خفيف
الوضع الأولي للعين: لا يوجد انحراف رأسي
عند التقريب: لا يوجد انحراف سفلي (down shoot)
الرفع: مقيد فقط في وضع التقريب
متلازمة براون
نظرة سريعة على النقاط الرئيسية
Section titled “نظرة سريعة على النقاط الرئيسية”1. ما هي متلازمة براون
Section titled “1. ما هي متلازمة براون”متلازمة براون (Brown syndrome) هي شكل من أشكال الحول الرأسي حيث يكون رفع العين في وضع التقريب محدودًا أو مستحيلًا بسبب خلل في وتر العضلة المائلة العلوية والبكرة. تُعرف أيضًا باسم متلازمة غمد وتر العضلة المائلة العلوية (superior oblique tendon sheath syndrome). تم الإبلاغ عنها لأول مرة في عام 1950 من قبل الدكتور هارولد والي براون 1).
يعود سبب محدودية الرفع في وضع التقريب أساسًا إلى مشكلة ميكانيكية حيث لا ينزلق وتر العضلة المائلة العلوية بسلاسة عبر البكرة (trochlea)، مما يؤدي إلى حالة يصبح فيها الوتر صلبًا وغير قابل للتمدد.
علم الأوبئة:
- تمثل حوالي 2% من جميع حالات الحول. وقد أُبلغ عن 18.03% من بين 2,217 مريضًا بالحول 1)
- الحدوث العائلي هو 1 لكل 20,000 ولادة 1)
- أكثر شيوعًا قليلاً عند الإناث (59%) 1)
- العين اليمنى أكثر تأثرًا قليلاً (55-60.4%) 1)
- حوالي 10% تكون ثنائية العينين 1)
الوراثة:
هناك تقارير عن وراثة جسمية متنحية أو وراثة جسمية سائدة مع نفاذية منخفضة 1).
Q
هل متلازمة براون وراثية؟
A
الإصابة العائلية نادرة نسبيًا، حيث تحدث في 1 من كل 20,000 مولود، وقد تم الإبلاغ عن وراثة جسمية متنحية أو وراثة جسمية سائدة مع نفاذية منخفضة 1). معظم الحالات تكون متفرقة.
2. الأعراض الرئيسية والعلامات السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والعلامات السريرية”
Disserol CCD, et al. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuropsiquiatr. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11500302. License: CC BY.
صور اتجاهات العين الأربعة: في النظر المستقيم تكون العينان في وضع مستقيم تقريبًا، ولكن عند النظر إلى الأعلى واليمين، لا تستطيع العين اليسرى الارتفاع بشكل كافٍ وتكون منخفضة. هذه علامة سريرية مميزة لمتلازمة براون: تقييد الارتفاع في وضع التقريب.
الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”- الشفع العمودي: يمكن أن يكون مستمرًا أو متقطعًا أو متكررًا
- ألم الحجاج وألم عند الجس: واضح بشكل خاص في الحالات المكتسبة. يزداد الألم مع حركة العين
- وضع الرأس غير الطبيعي (AHP): عادةً ما يكون رفع الذقن أو إدارة الوجه إلى الجانب السليم
- الإحساس بالطقطقة: قد يحدث إحساس بالطقطقة مع انزلاق الوتر عند الارتفاع مع التقريب
- الأعراض غير النمطية: تم الإبلاغ عن إغلاق انعكاسي للجفن (“ستارة سوداء”) بعد ألم حاد في الحالات المتقطعة المتكررة 7)
العلامات السريرية
Section titled “العلامات السريرية”تقييد الرفع في وضع التقريب هو العلامة المميزة لمتلازمة براون.
متوسط
الوضع الأولي للعين: لا يوجد انحراف رأسي
عند التقريب: يوجد انحراف سفلي (down shoot)
الرفع: تقييد واضح في وضع التقريب
شديد
الوضع الأولي للعين: يوجد حول سفلي (hypotropia)
عند التقريب: يوجد انحراف سفلي (down shoot)
وضع الرأس غير الطبيعي: مصحوب بإمالة رأس ملحوظة ودوران الوجه
العلامات السريرية الهامة الأخرى موضحة أدناه1).
