Síndrome de Brown

Pontos-chave de relance

A síndrome de Brown é um estrabismo vertical que limita a elevação do olho em adução devido a uma anormalidade no tendão do músculo oblíquo superior e na tróclea.
Foi relatada pela primeira vez em 1950 pelo Dr. Harold Whaley Brown como “síndrome da bainha do tendão do oblíquo superior”.
Classifica-se em congênita e adquirida, representando cerca de 2% de todos os estrabismos.
Na forma congênita, a remissão espontânea ocorre em até 75-80%, sendo a primeira opção a observação.
As causas adquiridas são variadas, incluindo doenças reumáticas, trauma, complicações pós-cirúrgicas e infecção por COVID-19.
O teste de tração (FDT) positivo é um sinal diagnóstico importante que indica causa mecânica, sendo essencial para diferenciar da paralisia do oblíquo inferior.
Na presença de estrabismo inferior na posição primária, posição anormal da cabeça ou diplopia grave, considera-se alongamento do tendão do oblíquo superior ou tenectomia.

1. O que é a síndrome de Brown

A síndrome de Brown (Brown syndrome) é uma forma de estrabismo vertical na qual a elevação do olho em adução é limitada ou impossível devido a uma anormalidade no tendão do músculo oblíquo superior e na tróclea. Também é conhecida como síndrome da bainha do tendão do oblíquo superior (superior oblique tendon sheath syndrome). Foi relatada pela primeira vez em 1950 pelo Dr. Harold Whaley Brown ¹⁾.

A limitação da elevação em adução deve-se basicamente a um problema mecânico no qual o tendão do oblíquo superior não desliza suavemente através da tróclea, resultando em um tendão rígido e inelástico.

Epidemiologia:

Representa cerca de 2% de todos os estrabismos. Foi relatado 18,03% em 2.217 pacientes com estrabismo ¹⁾
Incidência familiar é de 1 em 20.000 nascimentos ¹⁾
Ligeiramente mais comum em mulheres (59%) ¹⁾
Olho direito ligeiramente predominante (55-60,4%) ¹⁾
Cerca de 10% são bilaterais ¹⁾

Genética:

Há relatos de herança autossômica recessiva ou autossômica dominante com penetrância reduzida ¹⁾.

Q A síndrome de Brown é hereditária?

A ocorrência familiar é relativamente rara, com 1 em cada 20.000 nascimentos, e foram relatados padrões de herança autossômica recessiva ou autossômica dominante com penetrância reduzida ¹⁾. A maioria dos casos é esporádica.

2. Principais sintomas e achados clínicos

Fotografia dos movimentos oculares na síndrome de Brown. Mostra limitação da elevação em adução do olho esquerdo e posição inferior ao olhar para cima e para a direita.

Disserol CCD, et al. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuropsiquiatr. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11500302. License: CC BY.

Fotografias das posições oculares em quatro direções: na visão frontal, os olhos estão aproximadamente retos, mas ao olhar para cima e para a direita, o olho esquerdo não consegue elevar-se suficientemente e fica em posição inferior. Este é um achado clínico característico da síndrome de Brown: limitação da elevação em adução.

Sintomas subjetivos

Diplopia vertical: pode ser constante, intermitente ou recorrente
Dor orbitária e dor à palpação: particularmente proeminente nos casos adquiridos. A dor aumenta com o movimento ocular
Posição anormal da cabeça (AHP): tipicamente elevação do queixo ou rotação da face para o lado saudável
Sensação de clique: pode ocorrer sensação de clique devido ao deslizamento do tendão durante a elevação em adução
Sintomas atípicos: fechamento reflexivo das pálpebras (“cortina preta”) após dor aguda foi relatado em casos intermitentes recorrentes ⁷⁾

Achados clínicos

A limitação da elevação em adução é o achado definitivo da síndrome de Brown.

Leve

Posição primária do olhar: Sem desvio vertical

Em adução: Sem desvio para baixo (down shoot)

Elevação: Limitada apenas em adução

Moderado

Posição primária do olhar: Sem desvio vertical

Em adução: Com desvio para baixo (down shoot)

Elevação: Limitação evidente em adução

Grave

Posição primária do olhar: Com hipotropia (olho mais baixo)

Em adução: Com desvio para baixo (down shoot)

Posição anormal da cabeça: Acompanhada de inclinação acentuada da cabeça e rotação facial

Outros achados clínicos importantes são mostrados abaixo¹⁾.

