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बाल नेत्र विज्ञान और भेंगापन

ब्राउन सिंड्रोम

एक नज़र में महत्वपूर्ण बिंदु

Section titled “एक नज़र में महत्वपूर्ण बिंदु”

1. ब्राउन सिंड्रोम क्या है?

Section titled “1. ब्राउन सिंड्रोम क्या है?”

ब्राउन सिंड्रोम (Brown syndrome) ऊर्ध्वाधर स्ट्रैबिस्मस का एक रूप है, जिसमें ऊपरी तिरछी पेशी के कंडरा और ट्रोक्लिया की असामान्यता के कारण अंतर्वर्तन की स्थिति में नेत्र का उन्नयन सीमित या असंभव हो जाता है। इसे सुपीरियर ऑब्लीक टेंडन शीथ सिंड्रोम भी कहा जाता है। इसका वर्णन पहली बार 1950 में डॉ. हेरोल्ड व्हेली ब्राउन ने किया था 1)

अंतर्वर्तन में उन्नयन की सीमा मूलतः एक यांत्रिक समस्या है: ऊपरी तिरछी पेशी का कंडरा ट्रोक्लिया के माध्यम से सुचारू रूप से नहीं खिसक पाता, जिससे कंडरा कठोर और अविस्तार्य हो जाता है।

महामारी विज्ञान:

  • सभी स्ट्रैबिस्मस का लगभग 2%। 2,217 स्ट्रैबिस्मस रोगियों में 18.03% की रिपोर्ट है 1)
  • पारिवारिक घटना: 20,000 जन्मों में 1 1)
  • महिलाओं में थोड़ा अधिक (59%) 1)
  • दाहिनी आँख थोड़ी प्रमुख (55-60.4%) 1)
  • लगभग 10% मामले द्विपक्षीय होते हैं1)

आनुवंशिकता:

ऑटोसोमल रिसेसिव या कम पेनिट्रेंस वाले ऑटोसोमल डॉमिनेंट वंशानुक्रम की रिपोर्टें हैं1)

Q क्या ब्राउन सिंड्रोम वंशानुगत है?
A

पारिवारिक मामले अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं, लगभग 20,000 जन्मों में 1। ऑटोसोमल रिसेसिव या कम पेनिट्रेंस वाले ऑटोसोमल डॉमिनेंट वंशानुक्रम की रिपोर्टें हैं1)। अधिकांश मामले छिटपुट होते हैं।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Section titled “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष”
ब्राउन सिंड्रोम में नेत्र गति का फोटो। ऊपर और दाईं ओर देखने पर बाईं आंख में अंतर्वर्तन में उन्नयन सीमा और बाईं आंख का निम्न स्थान दिखता है।
ब्राउन सिंड्रोम में नेत्र गति का फोटो। ऊपर और दाईं ओर देखने पर बाईं आंख में अंतर्वर्तन में उन्नयन सीमा और बाईं आंख का निम्न स्थान दिखता है।
Disserol CCD, et al. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuropsiquiatr. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11500302. License: CC BY.
चार दिशाओं में नेत्र स्थिति के फोटो: सामने देखने पर आंखें लगभग संरेखित हैं, लेकिन ऊपर और दाईं ओर देखने पर बाईं आंख पर्याप्त रूप से ऊपर नहीं उठ पाती और नीचे रह जाती है। यह ब्राउन सिंड्रोम का विशिष्ट नैदानिक संकेत है: अंतर्वर्तन में उन्नयन सीमा।

व्यक्तिपरक लक्षण

Section titled “व्यक्तिपरक लक्षण”
  • ऊर्ध्वाधर द्विदृष्टि: स्थिर, अंतरालीय या पुनरावर्ती हो सकती है
  • कक्षीय दर्द और कोमलता: अधिगत मामलों में विशेष रूप से स्पष्ट। नेत्र गति से दर्द बढ़ जाता है।
  • असामान्य सिर मुद्रा (AHP): ठोड़ी ऊपर उठाना या स्वस्थ पक्ष की ओर चेहरा घुमाना विशिष्ट है।
  • क्लिक संवेदना: अंतर्वर्तन में उन्नयन के दौरान कण्डरा के खिसकने से क्लिक हो सकती है।
  • असामान्य लक्षण: तीव्र दर्द के बाद प्रतिवर्ती पलक बंद होना (‘काला पर्दा’) अंतरालीय पुनरावर्ती मामलों में रिपोर्ट किया गया है7)