- الحول على شكل V: غالبًا ما يظهر حول على شكل V مع حول خارجي عند النظر لأعلى
- اتساع الشق الجفني عند التقريب: مرتبط بظاهرة بيل
- اختبار الجر (FDT) إيجابي: تأكيد محدودية الرفع السلبي في وضع التقريب. ضروري لتشخيص الحول الميكانيكي
- وضع الرأس الشاذ (AHP): يحدث في 59% من حالات متلازمة براون الخلقية1). إمالة الرأس 44.2%، النوع المركب 30.8%
- الحول الخامل (الغمش): يحدث في 15.9-21.7% من الحالات، لكن الغمش الناتج عن متلازمة براون نفسها نادر، وغالبًا ما يكون بسبب تفاوت الانكسار أو الحول1)
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”تنقسم متلازمة براون إلى نوعين: خلقي ومكتسب.
فيما يلي مقارنة للأسباب.
| التصنيف | السبب الرئيسي |
|---|---|
| خلقي | تقصير الوتر، فقدان المرونة، تشوه البكرة، حبل ليفي |
| مكتسب - التهابي | التهاب المفاصل الروماتويدي، التهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب، الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب البكرة بعد كوفيد-19 |
| مكتسب - رضحي/علاجي المنشأ | كسور الحجاج، بعد الجراحة، بعد عملية ربط الصلبة |
خلقي:
يعتمد على تشوه بنيوي في معقد الوتر البكري للعضلة المائلة العلوية 1). يُلاحظ تقصير الوتر، فقدان المرونة، تشوه البكرة، عقدة وترية، وتليف. كتفسير حديث، يُقترح وجود حبل ليفي (fibrotic strand) ينشأ من الجزء الخلفي من وتر العضلة المائلة العلوية إلى منطقة البكرة وله نفس نقطة الارتفاع 1). كما تم الإبلاغ عن ارتباطه بمتلازمات الشذوذ الخلقي في تعصيب الأعصاب القحفية (CCDDs).
هناك تقارير تفيد بأن زيادة مسافة ZT (المسافة بين حلقة زين والبكرة) ترتبط بحدوث متلازمة براون. في 12 طفلاً طبيعياً، كان متوسط المسافة 37.1±1 مم (35.8-38.7 مم)، بينما في مرضى متلازمة براون كانت 41.2 مم 6).
مكتسب:
- ندبة حول البكرة (نتيجة صدمة مباشرة للبكرة من ضربة على الجبهة، جراحة، التهاب الجيوب الأنفية المزمن)
- التهاب مناعي ذاتي/التهابي (التهاب المفاصل الروماتويدي، التهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب، الذئبة الحمامية الجهازية) في وتر العضلة المائلة العلوية ومنطقة البكرة
- كتلة مدارية أنفية علوية (بما في ذلك مضاعفات زرعة تصريف الجلوكوما)
- فقدان مرونة العضلة المائلة العلوية بسبب اعتلال العين الدرقي أو بعد التخدير خلف المقلة
- علاجي المنشأ (بعد جراحة ربط الصلبة، جراحة الحول، جراحة الجيوب الأنفية)
- التهاب البكرة بعد عدوى كوفيد-19: تم تأكيد تورم غمد وتر العضلة المائلة العلوية وتعزيزه بالغادولينيوم في التصوير بالرنين المغناطيسي 5)8)
- ضغط معقد العضلة المائلة العلوية بواسطة شبكة تيتانيوم بعد التثبيت الداخلي المفتوح لكسور جدار الحجاج 4)
- مجهول السبب: يُفترض وجود وذمة موضعية منخفضة الدرجة والتهاب، كما تم الإبلاغ عن فرضية الانسداد 1)
تجدر الإشارة إلى أنه تم الإبلاغ حديثًا عن ظهور أعراض مشابهة لمتلازمة براون في الوهن العضلي الوبيل العيني (إيجابي الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين) 3)، ويجب تضمينه في التشخيص التفريقي.
Q
هل يمكن أن تحدث متلازمة براون بعد عدوى كوفيد-19؟
A
تم الإبلاغ عن حدوث متلازمة براون بسبب التهاب البكرة بعد عدوى كوفيد-19 لدى كل من البالغين والأطفال 5)8). يؤكد التصوير بالرنين المغناطيسي تورم غمد وتر العضلة المائلة العلوية وتعزيزه بالغادولينيوم، ويتحسن باستخدام الكورتيكوستيرويدات الجهازية. يمكن أن يحدث حتى في الحالات التي لا تعاني من متلازمة الالتهاب متعدد الأجهزة.
