Sindrom Brown

Poin-poin penting sekilas

Sindrom Brown adalah strabismus vertikal yang membatasi elevasi mata pada posisi adduksi akibat kelainan pada tendon otot oblique superior dan troklea.
Pertama kali dilaporkan pada tahun 1950 oleh Dr. Harold Whaley Brown sebagai “sindrom selubung tendon otot oblique superior”.
Diklasifikasikan menjadi kongenital dan didapat, mencakup sekitar 2% dari seluruh strabismus.
Pada kasus kongenital, remisi spontan terjadi hingga 75-80%, sehingga pilihan pertama adalah observasi.
Penyebab didapat beragam, termasuk penyakit rematik, trauma, komplikasi pasca operasi, dan infeksi COVID-19.
Tes traksi (FDT) positif merupakan tanda diagnostik penting yang menunjukkan penyebab mekanis, dan sangat penting untuk membedakannya dari paralisis otot oblique inferior.
Jika terdapat strabismus inferior pada posisi primer, posisi kepala abnormal, atau diplopia berat, pertimbangkan pemanjangan tendon otot oblique superior atau tenektomi.

1. Apa itu Sindrom Brown

Sindrom Brown (Brown syndrome) adalah suatu bentuk strabismus vertikal di mana elevasi mata pada posisi adduksi terbatas atau tidak mungkin akibat kelainan pada tendon otot oblique superior dan troklea. Juga dikenal sebagai sindrom selubung tendon otot oblique superior (superior oblique tendon sheath syndrome). Pertama kali dilaporkan pada tahun 1950 oleh Dr. Harold Whaley Brown ¹⁾.

Keterbatasan elevasi pada adduksi pada dasarnya disebabkan oleh masalah mekanis di mana tendon otot oblique superior tidak meluncur mulus melalui troklea, sehingga tendon menjadi kaku dan tidak elastis.

Epidemiologi:

Mencakup sekitar 2% dari seluruh strabismus. Dilaporkan 18,03% dari 2.217 pasien strabismus ¹⁾
Kejadian familial adalah 1 per 20.000 kelahiran ¹⁾
Sedikit lebih sering pada wanita (59%) ¹⁾
Mata kanan sedikit lebih dominan (55-60,4%) ¹⁾
Sekitar 10% bersifat bilateral ¹⁾

Genetik:

Terdapat laporan mengenai pewarisan resesif autosomal atau dominan autosomal dengan penetrasi rendah ¹⁾.

Q Apakah sindrom Brown bersifat herediter?

Kejadian familial relatif jarang, yaitu 1 dari 20.000 kelahiran, dan telah dilaporkan pewarisan resesif autosomal atau dominan autosomal dengan penetrasi rendah ¹⁾. Sebagian besar kasus bersifat sporadis.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Foto gerakan mata pada sindrom Brown. Menunjukkan keterbatasan elevasi pada posisi adduksi mata kiri dan posisi rendah saat melihat ke atas dan kanan.

Disserol CCD, et al. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuropsiquiatr. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11500302. License: CC BY.

Foto posisi mata empat arah: pada pandangan lurus ke depan, mata hampir lurus, tetapi saat melihat ke atas dan kanan, mata kiri tidak dapat terangkat cukup dan berada dalam posisi rendah. Ini adalah temuan klinis yang khas dari sindrom Brown: keterbatasan elevasi pada posisi adduksi.

Gejala subjektif

Diplopia vertikal: dapat terjadi secara konstan, intermiten, atau berulang
Nyeri orbita dan nyeri tekan: sangat menonjol pada kasus didapat. Nyeri bertambah dengan gerakan mata
Posisi kepala abnormal (AHP): biasanya posisi dagu terangkat atau memutar wajah ke sisi yang sehat
Sensasi klik: sensasi klik dapat terjadi akibat geseran tendon saat elevasi dalam adduksi
Gejala atipikal: penutupan kelopak mata refleksif (“tirai hitam”) setelah nyeri akut telah dilaporkan pada kasus intermiten berulang ⁷⁾

Temuan klinis

Keterbatasan elevasi pada posisi adduksi merupakan temuan definitif sindrom Brown.

