轻度
第一眼位：无垂直偏斜
内转时：无下射
上转：仅在内转位受限
布朗综合征
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是布朗综合征？
Section titled “1. 什么是布朗综合征？”布朗综合征（Brown syndrome）是由于上斜肌腱-滑车复合体异常导致内转位时眼球上转受限或不能的垂直性斜视的一种形式。也称为上斜肌腱鞘综合征。1950年由Harold Whaley Brown博士首次报道1)。
内转位上转受限的基本机制是机械性问题，即上斜肌腱无法在滑车中平滑滑动，导致肌腱变得僵硬，无法像正常肌腱那样伸缩。
流行病学：
- 约占所有斜视的2%。有报道在2217例斜视患者中占18.03%1)
- 家族性发病率为每20000名出生儿中1例1)
- 女性略多（59%）1)
- 右眼略占优势（55-60.4%）1)
- 约10%为双眼性1)
遗传：
已有常染色体隐性遗传或外显率降低的常染色体显性遗传的报道1)。
Q
布朗综合征会遗传吗？
A
家族性发病相对罕见，约为每20,000名新生儿中1例，已有常染色体隐性遗传或低外显率的常染色体显性遗传的报道1)。大多数病例为散发性。
2. 主要症状与临床所见
Section titled “2. 主要症状与临床所见”
Disserol CCD, et al. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuropsiquiatr. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11500302. License: CC BY.
四个方向的眼位照片显示，正前方注视时大致正位，但右上方注视时左眼无法充分上举而呈低位。这是布朗综合征特征性的内转位上举受限的临床所见。
- 垂直复视：可为恒定性、间歇性或复发性
- 眼眶痛/压痛：后天性病例尤为显著。眼球运动时疼痛加剧
- 异常头位（AHP）：典型表现为仰头或面部转向健侧
- 咔哒感：内转上举时可能因肌腱滑动而产生咔哒感
- 非典型症状：间歇性复发病例中报道有急性疼痛后反射性闭眼（“黑幕”）7)
内转位时上转受限是Brown综合征的定义性体征。
中度
第一眼位：无垂直偏斜
内转时：有下射
上转：内转位明显受限
重度
第一眼位：有下斜视
内转时：有下射
异常头位：伴有明显的头倾斜和面转
其他重要的临床所见如下所示1)。
- V型斜视：常表现为向上注视时外斜的V型斜视
- 内转时睑裂扩大：伴随Bell现象
- 牵拉试验（FDT）阳性：确认内转位被动上举受限。机械性斜视诊断必需
- 异常头位（AHP）：59%的先天性BS合并1)。头部倾斜44.2%，复合型30.8%
- 弱视：15.9~21.7%合并，但BS本身引起的弱视罕见，多由屈光参差或斜视引起1)
3. 原因与风险因素
Section titled “3. 原因与风险因素”布朗综合征分为先天性和后天性两大类。
以下为原因比较。
| 分类 | 主要原因 |
|---|---|
| 先天性 | 肌腱缩短/弹性丧失、滑车畸形、纤维索条 |
| 后天性/炎症性 | RA、幼年特发性关节炎、SLE、COVID-19后滑车炎 |
| 后天性/外伤/医源性 | 眼眶骨折/手术后、巩膜扣带术后 |
先天性：
基本原因是上斜肌腱-滑车复合体的结构异常1)。可见肌腱缩短、弹性丧失、滑车畸形、肌腱结节和纤维化。最新的解释提出存在一条纤维性索状物，起自SO肌腱后部至滑车区域，具有相同的止点1)。与先天性颅神经支配异常症（CCDDs）的相关性也有报道。
有报道称ZT距离（Zinn环至滑车距离）的延长与BS的发生相关。12例正常儿童的平均值为37.1±1mm（35.8–38.7mm），而BS患者延长至41.2mm6)。
后天性：
- 滑车周围瘢痕（前额部外伤直接冲击滑车区域、手术、慢性鼻窦炎）
- 自身免疫/炎症性疾病（RA、JIA、SLE）导致上斜肌腱和滑车炎症
- 鼻上方眼眶肿块（包括青光眼引流植入物并发症）
- 甲状腺眼病或球后麻醉导致上斜肌弹性丧失
- 医源性（巩膜扣带术、斜视手术、鼻窦手术后）
- COVID-19感染后滑车炎：MRI显示SO腱鞘肿胀和Gd增强5)8)
- 眼眶壁骨折ORIF后钛网压迫SO复合体4)
- 特发性：推测为低度局部水肿/炎症，也有栓塞假说的报道1)
注意，眼肌型重症肌无力新近被报道可呈现BS样表现（AChR抗体阳性）3)，需纳入鉴别诊断。
Q
COVID-19感染后会患上布朗综合征吗？
A
