Leve
Posición primaria: Sin desviación vertical
En aducción: Sin downshoot
Elevación: Limitada solo en aducción
Síndrome de Brown
Puntos clave de un vistazo
Sección titulada «Puntos clave de un vistazo»1. ¿Qué es el síndrome de Brown?
Sección titulada «1. ¿Qué es el síndrome de Brown?»El síndrome de Brown es una forma de estrabismo vertical en el que la elevación del ojo en aducción está limitada o es imposible debido a una anomalía del complejo tendón-troclea del oblicuo superior. También se denomina síndrome de la vaina del tendón del oblicuo superior. Fue reportado por primera vez en 1950 por el Dr. Harold Whaley Brown 1).
La limitación de la elevación en aducción es básicamente un problema mecánico causado por la incapacidad del tendón del oblicuo superior para deslizarse suavemente a través de la tróclea, lo que resulta en una condición en la que el tendón se vuelve rígido y no puede estirarse como un tendón normal.
Epidemiología:
- Representa aproximadamente el 2% de todos los estrabismos. Algunos informes indican un 18.03% entre 2,217 pacientes con estrabismo 1)
- La incidencia familiar es de 1 en 20,000 nacimientos 1)
- Ligeramente más común en mujeres (59%) 1)
- Ojo derecho ligeramente predominante (55-60.4%) 1)
- Aproximadamente el 10% son bilaterales1)
Genética:
Se ha reportado herencia autosómica recesiva o autosómica dominante con penetrancia reducida1).
Q
¿El síndrome de Brown es hereditario?
A
La aparición familiar es relativamente rara, afectando a 1 de cada 20,000 nacimientos, y se ha reportado herencia autosómica recesiva o autosómica dominante con baja penetrancia1). La mayoría de los casos son esporádicos.
2. Síntomas principales y hallazgos clínicos
Sección titulada «2. Síntomas principales y hallazgos clínicos»
Disserol CCD, et al. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuropsiquiatr. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11500302. License: CC BY.
Fotografías de la posición ocular en cuatro direcciones muestran que los ojos están generalmente alineados en la mirada primaria, pero en la mirada hacia arriba y a la derecha, el ojo izquierdo no puede elevarse lo suficiente y está en posición baja. Este es un hallazgo clínico característico del síndrome de Brown, que muestra limitación de la elevación en aducción.
Síntomas subjetivos
Sección titulada «Síntomas subjetivos»- Diplopía vertical: Puede ser constante, intermitente o recurrente
- Dolor orbitario/sensibilidad: Particularmente prominente en casos adquiridos. El dolor aumenta con el movimiento ocular
- Postura anormal de la cabeza (AHP): Típicamente postura con la barbilla levantada o giro de la cara hacia el lado sano
- Sensación de clic: Puede ocurrir una sensación de clic con el deslizamiento del tendón durante la elevación en aducción
- Síntomas atípicos: Se ha reportado cierre ocular reflejo (“cortina negra”) después de dolor agudo en casos intermitentes recurrentes7)
Hallazgos clínicos
Sección titulada «Hallazgos clínicos»La limitación de la elevación en aducción es el hallazgo definitorio del síndrome de Brown.
Moderado
Posición primaria: Sin desviación vertical
En aducción: Downshoot presente
Elevación: Claramente limitada en aducción
Grave
Posición primaria: Hipotropía presente
En aducción: Downshoot presente
Postura cefálica anormal: Con inclinación de cabeza y giro facial marcados
Otros hallazgos clínicos importantes se muestran a continuación1).
- Estrabismo en V: A menudo se presenta como estrabismo en V con exotropía en la mirada hacia arriba
- Ampliación de la hendidura palpebral en aducción: Asociada al fenómeno de Bell
- Prueba de ducción forzada (FDT) positiva: Confirma limitación de elevación pasiva en aducción. Esencial para el diagnóstico de estrabismo mecánico
- Postura anormal de la cabeza (AHP): Presente en el 59% de BS congénito1). Inclinación cefálica 44.2%, tipo combinado 30.8%
- Ambliopía: Complicada en 15.9–21.7% de los casos, pero la ambliopía debida al BS en sí es rara; generalmente por anisometropía o estrabismo1)
3. Causas y factores de riesgo
Sección titulada «3. Causas y factores de riesgo»El síndrome de Brown se clasifica ampliamente en congénito y adquirido.
