Léger
Position primaire du regard : pas de déviation verticale
En adduction : pas de déviation vers le bas (down shoot)
Élévation : limitée uniquement en adduction
Syndrome de Brown
Points clés en un coup d’œil
Section intitulée « Points clés en un coup d’œil »1. Qu’est-ce que le syndrome de Brown ?
Section intitulée « 1. Qu’est-ce que le syndrome de Brown ? »Le syndrome de Brown est une forme de strabisme vertical caractérisée par une limitation ou une impossibilité d’élévation de l’œil en adduction, due à une anomalie du tendon du muscle oblique supérieur et de la trochlée. Il est également appelé syndrome de la gaine du tendon oblique supérieur. Il a été décrit pour la première fois en 1950 par le Dr Harold Whaley Brown 1).
La limitation de l’élévation en adduction est fondamentalement un problème mécanique : le tendon oblique supérieur ne peut pas glisser librement à travers la trochlée, ce qui rend le tendon rigide et inextensible.
Épidémiologie :
- Représente environ 2 % de tous les strabismes. Une étude rapporte 18,03 % parmi 2 217 patients atteints de strabisme 1)
- Incidence familiale : 1 pour 20 000 naissances 1)
- Légère prédominance féminine (59 %) 1)
- Légère prédominance de l’œil droit (55 à 60,4 %) 1)
- Environ 10 % sont bilatéraux1)
Génétique :
Des modes de transmission autosomique récessif ou autosomique dominant avec pénétrance réduite ont été rapportés1).
Q
Le syndrome de Brown est-il héréditaire ?
A
Les cas familiaux sont relativement rares, avec une incidence d’environ 1 pour 20 000 naissances. Des transmissions autosomique récessive ou autosomique dominante à pénétrance réduite ont été décrites1). La majorité des cas sont sporadiques.
2. Principaux symptômes et signes cliniques
Section intitulée « 2. Principaux symptômes et signes cliniques »
Disserol CCD, et al. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuropsiquiatr. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11500302. License: CC BY.
Photographies des yeux dans quatre directions : en regard droit, la position est globalement alignée, mais en regard vers le haut et à droite, l’œil gauche ne s’élève pas suffisamment et reste en position basse. Il s’agit d’un signe clinique caractéristique du syndrome de Brown : une limitation de l’élévation en adduction.
Symptômes subjectifs
Section intitulée « Symptômes subjectifs »- Diplopie verticale : peut être constante, intermittente ou récurrente
- Douleur orbitaire et sensibilité à la pression : particulièrement marquée dans les formes acquises. La douleur s’intensifie avec les mouvements oculaires.
- Position anormale de la tête (AHP) : typiquement, la tête est inclinée vers l’arrière (menton levé) ou tournée du côté sain.
- Sensation de clic : un clic peut se produire lors de l’élévation en adduction, dû au glissement du tendon.
- Symptômes atypiques : une fermeture réflexe des paupières (« rideau noir ») suite à une douleur aiguë a été rapportée dans des cas intermittents récurrents7)
Signes cliniques
Section intitulée « Signes cliniques »La limitation de l’élévation en adduction est le signe pathognomonique du syndrome de Brown.
Modéré
Position primaire du regard : pas de déviation verticale
En adduction : déviation vers le bas (down shoot) présente
Élévation : limitation nette en adduction
Sévère
Position primaire du regard : hypotropie présente
En adduction : déviation vers le bas (down shoot) présente
Position anormale de la tête : inclinaison et rotation marquées de la tête
Les autres signes cliniques importants sont présentés ci-dessous1).
- Strabisme en V : souvent un strabisme en V avec exotropie en regard vers le haut
- Élargissement de la fente palpébrale en adduction : associé au phénomène de Bell
- Test de traction (FDT) positif : limitation passive de l’élévation en adduction. Essentiel pour le diagnostic de strabisme mécanique
- Position anormale de la tête (AHP) : présente dans 59% des BS congénitaux1). Inclinaison de la tête 44,2%, type combiné 30,8%
- Amblyopie : complique 15,9 à 21,7% des cas, mais rarement due au BS lui-même ; plutôt liée à l’anisométropie ou au strabisme1)
3. Causes et facteurs de risque
Section intitulée « 3. Causes et facteurs de risque »Le syndrome de Brown se divise en formes congénitale et acquise.
