L’exotropie est une condition dans laquelle, lorsqu’un œil fixe une cible, l’autre œil dévie vers l’extérieur (côté temporal). La plupart des exotropies sans déviation verticale ou torsionnelle sont des exotropies concomitantes.
En Occident, le rapport ésotropie/exotropie est de 1,8:1, l’ésotropie étant prédominante, alors qu’au Japon, il est de 1:1,2 à 2,8, l’exotropie étant plus fréquente, et une tendance similaire est observée en Asie du Sud-Est. L’exotropie intermittente est le strabisme le plus fréquent chez les enfants japonais, observée chez environ 0,14 % des écoliers. Aux États-Unis, la fréquence est d’environ 0,06 %, inférieure à celle du Japon. L’âge d’apparition va de la petite enfance jusqu’à environ 8 ans, avec un pic vers 3-4 ans. On estime qu’environ 1 % de la population générale présente une exotropie. La prévalence estimée du strabisme chez l’adulte est d’environ 4 %, et l’IRIS Registry rapporte 2,7 % 5).
Type de base (basic type) : la différence d’angle de déviation entre la vision de loin et de près est inférieure à 10Δ. C’est le type le plus courant.
Type par excès de divergence (divergence excess type) : vision de loin > vision de près de 10Δ ou plus. Il est important de distinguer le vrai type par excès de divergence du faux type.
Type par insuffisance de convergence (convergence insufficiency type) : vision de près > vision de loin de 10Δ ou plus.
Au début, la convergence fusionnelle permet de maintenir une orthophorie, mais l’exotropie apparaît en cas de fatigue, de mauvaise condition physique ou juste après le réveil.
Exotropie constante, sensorielle et de type spécial
Exotropie constante : déviation vers l’extérieur en permanence. De nombreux cas passent d’une forme intermittente à constante.
Exotropie infantile : l’alignement oculaire ne se normalise pas avant l’âge de 1 an. Le développement de la vision binoculaire est gravement altéré. Dans 60 % des cas d’apparition infantile, des maladies systémiques ou des anomalies du système nerveux central sont associées, d’où la nécessité d’un scanner ou d’une IRM.
Exotropie sensorielle : causée par une image rétinienne floue prolongée dans un œil. Si la maladie sous-jacente survient avant l’âge de 4 ans, elle tend à provoquer une ésotropie ; après 4 ans, une exotropie.
Exotropie consécutive (consecutive exotropia) : exotropie survenant après une chirurgie d’ésotropie. Fréquence de 2 à 29 %. Plus le suivi postopératoire est long, plus la fréquence d’apparition augmente.
Lors d’un suivi à long terme, environ 10 % guérissent spontanément, environ 40 % restent inchangés et environ 50 % évoluent vers une exotropie constante. Une étude nord-américaine portant sur 138 cas suivis pendant 20 ans a rapporté que 74,0 % ont finalement nécessité une chirurgie. Von Noorden a suivi 51 patients non traités pendant une moyenne de 3,5 ans et a rapporté une progression chez 75 %, une absence de changement chez 9 % et une amélioration chez 16 %.
QL'exotropie intermittente s'aggrave-t-elle si elle n'est pas traitée ?
A
Lors d’un suivi à long terme, environ 50 % évoluent vers une exotropie constante, et la guérison spontanée ne concerne qu’environ 10 % des cas. Dans un suivi de 20 ans portant sur 138 cas, 74 % ont finalement nécessité une chirurgie. Cependant, la vitesse de constantisation varie considérablement d’un individu à l’autre, et certains cas restent inchangés pendant plusieurs années. Une détérioration du score de contrôle ou une diminution de la stéréopsie justifie d’envisager une chirurgie.
Photographie clinique d'une exotropie. Un œil est dévié vers l'extérieur.
Breton S An Interesting Case of Pupillary Changes During the Testing of Ocular Movements and its Influence on the Diagnosis?. Br Ir Orthopt J. 2018. Figure 3. PMCID: PMC7510384. License: CC BY.