Ringan

Posisi primer: Tidak ada deviasi vertikal

Saat adduksi: Tidak ada deviasi ke bawah (down shoot)

Elevasi: Terbatas hanya pada posisi adduksi

Sedang

Posisi primer: Tidak ada deviasi vertikal

Saat adduksi: Ada deviasi ke bawah (down shoot)

Elevasi: Keterbatasan jelas pada posisi adduksi

Berat

Posisi primer: Ada hipotropia (mata lebih rendah)

Saat adduksi: Ada deviasi ke bawah (down shoot)

Posisi kepala abnormal: Disertai kemiringan kepala dan rotasi wajah yang mencolok

Temuan klinis penting lainnya ditunjukkan di bawah ini¹⁾.

Strabismus V-pattern: Sering menunjukkan strabismus V-pattern dengan eksotropia saat melihat ke atas
Pelebaran fisura palpebra saat adduksi: Terkait dengan fenomena Bell
Tes traksi (FDT) positif: Keterbatasan elevasi pasif pada posisi adduksi. Penting untuk diagnosis strabismus mekanik
Posisi kepala abnormal (AHP): Terjadi pada 59% BS kongenital¹⁾. Kemiringan kepala 44,2%, tipe campuran 30,8%
Amblyopia: Terjadi pada 15,9-21,7% kasus, namun amblyopia akibat BS sendiri jarang, biasanya karena anisometropia atau strabismus¹⁾

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Sindrom Brown terbagi menjadi kongenital dan didapat.

Berikut perbandingan penyebabnya.

Klasifikasi	Penyebab utama
Kongenital	Pemendekan tendon, hilangnya elastisitas, malformasi troklea, pita fibrosa
Didapat - Inflamasi	RA, artritis idiopatik juvenil, SLE, trokleitis pasca-COVID-19
Didapat - Trauma/Iatrogenik	Fraktur orbita, pasca operasi, pasca operasi buckling sklera

Bawaan:

Kelainan struktural pada kompleks tendon troklea otot oblik superior merupakan dasar ¹⁾. Ditemukan pemendekan tendon, hilangnya elastisitas, malformasi troklea, nodul tendon, dan fibrosis. Sebagai penjelasan terbaru, keberadaan pita fibrosa (fibrotic strand) yang berasal dari bagian posterior tendon SO hingga area troklea dan memiliki insersi yang sama telah diusulkan ¹⁾. Hubungan dengan kelainan bawaan persarafan saraf kranial (CCDDs) juga telah dilaporkan.

Ada laporan bahwa pemanjangan jarak ZT (jarak antara anulus Zinn dan troklea) terkait dengan terjadinya BS. Pada 12 anak normal, rata-rata 37,1±1 mm (35,8–38,7 mm), sedangkan pada pasien BS, rata-rata 41,2 mm ⁶⁾.

Didapat:

Jaringan parut peritroklear (akibat benturan langsung ke troklea karena pukulan di dahi, operasi, sinusitis kronis)
Peradangan autoimun/inflamasi (RA, JIA, SLE) pada tendon otot oblik superior dan area troklea
Massa orbita superonasal (termasuk komplikasi implan drainase glaukoma)
Hilangnya elastisitas otot oblik superior akibat oftalmopati tiroid atau setelah anestesi retrobulbar
Iatrogenik (setelah operasi buckling sklera, operasi strabismus, operasi sinus)
Trokleitis setelah infeksi COVID-19: pembengkakan selubung tendon SO dan peningkatan Gd pada MRI telah dikonfirmasi ⁵⁾⁸⁾
Kompresi kompleks SO oleh mesh titanium setelah ORIF fraktur dinding orbita ⁴⁾
Idiopatik: diduga edema lokal derajat rendah dan peradangan, serta hipotesis emboli juga telah dilaporkan ¹⁾

Perlu dicatat bahwa miastenia gravis okular telah dilaporkan baru-baru ini menunjukkan temuan seperti BS (positif antibodi reseptor AChR) ³⁾, dan harus dimasukkan dalam diagnosis banding.