Voici une comparaison des causes.
| Classification | Causes principales |
|---|---|
| Congénital | Raccourcissement/perte d’élasticité du tendon, malformation de la trochlée, bande fibreuse |
| Acquis/inflammatoire | PR, arthrite juvénile idiopathique, LED, trochléite post-COVID-19 |
| Acquis/traumatique ou iatrogène | Fracture orbitaire, post-chirurgie, après cerclage scléral |
Congénital :
L’anomalie structurelle du complexe tendon-trochlée du muscle oblique supérieur est fondamentale 1). On observe un raccourcissement du tendon, une perte d’élasticité, une malformation de la trochlée, un nodule tendineux et une fibrose. Une explication récente propose la présence d’une bande fibreuse (fibrotic strand) prenant naissance dans la partie postérieure du tendon du muscle oblique supérieur jusqu’à la région trochléenne et ayant la même insertion 1). Une association avec les troubles congénitaux de l’innervation crânienne (CCDDs) a également été rapportée.
Un allongement de la distance ZT (distance entre l’anneau de Zinn et la trochlée) a été associé à l’apparition du syndrome de Brown. Chez 12 enfants normaux, la distance moyenne était de 37,1 ± 1 mm (35,8–38,7 mm), tandis qu’elle était allongée à 41,2 mm chez les patients atteints du syndrome de Brown 6).
Acquis :
- Cicatrice péritrochléenne (impact direct sur la trochlée suite à un coup à la tête, chirurgie, sinusite chronique)
- Inflammation auto-immune/inflammatoire du tendon du muscle oblique supérieur et de la trochlée (PR, AIJ, LED)
- Tumeur orbitaire nasale supérieure (y compris les complications des implants de drainage du glaucome)
- Perte d’élasticité du muscle oblique supérieur due à une orbitopathie thyroïdienne ou à une anesthésie rétrobulbaire
- Iatrogène (après cerclage scléral, chirurgie du strabisme, chirurgie des sinus)
- Trochléite post-infection à COVID-19 : gonflement de la gaine du tendon du muscle oblique supérieur et rehaussement au gadolinium confirmés par IRM 5)8)
- Compression du complexe du muscle oblique supérieur par un treillis en titane après réduction ouverte et fixation interne d’une fracture de la paroi orbitaire 4)
- Idiopathique : œdème local de bas grade et inflammation suspectés ; une hypothèse embolique a également été rapportée 1)
Il a récemment été rapporté que la myasthénie grave oculaire peut se présenter avec des signes similaires au syndrome de Brown (anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine positifs) 3), et doit être incluse dans le diagnostic différentiel.
Q
Le syndrome de Brown peut-il survenir après une infection à COVID-19 ?
A
Chez les adultes comme chez les enfants, l’apparition d’un syndrome de Brown dû à une trochléite après une infection à COVID-19 a été rapportée 5)8). L’IRM montre un gonflement de la gaine du tendon du muscle oblique supérieur et un rehaussement au gadolinium, et l’état s’améliore avec l’administration systémique de corticostéroïdes. Cela peut survenir même en l’absence de syndrome inflammatoire multisystémique.
4. Diagnostic et méthodes d’examen
Section intitulée « 4. Diagnostic et méthodes d’examen »Le diagnostic est un diagnostic clinique basé sur les antécédents et les signes cliniques1).
Principales méthodes d’examen :
- Mesure de l’angle de strabisme dans toutes les directions : évaluation de la déviation en adduction, abduction, élévation et abaissement
- Test de traction (FDT) : limitation passive de l’élévation en adduction positive. La restriction est plus marquée lors de la rétropulsion du globe. Test le plus important pour confirmer le strabisme mécanique et le différencier de la paralysie du muscle oblique inférieur (FDT négatif). Chez l’enfant, il est réalisé sous anesthésie générale ; le degré de résistance varie selon les cas
- Évaluation de la vision binoculaire : évaluation de la stéréopsie et de la capacité de fusion
Imagerie diagnostique :
- CT : utile pour évaluer les anomalies osseuses et les modifications post-traumatiques
- IRM : excellent contraste des tissus mous, utile pour détecter les lésions compressives, l’inflammation et les anomalies vasculaires1). Les coupes horizontales et coronales de la région de la trochlée visualisent les anomalies du tendon du muscle oblique supérieur et de la trochlée. Dans les cas liés à la COVID-19, un hypersignal T2 et un rehaussement Gd de la gaine tendineuse sont caractéristiques5). Cependant, une IRM normale n’exclut pas une inflammation1)
Points clés du diagnostic différentiel :
| Maladie | FDT | Signes caractéristiques |
|---|---|---|
| Paralysie du muscle oblique inférieur | Négatif | Hyperaction du muscle oblique supérieur, strabisme en A |
| Paralysie du muscle élévateur double | Positif en adduction et abduction | Limitation de l’élévation dans toutes les directions |
| Fracture orbitaire | Positif en adduction et abduction | Antécédent de traumatisme / hypoesthésie sous-orbitaire |
| Myasthénie grave | Négatif (aspect restrictif) | Anticorps anti-AChR positifs3) |
L’interrogatoire sur les antécédents familiaux est également important, afin d’exclure un BS familial1).