Photographie clinique de face montrant une déviation vers l’extérieur d’un œil et un décalage des reflets cornéens entre les deux yeux. Elle illustre l’anomalie de position typique de l’exotropie et convient à la description des principaux symptômes et signes cliniques.
Diplopie : Perçue si la suppression n’est pas présente lors de la déviation vers l’extérieur. Pour les petits angles, elle peut être ressentie comme un flou visuel.
Fatigue oculaire : L’effort de convergence pour maintenir la fusion peut entraîner un excès d’accommodation, provoquant des maux de tête et des vomissements.
Myopie de position : L’accommodation associée à l’effort de convergence induit une myopie. Phénomène de baisse de l’acuité visuelle à l’œil nu uniquement en vision binoculaire.
Fermeture monoculaire : En extérieur lumineux ou sous forte lumière, la fusion devient difficile, la déviation externe se manifeste et le patient ferme un œil pour éviter la diplopie.
Asymptomatique : Chez les enfants de moins de 10 ans, une adaptation sensorielle (suppression) se produit, donc ils ne perçoivent souvent pas de diplopie.
Dans l’exotropie intermittente, le développement de la vision binoculaire est bon même en position de déviation, et la plupart des cas présentent une correspondance rétinienne normale (NRC) et une stéréopsie inférieure à 60 secondes d’arc. Le champ visuel binoculaire (BVF) en position de déviation est de 20 à 30 degrés, plus étroit que les 40 degrés normaux. Les cas à début précoce peuvent être associés à un syndrome de fixation monoculaire et à une amblyopie légère (environ 5 %).
Évalue la sévérité du contrôle de l’alignement oculaire (score maximal de 9, plus élevé = moins bon). Calculé en additionnant l’évaluation à domicile (0-3 points) et l’évaluation clinique (0-3 points) :
Score
Évaluation à domicile
Évaluation clinique
3
Strabisme ou fermeture monoculaire à la vision de loin et de près ≥ 50 % du temps
Exotropie sans occlusion
2
Strabisme ou fermeture d’un œil en vision de loin dans plus de 50% des cas
Exotropie après occlusion, ne revient pas en position de repos après retrait de l’occlusion
1
Strabisme ou fermeture d’un œil en vision de loin dans moins de 50% des cas
Exotropie après occlusion, revient en position de repos après un clignement après retrait de l’occlusion
0
Absence totale de strabisme ou de fermeture d’un œil
Exotropie après occlusion, revient rapidement en position de repos après retrait de l’occlusion
QPourquoi ferme-t-on un œil en cas d'exotropie ?
A
En extérieur lumineux, l’éblouissement rend la fusion difficile et la déviation externe se manifeste. En cas d’exotropie, une diplopie apparaît, et on pense que la fermeture d’un œil permet de l’éviter, mais le mécanisme exact n’est pas élucidé. Cette « fermeture d’un œil » est un signe important suspectant une exotropie intermittente.
L’étiologie de l’exotropie est multifactorielle, et on considère que le trouble de la capacité de fusion et de maintien de l’alignement oculaire est le mécanisme fondamental.
Facteurs d’innervation : Déséquilibre du centre de divergence du tegmentum du tronc cérébral (cellules de burst de divergence de la formation réticulaire mésencéphalique)
Anomalie de position de la poulie des muscles extra-oculaires : Déviation mécanique du mouvement oculaire
Insuffisance de fusion : théorie classique d’un défaut congénital de la vision binoculaire
Rapport AC/A anormal : certaines études rapportent un rapport AC/A élevé
Erreur de réfraction : myopie non corrigée → diminution de la convergence accommodative → exophorie (théorie de Donders)
Facteurs de risque : tabagisme maternel pendant la grossesse et faible poids de naissance sont des facteurs de risque significatifs et indépendants de strabisme horizontal
Anomalies craniofaciales et troubles neurodéveloppementaux : prédisposition à l’exotropie
Causes de l’exotropie sensorielle : trouble de la fusion dû à une mauvaise acuité visuelle d’un œil
Causes de l’exotropie postopératoire : hypercorrection après chirurgie de l’ésotropie ou détérioration de la vision binoculaire à long terme. Chez l’adulte, le déficit d’adduction est considéré comme la cause principale 5)
Ces dernières années, des études rapportent une association entre l’utilisation prolongée de smartphones pour des tâches de près et l’exotropie avec insuffisance de convergence.