Estrabismo em V: Frequentemente apresenta estrabismo em V com exotropia ao olhar para cima
Alargamento da fissura palpebral na adução: Associado ao fenômeno de Bell
Teste de tração (FDT) positivo: Limitação da elevação passiva em adução. Essencial para o diagnóstico de estrabismo mecânico
Posição anormal da cabeça (AHP): Ocorre em 59% dos casos de BS congênita¹⁾. Inclinação da cabeça 44,2%, tipo combinado 30,8%
Amblyopia: Ocorre em 15,9-21,7% dos casos, mas a ambliopia causada pela BS em si é rara, geralmente devido a anisometropia ou estrabismo¹⁾

3. Causas e Fatores de Risco

A síndrome de Brown é dividida em congênita e adquirida.

Abaixo está uma comparação das causas.

Classificação	Causa principal
Congênita	Encurtamento do tendão, perda de elasticidade, malformação da tróclea, banda fibrosa
Adquirida - Inflamatória	AR, artrite idiopática juvenil, LES, trocleíte pós-COVID-19
Adquirida - Traumática/Iatrogênica	Fratura orbitária, pós-cirurgia, pós-cirurgia de buckling escleral

Congênito:

A anormalidade estrutural do complexo tendão-tróclea do músculo oblíquo superior é a base ¹⁾. Observa-se encurtamento do tendão, perda de elasticidade, malformação da tróclea, nódulo tendíneo e fibrose. Como explicação mais recente, propõe-se a existência de uma faixa fibrosa (fibrotic strand) originando-se da parte posterior do tendão do SO até a região da tróclea, com a mesma inserção ¹⁾. Também foi relatada associação com distúrbios congênitos da inervação dos nervos cranianos (CCDDs).

Há relatos de que o alongamento da distância ZT (distância entre o anel de Zinn e a tróclea) está associado à ocorrência de BS. Em 12 crianças normais, a média foi de 37,1±1 mm (35,8–38,7 mm), enquanto em pacientes com BS foi de 41,2 mm ⁶⁾.

Adquirido:

Cicatriz peritroclear (devido a impacto direto na tróclea por golpe na testa, cirurgia, sinusite crônica)
Inflamação autoimune/inflamatória (AR, AIJ, LES) do tendão do oblíquo superior e região da tróclea
Massa orbitária superonasal (incluindo complicações de implante de drenagem de glaucoma)
Perda de elasticidade do oblíquo superior devido à oftalmopatia tireoidiana ou após anestesia retrobulbar
Iatrogênico (após cirurgia de buckling escleral, cirurgia de estrabismo, cirurgia sinusal)
Trocleíte pós-infecção por COVID-19: inchaço da bainha do tendão do SO e realce pelo Gd confirmados na RM ⁵⁾⁸⁾
Compressão do complexo SO por tela de titânio após ORIF de fratura da parede orbitária ⁴⁾
Idiopático: suspeita-se de edema local de baixo grau e inflamação, e a hipótese embólica também foi relatada ¹⁾

Ressalta-se que a miastenia gravis ocular foi recentemente relatada como apresentando achados semelhantes à BS (anticorpo receptor de AChR positivo) ³⁾, devendo ser incluída no diagnóstico diferencial.

Q A síndrome de Brown pode ocorrer após infecção por COVID-19?

Tanto em adultos quanto em crianças, foi relatada a ocorrência de síndrome de Brown devido à trocleíte após infecção por COVID-19 ⁵⁾⁸⁾. A RM confirma inchaço da bainha do tendão do SO e realce pelo gadolínio, com melhora após administração de corticosteroides sistêmicos. Pode ocorrer mesmo em casos sem síndrome inflamatória multissistêmica.

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

O diagnóstico é baseado na história e nos achados clínicos, sendo um diagnóstico clínico fundamental ¹⁾.

Principais Métodos de Exame:

Medição do Ângulo do Estrabismo em Todas as Direções: Avaliar o desvio nas direções de adução, abdução, elevação e depressão
Teste de Tração (FDT): Positivo para limitação da elevação passiva na posição de adução. A limitação torna-se mais pronunciada com a retropulsão do globo ocular. Exame mais importante para confirmar estrabismo mecânico e diferenciar de paralisia do oblíquo inferior (FDT negativo). Em crianças, realizado sob anestesia geral, e o grau de resistência varia conforme o caso
Avaliação da Função Visual Binocular: Avaliar estereopsia e capacidade de fusão

Diagnóstico por Imagem:

TC: Útil para avaliar anormalidades ósseas e alterações pós-traumáticas
RM: Excelente contraste de tecidos moles, útil para detectar lesões compressivas, inflamação e anormalidades vasculares ¹⁾. Cortes axiais e coronais da região troclear mostram anormalidades no tendão do oblíquo superior e na tróclea. Em casos relacionados à COVID-19, sinal T2 alto e realce pelo Gd na bainha tendinosa são características ⁵⁾. No entanto, a inflamação não pode ser descartada mesmo com RM normal ¹⁾

Pontos-chave do Diagnóstico Diferencial:

Doença	FDT	Achados Característicos
Paralisia do Oblíquo Inferior	Negativo	Hiperfunção do SO, Estrabismo tipo A
Paralisia do elevador duplo	Positivo tanto na adução quanto na abdução	Limitação da elevação em todas as direções
Fratura orbitária	Positivo tanto na adução quanto na abdução	História de trauma / hipoestesia infraorbital
Miastenia gravis	Negativo (aparência restritiva)	Anticorpo anti-AChR positivo ³⁾

A história familiar também é importante para excluir BS familiar ¹⁾.

