدید

وضعیت اولیه نگاه: وجود هایپوتروپی (انحراف چشم به پایین)

در اداکشن: وجود انحراف به پایین (down shoot)

وضعیت غیرطبیعی سر: همراه با کج شدن قابل توجه سر و چرخش صورت

سایر یافته‌های بالینی مهم در زیر آورده شده است¹⁾.

استرابیسم V-pattern: اغلب با استرابیسم V-pattern (اگزوتروپی در نگاه به بالا) همراه است.
بزرگ شدن شکاف پلک در هنگام اداکشن: همراه با پدیده بل
تست کشش (FDT) مثبت: محدودیت بالا بردن غیرفعال در وضعیت اداکشن. برای تشخیص استرابیسم مکانیکی ضروری است
وضعیت غیرطبیعی سر (AHP): در 59% موارد BS مادرزادی همراه است¹⁾. کج شدن سر 44.2%، نوع ترکیبی 30.8%
تنبلی چشم: در 15.9 تا 21.7% موارد همراه است، اما تنبلی چشم ناشی از خود BS نادر است و بیشتر به دلیل آنیزومتروپی یا استرابیسم ایجاد می‌شود¹⁾

3. علل و عوامل خطر

سندرم براون به دو نوع مادرزادی و اکتسابی تقسیم می‌شود.

در زیر مقایسه علل آورده شده است.

طبقه‌بندی	علل اصلی
مادرزادی	کوتاهی تاندون، از دست دادن خاصیت ارتجاعی، ناهنجاری تروکلئا، نوارهای فیبری
اکتسابی-التهابی	آرتریت روماتوئید، آرتریت ایدیوپاتیک جوانان، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، تروکلئیت پس از کووید-19
اکتسابی-تروماتیک/ایاتروژنیک	شکستگی حدقه، پس از جراحی، پس از عمل باکل اسکلرا

مادرزادی:

ناهنجاری ساختاری کمپلکس تاندون-قرقره عضله مایل فوقانی اساس بیماری است¹⁾. کوتاه شدن تاندون، از دست دادن خاصیت ارتجاعی، ناهنجاری قرقره، گره تاندونی و فیبروز مشاهده می‌شود. به عنوان توضیح جدید، وجود یک طناب فیبروزی (fibrotic strand) که از قسمت خلفی تاندون عضله مایل فوقانی تا ناحیه قرقره منشأ گرفته و همان محل اتصال را دارد، مطرح شده است¹⁾. ارتباط با اختلالات مادرزادی عصب‌دهی جمجمه‌ای (CCDDs) نیز گزارش شده است.

برخی گزارش‌ها حاکی از ارتباط افزایش فاصله ZT (فاصله حلقه زین تا قرقره) با بروز سندرم براون است. در 12 کودک طبیعی، میانگین این فاصله 1±37.1 میلی‌متر (35.8 تا 38.7 میلی‌متر) بود، در حالی که در بیماران مبتلا به سندرم براون به 41.2 میلی‌متر افزایش یافته بود⁶⁾.

اکتسابی:

اسکار اطراف قرقره (ضربه مستقیم به ناحیه قرقره ناشی از ضربه به پیشانی، جراحی، سینوزیت مزمن)
التهاب تاندون عضله مایل فوقانی و ناحیه قرقره ناشی از بیماری‌های خودایمنی و التهابی (آرتریت روماتوئید، آرتریت ایدیوپاتیک جوانان، لوپوس اریتماتوز سیستمیک)
توده فوقانی-داخلی حدقه (شامل عوارض ایمپلنت تخلیه گلوکوم)
بیماری چشمی تیروئید و از دست رفتن خاصیت ارتجاعی عضله مایل فوقانی پس از بی‌حسی رتروبولبار
علل یاتروژنیک (پس از جراحی بستن اسکلرا، جراحی استرابیسم، جراحی سینوس)
قرقره‌التهاب پس از عفونت COVID-19: تورم غلاف تاندون عضله مایل فوقانی و افزایش کنتراست با گادولینیوم در MRI تأیید شده است⁵⁾⁸⁾
فشردگی کمپلکس عضله مایل فوقانی توسط مش تیتانیومی پس از جراحی ترمیم شکستگی دیواره حدقه⁴⁾
ایدیوپاتیک: ادم و التهاب موضعی درجه پایین فرض می‌شود و فرضیه آمبولی نیز گزارش شده است¹⁾

لازم به ذکر است که میاستنی گراوی چشمی (با آنتی‌بادی مثبت گیرنده AChR) به تازگی به عنوان بیماری با تظاهرات شبیه سندرم براون گزارش شده است³⁾ و باید در تشخیص افتراقی گنجانده شود.