L’exclusion des maladies organiques et des troubles visuels est la priorité absolue. En cas d’exotropie infantile, un examen neurologique (CT/IRM) est indispensable.
Test de Hirschberg : estimation de la déviation oculaire à partir de la position du reflet cornéen (limbe cornéen = 45°, iris = 30°, bord pupillaire = 15°)
Test de l’écran alterné : évaluer en distinguant les situations où la déviation apparaît et celles où elle n’apparaît pas dans l’exotropie intermittente
Test de l’écran prismatique alterné (APCT) : mesure quantitative de l’angle maximal de strabisme. Dans l’exotropie intermittente, l’angle peut varier d’une mesure à l’autre en raison d’une large amplitude de fusion. Il est important de détecter l’angle maximal.
Comparaison des angles de strabisme en vision de loin et de près : essentielle pour la classification en type de base, type d’excès de divergence ou type d’insuffisance de convergence.
Classification et diagnostic différentiel de l’exotropie intermittente
Différenciation de l’insuffisance de convergence. Les symptômes apparaissent facilement lors du travail en vision de près
Pseudo-excès de divergence
Apparence initiale d’excès de divergence
Changement en vision de près après occlusion monoculaire/adaptation prismatique/charge +3D
Méthodes de différenciation du pseudo-excès de divergence (3 méthodes) :
Occlusion monoculaire de 30 à 60 minutes (suppression de la fusion)
Test d’adaptation prismatique en vision binoculaire ouverte pendant 30 minutes à 1 heure
Port de lentilles +3,0 D (élimination de la convergence accommodative)
Si l’angle de strabisme en vision de près se rapproche de celui en vision de loin (différence de près à loin ≤10Δ) avec l’une de ces méthodes, le diagnostic est de type de base (pseudo-excès de divergence).
Examen des mouvements oculaires : Différenciation du strabisme en A-V et de l’insuffisance de convergence. Mesure de la position oculaire dans 9 directions avec un grand amblyoscope
QQuels sont les types de strabisme externe intermittent ?
A
Selon la différence de distance, on distingue trois types : type de base (différence ≤ 10Δ), type d’excès de divergence (vision de loin > vision de près de 10Δ ou plus), et type d’insuffisance de convergence (vision de près > vision de loin de 10Δ ou plus). Il est important de différencier le « pseudo-excès de divergence (type de base latent) », où l’angle de strabisme de près augmente avec l’occlusion ou les lentilles de +3D, même s’il semble être un excès de divergence.
Surveillance : En cas de bon contrôle et d’absence de symptômes, une simple surveillance est d’abord recommandée.
Occlusion à temps partiel : Occlusion de l’œil sain pendant 3 heures par jour. Efficace chez les enfants de 3 à 10 ans atteints de IXT avec un score de contrôle de loin ≥ 21). À 3 mois, amélioration du score de contrôle de loin de 0,4 point (IC 95 % 0,1 à 0,7) et de la déviation de loin de 2,1 PD1).
Traitement optique : Prisme de Fresnel ou lunettes hypercorrigées avec des lentilles négatives de +2 à 3 D ajoutées à la réfraction sous cycloplégie. Indiqué en cas d’angle de strabisme faible avec asthénopie ou diplopie.
Correction réfractive : La myopie peut parfois améliorer le contrôle avec des verres correcteurs.
Orthoptie et entraînement à la convergence
Conditions d’indication de l’orthoptie : Acuité visuelle corrigée égale dans les deux yeux, angle de strabisme < 25Δ, intermittent, vision stéréoscopique de près présente, et motivation du patient. Âge optimal : 8 à 12 ans.
Ordre de l’entraînement : Entraînement à la suppression → entraînement à la fusion → entraînement à la convergence. La thérapie combinée (chirurgie + orthoptie/occlusion) est plus efficace que la chirurgie seule.