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”يعتمد التشخيص على التاريخ المرضي والعلامات السريرية، وهو تشخيص سريري أساسي 1).
طرق الفحص الرئيسية:
- قياس زاوية الحول في جميع الاتجاهات: تقييم الانحراف في اتجاهات التقريب والإبعاد والرفع والخفض
- اختبار الجر (FDT): إيجابي في حالة محدودية الرفع السلبي عند وضع التقريب. يصبح التقييد أكثر وضوحًا مع دفع العين للخلف (retropulsion). أهم اختبار لتأكيد الحول الميكانيكي والتمييز عن شلل العضلة المائلة السفلية (FDT سلبي). عند الأطفال، يُجرى تحت التخدير العام، وتختلف درجة المقاومة حسب الحالة
- تقييم الرؤية الثنائية: تقييم الرؤية المجسمة والقدرة على الاندماج
التصوير التشخيصي:
- التصوير المقطعي المحوسب (CT): مفيد لتقييم التشوهات العظمية والتغيرات التالية للرضح
- التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI): يتميز بتباين ممتاز للأنسجة الرخوة، ومفيد في الكشف عن الآفات الضاغطة والالتهابات والشذوذات الوعائية 1). تظهر المقاطع الأفقية والإكليلية للبكرة تشوهات في وتر العضلة المائلة العلوية والبكرة. في الحالات المرتبطة بكوفيد-19، تكون إشارة T2 عالية وتعزيز الغمد بالغادولينيوم مميزًا 5). ومع ذلك، لا يمكن استبعاد الالتهاب حتى لو كان التصوير بالرنين المغناطيسي طبيعيًا 1)
نقاط التشخيص التفريقي الرئيسية:
| المرض | FDT | العلامات المميزة |
|---|---|---|
| شلل العضلة المائلة السفلية | سلبي | فرط نشاط العضلة المائلة العلوية، حول من النوع A |
| شلل العضلة الرافعة المزدوجة | إيجابي في كل من التقريب والإبعاد | تقييد الرفع في جميع الاتجاهات |
| كسر الحجاج | إيجابي في كل من التقريب والإبعاد | تاريخ إصابة / نقص الإحساس تحت الحجاج |
| الوهن العضلي الوبيل | سلبي (مظهر تقييدي) | إيجابية الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين 3) |
من المهم أيضًا الاستفسار عن التاريخ العائلي لاستبعاد متلازمة براون العائلية 1).
5. العلاج القياسي
Section titled “5. العلاج القياسي”المراقبة
Section titled “المراقبة”في متلازمة براون الخلقية، تكون المراقبة هي الخيار الأول. يحدث التحسن التلقائي في 75-80% من الحالات، لذا فإن الأساس هو عدم التسرع في الجراحة 1).
- متابعة 60 حالة خلقية لمدة 46 شهرًا: شفاء تلقائي كامل في 10% (عمر الشفاء 4-15 سنة) 1)
- 32 حالة خلقية: تحسن تلقائي في 75% 1)
- الحالات المكتسبة مجهولة السبب (10 حالات، متوسط متابعة 13 سنة): 30% شفاء تام 1)
العلاج الدوائي (للحالات المكتسبة)
Section titled “العلاج الدوائي (للحالات المكتسبة)”الكورتيكوستيرويدات فعالة في متلازمة براون الالتهابية المكتسبة.
- العلاج الجهازي: في البالغين بعد كوفيد-19، تحسن بعد 2 شهر باستخدام ميثيل بريدنيزولون وريدي 1 غرام × 3 أيام ثم بريدنيزون فموي 64 ملغ مع تخفيض تدريجي (16 ملغ كل يومين) 5). في حالة طفل (12 سنة) باستخدام Medrol Dosepak مع تخفيض تدريجي، اختفى الألم بعد شهر واحد وتحسن الشفع بعد 4 أشهر 8)
- حقن الستيرويد حول البكرة: تحسن كامل في 84.6% (11/13) من حالات التهاب البكرة (تريامسينولون 1 مل، متوسط 22.45 يومًا) 1)
- مضادات الالتهاب غير الستيرويدية: يمكن استخدام إيبوبروفين 400 ملغ 3 مرات يوميًا كعلاج مساعد 3)
- حالات مصاحبة للوهن العضلي الوبيل: تقارير حالة عن تحسن باستخدام بيريدوستيجمين 180 ملغ 3)
العلاج الجراحي
Section titled “العلاج الجراحي”يُؤخذ العلاج الجراحي في الاعتبار في الحالات التالية 1):
- الحول السفلي في الوضع الأولي
- وضعية رأس غير طبيعية واضحة
- شفع واضح
- انحراف سفلي واضح عند التقريب
- ضعف الرؤية الثنائية
إطالة الوتر
طريقة موسع السيليكون (طريقة رايت): تحسن ملحوظ في 3 من 4 حالات. إطالة الوتر المائل العلوي بمقدار 10 مم.