नैदानिक निष्कर्ष

Section titled “नैदानिक निष्कर्ष”

अंतर्वर्तन में ऊपर उठाने की सीमा ब्राउन सिंड्रोम का परिभाषित लक्षण है।

हल्का

प्रथम नेत्र स्थिति : कोई ऊर्ध्वाधर विचलन नहीं

अंतर्वर्तन में : कोई नीचे की ओर विचलन (डाउन शूट) नहीं

ऊपर उठाना : केवल अंतर्वर्तन में सीमित

मध्यम

प्रथम नेत्र स्थिति : कोई ऊर्ध्वाधर विचलन नहीं

अंतर्वर्तन में : नीचे की ओर विचलन (डाउन शूट) मौजूद

ऊपर उठाना : अंतर्वर्तन में स्पष्ट सीमा

गंभीर

प्रथम नेत्र स्थिति : हाइपोट्रोपिया (नीचे की ओर भेंगापन) मौजूद

अंतर्वर्तन में : नीचे की ओर विचलन (डाउन शूट) मौजूद

असामान्य सिर मुद्रा : सिर का स्पष्ट झुकाव और चेहरे का घुमाव

अन्य महत्वपूर्ण नैदानिक निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं1)

  • V-पैटर्न स्ट्रैबिस्मस : अक्सर ऊपर देखने पर बहिर्भेंगापन के साथ V-पैटर्न स्ट्रैबिस्मस होता है
  • अंतर्वर्तन पर पलक विदर का चौड़ा होना : बेल परिघटना से संबंधित
  • ट्रैक्शन टेस्ट (FDT) सकारात्मक : अंतर्वर्तन में निष्क्रिय उन्नयन सीमा की पुष्टि। यांत्रिक स्ट्रैबिस्मस के निदान के लिए आवश्यक
  • असामान्य सिर मुद्रा (AHP) : जन्मजात BS के 59% में सहवर्ती1)। सिर झुकाव 44.2%, मिश्रित प्रकार 30.8%
  • एम्ब्लियोपिया : 15.9-21.7% में सहवर्ती, लेकिन BS स्वयं से दुर्लभ; एनिसोमेट्रोपिया या स्ट्रैबिस्मस के कारण1)

3. कारण और जोखिम कारक

Section titled “3. कारण और जोखिम कारक”

ब्राउन सिंड्रोम जन्मजात और अर्जित में विभाजित होता है।

नीचे कारणों की तुलना दी गई है।

वर्गीकरणमुख्य कारण
जन्मजातकंडरा का छोटा होना/लोच का नुकसान, ट्रोक्लिया विकृति, रेशेदार रज्जु
अर्जित/सूजन संबंधीRA, किशोर अज्ञातहेतुक गठिया, SLE, COVID-19 के बाद ट्रोक्लाइटिस
अर्जित/आघात या चिकित्साजन्यकक्षीय फ्रैक्चर/शल्यक्रिया के बाद, स्क्लेरल बकलिंग के बाद

जन्मजात:

बेहतर तिरछी पेशी कंडरा-ट्रोक्लिया कॉम्प्लेक्स की संरचनात्मक असामान्यता मूलभूत है 1)। कंडरा का छोटा होना, लोच का नुकसान, ट्रोक्लिया विकृति, कंडरा गांठ और फाइब्रोसिस देखा जाता है। नवीनतम स्पष्टीकरण के अनुसार, SO कंडरा के पीछे के भाग से ट्रोक्लिया क्षेत्र तक उत्पन्न होने वाली और सम्मिलन स्थल समान रखने वाली एक रेशेदार रस्सी जैसी संरचना (fibrotic strand) की उपस्थिति प्रस्तावित की गई है 1)। जन्मजात कपाल तंत्रिका अभिविन्यास विकारों (CCDDs) से भी संबंध बताया गया है।