5. Traitement standard
Section intitulée « 5. Traitement standard »Surveillance
Section intitulée « Surveillance »Dans le syndrome de Brown congénital, la surveillance est le traitement de première intention. Une amélioration spontanée est observée chez 75 à 80 % des patients, et la règle est de ne pas se précipiter vers une intervention chirurgicale1).
- 60 cas congénitaux suivis pendant 46 mois : rémission spontanée complète dans 10 % des cas (âge de rémission 4 à 15 ans)1)
- 32 cas congénitaux : amélioration spontanée dans 75 % des cas1)
- 10 cas de BS acquis idiopathique (suivi moyen de 13 ans) : 30% de rémission complète1)
Traitement médicamenteux (pour les cas acquis)
Section intitulée « Traitement médicamenteux (pour les cas acquis) »Les corticostéroïdes sont efficaces dans le BS acquis inflammatoire.
- Administration systémique : Chez l’adulte post-COVID-19, IV méthylprednisolone 1g × 3 jours → prednisone orale 64 mg avec diminution progressive (réduction de 16 mg/2 jours) a amélioré les symptômes en 2 mois5). Chez un enfant (12 ans), un taper avec Medrol Dosepak a entraîné une disparition de la douleur après 1 mois et une amélioration de la diplopie après 4 mois8)
- Injection de stéroïdes péritrochléaire : 84,6% (11/13) des cas de trochléite ont eu une amélioration complète (triamcinolone 1 ml, en moyenne après 22,45 jours)1)
- AINS : L’ibuprofène 400 mg 3 fois par jour peut être utilisé comme traitement adjuvant3)
- Cas associés à la myasthénie grave : Un cas rapporté d’amélioration avec la pyridostigmine 180 mg3)
Traitement chirurgical
Section intitulée « Traitement chirurgical »La chirurgie est envisagée dans les cas suivants1) :
- Strabisme vers le bas en position primaire
- Position anormale marquée de la tête
- Diplopie marquée
- Déviation vers le bas marquée lors de l’adduction
- Trouble de la vision binoculaire
Allongement tendineux
Méthode de l’expandeur en silicone (méthode de Wright) : amélioration marquée dans 3 cas sur 4. Allongement du tendon SO de 10 mm.
Allongement par incision en Z : réalisé avec du fil Mersilene 5-0 dans un cas de BS bilatérale séquentielle. En cas de résultat insuffisant, conversion en ténectomie complète 6).
L’avantage est de réduire le risque de paralysie iatrogène du muscle oblique supérieur.
Ténectomie
Ténotomie/ténectomie du tendon SO : étude rétrospective de 38 cas, la plus efficace comme première intervention. Taux de disparition de l’AHP de 81,5 % 1).
Risque de paralysie iatrogène du muscle oblique supérieur par hypercorrection. Une surveillance postopératoire attentive est nécessaire.
Autres techniques chirurgicales
Allongement par division du tendon SO : amélioration significative de l’hypertropie et de la limitation de l’élévation dans 15 cas de BS sévère 1). Étude rétrospective de 20 cas : hypercorrection dans 2 cas (10 %).
Amincissement du tendon SO : efficace dans 21 yeux avec tendon SO épaissi 1).
Chirurgie de révision pour BS iatrogène : cas de libération du complexe SO par repositionnement du treillis en titane après ORIF de fracture orbitaire 4).
Q
Peut-elle guérir spontanément sans chirurgie ?
A
Dans les cas congénitaux, une amélioration spontanée est observée dans 75 à 80 % des cas, et la stratégie de base est une observation sans intervention chirurgicale urgente 1). Même dans les cas acquis idiopathiques, une rémission complète est rapportée dans 30 % des cas. Cependant, dans les cas graves (strabisme vers le bas en position primaire, position anormale marquée de la tête), une intervention chirurgicale est envisagée.
Q
Y a-t-il un risque de paralysie du muscle oblique supérieur après la chirurgie ?
A
Une paralysie iatrogène du muscle oblique supérieur peut survenir après une ténotomie ou une résection du tendon du SO. L’allongement du tendon (méthode de l’expandeur en silicone, méthode de la Z-plastie) est considéré comme réduisant ce risque, et ces techniques sont de plus en plus privilégiées ces dernières années 1). Une surveillance attentive après la chirurgie est nécessaire.
6. Physiopathologie et mécanismes détaillés
Section intitulée « 6. Physiopathologie et mécanismes détaillés »Le dysfonctionnement du complexe tendon-trochlée du muscle oblique supérieur est le principal mécanisme du syndrome de Brown 1).