إطالة بالقطع على شكل Z: تم إجراؤها باستخدام خياطة Mersilene 5-0 في حالة BS ثنائية متتالية. إذا كانت غير كافية، يتم الانتقال إلى القطع الكامل للوتر 6).
الميزة هي تقليل خطر الشلل المائل العلوي علاجي المنشأ.
استئصال الوتر
قطع/استئصال الوتر المائل العلوي (tenectomy): الدراسة بأثر رجعي على 38 حالة كانت الجراحة الأولى الأكثر فعالية. معدل اختفاء AHP 81.5% 1).
هناك خطر الشلل المائل العلوي علاجي المنشأ بسبب التصحيح الزائد. المراقبة الدقيقة بعد الجراحة ضرورية.
تقنيات جراحية أخرى
إطالة الوتر المائل العلوي بالتقسيم: تحسن ملحوظ في الحول السفلي وتقييد الارتفاع في 15 حالة BS شديدة 1). دراسة بأثر رجعي على 20 حالة: تصحيح زائد في حالتين (10%).
ترقيق الوتر المائل العلوي: فعال في 21 عينًا ذات وتر مائل علوي سميك 1).
جراحة مراجعة BS علاجي المنشأ: حالة تم فيها تحرير مركب الوتر المائل العلوي عن طريق إعادة وضع شبكة التيتانيوم بعد تثبيت كسر الحجاج 4).
Q
هل يمكن أن تتحسن الحالة تلقائيًا دون جراحة؟
A
في الحالات الخلقية، يُلاحظ تحسن تلقائي في 75-80% من الحالات، لذا فإن المتابعة دون استعجال الجراحة هي السياسة الأساسية 1). وفي الحالات المكتسبة مجهولة السبب، يُبلغ عن شفاء تام في 30% من الحالات. ومع ذلك، في الحالات الشديدة (الحول السفلي في الوضع الأولي للعين، وضعية الرأس الشاذة الواضحة)، يجب النظر في الجراحة.
Q
هل هناك خطر الإصابة بشلل العضلة المائلة العلوية بعد الجراحة؟
A
بعد قطع أو استئصال وتر العضلة المائلة العلوية (SO)، قد يحدث شلل مكتسب في العضلة المائلة العلوية. يُعتقد أن إطالة الوتر (طريقة الموسع السيليكوني أو طريقة الشق Z) يمكن أن تقلل من هذا الخطر، وفي السنوات الأخيرة، يميل الاختيار نحو الإطالة 1). بعد الجراحة، تكون المتابعة الدقيقة ضرورية.
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”الخلل الوظيفي في معقد وتر العضلة المائلة العلوية والبكرة هو الآلية الرئيسية لمتلازمة براون 1).
الخلفية الجنينية:
في دراسة سيفيل، تبين أن العضلة المائلة العلوية والوتر والبكرة تتطور من نسيج لحمة متوسطة مشترك 1). تفسر هذه المعرفة المسار الطبيعي لمتلازمة براون الخلقية التي تتحسن تدريجياً مع النمو. كما تم اقتراح ارتباط مع اضطرابات التعصيب القحفي الخلقية (CCDDs)، لكن العديد من الحالات لا تعاني من تقييد الهبوط عند التقريب، مما لا يفسر جميع الحالات 1).
فرضية الحبل الليفي:
في أحدث الفرضيات، يُقترح وجود حبل ليفي ينشأ من الجزء الخلفي من وتر العضلة المائلة العلوية إلى منطقة البكرة وله نفس نقطة الارتفاع مثل وتر العضلة المائلة العلوية 1). يمكن أن تفسر الاختلافات في موقع الإدخال ليس فقط تقييد الرفع النموذجي في التقريب ولكن أيضاً أنماط ضعف الرفع غير النمطية.
