间歇性外斜视(IXT)
外斜视
1. 什么是外斜视?
Section titled “1. 什么是外斜视?”外斜视是指一只眼注视目标时,另一只眼向外侧(耳侧)偏斜的状态。不伴有垂直斜视或旋转斜视的外斜视多为共同性外斜视。
在欧美,内斜视与外斜视的比例为1.8:1,内斜视占优势;而在日本,比例为1:1.2-2.8,外斜视更多见。东南亚也有类似趋势。间歇性外斜视是日本儿童中最常见的斜视类型,约0.14%的小学生患有此病。美国的发生率约为0.06%,低于日本。发病年龄从幼儿期到8岁左右,以3-4岁发病最多。约1%的总人口患有外斜视。成人斜视的估计患病率约为4%,IRIS Registry报告为2.7%5)。
恒定性、感觉性及特殊类型外斜视
长期观察显示,约10%自然痊愈,约40%无变化,约50%恶化为恒定性外斜视。一项北美研究对138例患者随访20年,发现74.0%最终需要手术。Von Noorden对51例未治疗患者平均随访3.5年,报告75%进展,9%无变化,16%改善。
长期观察表明,约50%会恶化为恒定性外斜视,而自然痊愈仅约10%。138例20年随访中,74%最终需要手术。但恶化的速度个体差异很大,有些病例数年不变。当控制评分恶化或立体视觉下降时,应考虑手术。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”
- 复视:外斜时若无抑制,患者可自觉。小角度时可能感觉视物模糊。
- 视疲劳:为维持融合而过度辐辏,导致调节过度,可能引起头痛、呕吐。
- 假性近视:辐辏努力伴随的调节导致近视化。仅在双眼睁开时裸眼视力下降。
- 单眼闭合:在明亮的户外或强光下,融合困难,外斜显性化,为避免复视而闭合单眼。
- 无症状:10岁以下儿童常因感觉适应(抑制)而不自觉复视。
间歇性外斜视在斜位时双眼视发育良好,多数病例显示正常视网膜对应(NRC)和正常立体视(<60弧秒)。斜位时的双眼视野(BVF)为20~30度,较正常的40度窄。婴幼儿发病病例可能合并单眼固视综合征和轻度弱视(约5%)。
Newcastle控制评分(NCS)
Section titled “Newcastle控制评分(NCS)”评估眼位控制的严重程度(最高9分,分数越高控制越差)。由家庭评估(0~3分)和诊察评估(0~3分)相加得出:
| 分数 | 家庭评估 | 诊察评估 |
|---|---|---|
| 3 | 远距和近距均≥50%时间出现斜视或单眼闭合 | 不遮盖即出现外斜视 |
| 2 | 远距离时≥50%的时间出现斜视或单眼闭合 | 遮盖后外斜视,去除遮盖后不恢复为隐斜 |
| 1 | 远距离时<50%的时间出现斜视或单眼闭合 | 遮盖后外斜视,去除遮盖后眨眼时恢复为隐斜 |
| 0 | 完全没有斜视或单眼闭合 | 遮盖后外斜视,去除遮盖后立即恢复为隐斜 |
3. 原因和风险因素
Section titled “3. 原因和风险因素”外斜视的病因是多因素的,融合和眼位维持能力的障碍被认为是根本机制。
- 神经支配因素:脑干被盖的散开中枢(中脑网状结构的散开爆发细胞)不平衡
- 眼外肌滑车位置异常:机械性眼球运动偏斜
- 融合不全:先天性双眼视功能缺陷的经典理论
- 异常AC/A比:有报告称高AC/A比与之相关
- 屈光不正:未矫正近视→调节性集合减少→外隐斜(Donders理论)
- 遗传因素:家族史多见
- 风险因素:孕期母亲吸烟和低出生体重是水平斜视发生的显著且独立的危险因素
- 颅面异常和神经发育障碍:易出现外斜视
- 感觉性外斜视的原因:单眼视力不良导致的融合障碍
- 术后外斜视的原因:内斜视术后过矫,或长期双眼视功能下降。成人中内转不足被认为是主要原因5)
近年来,有报告指出长时间近距离使用智能手机等与集合不足型外斜视相关。
4. 诊断和检查方法
Section titled “4. 诊断和检查方法”首先必须排除器质性疾病和视力障碍。婴儿外斜视需要进行神经学检查(CT/MRI)。
- Hirschberg试验:根据角膜反光位置估计眼位(角膜缘=45°,虹膜上=30°,瞳孔缘=15°)
- 交替遮盖试验:在间歇性外斜视中,分别评估出现偏斜和不出现偏斜的情况
- 交替棱镜遮盖试验(APCT):定量测量最大斜视角。间歇性外斜视由于融合范围宽,每次测量角度可能不同。检测最大角度很重要
- 远距和近距斜视角比较:对基础型、分开过强型、集合不足型分类至关重要
间歇性外斜视的分类与鉴别
Section titled “间歇性外斜视的分类与鉴别”| 类型 | 特征 | 鉴别要点 |
|---|---|---|
| 基础型 | 远近差≤10Δ | AC/A比正常。最常见 |
| 分开过强型 | 远距>近距10Δ以上 | 必须与假性分开过强型鉴别 |
| 辐辏不全型 | 近见 > 远见 10Δ以上 | 与辐辏不全鉴别。近见工作时易出现症状。 |
| 假性分开过强型 | 初看像分开过强型 | 单眼遮盖/棱镜适应/+3D镜片后近见有变化 |