Q Apakah sindrom Brown dapat terjadi setelah infeksi COVID-19?

Baik pada dewasa maupun anak-anak, telah dilaporkan terjadinya sindrom Brown akibat trokleitis setelah infeksi COVID-19 ⁵⁾⁸⁾. MRI menunjukkan pembengkakan selubung tendon SO dan peningkatan gadolinium, dan membaik dengan pemberian kortikosteroid sistemik. Dapat terjadi bahkan pada kasus tanpa sindrom inflamasi multisistem.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Diagnosis didasarkan pada riwayat penyakit dan temuan klinis, merupakan diagnosis klinis dasar ¹⁾.

Metode Pemeriksaan Utama:

Pengukuran Sudut Strabismus ke Segala Arah: Mengevaluasi deviasi pada arah adduksi, abduksi, elevasi, dan depresi
Uji Traksi (FDT): Positif jika terdapat keterbatasan elevasi pasif pada posisi adduksi. Keterbatasan menjadi lebih jelas dengan dorongan bola mata ke belakang (retropulsion). Pemeriksaan terpenting untuk memastikan strabismus mekanik dan membedakannya dari paralisis otot oblik inferior (FDT negatif). Pada anak-anak, dilakukan dengan anestesi umum, dan derajat resistensi bervariasi antar kasus
Evaluasi Fungsi Penglihatan Binokular: Menilai stereopsis dan kemampuan fusi

Pencitraan Diagnostik:

CT: Berguna untuk mengevaluasi kelainan tulang dan perubahan pasca trauma
MRI: Kontras jaringan lunak yang unggul, berguna untuk mendeteksi lesi tekan, inflamasi, dan kelainan vaskular ¹⁾. Potongan aksial dan koronal pada area troklea memperlihatkan kelainan pada tendon otot oblik superior dan troklea. Pada kasus terkait COVID-19, sinyal T2 tinggi dan peningkatan kontras Gd pada selubung tendon merupakan ciri khas ⁵⁾. Namun, inflamasi tidak dapat disingkirkan meskipun MRI normal ¹⁾

Poin Penting Diagnosis Banding:

Penyakit	FDT	Temuan Khas
Paralisis Otot Oblik Inferior	Negatif	Overaksi SO, Strabismus tipe A
Kelumpuhan otot levator ganda	Positif pada adduksi dan abduksi	Keterbatasan elevasi ke segala arah
Fraktur orbita	Positif pada adduksi dan abduksi	Riwayat trauma / hipoestesia infraorbital
Miastenia gravis	Negatif (tampilan restriktif)	Antibodi AChR positif ³⁾

Riwayat keluarga juga penting untuk menyingkirkan BS familial ¹⁾.

5. Terapi standar

Observasi

Pada sindrom Brown kongenital, observasi adalah pilihan pertama. Perbaikan spontan terjadi pada 75-80% kasus, sehingga prinsipnya adalah tidak terburu-buru melakukan operasi ¹⁾.

Tindak lanjut 60 kasus kongenital selama 46 bulan: 10% remisi spontan lengkap (usia remisi 4-15 tahun) ¹⁾
32 kasus kongenital: 75% perbaikan spontan ¹⁾
Akuisisi idiopatik 10 kasus (rata-rata follow-up 13 tahun): 30% remisi lengkap ¹⁾

Terapi Obat (untuk akuisisi)

Kortikosteroid efektif untuk Brown syndrome inflamasi akuisita.

