Brown-Syndrom

Auf einen Blick: Wichtige Punkte

Das Brown-Syndrom ist ein vertikaler Strabismus, bei dem die Hebung des Auges in Adduktion aufgrund einer Anomalie der Sehne des Musculus obliquus superior und der Trochlea eingeschränkt ist.
Es wurde 1950 von Dr. Harold Whaley Brown erstmals als „Superior-Oblique-Tendon-Sheath-Syndrom“ beschrieben.
Es wird in angeborene und erworbene Formen unterteilt und macht etwa 2 % aller Schielerkrankungen aus.
Bei der angeborenen Form kommt es in 75–80 % der Fälle zu einer spontanen Remission, daher ist die erste Wahl die Beobachtung.
Die Ursachen der erworbenen Form sind vielfältig: rheumatische Erkrankungen, Traumata, postoperative Komplikationen, COVID-19-Infektion usw.
Ein positiver Forced-Duction-Test (FDT) ist ein wichtiges diagnostisches Zeichen für eine mechanische Ursache und unerlässlich zur Abgrenzung von einer Parese des Musculus obliquus inferior.
Bei Hypotropie in Primärposition, pathologischer Kopfhaltung oder schwerer Diplopie wird eine Verlängerung oder Tenektomie der Sehne des Musculus obliquus superior in Betracht gezogen.

1. Was ist das Brown-Syndrom?

Das Brown-Syndrom ist eine Form des vertikalen Strabismus, bei der die Hebung des Auges in Adduktion aufgrund einer Anomalie der Sehne des Musculus obliquus superior und der Trochlea eingeschränkt oder unmöglich ist. Es wird auch als Superior-Oblique-Tendon-Sheath-Syndrom bezeichnet. Es wurde erstmals 1950 von Dr. Harold Whaley Brown beschrieben ¹⁾.

Die Einschränkung der Hebung in Adduktion ist grundsätzlich ein mechanisches Problem: Die Sehne des Musculus obliquus superior kann nicht reibungslos durch die Trochlea gleiten, was zu einer starren, nicht dehnbaren Sehne führt.

Epidemiologie:

Macht etwa 2 % aller Schielerkrankungen aus. Eine Studie berichtet 18,03 % bei 2.217 Schielpatienten ¹⁾
Familiäres Auftreten: 1 pro 20.000 Geburten ¹⁾
Leichte weibliche Prädominanz (59 %) ¹⁾
Leichte Prädominanz des rechten Auges (55–60,4 %) ¹⁾
Etwa 10 % sind bilateral¹⁾

Genetik:

Es wurde über autosomal-rezessive oder autosomal-dominante Vererbung mit reduzierter Penetranz berichtet¹⁾.

Q Ist das Brown-Syndrom erblich?

Familiäre Fälle sind mit etwa 1 pro 20.000 Geburten relativ selten. Es wurde über autosomal-rezessive oder autosomal-dominante Vererbung mit niedriger Penetranz berichtet¹⁾. Die meisten Fälle sind sporadisch.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Foto der Augenbewegungen beim Brown-Syndrom. Beim Blick nach oben rechts zeigt sich eine Einschränkung der Elevation in Adduktion des linken Auges und eine tiefe Position des linken Auges.

Disserol CCD, et al. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuropsiquiatr. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11500302. License: CC BY.

Augenpositionsfotos in vier Richtungen: Beim Geradeausblick sind die Augen weitgehend ausgerichtet, aber beim Blick nach oben rechts kann das linke Auge nicht ausreichend angehoben werden und bleibt tief. Dies ist ein klinisches Zeichen, das für das Brown-Syndrom charakteristisch ist: Einschränkung der Elevation in Adduktion.