成人和儿童中均有报道COVID-19感染后因滑车炎导致布朗综合征5)8)。MRI显示SO腱鞘肿胀和钆增强，全身使用皮质类固醇可改善。即使不伴多系统炎症综合征的病例也可能发生。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”诊断是基于病史和临床发现的临床诊断1)。
主要检查方法：
- 全方位斜视角测量：评估内转、外转、上转、下转各方向的偏位
- 牵拉试验（FDT）：内转位被动上举受限阳性。眼球后推（retropulsion）时受限更明显。这是确认机械性斜视并与下斜肌麻痹（FDT阴性）鉴别的最重要检查。儿童需在全身麻醉下进行，阻力程度因病例而异。
- 双眼视功能评估：立体视和融合能力的评估
影像学诊断：
- CT：有助于评估骨异常和外伤后改变
- MRI：软组织对比度好，有助于检测压迫性病变、炎症和血管异常1)。滑车部的水平面和冠状面可显示SO肌腱和滑车的异常。COVID-19相关病例的特征是T2高信号和腱鞘Gd增强5)。但MRI正常也不能排除炎症1)。
鉴别诊断要点：
| 疾病 | FDT | 特征性表现 |
|---|---|---|
| 下斜肌麻痹 | 阴性 | SO过动、A型斜视 |
| 双上转肌麻痹 | 内转和外转均为阳性 | 各方向上转受限 |
| 眼眶骨折 | 内转和外转均为阳性 | 外伤史、眶下感觉减退 |
| 重症肌无力 | 阴性（限制样表现） | AChR抗体阳性3) |
询问家族史也很重要，以排除家族性Brown综合征1)。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”对于先天性Brown综合征，观察是首选。高达75-80%的病例可自然改善，基本原则是不急于手术1)。
- 60例先天性病例随访46个月：10%完全自然缓解（缓解年龄4-15岁）1)
- 32例先天性病例：75%自然改善1)
- 后天性特发性10例（平均随访13年）：30%完全缓解1)
药物治疗（针对后天性）
Section titled “药物治疗（针对后天性）”皮质类固醇对炎症性后天性布朗综合征有效。
- 全身给药：COVID-19后的成人病例，静脉注射甲泼尼龙1g×3天，随后口服泼尼松64mg逐渐减量（每2天减16mg），2个月后改善5)。儿童病例（12岁）使用美卓乐剂量包逐渐减量，1个月后疼痛消失，4个月后复视改善8)
- 滑车周围类固醇注射：84.6%（11/13）的滑车炎病例完全改善（曲安奈德1ml，平均22.45天后）1)
- 非甾体抗炎药：布洛芬400mg每日三次可作为辅助治疗3)
- 合并重症肌无力病例：有病例报告显示吡啶斯的明180mg可改善症状3)
以下情况考虑手术1)。
- 第一眼位下斜视
- 显著异常头位
- 显著复视
- 内转时显著下偏
- 双眼视功能障碍
肌腱延长术
硅胶扩张器法（Wright法）：4例中3例显著改善。SO肌腱延长10mm。
Z形切开延长术：对逐次发作的双侧BS病例使用Mersilene 5-0缝线施行。效果不充分时转为完全切腱6)。
优点在于可以降低医源性上斜肌麻痹的风险。
腱切除术
SO肌腱切断术/切除术（tenectomy）：在38例回顾性研究中是最有效的初次手术。AHP消失率81.5%1)。
存在因过矫导致医源性上斜肌麻痹的风险。术后需要谨慎监测。
其他术式
SO肌腱分割延长术：15例重症BS患者的下斜视和上转受限显著改善1)。20例回顾性研究中过矫2例（10%）。
SO肌腱菲薄化术：对21眼肥厚SO肌腱有效1)。
医源性BS的修正手术：有病例通过眼眶骨折ORIF后重新放置钛网来松解SO复合体4)。
Q
不手术能自然痊愈吗？
A
先天性病例中，高达75-80%可自然改善，因此基本策略是观察而不急于手术1)。后天特发性病例中，30%报告完全缓解。但重症（第一眼位下斜视、显著异常头位）需考虑手术适应症。
Q
手术后是否有上斜肌麻痹的风险？
A
SO肌腱切断术或切除术后可能发生医源性上斜肌麻痹。肌腱延长术（硅胶扩张器法、Z字切开术）被认为可降低此风险，近年来延长术更常被选择1)。术后需谨慎随访。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”上斜肌腱-滑车复合体功能障碍是Brown综合征的主要机制1)。
胚胎学背景：
Sevel的研究表明，上斜肌、肌腱和滑车起源于共同的间充质组织1)。这一发现解释了先天性BS随生长逐渐改善的自然病程。有提出与先天性颅神经支配异常症（CCDDs）相关，但许多病例不伴有内转时下转受限，因此不能解释所有病例1)。
纤维性索状物假说：
最新假说提出存在一条纤维性索状物，起自SO肌腱后部至滑车区域，止于与SO肌腱相同的位置1)。插入部位的变异可解释典型的内转位上举受限以及非典型的上举障碍模式。