5. Tratamento padrão

Observação

Na síndrome de Brown congênita, a observação é a primeira escolha. A melhora espontânea ocorre em 75-80% dos casos, portanto, o princípio é não apressar a cirurgia ¹⁾.

Acompanhamento de 60 casos congênitos por 46 meses: 10% de remissão espontânea completa (idade de remissão 4-15 anos) ¹⁾
32 casos congênitos: 75% de melhora espontânea ¹⁾
10 casos adquiridos idiopáticos (seguimento médio de 13 anos): 30% de remissão completa ¹⁾

Terapia Medicamentosa (para adquiridos)

Corticosteroides são eficazes na síndrome de Brown inflamatória adquirida.

Administração sistêmica: Em adultos pós-COVID-19, melhora em 2 meses com metilprednisolona IV 1g x 3 dias → prednisona oral 64 mg com redução gradual (16 mg a cada 2 dias) ⁵⁾. Em criança (12 anos) com Medrol Dosepak em redução gradual, dor desapareceu após 1 mês, diplopia melhorou após 4 meses ⁸⁾
Injeção peritroclear de esteroide: Melhora completa em 84,6% (11/13) dos casos de trocleíte (triancinolona 1 ml, média de 22,45 dias) ¹⁾
AINEs: Ibuprofeno 400 mg 3 vezes ao dia pode ser usado como terapia adjuvante ³⁾
Casos com miastenia gravis: Relato de caso de melhora com piridostigmina 180 mg ³⁾

Cirurgia

A cirurgia é considerada nos seguintes casos ¹⁾:

Hipotropia na posição primária
Posição anormal da cabeça acentuada
Diplopia acentuada
Desvio para baixo acentuado na adução
Comprometimento da visão binocular

Alongamento tendinoso

Método do Expansor de Silicone (Método de Wright): Melhora acentuada em 3 de 4 casos. Alongamento do tendão SO em 10 mm.

Alongamento com Incisão em Z: Realizado em caso de BS bilateral sequencial com sutura Mersilene 5-0. Se insuficiente, transição para tenotomia completa ⁶⁾.

A vantagem é reduzir o risco de paralisia do oblíquo superior iatrogênica.

Tenectomia

Secção/Ressecção do Tendão SO (tenectomia): Estudo retrospectivo de 38 casos mostrou ser a cirurgia inicial mais eficaz. Taxa de desaparecimento do AHP de 81,5% ¹⁾.

Há risco de paralisia do oblíquo superior iatrogênica por hipercorreção. Monitoramento pós-operatório cuidadoso é necessário.

Outras Técnicas Cirúrgicas

Alongamento por Divisão do Tendão SO: Melhora significativa da hipotropia e limitação de elevação em 15 casos de BS grave ¹⁾. Estudo retrospectivo de 20 casos: hipercorreção em 2 casos (10%).

Afinamento do Tendão SO: Eficaz em 21 olhos com tendão SO espessado ¹⁾.

Cirurgia de Revisão de BS Iatrogênica: Caso em que o complexo SO foi liberado por reposicionamento de tela de titânio após ORIF de fratura orbitária ⁴⁾.

Q Pode curar espontaneamente sem cirurgia?

Nos casos congênitos, observa-se melhora espontânea em 75-80% dos casos, sendo a observação sem cirurgia urgente a conduta básica ¹⁾. Nos casos adquiridos idiopáticos, relata-se remissão completa em 30%. No entanto, em casos graves (estrabismo inferior na posição primária, posição anormal da cabeça acentuada), a indicação cirúrgica deve ser considerada.

Q Há risco de paralisia do músculo oblíquo superior após a cirurgia?

Após tenotomia ou ressecção do tendão do oblíquo superior (SO), pode ocorrer paralisia iatrogênica do oblíquo superior. Acredita-se que o alongamento do tendão (método do expansor de silicone ou método da zetaplastia) possa reduzir esse risco, e nos últimos anos, o alongamento tem sido preferido ¹⁾. Após a cirurgia, é necessária observação cuidadosa.