فرضية إطالة مسافة ZT:
تم اقتراح آلية تؤدي فيها زيادة مسافة ZT (المسافة بين حلقة زين والبكرة) إلى إزاحة البكرة للأمام، مما يزيد من الشد على وتر العضلة المائلة العلوية المنعكس ويعيق التلسكوب 6). كانت مسافة ZT لدى المرضى (41.2 مم) أطول بشكل ملحوظ مقارنة بالأطفال الطبيعيين (37.1 ± 1 مم).
الآلية المرتبطة بكوفيد-19:
يُعتقد أن الآليات تشمل الغزو المباشر للفيروس للعضلات الهيكلية عبر مستقبلات ACE2، أو السمية العضلية المناعية بوساطة إطلاق السيتوكينات، أو التحفيز الذاتي للمناعة 5). ظهور الأعراض بعد حوالي 3 أسابيع من العدوى يتوافق مع استجابة تفاعلية.
7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية
Section titled “7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية”ارتباط جديد مع الوهن العضلي الوبيل
Section titled “ارتباط جديد مع الوهن العضلي الوبيل”تم الإبلاغ حديثًا عن أن الوهن العضلي الوبيل العيني يمكن أن يظهر علامات مشابهة لمتلازمة براون 3). يُقترح أن انسداد مستقبلات AChR يسبب أعراضًا تشبه الحول المقيد، مما يشير إلى ضرورة تضمين الوهن العضلي الوبيل في التشخيص التفريقي لمرضى متلازمة براون الذين يعانون من الحول العمودي.
نظريات جديدة حول متلازمة براون المتقطعة والمتكررة
Section titled “نظريات جديدة حول متلازمة براون المتقطعة والمتكررة”بناءً على تقرير عن حالة متقطعة ومتكررة من متلازمة براون (طفل عمره 5 سنوات تعافى تلقائيًا خلال يوم واحد)، تم اقتراح نظريتين جديدتين 7).
اقترح شيلو وآخرون (2022) نظريتين جديدتين: “نظرية التمدد” (التمدد المتكرر لوتر العضلة المائلة العلوية القصير خلقيًا يؤدي إلى سماكة غمد الوتر → التهاب غمد الوتر التضيقي) و”نظرية التجنب” (الألم الحاد → تجنب حركة العين → تقليل تمدد الوتر → شفاء سريع تلقائي) 7).
دراسة العلاقة بين مسافة ZT وحدوث المرض
Section titled “دراسة العلاقة بين مسافة ZT وحدوث المرض”بخصوص العلاقة بين مسافة ZT وحدوث متلازمة براون، يُتوقع إجراء مزيد من التحقق من خلال الدراسات المستقبلية 6). من المتوقع استخدامها كمؤشر للتنبؤ بحدوث متلازمة براون الخلقية.
8. المراجع
Section titled “8. المراجع”- Khorrami-Nejad M, Azizi E, Tarik FF, Akbari MR. Brown syndrome: a literature review. Ther Adv Ophthalmol. 2024;16:1-13.
- Disserol CCD, Maieski A, de Moraes STEH, Yared J. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuro-Psiquiatr. 2024;82(10):s00441787798.
- Wang AT, Goodwin T. Novel association of ocular myasthenia gravis with Brown syndrome in an adult. J Surg Case Rep. 2025;2:rjaf059.
- Lee JJ, Patil N, Schimmel T, Benson MD, DeSerres JJ. Acquired Brown syndrome as a postoperative complication of orbital wall fracture repair with metallic mesh. Plast Surg. 2025:1-4.
- Kiziltunç PB, Seven MY, Atilla H. Diplopia due to acquired Brown syndrome after COVID-19 infection. J AAPOS. 2021;25:366-368.
- Bagheri A, Abbasnia E, Abrishami A, Tavakoli M. Sequential presentation of bilateral Brown syndrome: report of a case with an interesting imaging finding. J Curr Ophthalmol. 2021;33:201-204.
- Shilo V, Ronen R, Daniel R. “Black curtain, Brown window” - A case of recurrent intermittent idiopathic Brown syndrome with atypical presenting symptoms. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101378.
- Haliyur R, Firl K, Nadimpalli S, Halawa A, Jacobson A. Acquired Brown syndrome following COVID-19 infection in a child. J AAPOS. 2022;26:273-275.