ZT दूरी (ज़िन वलय से ट्रोक्लिया तक की दूरी) का बढ़ना BS की शुरुआत से जुड़ा हुआ बताया गया है। सामान्य 12 बच्चों में औसत 37.1±1 मिमी (35.8–38.7 मिमी) की तुलना में, BS रोगियों में यह 41.2 मिमी तक बढ़ी हुई थी 6)

अर्जित:

  • ट्रोक्लिया के आसपास का निशान (सिर पर चोट लगने से ट्रोक्लिया पर सीधा प्रभाव, सर्जरी, क्रोनिक साइनसाइटिस)
  • स्वप्रतिरक्षी/सूजन संबंधी रोग (RA, JIA, SLE) के कारण बेहतर तिरछी पेशी कंडरा और ट्रोक्लिया क्षेत्र की सूजन
  • नाक के ऊपरी कक्षा का ट्यूमर (ग्लूकोमा ड्रेनेज इम्प्लांट की जटिलताओं सहित)
  • थायरॉइड नेत्र रोग या रेट्रोबुलबार एनेस्थीसिया के बाद बेहतर तिरछी पेशी की लोच का नुकसान
  • चिकित्सकीय कारण (स्क्लेरल बकलिंग सर्जरी, स्ट्रैबिस्मस सर्जरी, साइनस सर्जरी के बाद)
  • COVID-19 संक्रमण के बाद ट्रोक्लाइटिस: MRI में SO कंडरा आवरण की सूजन और Gd वृद्धि की पुष्टि हुई है 5)8)
  • कक्षीय दीवार फ्रैक्चर के ORIF के बाद टाइटेनियम जाल द्वारा SO कॉम्प्लेक्स का संपीड़न 4)
  • अज्ञातहेतुक: निम्न-श्रेणी के स्थानीय शोफ और सूजन का अनुमान; एम्बोलिक परिकल्पना भी बताई गई है 1)

ध्यान दें कि नेत्र मायस्थेनिया ग्रेविस (AChR रिसेप्टर एंटीबॉडी पॉजिटिव) को BS जैसी अभिव्यक्तियाँ देते हुए नया बताया गया है 3), और इसे विभेदक निदान में शामिल करना आवश्यक है।

Q क्या COVID-19 संक्रमण के बाद ब्राउन सिंड्रोम विकसित हो सकता है?
A

वयस्कों और बच्चों दोनों में, COVID-19 संक्रमण के बाद ट्रोक्लाइटिस के कारण ब्राउन सिंड्रोम की शुरुआत की सूचना मिली है 5)8)। MRI में SO कंडरा आवरण की सूजन और गैडोलीनियम वृद्धि की पुष्टि हुई है, और प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रशासन से सुधार होता है। यह बहुप्रणालीगत सूजन सिंड्रोम के बिना भी हो सकता है।

4. निदान और जांच के तरीके

Section titled “4. निदान और जांच के तरीके”

निदान चिकित्सा इतिहास और नैदानिक निष्कर्षों पर आधारित एक नैदानिक निदान है1)

प्रमुख जांच विधियाँ:

  • सर्वदिश स्ट्रैबिस्मस कोण मापन : अंतर्वर्तन, अपवर्तन, ऊर्ध्वगमन और अधोगमन प्रत्येक दिशा में विचलन का मूल्यांकन
  • ट्रैक्शन टेस्ट (FDT) : अंतर्वर्तन स्थिति में निष्क्रिय उन्नयन प्रतिबंध सकारात्मक। नेत्रगोलक के पीछे धकेलने (रेट्रोपल्शन) से प्रतिबंध अधिक स्पष्ट हो जाता है। यांत्रिक स्ट्रैबिस्मस की पुष्टि करने और अवर तिर्यक पेशी पक्षाघात (FDT नकारात्मक) से अंतर करने के लिए सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण। बच्चों में सामान्य एनेस्थीसिया के तहत किया जाता है; प्रतिरोध की डिग्री मामले के अनुसार भिन्न होती है
  • द्विनेत्री दृष्टि कार्य मूल्यांकन : स्टीरियोप्सिस और संलयन क्षमता का मूल्यांकन