Q آیا سندرم براون می‌تواند پس از عفونت COVID-19 ایجاد شود؟

در بزرگسالان و کودکان، بروز سندرم براون ناشی از قرقره‌التهاب پس از عفونت COVID-19 گزارش شده است⁵⁾⁸⁾. تورم غلاف تاندون عضله مایل فوقانی و افزایش کنتراست با گادولینیوم در MRI تأیید شده و با تجویز سیستمیک کورتیکواستروئیدها بهبود می‌یابد. حتی در موارد بدون سندرم التهابی چندسیستمی نیز ممکن است رخ دهد.

4. روش‌های تشخیص و آزمایش

تشخیص بر اساس تاریخچه پزشکی و یافته‌های بالینی، یک تشخیص بالینی است ¹⁾.

روش‌های اصلی آزمایش:

اندازه‌گیری زاویه انحراف در همه جهات: ارزیابی انحراف در جهت‌های چرخش به داخل، خارج، بالا و پایین
آزمون کشش (FDT): محدودیت غیرفعال بالا بردن در وضعیت چرخش به داخل مثبت است. با فشار دادن کره چشم به عقب (retropulsion) محدودیت بارزتر می‌شود. این مهم‌ترین آزمایش برای تأیید استرابیسم مکانیکی و افتراق آن از فلج مایل پایینی (FDT منفی) است. در کودکان تحت بیهوشی عمومی انجام می‌شود و میزان مقاومت بسته به مورد متفاوت است
ارزیابی دید دوچشمی: ارزیابی دید عمق و توانایی همجوشی

تصویربرداری تشخیصی:

سی‌تی اسکن: برای ارزیابی ناهنجاری‌های استخوانی و تغییرات پس از ضربه مفید است
ام‌آرآی: کنتراست بافت نرم عالی دارد و برای تشخیص ضایعات فشاری، التهاب و ناهنجاری‌های عروقی مفید است ¹⁾. برش‌های افقی و تاجی ناحیه قرقره، ناهنجاری‌های تاندون مایل فوقانی و قرقره را نشان می‌دهد. در موارد مرتبط با کووید-۱۹، سیگنال بالا در T2 و افزایش کنتراست غلاف تاندون با گادولینیوم مشخص است ⁵⁾. با این حال، ام‌آرآی طبیعی التهاب را رد نمی‌کند ¹⁾

نکات کلیدی تشخیص افتراقی:

بیماری	FDT	یافته‌های مشخصه
فلج مایل پایینی	منفی	بیش‌فعالی مایل فوقانی، استرابیسم نوع A
فلج عضله بالابرنده دوگانه	مثبت در اداکشن و ابداکشن	محدودیت بالارفتن در همه جهات
شکستگی حدقه	مثبت در اداکشن و ابداکشن	سابقه تروما و کاهش حس زیر حدقه
میاستنی گراویس	منفی (یافته‌های محدودکننده)	آنتی‌بادی AChR مثبت ³⁾

گرفتن سابقه خانوادگی نیز مهم است و باید سندرم براون خانوادگی را رد کرد ¹⁾.

5. درمان استاندارد

پیگیری

در سندرم براون مادرزادی، پیگیری اولین گزینه است. بهبود خودبه‌خودی در 75 تا 80٪ موارد دیده می‌شود و اساساً نیازی به جراحی فوری نیست ¹⁾.

پیگیری 46 ماهه 60 مورد مادرزادی: 10٪ بهبودی کامل خودبه‌خودی (سن بهبودی 4 تا 15 سال) ¹⁾
32 مورد مادرزادی: 75٪ بهبود خودبه‌خودی ¹⁾
۱۰ مورد اکتسابی ایدیوپاتیک (میانگین پیگیری ۱۳ سال): ۳۰٪ بهبودی کامل ¹⁾

دارودرمانی (برای موارد اکتسابی)

کورتیکواستروئیدها برای BS اکتسابی التهابی مؤثر هستند.