Entraînement à la convergence : Particulièrement utile pour le type d’insuffisance de convergence. L’entraînement en cabinet est plus efficace que l’entraînement à domicile chez les enfants5). Les résultats sont incohérents chez les adultes5).
Prisme à base interne : Favorise la fusion, mais rarement utilisé pour la gestion à long terme car il réduit la réserve de convergence fusionnelle.
La chirurgie est généralement envisagée à partir de 4 ans. Pour obtenir une stéréopsie normale (≤60”), une chirurgie avant 7 ans et dans les 5 ans suivant l’apparition est nécessaire. La chirurgie au stade de l’exotropie intermittente permet d’obtenir une stéréopsie normale dans 93 % des cas, contre seulement 39 % après aggravation vers une exotropie constante.
Récidive postopératoire et hypercorrection intentionnelle
Chez l’enfant, une récidive de 10 à 25 Δ est observée par rapport à la position postopératoire immédiate. L’idéal est d’obtenir une ésotropie ≤10 PD (hypercorrection intentionnelle) en postopératoire immédiat. La récidive chez l’adulte est moindre que chez l’enfant.
Résultats postopératoires du BLR pour l’IXT de type divergence excessive : vision de loin 38,1±8,0 PD → −1,5±7,6 PD, vision de près 26,3±9,1 PD → −0,9±6,2 PD, différence loin-près (NDD) améliorée de 15,4 à 0,62).
QQuand faut-il opérer un strabisme intermittent divergent ?
A
En principe après 4 ans. Pour obtenir une vision stéréoscopique normale (≤60”), une chirurgie avant 7 ans et dans les 5 ans suivant le début est recommandée. Une chirurgie au stade intermittent permet d’obtenir une vision stéréoscopique normale chez 93 % des patients, mais seulement 39 % après la constance. L’aggravation du score de contrôle, la baisse de la stéréopsie, l’asthénopie et les problèmes esthétiques sont des critères d’indication.
QQuelle est la meilleure option entre le recul des deux droits latéraux et le recul-résection unilatéral ?
A
Dans l’exotropie intermittente de type divergence excessive, le taux de succès du recul bilatéral des droits latéraux (BLR) et du recul-résection unilatéral (R&R) est similaire, tous deux à 83,3 % selon des rapports2). Le choix de la technique dépend de l’ampleur de la déviation, des caractéristiques de l’alignement oculaire et de l’expérience du chirurgien. Dans le type d’insuffisance de convergence, un raccourcissement des deux droits médiaux peut être efficace.
Le mécanisme de maintien de la fusion dans l’exotropie intermittente est principalement assuré par la convergence fusionnelle. En vision de près, l’alignement est relativement facile à maintenir, mais en vision de loin, le contrôle échoue et l’exotropie devient manifeste.
Adaptation sensorielle (suppression) : En cas de début précoce, le patient développe une suppression plutôt qu’une diplopie en position exotropique. Le champ visuel binoculaire (BVF) est limité à 20–30 degrés (contre 40 degrés normal), mais la stéréopsie en position alignée est préservée.
Relation avec les erreurs de réfraction (théorie de Donders) : Dans la myopie non corrigée, la vision de près est claire sans accommodation, ce qui réduit la convergence accommodative et favorise l’exophorie.
Rôle du rapport AC/A : La mesure du rapport AC/A (convergence accommodative/accommodation) peut être effectuée par la méthode de l’hétérophorie ou la méthode du gradient. Un rapport AC/A élevé est défini par une différence de plus de 10 DP entre la vision de près et de loin. Un rapport AC/A élevé est caractéristique du type excès de divergence, et son implication est évaluée par l’ajout de lentilles de +3,0 D.
Mécanisme de progression : La progression se fait par étapes : exophorie → exotropie intermittente → exotropie constante.
Mécanisme de l’exotropie sensorielle : Déficience visuelle d’un œil → incapacité à maintenir la fusion → déviation. L’âge de 4 ans est considéré comme la limite entre ésotropie et exotropie (selon le PPP, un âge de 2 ans est également rapporté : 69 % d’exotropie vs 31 % d’ésotropie) 5).