Contexte embryologique :
Les études de Sevel ont montré que le muscle oblique supérieur, le tendon et la trochlée se développent à partir d’un même tissu mésenchymateux 1). Cette observation explique l’évolution naturelle du BS congénital, qui s’améliore progressivement avec la croissance. Une association avec les troubles congénitaux de l’innervation crânienne (CCDDs) a également été suggérée, mais de nombreux cas ne présentent pas de limitation de l’abaissement en adduction, ce qui ne permet pas d’expliquer tous les cas 1).
Hypothèse de la bande fibreuse :
Une hypothèse récente propose l’existence d’une bande fibreuse (fibrotic strand) partant de la partie postérieure du tendon du SO jusqu’à la région trochléaire et ayant la même insertion que le tendon du SO 1). Les variations du site d’insertion pourraient expliquer non seulement la limitation typique de l’élévation en adduction, mais aussi des schémas atypiques de trouble de l’élévation.
Hypothèse de l’allongement de la distance ZT :
Il a été proposé que l’allongement de la distance ZT (distance entre l’anneau de Zinn et la trochlée) provoque un déplacement antérieur de la trochlée, augmentant la traction sur le tendon inversé du SO et entravant le télescopage 6). La distance ZT des patients (41,2 mm) était significativement plus longue que celle des enfants normaux (37,1 ± 1 mm).
Mécanismes liés au COVID-19 :
Les mécanismes possibles incluent l’invasion directe du virus dans les muscles squelettiques via le récepteur ACE2, ou une myotoxicité et une auto-immunité médiées par la libération de cytokines 5). L’apparition environ 3 semaines après l’infection est cohérente avec une réponse réactive.
7. Recherches récentes et perspectives futures
Section intitulée « 7. Recherches récentes et perspectives futures »Nouvelle association avec la myasthénie grave
Section intitulée « Nouvelle association avec la myasthénie grave »Il a été récemment rapporté que la myasthénie grave oculaire peut présenter des signes similaires au BS 3). Un mécanisme par lequel le blocage des récepteurs AChR provoque des symptômes de type strabisme restrictif a été suggéré, et il est souligné la nécessité d’inclure la myasthénie grave dans le diagnostic différentiel chez les patients BS présentant un strabisme vertical.
Nouvelles théories sur le BS intermittent et récurrent
Section intitulée « Nouvelles théories sur le BS intermittent et récurrent »Sur la base d’un rapport de BS intermittent et récurrent (cas d’un garçon de 5 ans ayant connu une rémission spontanée en un jour), deux nouvelles théories ont été proposées 7).
Shilo et al. (2022) ont proposé deux nouvelles théories : la “théorie de l’étirement” (l’étirement répété d’un tendon SO congénitalement court provoque un épaississement de la gaine tendineuse → ténosynovite sténosante) et la “théorie de l’évitement” (douleur aiguë → évitement des mouvements oculaires → réduction de l’étirement tendineux → rémission spontanée rapide) 7).
Recherche sur la relation entre la distance ZT et l’apparition
Section intitulée « Recherche sur la relation entre la distance ZT et l’apparition »Concernant la relation entre la distance ZT et l’apparition du BS, des études prospectives supplémentaires sont attendues pour une validation plus poussée 6). Son utilisation comme indicateur prédictif de l’apparition du BS congénital est envisagée.
8. Références
Section intitulée « 8. Références »- Khorrami-Nejad M, Azizi E, Tarik FF, Akbari MR. Brown syndrome: a literature review. Ther Adv Ophthalmol. 2024;16:1-13.
- Disserol CCD, Maieski A, de Moraes STEH, Yared J. An uncommon cause of diplopia: do not forget Brown syndrome. Arq Neuro-Psiquiatr. 2024;82(10):s00441787798.
- Wang AT, Goodwin T. Novel association of ocular myasthenia gravis with Brown syndrome in an adult. J Surg Case Rep. 2025;2:rjaf059.
- Lee JJ, Patil N, Schimmel T, Benson MD, DeSerres JJ. Acquired Brown syndrome as a postoperative complication of orbital wall fracture repair with metallic mesh. Plast Surg. 2025:1-4.
- Kiziltunç PB, Seven MY, Atilla H. Diplopia due to acquired Brown syndrome after COVID-19 infection. J AAPOS. 2021;25:366-368.
- Bagheri A, Abbasnia E, Abrishami A, Tavakoli M. Sequential presentation of bilateral Brown syndrome: report of a case with an interesting imaging finding. J Curr Ophthalmol. 2021;33:201-204.
- Shilo V, Ronen R, Daniel R. “Black curtain, Brown window” - A case of recurrent intermittent idiopathic Brown syndrome with atypical presenting symptoms. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101378.
- Haliyur R, Firl K, Nadimpalli S, Halawa A, Jacobson A. Acquired Brown syndrome following COVID-19 infection in a child. J AAPOS. 2022;26:273-275.