تجویز سیستمیک: در بزرگسالان پس از COVID-19، متیل‌پردنیزولون وریدی ۱ گرم × ۳ روز و سپس پردنیزون خوراکی ۶۴ میلی‌گرم با کاهش تدریجی (کاهش ۱۶ میلی‌گرم هر ۲ روز) به بهبودی در ۲ ماه منجر شد ⁵⁾. در یک کودک (۱۲ ساله)، کاهش تدریجی با Medrol Dosepak باعث رفع درد پس از ۱ ماه و بهبود دوبینی پس از ۴ ماه شد ⁸⁾
تزریق استروئید اطراف تروکلئر: در ۸۴.۶٪ (۱۱ از ۱۳) موارد تروکلئیت بهبودی کامل حاصل شد (تریامسینولون ۱ میلی‌لیتر، به طور متوسط پس از ۲۲.۴۵ روز) ¹⁾
NSAIDs: ایبوپروفن ۴۰۰ میلی‌گرم سه بار در روز ممکن است به عنوان درمان کمکی استفاده شود ³⁾
موارد همراه با میاستنی گراویس: گزارش موردی از بهبود با پیریدوستیگمین ۱۸۰ میلی‌گرم وجود دارد ³⁾

جراحی

در موارد زیر جراحی در نظر گرفته می‌شود ¹⁾:

انحراف به پایین در وضعیت اولیه نگاه
وضعیت غیرطبیعی سر
دوبینی قابل توجه
انحراف به پایین قابل توجه در حین اداکشن
اختلال دید دوچشمی

طولانی‌سازی تاندون

روش اکسپاندر سیلیکونی (روش رایت): در 3 مورد از 4 مورد بهبود قابل توجه. تاندون SO به میزان 10 میلی‌متر بلند می‌شود.

طولانی‌سازی با برش Z: در یک مورد BS دوطرفه متوالی با بخیه Mersilene 5-0 انجام شد. در صورت ناکافی بودن، به تاندوتومی کامل تبدیل می‌شود ⁶⁾.

مزیت آن کاهش خطر فلج مایل فوقانی یاتروژنیک است.

تاندون‌برداری

برش/برداشتن تاندون SO (تنکتومی): در یک مطالعه گذشته‌نگر روی 38 مورد، مؤثرترین جراحی اولیه. نرخ حذف AHP 81.5% ¹⁾.

خطر فلج مایل فوقانی یاتروژنیک ناشی از اصلاح بیش از حد وجود دارد. نظارت دقیق پس از جراحی ضروری است.

سایر روش‌های جراحی

طولانی‌سازی تقسیم‌شده تاندون SO: در 15 مورد BS شدید، هایپوتروپی و محدودیت بالا بردن به طور قابل توجهی بهبود یافت ¹⁾. در یک مطالعه گذشته‌نگر روی 20 مورد، 2 مورد (10%) اصلاح بیش از حد داشتند.

نازک‌سازی تاندون SO: در 21 چشم با تاندون SO ضخیم شده مؤثر بود ¹⁾.

جراحی تجدیدنظر برای BS یاتروژنیک: مواردی از آزادسازی کمپلکس SO با جابجایی مجدد مش تیتانیوم پس از ORIF شکستگی اربیت گزارش شده است ⁴⁾.

Q آیا بدون جراحی به طور طبیعی بهبود می‌یابد؟

در موارد مادرزادی، بهبود خودبه‌خودی در ۷۵ تا ۸۰٪ موارد مشاهده می‌شود و پیگیری بدون عجله برای جراحی، رویکرد اصلی است ¹⁾. در موارد اکتسابی ایدیوپاتیک نیز بهبود کامل در ۳۰٪ موارد گزارش شده است. با این حال، در موارد شدید (انحراف به پایین در وضعیت اولیه نگاه، وضعیت غیرطبیعی سر) باید جراحی در نظر گرفته شود.

Q آیا خطر فلج عضله مایل فوقانی پس از جراحی وجود دارد؟

پس از برش یا برداشتن تاندون عضله مایل فوقانی، ممکن است فلج ایتروژنیک عضله مایل فوقانی رخ دهد. تصور می‌شود که روش‌های طولانی‌سازی تاندون (روش گشادکننده سیلیکونی، روش برش Z شکل) این خطر را کاهش می‌دهند و در سال‌های اخیر تمایل به استفاده از روش‌های طولانی‌سازی وجود دارد ¹⁾. پس از جراحی، پیگیری دقیق ضروری است.

۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز

نارسایی مجموعه تاندون عضله مایل فوقانی و قرقره، مکانیسم اصلی سندرم براون است ¹⁾.

زمینه جنین‌شناسی:

مطالعات Sevel نشان داده است که عضله مایل فوقانی، تاندون و قرقره از یک بافت مزانشیمی مشترک منشأ می‌گیرند ¹⁾. این یافته سیر طبیعی بهبود تدریجی سندرم براون مادرزادی را با افزایش سن توضیح می‌دهد. ارتباط با اختلالات مادرزادی عصب‌دهی جمجمه‌ای (CCDDs) نیز مطرح شده است، اما بسیاری از موارد بدون محدودیت نگاه به پایین در اداکشن هستند و نمی‌توان همه موارد را با این نظریه توضیح داد ¹⁾.