इमेजिंग निदान:

  • CT : हड्डी की असामान्यताओं और अभिघातज के बाद के परिवर्तनों के मूल्यांकन में उपयोगी
  • MRI : कोमल ऊतकों के विपरीत में उत्कृष्ट, संपीड़न घावों, सूजन और संवहनी असामान्यताओं का पता लगाने में उपयोगी1)। ट्रोक्लिया क्षेत्र के क्षैतिज और कोरोनल खंड SO कंडरा और ट्रोक्लिया की असामान्यताओं को दर्शाते हैं। COVID-19 से संबंधित मामलों में T2 उच्च संकेत और कंडरा म्यान Gd वृद्धि विशेषता है5)। हालांकि, सामान्य MRI सूजन से इंकार नहीं कर सकता1)

विभेदक निदान के मुख्य बिंदु:

रोगFDTविशिष्ट निष्कर्ष
अवर तिर्यक पेशी पक्षाघातनकारात्मकSO अतिसक्रियता, A-प्रकार स्ट्रैबिस्मस
दोहरी उत्तोलक पेशी पक्षाघातअंतर्वर्तन और अपवर्तन दोनों में सकारात्मकसभी दिशाओं में उत्तोलन प्रतिबंध
कक्षीय अस्थिभंगअंतर्वर्तन और अपवर्तन दोनों में सकारात्मकआघात का इतिहास / अवर कक्षीय संवेदनहीनता
गंभीर मायस्थेनिया ग्रेविसनकारात्मक (प्रतिबंधात्मक जैसा दिखना)AChR एंटीबॉडी सकारात्मक3)

पारिवारिक इतिहास लेना भी महत्वपूर्ण है, ताकि पारिवारिक BS को बाहर किया जा सके1)

जन्मजात ब्राउन सिंड्रोम में अनुवर्तन पहली पसंद है। 75-80% तक में स्वतः सुधार देखा जाता है, और सर्जरी में जल्दबाजी न करने का सिद्धांत मूल है1)

  • जन्मजात 60 मामलों का 46 महीने का अनुवर्तन: 10% में पूर्ण स्वतः छूट (छूट की आयु 4-15 वर्ष)1)
  • जन्मजात 32 मामले: 75% में स्वतः सुधार1)
  • अधिग्रहित इडियोपैथिक 10 मामले (औसत 13 वर्ष अनुवर्तन): 30% पूर्ण छूट1)

दवा चिकित्सा (अधिग्रहित के लिए)

Section titled “दवा चिकित्सा (अधिग्रहित के लिए)”

सूजन संबंधी अधिग्रहित ब्राउन सिंड्रोम में कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रभावी हैं।

  • प्रणालीगत प्रशासन: COVID-19 के बाद वयस्कों में, IV मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1g × 3 दिन → मौखिक प्रेडनिसोन 64 mg से धीरे-धीरे कम करना (16 mg/2 दिन की कमी) से 2 महीने में सुधार हुआ5)। बाल रोगी (12 वर्ष) में, मेड्रोल डोज़पैक से टेपर करने पर 1 महीने में दर्द गायब और 4 महीने में डिप्लोपिया में सुधार हुआ8)
  • पेरिट्रोक्लियर स्टेरॉयड इंजेक्शन: ट्रोक्लाइटिस के 13 मामलों में से 84.6% (11/13) पूरी तरह से ठीक हुए (ट्रायम्सिनोलोन 1 मिली, औसत 22.45 दिन बाद)1)
  • NSAIDs: इबुप्रोफेन 400 mg दिन में 3 बार सहायक चिकित्सा के रूप में उपयोग किया जा सकता है3)
  • मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ मामले: पाइरिडोस्टिग्माइन 180 mg से सुधार का एक मामला रिपोर्ट किया गया है3)

निम्नलिखित मामलों में सर्जरी पर विचार किया जाता है1):

  • प्राथमिक स्थिति में नीचे की ओर भेंगापन
  • स्पष्ट असामान्य सिर की स्थिति
  • स्पष्ट डिप्लोपिया
  • अंतर्वर्तन पर स्पष्ट नीचे की ओर विचलन
  • द्विनेत्री दृष्टि विकार