Subjektive Symptome

Vertikale Diplopie: kann konstant, intermittierend oder rezidivierend auftreten
Orbitalschmerz und Druckempfindlichkeit: besonders ausgeprägt bei erworbenen Formen. Der Schmerz verstärkt sich bei Augenbewegungen.
Abnorme Kopfhaltung (AHP): typischerweise Anheben des Kinns oder Drehen des Gesichts zur gesunden Seite
Klickgefühl: Beim Anheben in Adduktion kann ein Klicken durch das Gleiten der Sehne auftreten.
Atypische Symptome: Ein reflektorischer Lidschluss („schwarzer Vorhang“) nach akutem Schmerz wurde bei intermittierenden rezidivierenden Fällen berichtet⁷⁾

Klinische Befunde

Die Einschränkung der Elevation in Adduktion ist das definierende Zeichen des Brown-Syndroms.

Leicht

Primärposition : keine vertikale Abweichung

In Adduktion : kein Down-Shoot

Elevation : nur in Adduktion eingeschränkt

Mäßig

Primärposition : keine vertikale Abweichung

In Adduktion : Down-Shoot vorhanden

Elevation : deutliche Einschränkung in Adduktion

Schwer

Primärposition : Hypotropie vorhanden

In Adduktion : Down-Shoot vorhanden

Abnorme Kopfhaltung : ausgeprägte Kopfneigung und Gesichtsdrehung

Weitere wichtige klinische Befunde sind unten aufgeführt¹⁾.

V-Schielen : häufig V-Schielen mit Exotropie beim Aufwärtsblick
Erweiterung der Lidspalte bei Adduktion : assoziiert mit Bell-Phänomen
Traktionstest (FDT) positiv : passive Hebungshemmung in Adduktion. Essenziell für Diagnose eines mechanischen Strabismus
Anormale Kopfhaltung (AHP) : bei 59% der angeborenen BS¹⁾. Kopfneigung 44,2%, kombinierter Typ 30,8%
Amblyopie : bei 15,9–21,7% assoziiert, aber selten durch BS selbst; eher durch Anisometropie oder Strabismus¹⁾

3. Ursachen und Risikofaktoren

Das Brown-Syndrom wird in angeborene und erworbene Formen unterteilt.

Nachfolgend ein Vergleich der Ursachen.

Klassifikation	Hauptursachen
Angeboren	Verkürzung/Elastizitätsverlust der Sehne, Trochlea-Fehlbildung, fibröser Strang
Erworben/entzündlich	RA, juvenile idiopathische Arthritis, SLE, post-COVID-19-Trochleitis
Erworben/traumatisch oder iatrogen	Orbitafraktur/postoperativ, nach Sklera-Buckel-Operation

Angeboren:

Die strukturelle Anomalie des Komplexes aus Sehne des Musculus obliquus superior und Trochlea ist grundlegend ¹⁾. Es werden eine Verkürzung der Sehne, ein Elastizitätsverlust, eine Trochleafehlbildung, ein Sehnenknoten und eine Fibrose beobachtet. Als neuere Erklärung wird das Vorhandensein eines fibrösen Strangs (fibrotic strand) vorgeschlagen, der vom hinteren Teil der SO-Sehne bis zur Trochlearegion entspringt und denselben Ansatz hat ¹⁾. Ein Zusammenhang mit angeborenen Störungen der Hirnnerveninnervation (CCDDs) wurde ebenfalls berichtet.

Eine Verlängerung des ZT-Abstands (Abstand zwischen dem Zinn-Ring und der Trochlea) wurde mit dem Auftreten eines BS in Verbindung gebracht. Bei 12 normalen Kindern betrug der Durchschnitt 37,1 ± 1 mm (35,8–38,7 mm), während er bei BS-Patienten auf 41,2 mm verlängert war ⁶⁾.

Erworben:

Peritrochleäre Narbe (direkter Aufprall auf die Trochlea durch einen Schlag auf den Kopf, Operation, chronische Sinusitis)
Autoimmun-/entzündliche Erkrankungen (RA, JIA, SLE) mit Entzündung der Sehne des Musculus obliquus superior und der Trochlea
Nasal-superiorer Orbitatumor (einschließlich Komplikationen von Glaukom-Drainageimplantaten)
Elastizitätsverlust des Musculus obliquus superior durch endokrine Orbitopathie oder nach retrobulbärer Anästhesie
Iatrogen (nach Skleraeindellung, Schieloperation, Nasennebenhöhlenoperation)
Trochleitis nach COVID-19-Infektion: MRT zeigt Schwellung der SO-Sehnenscheide und Gd-Anreicherung ⁵⁾⁸⁾
Kompression des SO-Komplexes durch Titangitter nach offener Reposition und interner Fixation einer Orbitawandfraktur ⁴⁾
Idiopathisch: geringgradiges lokales Ödem und Entzündung werden vermutet; eine embolische Hypothese wurde ebenfalls berichtet ¹⁾