6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado

A disfunção do complexo tendão do oblíquo superior e tróclea é o principal mecanismo da síndrome de Brown ¹⁾.

Fundamento Embriológico:

No estudo de Sevel, demonstrou-se que o músculo oblíquo superior, o tendão e a tróclea se desenvolvem a partir de um mesênquima comum ¹⁾. Esse achado explica a evolução natural da síndrome de Brown congênita, que melhora gradualmente com o crescimento. Também foi proposta associação com distúrbios congênitos da inervação craniana (CCDDs), mas muitos casos não apresentam limitação da depressão na adução, não explicando todos os casos ¹⁾.

Hipótese da Faixa Fibrosa:

Na hipótese mais recente, propõe-se a existência de uma faixa fibrosa que se origina na parte posterior do tendão do SO até a região da tróclea e tem a mesma inserção do tendão do SO ¹⁾. Variações no local de inserção podem explicar não apenas a limitação típica da elevação na adução, mas também padrões atípicos de comprometimento da elevação.

Hipótese do Alongamento da Distância ZT:

Foi proposto um mecanismo em que o alongamento da distância ZT (distância entre o anel de Zinn e a tróclea) causa deslocamento anterior da tróclea, aumentando a tração sobre o tendão do SO invertido e prejudicando o telescopamento ⁶⁾. A distância ZT dos pacientes (41,2 mm) era significativamente maior do que em crianças normais (37,1 ± 1 mm).

Mecanismo Relacionado à COVID-19:

Os mecanismos considerados incluem invasão direta do vírus no músculo esquelético via receptores ACE2, ou miotoxicidade imunomediada por liberação de citocinas, e indução autoimune ⁵⁾. O início cerca de 3 semanas após a infecção é consistente com uma resposta reativa.

7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras

Nova associação com miastenia gravis

Foi recentemente relatado que a miastenia gravis ocular pode apresentar achados semelhantes à síndrome de Brown ³⁾. Sugere-se que o bloqueio dos receptores AChR cause sintomas semelhantes ao estrabismo restritivo, indicando a necessidade de incluir a miastenia gravis no diagnóstico diferencial de pacientes com síndrome de Brown que apresentam estrabismo vertical.

Novas teorias sobre a síndrome de Brown intermitente e recorrente

Com base em um relato de caso de síndrome de Brown intermitente e recorrente (um menino de 5 anos que se recuperou espontaneamente em um dia), duas novas teorias foram propostas ⁷⁾.

Shilo et al. (2022) propuseram duas novas teorias: “Teoria do Estiramento” (o estiramento repetido de um tendão do músculo oblíquo superior congenitalmente curto causa espessamento da bainha tendinosa → tenossinovite estenosante) e “Teoria da Esquiva” (dor aguda → evitar movimentos oculares → redução do estiramento do tendão → resolução espontânea rápida) ⁷⁾.

Estudo da relação entre a distância ZT e a ocorrência da doença

Quanto à relação entre a distância ZT e a ocorrência da síndrome de Brown, espera-se uma verificação adicional por meio de estudos prospectivos futuros ⁶⁾. Prevê-se seu uso como indicador preditivo da ocorrência da síndrome de Brown congênita.

8. Referências

Khorrami-Nejad M, Azizi E, Tarik FF, Akbari MR. Brown syndrome: a literature review. Ther Adv Ophthalmol. 2024;16:1-13.
Disserol CCD, Maieski A, de Moraes STEH, Yared J. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuro-Psiquiatr. 2024;82(10):s00441787798.
Wang AT, Goodwin T. Novel association of ocular myasthenia gravis with Brown syndrome in an adult. J Surg Case Rep. 2025;2:rjaf059.
Lee JJ, Patil N, Schimmel T, Benson MD, DeSerres JJ. Acquired Brown syndrome as a postoperative complication of orbital wall fracture repair with metallic mesh. Plast Surg. 2025:1-4.
Kiziltunç PB, Seven MY, Atilla H. Diplopia due to acquired Brown syndrome after COVID-19 infection. J AAPOS. 2021;25:366-368.
Bagheri A, Abbasnia E, Abrishami A, Tavakoli M. Sequential presentation of bilateral Brown syndrome: report of a case with an interesting imaging finding. J Curr Ophthalmol. 2021;33:201-204.
Shilo V, Ronen R, Daniel R. “Black curtain, Brown window” - A case of recurrent intermittent idiopathic Brown syndrome with atypical presenting symptoms. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101378.
Haliyur R, Firl K, Nadimpalli S, Halawa A, Jacobson A. Acquired Brown syndrome following COVID-19 infection in a child. J AAPOS. 2022;26:273-275.