कंडरा लंबीकरण

सिलिकॉन एक्सपैंडर विधि (राइट विधि) : 4 में से 3 मामलों में उल्लेखनीय सुधार। SO टेंडन को 10 मिमी लंबा किया जाता है।

Z-आकार चीरा लंबीकरण : क्रमिक द्विपक्षीय BS मामले में Mersilene 5-0 सिवनी के साथ किया गया। अपर्याप्त होने पर पूर्ण टेंडन कटाई में परिवर्तित 6)

लाभ यह है कि आईट्रोजेनिक सुपीरियर ऑब्लिक पक्षाघात के जोखिम को कम किया जा सकता है।

टेंडन उच्छेदन (टेनेक्टॉमी)

SO टेंडन टेनोटॉमी/टेनेक्टॉमी : 38 मामलों के पूर्वव्यापी अध्ययन में सबसे प्रभावी प्रारंभिक सर्जरी। AHP गायब होने की दर 81.5% 1)

अति-सुधार के कारण आईट्रोजेनिक सुपीरियर ऑब्लिक पक्षाघात का जोखिम। पश्चात की सावधानीपूर्वक निगरानी आवश्यक है।

अन्य शल्य प्रक्रियाएँ

SO टेंडन विभाजन लंबीकरण : गंभीर BS के 15 मामलों में हाइपोट्रोपिया और उन्नयन सीमा में महत्वपूर्ण सुधार 1)। 20 मामलों के पूर्वव्यापी अध्ययन में 2 मामलों (10%) में अति-सुधार।

SO टेंडन पतला करना : मोटे SO टेंडन वाली 21 आँखों में प्रभावी 1)

आईट्रोजेनिक BS का पुनरीक्षण सर्जरी : ऑर्बिटल फ्रैक्चर ORIF के बाद टाइटेनियम मेश को पुनः स्थापित करके SO कॉम्प्लेक्स को मुक्त करने का मामला 4)

Q क्या सर्जरी के बिना यह अपने आप ठीक हो सकता है?
A

जन्मजात मामलों में 75-80% में स्वतः सुधार देखा जाता है, और बिना जल्दी सर्जरी के निगरानी मूल रणनीति है 1)। अधिग्रहीत अज्ञातहेतुक मामलों में भी 30% में पूर्ण छूट की सूचना है। हालांकि, गंभीर मामलों (प्राथमिक स्थिति में नीचे की ओर भेंगापन, स्पष्ट असामान्य सिर मुद्रा) में सर्जरी पर विचार किया जाता है।

Q क्या सर्जरी के बाद श्रेष्ठ तिर्यक पेशी पक्षाघात का जोखिम है?
A

SO कंडरा विच्छेदन या उच्छेदन के बाद आईट्रोजेनिक श्रेष्ठ तिर्यक पेशी पक्षाघात हो सकता है। कंडरा लंबीकरण (सिलिकॉन एक्सपैंडर विधि, Z-प्लास्टी विधि) इस जोखिम को कम कर सकता है, और हाल के वर्षों में लंबीकरण को प्राथमिकता दी जाती है 1)। सर्जरी के बाद सावधानीपूर्वक निगरानी आवश्यक है।

6. रोग क्रियाविधि और विस्तृत उत्पत्ति तंत्र

Section titled “6. रोग क्रियाविधि और विस्तृत उत्पत्ति तंत्र”

श्रेष्ठ तिर्यक पेशी कंडरा-ट्रोक्लिया संकुल की शिथिलता ब्राउन सिंड्रोम का मुख्य तंत्र है 1)

भ्रूणवैज्ञानिक पृष्ठभूमि:

सेवेल के अध्ययनों से पता चला कि श्रेष्ठ तिर्यक पेशी, कंडरा और ट्रोक्लिया एक सामान्य मीसेनकाइमल ऊतक से विकसित होते हैं 1)। यह ज्ञान जन्मजात BS के प्राकृतिक क्रम को समझाता है, जो वृद्धि के साथ धीरे-धीरे सुधरता है। कपाल तंत्रिका जन्मजात विकारों (CCDDs) से संबंध भी प्रस्तावित किया गया है, लेकिन कई मामलों में अंतर्वर्तन के दौरान अवनमन प्रतिबंध नहीं होता, जिससे सभी मामलों की व्याख्या नहीं हो पाती 1)