Pemberian sistemik: Pada dewasa pasca-COVID-19, perbaikan dalam 2 bulan dengan metilprednisolon IV 1g x 3 hari → prednison oral 64 mg diturunkan bertahap (16 mg/2 hari) ⁵⁾. Pada anak (12 tahun) dengan Medrol Dosepak tapering, nyeri hilang setelah 1 bulan, diplopia membaik setelah 4 bulan ⁸⁾
Injeksi steroid peritroklear: Perbaikan lengkap pada 84,6% (11/13) kasus trokleitis (triamsinolon 1 ml, rata-rata 22,45 hari) ¹⁾
NSAID: Ibuprofen 400 mg 3 kali sehari dapat digunakan sebagai terapi tambahan ³⁾
Kasus dengan miastenia gravis: Laporan kasus perbaikan dengan piridostigmin 180 mg ³⁾

Terapi Bedah

Pembedahan dipertimbangkan pada kasus berikut ¹⁾:

Hipotropia pada posisi primer
Posisi kepala abnormal yang nyata
Diplopia yang nyata
Deviasi ke bawah yang nyata saat adduksi
Gangguan penglihatan binokular

Pemanjangan tendon

Metode Ekspander Silikon (Metode Wright): Perbaikan signifikan pada 3 dari 4 kasus. Memanjangkan tendon SO sebesar 10 mm.

Pemanjangan dengan Insisi Z: Dilakukan pada kasus BS bilateral bertahap dengan jahitan Mersilene 5-0. Jika tidak cukup, beralih ke tenotomi lengkap ⁶⁾.

Keuntungannya adalah mengurangi risiko kelumpuhan otot oblik superior iatrogenik.

Tenektomi

Pemotongan/Pengangkatan Tendon SO (tenektomi): Studi retrospektif pada 38 kasus menunjukkan operasi pertama paling efektif. Tingkat hilangnya AHP 81,5% ¹⁾.

Ada risiko kelumpuhan otot oblik superior iatrogenik akibat koreksi berlebihan. Pemantauan pasca operasi yang cermat diperlukan.

Teknik Operasi Lainnya

Pemanjangan Tendon SO dengan Pembelahan: Perbaikan signifikan pada hipotropia dan keterbatasan elevasi pada 15 kasus BS berat ¹⁾. Studi retrospektif 20 kasus: koreksi berlebihan pada 2 kasus (10%).

Penipisan Tendon SO: Efektif pada 21 mata dengan tendon SO yang menebal ¹⁾.

Operasi Revisi BS Iatrogenik: Kasus di mana kompleks SO dibebaskan dengan reposisi mesh titanium setelah ORIF fraktur orbita ⁴⁾.

Q Apakah bisa sembuh sendiri tanpa operasi?

Pada kasus kongenital, perbaikan spontan diamati pada 75-80% kasus, sehingga observasi tanpa operasi segera adalah kebijakan dasar ¹⁾. Pada kasus didapat idiopatik, remisi lengkap dilaporkan pada 30% kasus. Namun, pada kasus berat (strabismus inferior pada posisi primer, posisi kepala abnormal yang signifikan), indikasi operasi perlu dipertimbangkan.

Q Apakah ada risiko kelumpuhan otot oblique superior setelah operasi?

Setelah tenotomi atau reseksi tendon otot oblique superior (SO), dapat terjadi kelumpuhan otot oblique superior iatrogenik. Pemanjangan tendon (metode silikon expander atau metode Z-plasty) diyakini dapat mengurangi risiko ini, dan dalam beberapa tahun terakhir, pemanjangan cenderung lebih dipilih ¹⁾. Setelah operasi, diperlukan observasi yang cermat.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terperinci

Disfungsi kompleks tendon otot oblique superior dan troklea merupakan mekanisme utama sindrom Brown ¹⁾.

Latar Belakang Embriologis:

Dalam penelitian Sevel, ditunjukkan bahwa otot oblique superior, tendon, dan troklea berkembang dari jaringan mesenkim yang sama ¹⁾. Temuan ini menjelaskan perjalanan alami sindrom Brown kongenital yang membaik secara bertahap seiring pertumbuhan. Hubungan dengan gangguan persarafan kranial kongenital (CCDDs) juga telah diajukan, tetapi banyak kasus tidak disertai keterbatasan depresi pada adduksi, sehingga tidak dapat menjelaskan semua kasus ¹⁾.