Mécanisme de l’exotropie postopératoire : Après une chirurgie d’ésotropie, si la vision binoculaire est mauvaise, le contrôle de la position oculaire devient difficile, conduisant à une exotropie. Chez l’adulte, un déficit d’adduction est considéré comme la cause principale 5).
Neuroplasticité dans l’exotropie infantile : Des cas de récupération de la vision stéréoscopique (55 secondes d’arc) après une chirurgie à l’âge adulte ont été rapportés 3), suggérant l’existence d’une plasticité visuelle résiduelle.
Effets à long terme de l’occlusion à temps partiel
Dans l’essai randomisé contrôlé PEDIG de Hatt et al. (2023), le groupe avec occlusion à temps partiel (3 heures/jour) a montré une amélioration significative du score de contrôle de loin de 0,4 point à 3 mois par rapport au groupe d’observation (IC à 95 % 0,1 à 0,7) 1). À 6 mois, une différence significative de 0,3 point persistait (IC à 95 % 0,02 à 0,6), mais la vérification des effets à long terme reste un défi.
Extension des indications de la technique R&R pour l’exotropie de type excès de divergence
Han et al. (2023) ont montré la possibilité d’étendre les indications de la technique R&R pour l’exotropie de type excès de divergence 2). Il a été confirmé que la R&R avait un taux de succès comparable (83,3 %) à celui de la BLR, qui était la norme pour ce type.
Chirurgie et neuroplasticité dans l’exotropie infantile chez l’adulte
Littlewood et al. (2021) ont rapporté la récupération de la vision binoculaire unique (BSV) et de la vision stéréoscopique (55 secondes d’arc) après une chirurgie chez un patient adulte ayant développé une exotropie pendant l’enfance et ayant subi quatre interventions chirurgicales sur 15 ans 3). Cela suggère que la chirurgie de l’exotropie infantile chez l’adulte pourrait exploiter la neuroplasticité résiduelle.
Rapport de cas de myopie sévère transitoire postopératoire
Yoshimura et al. (2022) ont rapporté un cas de myopie sévère transitoire (de +0,25 D à −9,00 D) survenu après une chirurgie de strabisme divergent (recul du droit externe de 6,0 mm + résection du droit interne de 6,5 mm) chez une fillette de 6 ans 4). L’AS-OCT a montré des anomalies du segment antérieur (profondeur de la chambre antérieure : 1,955 mm vs 3,007 mm controlatéral ; épaisseur du cristallin : 4,216 mm vs 3,528 mm controlatéral). La récupération spontanée a eu lieu en 8 semaines. Le mécanisme suspecté est : ischémie du segment antérieur → décollement du corps ciliaire → relâchement des zonules → déformation du cristallin.
Paramètre
Œil opéré
Œil controlatéral
Réfraction (postopératoire)
−9,00 D
+0,25 D
Profondeur de la chambre antérieure
1,955 mm
3,007 mm
Épaisseur du cristallin
4,216 mm
3,528 mm
Utilisation de sutures ajustables et de toxine botulique
Les sutures ajustables (adjustable sutures) sont considérées utiles pour les réinterventions et les cas difficiles à prédire chez l’adulte 5). L’injection de toxine botulique peut être utilisée pour les cas de nouvelle apparition, de renforcement des grands angles, de résidu postopératoire et de petits angles 5), et attire l’attention comme l’une des options.
Hatt SR, Kraker RT, Leske DA, et al. Improved control of intermittent exotropia with part-time patching. J AAPOS. 2023;27(3):160-163.
Han M, Shen T, Wang X, et al. Surgical outcomes of bilateral lateral rectus recession versus unilateral recession and resection for the divergence excess type of intermittent exotropia. Indian J Ophthalmol. 2023;71(11):3558-3562.
Littlewood RA, Rhodes M, Burke J. A post-surgical stereovision surprise in an adult with an exotropia since infancy previously managed, at two years with surgery. Br Ir Orthopt J. 2021;17(1):97-103.
Yoshimura A, Miyata M, Muraoka Y, et al. Unilateral transient high myopization after pediatric strabismus surgery. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101421.
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2023.
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