Es wurde kürzlich berichtet, dass die okuläre Myasthenia gravis (AChR-Rezeptor-Antikörper-positiv) BS-ähnliche Befunde zeigen kann ³⁾ und sollte in die Differentialdiagnose einbezogen werden.

Q Kann ein Brown-Syndrom nach einer COVID-19-Infektion auftreten?

Sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern wurde das Auftreten eines Brown-Syndroms aufgrund einer Trochleitis nach einer COVID-19-Infektion berichtet ⁵⁾⁸⁾. Die MRT zeigt eine Schwellung der SO-Sehnenscheide und eine Gadolinium-Anreicherung, und die Erkrankung bessert sich unter systemischer Kortikosteroidgabe. Dies kann auch ohne begleitendes multisystemisches Entzündungssyndrom auftreten.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Die Diagnose ist eine klinische Diagnose basierend auf Anamnese und klinischen Befunden¹⁾.

Wichtigste Untersuchungsmethoden:

Allseitige Schielwinkelmessung : Beurteilung der Abweichung in Adduktion, Abduktion, Elevation und Depression
Traktionstest (FDT) : Passive Elevationseinschränkung in Adduktion positiv. Die Einschränkung wird bei Retropulsion des Augapfels deutlicher. Wichtigster Test zur Bestätigung eines mechanischen Strabismus und zur Unterscheidung von einer Parese des Musculus obliquus inferior (FDT negativ). Bei Kindern wird er in Vollnarkose durchgeführt; der Widerstandsgrad variiert je nach Fall
Beurteilung des binokularen Sehens : Beurteilung von Stereopsis und Fusionsfähigkeit

Bildgebende Diagnostik:

CT : Nützlich zur Beurteilung von Knochenanomalien und posttraumatischen Veränderungen
MRT : Hervorragender Weichteilkontrast, nützlich zum Nachweis von Kompressionsläsionen, Entzündungen und Gefäßanomalien¹⁾. Horizontale und koronale Schnitte der Trochlearegion stellen Anomalien der SO-Sehne und Trochlea dar. Bei COVID-19-assoziierten Fällen sind T2-Hyperintensität und Gd-Anreicherung der Sehnenscheide charakteristisch⁵⁾. Ein normales MRT schließt eine Entzündung jedoch nicht aus¹⁾

Wichtige Punkte der Differentialdiagnose:

Erkrankung	FDT	Charakteristische Befunde
Parese des Musculus obliquus inferior	Negativ	SO-Überfunktion, A-Schielen
Doppelte Levator-Muskel-Lähmung	Sowohl bei Adduktion als auch Abduktion positiv	Hebeeinschränkung in alle Richtungen
Orbitafraktur	Sowohl bei Adduktion als auch Abduktion positiv	Trauma-Anamnese / infraorbitale Hypästhesie
Myasthenia gravis	Negativ (restriktiv erscheinend)	AChR-Antikörper positiv³⁾

Die Erhebung der Familienanamnese ist ebenfalls wichtig, um ein familiäres BS auszuschließen¹⁾.

5. Standardbehandlung

Beobachtung

Beim angeborenen Brown-Syndrom ist die Beobachtung die erste Wahl. Bei bis zu 75–80 % wird eine spontane Besserung beobachtet, daher ist eine abwartende Haltung ohne übereilte Operation grundlegend¹⁾.

60 angeborene Fälle, 46 Monate Nachbeobachtung: 10 % vollständige Spontanremission (Remissionsalter 4–15 Jahre)¹⁾
32 angeborene Fälle: 75 % spontane Besserung¹⁾
10 Fälle von erworbenem idiopathischem BS (durchschnittliche Nachbeobachtung 13 Jahre): 30% vollständige Remission¹⁾

Medikamentöse Therapie (für erworbene Fälle)

Kortikosteroide sind bei entzündlichem erworbenem BS wirksam.