La siguiente tabla compara las causas.
| Clasificación | Causas principales |
|---|---|
| Congénito | Acortamiento/pérdida de elasticidad del tendón, malformación de la tróclea, bandas fibrosas |
| Adquirido/Inflamatorio | AR, artritis idiopática juvenil, LES, trocleítis post-COVID-19 |
| Adquirido/Traumático/Yatrogénico | Fractura orbitaria/cirugía, después de cirugía de cerclaje escleral |
Congénito:
La causa básica es una anomalía estructural del complejo tendón-troclear del oblicuo superior 1). Se observan acortamiento y pérdida de elasticidad del tendón, malformación troclear, nódulos tendinosos y fibrosis. Una explicación reciente propone la presencia de una banda fibrosa que se origina en la parte posterior del tendón del SO hasta el área troclear y tiene la misma inserción 1). También se ha informado una asociación con los trastornos congénitos de inervación craneal (CCDDs).
También hay un informe de que la elongación de la distancia ZT (distancia del anillo de Zinn a la tróclea) se asocia con el desarrollo de BS. En 12 niños normales, el promedio fue de 37.1±1 mm (rango 35.8–38.7 mm), mientras que en pacientes con BS se alargó a 41.2 mm 6).
Adquirido:
- Cicatrización peritroclear (impacto directo en el área troclear por traumatismo frontal, cirugía, sinusitis crónica)
- Enfermedades autoinmunes/inflamatorias (AR, AIJ, LES) que causan inflamación del tendón del oblicuo superior y la tróclea
- Masa orbitaria superonasal (incluidas complicaciones de implantes de drenaje para glaucoma)
- Pérdida de elasticidad del músculo oblicuo superior debido a oftalmopatía tiroidea o anestesia retrobulbar
- Iatrogénico (después de cirugía de cerclaje escleral, cirugía de estrabismo o cirugía de senos paranasales)
- Trocleítis después de infección por COVID-19: la RM muestra hinchazón y realce con Gd de la vaina del tendón del SO 5)8)
- Compresión del complejo del SO por malla de titanio después de ORIF de fractura de la pared orbitaria 4)
- Idiopático: se presume edema/inflamación local de bajo grado, y también se ha informado una hipótesis embólica 1)
Tenga en cuenta que se ha informado recientemente que la miastenia gravis ocular presenta hallazgos similares a los del BS (anticuerpos AChR positivos) 3), y debe incluirse en el diagnóstico diferencial.
Q
¿Puede desarrollarse el síndrome de Brown después de una infección por COVID-19?
A
Tanto en adultos como en niños, se ha informado el desarrollo del síndrome de Brown debido a trocleítis después de la infección por COVID-19 5)8). La RM muestra hinchazón y realce con gadolinio de la vaina del tendón del SO, y mejora con la administración sistémica de corticosteroides. Puede ocurrir incluso en casos sin síndrome inflamatorio multisistémico.
4. Diagnóstico y métodos de exploración
Sección titulada «4. Diagnóstico y métodos de exploración»El diagnóstico es un diagnóstico clínico basado en la historia clínica y los hallazgos clínicos1).
Principales métodos de exploración:
- Medición del ángulo de estrabismo en todas las direcciones: Evaluar la desviación en aducción, abducción, elevación y depresión
- Prueba de ducción forzada (FDT): Positiva para limitación pasiva de la elevación en aducción. La limitación se vuelve más pronunciada con la retropulsión. Es la prueba más importante para confirmar el estrabismo mecánico y diferenciarlo de la parálisis del oblicuo inferior (FDT negativa). En niños, se realiza bajo anestesia general, y el grado de resistencia varía según el caso.
- Evaluación de la función binocular: Evaluación de la estereopsis y la capacidad de fusión
Diagnóstico por imagen:
- TC: Útil para evaluar anomalías óseas y cambios postraumáticos
- RM: Excelente contraste de tejidos blandos, útil para detectar lesiones compresivas, inflamación y anomalías vasculares1). Los cortes horizontal y coronal de la región troclear muestran anomalías del tendón del SO y la tróclea. En casos relacionados con COVID-19, son características la hiperintensidad en T2 y el realce con Gd de la vaina tendinosa5). Sin embargo, la inflamación no puede descartarse incluso si la RM es normal1).
Puntos clave para el diagnóstico diferencial:
| Enfermedad | FDT | Hallazgos característicos |
|---|---|---|
| Parálisis del oblicuo inferior | Negativa | Sobreacción del SO, estrabismo en A |
| Parálisis del elevador doble | Positivo tanto en aducción como en abducción | Limitación de la elevación en todas las direcciones |
| Fractura orbitaria | Positivo tanto en aducción como en abducción | Antecedente de traumatismo, hipoestesia infraorbitaria |
| Miastenia gravis | Negativo (hallazgos de tipo restrictivo) | Anticuerpo AChR positivo3) |
La obtención de antecedentes familiares también es importante para descartar el síndrome de Brown familiar1).