فرضیه نوار فیبروتیک:

بر اساس جدیدترین فرضیه، وجود یک نوار فیبروتیک که از ناحیه خلفی تاندون عضله مایل فوقانی تا ناحیه قرقره امتداد یافته و همان محل اتصال تاندون عضله مایل فوقانی را دارد، مطرح شده است ¹⁾. تغییرات در محل اتصال می‌تواند هم محدودیت معمول بالا آمدن در اداکشن و هم الگوهای غیرمعمول اختلال بالا آمدن را توضیح دهد.

فرضیه افزایش فاصله ZT:

افزایش فاصله ZT (فاصله حلقه Zinn تا قرقره) باعث جابجایی قرقره به سمت جلو شده و کشش بر روی تاندون معکوس عضله مایل فوقانی را افزایش می‌دهد و از جمع شدن تلسکوپی آن جلوگیری می‌کند ⁶⁾. فاصله ZT در بیماران (۴۱.۲ میلی‌متر) به طور معنی‌داری بیشتر از کودکان طبیعی (۳۷.۱ ± ۱ میلی‌متر) بود.

مکانیسم مرتبط با COVID-19:

ورود مستقیم ویروس به عضلات اسکلتی از طریق گیرنده ACE2 یا سمیت عضلانی با واسطه ایمنی و خودایمنی ناشی از آزادسازی سیتوکین‌ها به عنوان مکانیسم‌های احتمالی مطرح هستند ⁵⁾. شروع علائم حدود سه هفته پس از عفونت با پاسخ واکنشی سازگار است.

۷. تحقیقات جدید و چشم‌انداز آینده

ارتباط جدید با میاستنی گراویس

اخیراً گزارش شده است که میاستنی گراویس چشمی می‌تواند یافته‌های مشابه سندرم براون (BS) را نشان دهد ³⁾. مکانیسمی پیشنهاد شده است که در آن مسدود شدن گیرنده AChR باعث علائمی شبیه استرابیسم محدودکننده می‌شود و ضرورت گنجاندن میاستنی گراویس در تشخیص افتراقی بیماران BS با استرابیسم عمودی تأکید شده است.

نظریه جدید در مورد BS متناوب و عودکننده

بر اساس گزارش BS متناوب و عودکننده (یک پسر ۵ ساله که طی یک روز بهبود خودبه‌خودی داشت)، دو نظریه جدید ارائه شده است ⁷⁾.

Shilo و همکاران (2022) دو نظریه جدید را مطرح کردند: “نظریه کشش” (کشش مکرر تاندون مایل فوقانی کوتاه مادرزادی منجر به ضخیم شدن غلاف تاندون و تنوسینوویت تنگی‌کننده می‌شود) و “نظریه اجتناب” (درد حاد → اجتناب از حرکت چشم → کاهش کشش تاندون → بهبود سریع خودبه‌خودی) ⁷⁾.

تحقیق در مورد ارتباط فاصله ZT و بروز بیماری

در مورد ارتباط فاصله ZT و بروز BS، انتظار می‌رود تحقیقات آینده‌نگر بیشتری انجام شود ⁶⁾. پیش‌بینی می‌شود که به عنوان شاخص پیش‌بینی بروز BS مادرزادی استفاده شود.

۸. منابع

Khorrami-Nejad M, Azizi E, Tarik FF, Akbari MR. Brown syndrome: a literature review. Ther Adv Ophthalmol. 2024;16:1-13.
Disserol CCD, Maieski A, de Moraes STEH, Yared J. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuro-Psiquiatr. 2024;82(10):s00441787798.
Wang AT, Goodwin T. Novel association of ocular myasthenia gravis with Brown syndrome in an adult. J Surg Case Rep. 2025;2:rjaf059.
Lee JJ, Patil N, Schimmel T, Benson MD, DeSerres JJ. Acquired Brown syndrome as a postoperative complication of orbital wall fracture repair with metallic mesh. Plast Surg. 2025:1-4.
Kiziltunç PB, Seven MY, Atilla H. Diplopia due to acquired Brown syndrome after COVID-19 infection. J AAPOS. 2021;25:366-368.
Bagheri A, Abbasnia E, Abrishami A, Tavakoli M. Sequential presentation of bilateral Brown syndrome: report of a case with an interesting imaging finding. J Curr Ophthalmol. 2021;33:201-204.
Shilo V, Ronen R, Daniel R. “Black curtain, Brown window” - A case of recurrent intermittent idiopathic Brown syndrome with atypical presenting symptoms. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101378.
Haliyur R, Firl K, Nadimpalli S, Halawa A, Jacobson A. Acquired Brown syndrome following COVID-19 infection in a child. J AAPOS. 2022;26:273-275.