假性分开过强型的鉴别方法(3种):
- 单眼遮盖30~60分钟(解除融合)
- 双眼开放下棱镜适应试验30分钟~1小时
- 佩戴+3.0D镜片(消除调节性辐辏)
若通过其中任一方法使近见斜视角接近远见(远近差在10Δ以内),则诊断为基本型(假性分开过强型)。
双眼视功能及其他检查
Section titled “双眼视功能及其他检查”根据远近差异分为三种类型:基础型(差值≤10Δ)、分开过强型(远距离>近距离10Δ以上)、集合不足型(近距离>远距离10Δ以上)。此外,即使表现为分开过强型,也需要与通过遮盖或+3D透镜负荷后近距离斜视角增大的“假性分开过强型(潜在基础型)”进行鉴别,这一点很重要。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”保守管理
视能训练/集合训练
视能训练的适应条件:矫正视力双眼相等、斜视角<25Δ、间歇性、存在近立体视、本人意愿必不可少。最佳年龄为8-12岁。
训练顺序:抑制消除训练→融合训练→集合训练。手术+视能训练/遮盖的联合疗法比单一疗法更有效。
集合训练:对集合不足型特别有用。儿童中基于诊所的训练比基于家庭的更有效5)。成人结果不一致5)。
基底向内棱镜:促进融合,但会减少融合性集合储备,因此很少用于长期管理。
主要术式
A-V型外斜视的手术
伴斜肌过强(V型):水平直肌手术联合下斜肌减弱术。
伴斜肌过强(A型):水平直肌手术联合上斜肌减弱术。
不伴斜肌过强:施行Trick法(水平直肌附着点上下移位术)。
| 斜视角(Δ) | 双眼外直肌后徙量(mm) | 外直肌后徙+内直肌缩短(mm) |
|---|---|---|
| 15 | 4.0 | 4.0 / 3.0 |
| 20 | 5.0 | 5.0 / 4.0 |
| 25 | 6.0 | 6.0 / 4.5 |
| 30 | 7.0 | 6.5 / 5.0 |
| 35 | 7.5 | 7.0 / 5.5 |
| 40 | 8.0 | 7.5 / 6.0 |
| 50 | 9.0 | 8.5 / 6.5 |
手术适应症的判断标准
Section titled “手术适应症的判断标准”符合以下任一情况时考虑手术:
手术时机与双眼视
Section titled “手术时机与双眼视”手术原则上在4岁以后判断适应症。获得正常立体视(60”以下)需要①7岁前手术,②发病后5年内手术。在间歇性外斜视阶段手术,93%可获得正常立体视,而恶化成恒定性外斜视后手术,仅39%能获得。
术后回退与有意过度矫正
Section titled “术后回退与有意过度矫正”儿童期手术后,与术后即刻相比,有10~25Δ的回退。术后即刻眼位在10PD以内的内斜视(有意过度矫正)被认为是理想的。成人的回退比儿童少。
开散过强型间歇性外斜视的BLR术后结果:远距38.1±8.0PD→−1.5±7.6PD,近距26.3±9.1PD→−0.9±6.2PD,远近差(NDD)从15.4改善至0.62)。
原则上4岁以后。为获得正常立体视(60”以下),建议在7岁前且发病5年内手术。间歇期手术可使93%获得正常立体视,但恒定期后仅39%。控制评分恶化、立体视下降、视疲劳及外观问题是手术适应证的判断标准。
6. 病理生理学及详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学及详细发病机制”间歇性外斜视的融合维持机制主要由融合性集合承担。近距注视时较易维持正位,但远距时控制失败,外斜视显现。
- 感觉适应(抑制):幼年发病者在外斜位时产生抑制而非复视。双眼视野(BVF)限制在20~30度(正常40度较窄),但正位时立体视保留。
- 与屈光不正的关系(Donders理论):在未矫正的近视中,无需调节即可看清近处,因此调节性集合减少,容易发生外隐斜。
- AC/A比的参与:AC/A比(调节性集合/调节比)的测量可采用隐斜法和梯度法。远近差10PD以上判定为高AC/A比。高AC/A比是分开过强型的特征,通过添加+3.0D镜片评估其参与。
- 进展机制:经过外隐斜→间歇性外斜视→恒定性外斜视的阶段进展。
- 感觉性外斜视的发病机制:单眼视力障碍→融合维持不能→偏位发生。4岁被认为是内斜视/外斜视的界限(PPP也报告2岁为界限:69%外斜视 vs 31%内斜视)5)。
- 术后外斜视的机制:内斜视术后双眼视功能不良时,眼位控制困难,导致外斜视。成人中内转不全被认为是主要原因5)。
- 婴儿发病外斜视的神经可塑性:有报告称即使在成年后手术,立体视(55弧秒)也能恢复的病例3),提示存在残留的视觉可塑性。
7. 最新研究与未来展望
Section titled “7. 最新研究与未来展望”部分时间遮盖的长期效果
Hatt等人(2023)的PEDIG随机对照试验显示,部分时间遮盖组(3小时/天)在3个月时远距离控制评分比观察组显著改善0.4分(95%CI 0.1