ZT距离延长假说：
ZT距离（Zinn环至滑车距离）延长导致滑车前移，增加对反折SO肌腱的牵引，阻碍伸缩机制6)。患者的ZT距离（41.2 mm）显著长于正常儿童（37.1±1 mm）。
COVID-19相关机制：
可能机制包括病毒通过ACE2受体直接侵入骨骼肌，或细胞因子释放引起的免疫介导肌毒性和自身免疫诱发5)。感染后约3周发病与反应性反应一致。
7. 最新研究与未来展望
Section titled “7. 最新研究与未来展望”与重症肌无力的新关联
Section titled “与重症肌无力的新关联”新近报道了眼肌型重症肌无力可呈现BS样表现3)。提示AChR受体阻断可能导致类似限制性斜视的症状，并指出对于表现为垂直斜视的BS患者，有必要将重症肌无力纳入鉴别诊断。
间歇性和复发性BS的新理论
Section titled “间歇性和复发性BS的新理论”基于一例间歇性和复发性BS（一名5岁男童在一天内自然缓解）的报告，提出了两个新理论7)。
Shilo等人（2022）提出了两个新理论：“牵拉理论”（先天性短SO肌腱的反复牵拉导致腱鞘增厚→狭窄性腱鞘炎）和”回避理论”（急性疼痛→眼球运动回避→肌腱牵拉减轻→快速自然缓解）7)。
ZT距离与发病的相关研究
Section titled “ZT距离与发病的相关研究”关于ZT距离与BS发病的关联，期待未来通过前瞻性研究进一步验证6)。有望作为先天性BS发病的预测指标。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Khorrami-Nejad M, Azizi E, Tarik FF, Akbari MR. Brown syndrome: a literature review. Ther Adv Ophthalmol. 2024;16:1-13.
- Disserol CCD, Maieski A, de Moraes STEH, Yared J. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuro-Psiquiatr. 2024;82(10):s00441787798.
- Wang AT, Goodwin T. Novel association of ocular myasthenia gravis with Brown syndrome in an adult. J Surg Case Rep. 2025;2:rjaf059.
- Lee JJ, Patil N, Schimmel T, Benson MD, DeSerres JJ. Acquired Brown syndrome as a postoperative complication of orbital wall fracture repair with metallic mesh. Plast Surg. 2025:1-4.
- Kiziltunç PB, Seven MY, Atilla H. Diplopia due to acquired Brown syndrome after COVID-19 infection. J AAPOS. 2021;25:366-368.
- Bagheri A, Abbasnia E, Abrishami A, Tavakoli M. Sequential presentation of bilateral Brown syndrome: report of a case with an interesting imaging finding. J Curr Ophthalmol. 2021;33:201-204.
- Shilo V, Ronen R, Daniel R. “Black curtain, Brown window” - A case of recurrent intermittent idiopathic Brown syndrome with atypical presenting symptoms. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101378.
- Haliyur R, Firl K, Nadimpalli S, Halawa A, Jacobson A. Acquired Brown syndrome following COVID-19 infection in a child. J AAPOS. 2022;26:273-275.