Systemische Verabreichung: Bei Erwachsenen nach COVID-19 führte IV Methylprednisolon 1g × 3 Tage → orales Prednison 64 mg mit Ausschleichen (Reduktion um 16 mg/2 Tage) zu einer Besserung nach 2 Monaten⁵⁾. Bei einem Kind (12 Jahre) führte ein Ausschleichen mit Medrol Dosepak zu Schmerzfreiheit nach 1 Monat und Besserung der Diplopie nach 4 Monaten⁸⁾
Peritrochleäre Steroidinjektion: 84,6% (11/13) der Trochleitis-Fälle zeigten eine vollständige Besserung (Triamcinolon 1 ml, durchschnittlich nach 22,45 Tagen)¹⁾
NSAR: Ibuprofen 400 mg 3-mal täglich kann als adjuvante Therapie eingesetzt werden³⁾
Fälle mit Myasthenia gravis: Ein Fallbericht über Besserung mit Pyridostigmin 180 mg³⁾

Chirurgische Therapie

Eine Operation wird in folgenden Fällen in Betracht gezogen¹⁾:

Schielen nach unten in Primärposition
Ausgeprägte abnorme Kopfhaltung
Ausgeprägte Diplopie
Ausgeprägte Abweichung nach unten bei Adduktion
Beeinträchtigung des binokularen Sehens

Sehnenverlängerung

Silikon-Expander-Methode (Wright-Methode) : deutliche Besserung bei 3 von 4 Fällen. Verlängerung der SO-Sehne um 10 mm.

Z-Plastik-Verlängerung : durchgeführt mit Mersilene 5-0-Naht bei einem Fall von sequenziell auftretender bilateraler BS. Bei unzureichendem Ergebnis Übergang zur vollständigen Tenotomie ⁶⁾.

Vorteil ist die Reduzierung des Risikos einer iatrogenen Parese des Musculus obliquus superior.

Tenektomie

SO-Sehnen-Tenotomie/Tenektomie : in einer retrospektiven Studie mit 38 Fällen die wirksamste Ersteingriff. AHP-Verschwundensrate 81,5 % ¹⁾.

Risiko einer iatrogenen Parese des Musculus obliquus superior durch Überkorrektur. Sorgfältige postoperative Überwachung erforderlich.

Andere Operationsverfahren

SO-Sehnen-Spaltungsverlängerung : signifikante Besserung von Hypertropie und Elevationseinschränkung bei 15 Fällen schwerer BS ¹⁾. Retrospektive Studie mit 20 Fällen: Überkorrektur bei 2 Fällen (10 %).

SO-Sehnen-Verdünnung : wirksam bei 21 Augen mit verdickter SO-Sehne ¹⁾.

Revisionsoperation bei iatrogener BS : Fall einer Freilegung des SO-Komplexes durch Neupositionierung des Titan-Mesh nach ORIF einer Orbitafraktur ⁴⁾.

Q Kann sie ohne Operation von selbst heilen?

Bei angeborenen Fällen wird bei 75–80 % eine spontane Besserung beobachtet, daher ist die grundlegende Strategie eine abwartende Beobachtung ohne sofortige Operation ¹⁾. Auch bei erworbenen idiopathischen Fällen wird in 30 % eine vollständige Remission berichtet. Bei schweren Fällen (Schielen nach unten in Primärposition, auffällige Kopfzwangshaltung) wird jedoch ein operativer Eingriff in Betracht gezogen.

Q Besteht nach der Operation ein Risiko einer Lähmung des Musculus obliquus superior?

Nach einer SO-Sehnen-Durchtrennung oder -Resektion kann eine iatrogene Lähmung des Musculus obliquus superior auftreten. Eine Sehnenverlängerung (Silikon-Expander-Methode, Z-Plastik) kann dieses Risiko verringern, und in den letzten Jahren wird die Verlängerung bevorzugt ¹⁾. Nach der Operation ist eine sorgfältige Nachbeobachtung erforderlich.