0.7)1)。6个月时仍保持0.3分的显著差异(95%CI 0.020.6),但长期效果的验证仍是课题。
分开过强型IXT中R&R术式的适应症扩大
Han等人(2023)显示了在分开过强型IXT中扩大R&R术式适应症的可能性2)。确认了在BLR为标准术式的分开过强型中,R&R也具有同等的成功率(83.3%)。
成人婴儿发病外斜视的手术与神经可塑性
Littlewood等人(2021)报告了一名婴儿期发病外斜视、15年间接受4次手术的成年患者,术后恢复了双眼单视(BSV)和立体视(55弧秒)3)。提示对成人婴儿发病外斜视的手术可能利用残留的神经可塑性。
术后一过性高度近视的病例报告
Yoshimura等人(2022)报告了一例6岁女孩在外斜视手术(外直肌后徙6.0mm + 内直肌缩短6.5mm)后,术眼从+0.25D变为−9.00D的一过性高度近视病例4)。AS-OCT显示前节异常(前房深度1.955mm vs 对侧3.007mm,晶状体厚度4.216mm vs 对侧3.528mm)。8周内自然恢复。推测机制为前节缺血→睫状体脱离→Zinn小带松弛→晶状体变形。
| 项目 | 术眼 | 对侧眼 |
|---|---|---|
| 屈光值(术后) | −9.00D | +0.25D |
| 前房深度 | 1.955mm | 3.007mm |
| 晶状体厚度 | 4.216mm | 3.528mm |
可调节缝线与肉毒毒素的应用
调整缝线(adjustable sutures)在成人再次手术及难以预测的病例中被认为有用5)。肉毒杆菌毒素注射可用于新发病例、大角度加强、术后残余及小角度病例5),作为选择之一受到关注。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Hatt SR, Kraker RT, Leske DA, Chandler DL, Fallaha N, Mohney BG, et al. Improved control of intermittent exotropia with part-time patching. Journal of AAPOS : the official publication of the American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus. 2023;27(3):160-163. doi:10.1016/j.jaapos.2023.02.011. PMID:37187406; PMCID:PMC10330853.
- Han M, Shen T, Wang X, Yu X, Zhu B, Wen Y, et al. Surgical outcomes of bilateral lateral rectus recession versus unilateral recession and resection for the divergence excess type of intermittent exotropia. Indian journal of ophthalmology. 2023;71(11):3558-3562. doi:10.4103/IJO.IJO_2977_22. PMID:37870024; PMCID:PMC10752302.
- Littlewood RA, Rhodes M, Burke J.. A Post-Surgical Stereovision Surprise in an Adult With an Exotropia Since Infancy Previously Managed, at Two Years With Surgery. Br Ir Orthopt J. 2021;17(1):97-103. doi:10.22599/bioj.174. PMID:34278225; PMCID:PMC8269783.
- Yoshimura A, Miyata M, Muraoka Y, et al. Unilateral transient high myopization after pediatric strabismus surgery: Observation by anterior segment optical coherence tomography. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101421. doi:10.1016/j.ajoc.2022.101421. PMID:35198829; PMCID:PMC8850326.
- American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2023.