Hipotesis Pita Fibrotik:

Dalam hipotesis terbaru, diusulkan adanya pita fibrotik yang berasal dari bagian posterior tendon SO hingga area troklea dan memiliki insersi yang sama dengan tendon SO ¹⁾. Variasi tempat insersi dapat menjelaskan tidak hanya keterbatasan elevasi tipikal pada adduksi tetapi juga pola gangguan elevasi atipikal.

Hipotesis Pemanjangan Jarak ZT:

Telah diajukan mekanisme di mana pemanjangan jarak ZT (jarak antara anulus Zinn dan troklea) menyebabkan pergeseran troklea ke anterior, meningkatkan tarikan pada tendon SO yang terbalik dan menghambat teleskop ⁶⁾. Jarak ZT pasien (41,2 mm) secara signifikan lebih panjang dibandingkan anak normal (37,1 ± 1 mm).

Mekanisme Terkait COVID-19:

Mekanisme yang dipertimbangkan meliputi invasi langsung virus ke otot rangka melalui reseptor ACE2, atau miotoksisitas imun yang dimediasi pelepasan sitokin, serta induksi autoimun ⁵⁾. Onset sekitar 3 minggu setelah infeksi konsisten dengan respons reaktif.

7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan

Hubungan baru dengan miastenia gravis

Telah dilaporkan baru-baru ini bahwa miastenia gravis okular dapat menunjukkan temuan mirip sindrom Brown ³⁾. Mekanisme di mana blokade reseptor AChR menyebabkan gejala seperti strabismus restriktif telah disarankan, dan perlunya memasukkan miastenia gravis dalam diagnosis banding pada pasien sindrom Brown dengan strabismus vertikal telah ditunjukkan.

Teori baru tentang sindrom Brown intermiten dan rekuren

Berdasarkan laporan kasus sindrom Brown intermiten dan rekuren (anak laki-laki berusia 5 tahun yang sembuh spontan dalam satu hari), dua teori baru telah diajukan ⁷⁾.

Shilo dkk. (2022) mengajukan dua teori baru: “Teori Regangan” (peregangan berulang tendon otot oblique superior yang pendek secara kongenital menyebabkan penebalan selubung tendon → tenosinovitis stenotik) dan “Teori Penghindaran” (nyeri akut → menghindari gerakan mata → mengurangi regangan tendon → resolusi spontan cepat) ⁷⁾.

Studi hubungan antara jarak ZT dan kejadian penyakit

Mengenai hubungan antara jarak ZT dan kejadian sindrom Brown, penelitian prospektif lebih lanjut diharapkan untuk verifikasi lebih lanjut ⁶⁾. Diharapkan dapat digunakan sebagai indikator prediksi kejadian sindrom Brown kongenital.

8. Referensi

Khorrami-Nejad M, Azizi E, Tarik FF, Akbari MR. Brown syndrome: a literature review. Ther Adv Ophthalmol. 2024;16:1-13.
Disserol CCD, Maieski A, de Moraes STEH, Yared J. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuro-Psiquiatr. 2024;82(10):s00441787798.
Wang AT, Goodwin T. Novel association of ocular myasthenia gravis with Brown syndrome in an adult. J Surg Case Rep. 2025;2:rjaf059.
Lee JJ, Patil N, Schimmel T, Benson MD, DeSerres JJ. Acquired Brown syndrome as a postoperative complication of orbital wall fracture repair with metallic mesh. Plast Surg. 2025:1-4.
Kiziltunç PB, Seven MY, Atilla H. Diplopia due to acquired Brown syndrome after COVID-19 infection. J AAPOS. 2021;25:366-368.
Bagheri A, Abbasnia E, Abrishami A, Tavakoli M. Sequential presentation of bilateral Brown syndrome: report of a case with an interesting imaging finding. J Curr Ophthalmol. 2021;33:201-204.
Shilo V, Ronen R, Daniel R. “Black curtain, Brown window” - A case of recurrent intermittent idiopathic Brown syndrome with atypical presenting symptoms. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101378.
Haliyur R, Firl K, Nadimpalli S, Halawa A, Jacobson A. Acquired Brown syndrome following COVID-19 infection in a child. J AAPOS. 2022;26:273-275.