रेशेदार रज्जु परिकल्पना:

नवीनतम परिकल्पना में SO कंडरा के पश्च भाग से ट्रोक्लिया क्षेत्र तक उत्पन्न होने वाली और SO कंडरा के समान सम्मिलन वाली एक रेशेदार रज्जु (fibrotic strand) की उपस्थिति प्रस्तावित है 1)। सम्मिलन स्थल में भिन्नता विशिष्ट अंतर्वर्तन उन्नयन प्रतिबंध के साथ-साथ असामान्य उन्नयन विकार पैटर्न की भी व्याख्या कर सकती है।

ZT दूरी वृद्धि परिकल्पना:

ZT दूरी (ज़िन वलय से ट्रोक्लिया तक की दूरी) के बढ़ने से ट्रोक्लिया का अग्र विस्थापन होता है, जिससे उल्टे SO कंडरा पर कर्षण बढ़ता है और टेलिस्कोपिंग बाधित होती है 6)। रोगियों की ZT दूरी (41.2 मिमी) सामान्य बच्चों (37.1±1 मिमी) की तुलना में काफी अधिक थी।

COVID-19 संबंधित तंत्र:

ACE2 रिसेप्टर के माध्यम से वायरस का कंकाल पेशी में सीधा प्रवेश, या साइटोकाइन रिलीज द्वारा प्रतिरक्षा-मध्यस्थ पेशी विषाक्तता और स्वप्रतिरक्षा उत्प्रेरण संभावित तंत्र माने जाते हैं 5)। संक्रमण के लगभग 3 सप्ताह बाद शुरुआत प्रतिक्रियाशील प्रतिक्रिया के अनुरूप है।


7. नवीनतम अनुसंधान और भविष्य की संभावनाएं

Section titled “7. नवीनतम अनुसंधान और भविष्य की संभावनाएं”

मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ नया संबंध

Section titled “मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ नया संबंध”

हाल ही में यह बताया गया है कि ओकुलर मायस्थेनिया ग्रेविस BS जैसे निष्कर्ष प्रस्तुत कर सकता है 3)। AChR रिसेप्टर के अवरोध से प्रतिबंधात्मक स्ट्रैबिस्मस जैसे लक्षण उत्पन्न होने का तंत्र सुझाया गया है, और ऊर्ध्वाधर स्ट्रैबिस्मस वाले BS रोगियों में विभेदक निदान में मायस्थेनिया ग्रेविस को शामिल करने की आवश्यकता पर बल दिया गया है।

अंतरालीय और पुनरावर्ती BS के नए सिद्धांत

Section titled “अंतरालीय और पुनरावर्ती BS के नए सिद्धांत”

अंतरालीय और पुनरावर्ती BS (एक दिन में स्वतः ठीक हुए 5 वर्षीय लड़के के मामले) की रिपोर्ट के आधार पर, दो नए सिद्धांत प्रस्तावित किए गए हैं 7)

Shilo एट अल. (2022) ने दो नए सिद्धांत प्रस्तावित किए: “स्ट्रेच सिद्धांत” (जन्मजात छोटे SO टेंडन का बार-बार खिंचाव टेंडन शीथ के मोटे होने → स्टेनोज़िंग टेनोसिनोवाइटिस का कारण बनता है) और “एवॉइडेंस सिद्धांत” (तीव्र दर्द → नेत्र गति से बचाव → टेंडन खिंचाव में कमी → तेजी से स्वतः ठीक होना) 7)

ZT दूरी और रोग की शुरुआत के बीच संबंध पर शोध

Section titled “ZT दूरी और रोग की शुरुआत के बीच संबंध पर शोध”

ZT दूरी और BS की शुरुआत के बीच संबंध के लिए, आगे के अनुदैर्ध्य अध्ययनों द्वारा और अधिक सत्यापन की उम्मीद है 6)। जन्मजात BS की शुरुआत के पूर्वानुमान संकेतक के रूप में इसके उपयोग की संभावना है।


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