6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen

Die Funktionsstörung des Sehnen-Trochlea-Komplexes des Musculus obliquus superior ist der Hauptmechanismus des Brown-Syndroms ¹⁾.

Embryologischer Hintergrund:

Studien von Sevel zeigten, dass der Musculus obliquus superior, die Sehne und die Trochlea aus einem gemeinsamen mesenchymalen Gewebe entstehen ¹⁾. Diese Erkenntnis erklärt den natürlichen Verlauf des angeborenen BS, der sich mit dem Wachstum schrittweise bessert. Ein Zusammenhang mit angeborenen Störungen der Hirnnerveninnervation (CCDDs) wurde ebenfalls vorgeschlagen, aber viele Fälle weisen keine Einschränkung der Senkung bei Adduktion auf, sodass nicht alle Fälle erklärt werden können ¹⁾.

Hypothese des fibrösen Strangs:

Eine neuere Hypothese postuliert das Vorhandensein eines fibrösen Strangs (fibrotic strand), der vom hinteren Teil der SO-Sehne bis zur Trochlearegion reicht und denselben Ansatz wie die SO-Sehne hat ¹⁾. Variationen der Insertionsstelle könnten sowohl die typische Einschränkung der Hebung in Adduktion als auch atypische Hebungsstörungsmuster erklären.

Hypothese der ZT-Distanzverlängerung:

Es wird angenommen, dass eine Verlängerung der ZT-Distanz (Distanz zwischen dem Zinn-Ring und der Trochlea) zu einer anterioren Verlagerung der Trochlea führt, was den Zug auf die umgekehrte SO-Sehne erhöht und das Teleskopieren behindert ⁶⁾. Die ZT-Distanz der Patienten (41,2 mm) war im Vergleich zu normalen Kindern (37,1 ± 1 mm) signifikant verlängert.

COVID-19-bezogene Mechanismen:

Mögliche Mechanismen sind das direkte Eindringen des Virus in die Skelettmuskulatur über den ACE2-Rezeptor oder eine immunvermittelte Myotoxizität und Autoimmuninduktion durch Zytokinfreisetzung ⁵⁾. Der Beginn etwa 3 Wochen nach der Infektion ist mit einer reaktiven Antwort vereinbar.

7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven

Neuer Zusammenhang mit Myasthenia gravis

Es wurde kürzlich berichtet, dass die okuläre Myasthenia gravis BS-ähnliche Befunde zeigen kann ³⁾. Ein Mechanismus, bei dem die Blockade des AChR-Rezeptors zu Symptomen ähnlich einem restriktiven Strabismus führt, wurde vorgeschlagen, und es wird auf die Notwendigkeit hingewiesen, Myasthenia gravis in die Differentialdiagnose bei BS-Patienten mit vertikalem Strabismus einzubeziehen.

Neue Theorien zu intermittierendem und rezidivierendem BS

Basierend auf einem Bericht über intermittierenden und rezidivierenden BS (Fall eines 5-jährigen Jungen mit spontaner Remission innerhalb eines Tages) wurden zwei neue Theorien vorgeschlagen ⁷⁾.

Shilo et al. (2022) schlugen zwei neue Theorien vor: die “Stretch-Theorie” (wiederholte Dehnung einer angeborenen kurzen SO-Sehne führt zu Sehnenscheidenverdickung → stenosierende Tenosynovitis) und die “Avoidance-Theorie” (akuter Schmerz → Vermeidung von Augenbewegungen → reduzierte Sehnendehnung → schnelle spontane Remission) ⁷⁾.

Forschung zum Zusammenhang zwischen ZT-Distanz und Erkrankungsbeginn

Bezüglich des Zusammenhangs zwischen ZT-Distanz und BS-Beginn werden weitere prospektive Studien zur weiteren Validierung erwartet ⁶⁾. Eine Nutzung als prädiktiver Indikator für den Beginn eines angeborenen BS wird in Betracht gezogen.

8. Referenzen

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Disserol CCD, Maieski A, de Moraes STEH, Yared J. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuro-Psiquiatr. 2024;82(10):s00441787798.
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