5. Tratamiento estándar
Sección titulada «5. Tratamiento estándar»Observación
Sección titulada «Observación»En el síndrome de Brown congénito, la observación es la primera opción. Se observa mejoría espontánea en hasta el 75-80% de los casos, y la política básica es no apresurarse a la cirugía1).
- 60 casos congénitos seguidos durante 46 meses: 10% tuvieron remisión espontánea completa (edad de remisión 4-15 años)1)
- 32 casos congénitos: 75% mostraron mejoría espontánea1)
- 10 casos adquiridos idiopáticos (seguimiento medio 13 años): 30% remisión completa1)
Farmacoterapia (para casos adquiridos)
Sección titulada «Farmacoterapia (para casos adquiridos)»Los corticosteroides son efectivos para el síndrome de Brown adquirido inflamatorio.
- Administración sistémica: En adultos post-COVID-19, metilprednisolona IV 1g × 3 días seguido de prednisona oral 64 mg con reducción gradual (disminución de 16 mg cada 2 días) mejoró en 2 meses5). En un caso pediátrico (12 años), la reducción gradual con Medrol Dosepak resultó en desaparición del dolor a 1 mes y mejoría de la diplopía a 4 meses8)
- Inyección peritroclear de esteroides: 84.6% (11/13) de los casos de trocleítis mejoraron completamente (triamcinolona 1 ml, promedio 22.45 días después)1)
- AINEs: Ibuprofeno 400 mg tres veces al día puede usarse como terapia adyuvante3)
- Casos con miastenia gravis concomitante: Un reporte de caso mostró mejoría con piridostigmina 180 mg3)
Tratamiento quirúrgico
Sección titulada «Tratamiento quirúrgico»Se considera cirugía en los siguientes casos1).
- Hipotropía en posición primaria
- Postura cefálica anormal significativa
- Diplopía significativa
- Desviación hacia abajo significativa en aducción
- Disfunción de la visión binocular
Alargamiento tendinoso
Método del expansor de silicona (método de Wright): Mejoría notable en 3 de 4 casos. El tendón del SO se alarga 10 mm.
Alargamiento con plastia en Z: Realizado con sutura Mersilene 5-0 en un caso de BS bilateral secuencial. Si es insuficiente, se pasa a tenotomía completa 6).
La ventaja es que se puede reducir el riesgo de parálisis iatrogénica del oblicuo superior.
Tenectomía
Tenotomía/tenectomía del tendón del SO: Cirugía inicial más efectiva en un estudio retrospectivo de 38 casos. Tasa de desaparición de AHP del 81.5% 1).
Existe riesgo de parálisis iatrogénica del oblicuo superior por sobrecorrección. Se requiere monitorización postoperatoria cuidadosa.
Otras técnicas quirúrgicas
Alargamiento dividido del tendón del SO: Mejoría significativa de la hipotropía y limitación de la elevación en 15 casos de BS grave 1). Sobrecorrección en 2 de 20 casos (10%) en un estudio retrospectivo.
Adelgazamiento del tendón del SO: Efectivo en 21 ojos con tendón del SO engrosado 1).
Cirugía de revisión para BS iatrogénica: Un caso en el que se liberó el complejo del SO mediante reposicionamiento de malla de titanio después de ORIF de fractura orbitaria 4).
Q
¿Puede curarse naturalmente sin cirugía?
A
En casos congénitos, se observa mejoría espontánea hasta en un 75–80%, por lo que el enfoque básico es la observación sin apresurarse a la cirugía 1). En casos adquiridos idiopáticos, se reporta remisión completa en un 30%. Sin embargo, en casos graves (hipotropía en posición primaria, posición anormal de la cabeza significativa), se considera la indicación quirúrgica.
Q
¿Existe riesgo de parálisis del oblicuo superior después de la cirugía?
A
Después de la tenotomía o resección del tendón del SO, puede ocurrir parálisis iatrogénica del oblicuo superior. Se cree que los procedimientos de alargamiento del tendón (técnica de expansor de silicona, Z-plastia) pueden reducir este riesgo, y en los últimos años se tiende a elegir el alargamiento 1). Es necesaria una cuidadosa observación postoperatoria.
6. Fisiopatología y mecanismos detallados
Sección titulada «6. Fisiopatología y mecanismos detallados»La disfunción del complejo tendón-tróclea del oblicuo superior es el mecanismo principal del síndrome de Brown 1).
Antecedentes embriológicos:
El estudio de Sevel mostró que el músculo oblicuo superior, el tendón y la tróclea se desarrollan a partir de un tejido mesenquimatoso común 1). Este hallazgo explica la evolución natural del BS congénito, que mejora gradualmente con el crecimiento. Se ha propuesto una asociación con los trastornos congénitos de inervación craneal (CCDDs), pero muchos casos no presentan limitación de la depresión en aducción, por lo que no puede explicar todos los casos 1).
Hipótesis de la banda fibrosa:
Una hipótesis reciente propone la existencia de una banda fibrosa que se origina en la parte posterior del tendón del SO hasta el área troclear y se inserta en el mismo sitio que el tendón del SO 1). Las variaciones en la inserción pueden explicar no solo la limitación típica de la elevación en aducción, sino también patrones atípicos de alteración de la elevación.
Hipótesis del alargamiento de la distancia ZT:
Se ha propuesto que el alargamiento de la distancia ZT (distancia del anillo de Zinn a la tróclea) causa un desplazamiento anterior de la tróclea, aumentando la tracción sobre el tendón reflejo del SO e impidiendo el telescopaje 6). La distancia ZT en los pacientes (41.2 mm) era significativamente mayor que en niños normales (37.1 ± 1 mm).
Mecanismos relacionados con COVID-19:
Los posibles mecanismos incluyen la invasión viral directa del músculo esquelético a través de los receptores ACE2, o la miotoxicidad inmunomediada y la autoinmunidad desencadenadas por la liberación de citocinas 5). La aparición aproximadamente 3 semanas después de la infección es consistente con una respuesta reactiva.
7. Investigación reciente y perspectivas futuras
Sección titulada «7. Investigación reciente y perspectivas futuras»Nueva asociación con miastenia gravis
Sección titulada «Nueva asociación con miastenia gravis»Se ha informado recientemente que la miastenia gravis ocular puede presentar hallazgos similares a BS 3). Se ha sugerido un mecanismo por el cual el bloqueo del receptor AChR causa síntomas similares al estrabismo restrictivo, y se ha señalado la necesidad de incluir la miastenia gravis en el diagnóstico diferencial de pacientes con BS que presentan estrabismo vertical.
Nuevas teorías sobre BS intermitente y recurrente
Sección titulada «Nuevas teorías sobre BS intermitente y recurrente»Basándose en un informe de BS intermitente y recurrente (un niño de 5 años que experimentó remisión espontánea en un día), se han propuesto dos nuevas teorías 7).
Shilo et al. (2022) propusieron dos nuevas teorías: la “teoría del estiramiento” (el estiramiento repetido de un tendón SO congénitamente corto provoca engrosamiento de la vaina del tendón → tenosinovitis estenosante) y la “teoría de la evitación” (dolor agudo → evitación del movimiento ocular → reducción del estiramiento del tendón → rápida remisión espontánea) 7).
Investigación sobre la asociación entre la distancia ZT y la aparición
Sección titulada «Investigación sobre la asociación entre la distancia ZT y la aparición»Se espera una mayor validación mediante estudios prospectivos sobre la asociación entre la distancia ZT y la aparición de BS 6). Se prevé su uso como indicador predictivo de la aparición de BS congénita.
8. Referencias
Sección titulada «8. Referencias»- Khorrami-Nejad M, Azizi E, Tarik FF, Akbari MR. Brown syndrome: a literature review. Ther Adv Ophthalmol. 2024;16:1-13.
- Disserol CCD, Maieski A, de Moraes STEH, Yared J. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuro-Psiquiatr. 2024;82(10):s00441787798.
- Wang AT, Goodwin T. Novel association of ocular myasthenia gravis with Brown syndrome in an adult. J Surg Case Rep. 2025;2:rjaf059.
- Lee JJ, Patil N, Schimmel T, Benson MD, DeSerres JJ. Acquired Brown syndrome as a postoperative complication of orbital wall fracture repair with metallic mesh. Plast Surg. 2025:1-4.
- Kiziltunç PB, Seven MY, Atilla H. Diplopia due to acquired Brown syndrome after COVID-19 infection. J AAPOS. 2021;25:366-368.
- Bagheri A, Abbasnia E, Abrishami A, Tavakoli M. Sequential presentation of bilateral Brown syndrome: report of a case with an interesting imaging finding. J Curr Ophthalmol. 2021;33:201-204.
- Shilo V, Ronen R, Daniel R. “Black curtain, Brown window” - A case of recurrent intermittent idiopathic Brown syndrome with atypical presenting symptoms. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101378.
- Haliyur R, Firl K, Nadimpalli S, Halawa A, Jacobson A. Acquired Brown syndrome following COVID-19 infection in a child. J AAPOS. 2022;26:273-275.