La exotropía es una condición en la que, cuando un ojo fija un objetivo, el otro ojo se desvía hacia afuera (hacia la oreja). La mayoría de los casos de exotropía sin desviación vertical o torsional son exotropía concomitante.
En los países occidentales, la proporción de endotropía a exotropía es de 1.8:1, siendo la endotropía más común, mientras que en Japón la proporción es de 1:1.2–2.8, siendo la exotropía más frecuente. Se observa una tendencia similar en el sudeste asiático. La exotropía intermitente es el tipo más común de estrabismo en niños japoneses, encontrada en aproximadamente el 0.14% de los estudiantes de primaria. La frecuencia en los Estados Unidos es de aproximadamente el 0.06%, menor que en Japón. El inicio ocurre desde la primera infancia hasta alrededor de los 8 años, más comúnmente a los 3-4 años. Se estima que la exotropía está presente en aproximadamente el 1% de la población total. La prevalencia estimada de estrabismo en adultos es de aproximadamente el 4%, y el IRIS Registry informa un 2.7% 5).
Tipo básico: La diferencia en el ángulo de desviación entre lejos y cerca es de 10Δ o menos. Este es el tipo más común.
Tipo de divergencia excesiva (divergence excess type): Lejos > cerca por 10Δ o más. Es importante diferenciar entre divergencia excesiva verdadera y falsa.
Inicialmente, la convergencia fusional puede mantener la ortoforia, pero la exotropía aparece durante la fatiga, mal estado físico o inmediatamente después de despertar.
Exotropía constante, sensorial y tipos especiales
Exotropía constante: Desviación constante hacia afuera. A menudo transiciona desde exotropía intermitente.
Exotropía infantil: La alineación ocular no se normaliza antes del año. El desarrollo de la visión binocular está gravemente afectado. Dado que el 60% de los casos de inicio infantil se asocian con enfermedades sistémicas o anomalías del sistema nervioso central, la TC/RM es esencial.
Exotropía sensorial: Causada por una imagen retiniana borrosa prolongada en un ojo. Si la enfermedad primaria ocurre antes de los 4 años, tiende a desarrollarse endotropía; después de los 4 años, es más común la exotropía.
Exotropía consecutiva (consecutive exotropia): Exotropía que ocurre después de la cirugía de endotropía. Frecuencia del 2 al 29%. La incidencia aumenta con un seguimiento postoperatorio más prolongado.
La observación a largo plazo muestra resolución espontánea en aproximadamente el 10%, sin cambios en aproximadamente el 40% y progresión a exotropía constante en aproximadamente el 50%. Un informe norteamericano que siguió 138 casos durante 20 años encontró que el 74.0% finalmente requirió cirugía. Von Noorden siguió a 51 pacientes no tratados durante un promedio de 3.5 años e informó progresión en el 75%, sin cambios en el 9% y mejoría en el 16%.
Q¿La exotropía intermitente empeora si no se trata?
A
La observación a largo plazo indica que aproximadamente el 50% progresa a exotropía constante, mientras que la resolución espontánea ocurre solo en aproximadamente el 10%. En un seguimiento de 20 años de 138 casos, el 74% finalmente requirió cirugía. Sin embargo, la tasa de progresión varía mucho entre individuos, y algunos casos permanecen sin cambios durante varios años. Se considera cirugía cuando empeoran las puntuaciones de control o disminuye la estereopsis.
Fotografía clínica de exotropía. Un ojo está desviado hacia afuera.
Breton S An Interesting Case of Pupillary Changes During the Testing of Ocular Movements and its Influence on the Diagnosis?. Br Ir Orthopt J. 2018. Figure 3. PMCID: PMC7510384. License: CC BY.
Fotografía clínica de frente que muestra desviación hacia afuera de un ojo y asimetría de los reflejos corneales. Esto demuestra una anomalía típica de alineación ocular en la exotropía y es adecuada para explicar los principales síntomas y hallazgos clínicos.
Diplopía: Se nota si no hay supresión durante la exodesviación. Las desviaciones de ángulo pequeño pueden percibirse como visión borrosa.
Astenopia: El esfuerzo excesivo de convergencia para mantener la fusión puede provocar cefalea y vómitos.
Seudomiopía: La acomodación asociada al esfuerzo de convergencia induce miopía. La agudeza visual sin corrección disminuye solo cuando ambos ojos están abiertos.
Cierre monocular: En exteriores brillantes o con luz intensa, la fusión se dificulta, la exodesviación se hace manifiesta y se cierra un ojo para evitar la diplopía.
Asintomático: En niños menores de 10 años, la adaptación sensorial (supresión) a menudo impide la percepción de diplopía.
En la exotropía intermitente, la visión binocular se desarrolla bien incluso durante la exodesviación, y la mayoría de los casos muestran correspondencia retiniana normal (CRN) y estereoagudeza normal (<60 segundos de arco). El campo visual binocular (CVB) durante la exodesviación es de 20 a 30 grados, más estrecho que los 40 grados normales. Los casos de inicio en la infancia pueden complicarse con síndrome de fijación monocular y ambliopía leve (aproximadamente 5%).
Evalúa la gravedad del control de la alineación ocular (máximo 9 puntos; puntuaciones más altas indican peor control). Se calcula sumando la evaluación en casa (0–3 puntos) y la evaluación en la clínica (0–3 puntos):
Puntuación
Evaluación en casa
Evaluación en la clínica
3
Estrabismo o cierre monocular ≥50% del tiempo tanto en visión lejana como cercana
Exotropía sin oclusión
2
Estrabismo o cierre de un ojo en visión lejana ≥50% del tiempo
Exotropía después de la oclusión, no vuelve a foria tras retirar la oclusión
1
Estrabismo o cierre de un ojo en visión lejana <50% del tiempo
Exotropía después de la oclusión, vuelve a foria con parpadeo tras retirar la oclusión
0
Sin estrabismo ni cierre de un ojo en absoluto
Exotropía después de la oclusión, vuelve inmediatamente a foria tras retirar la oclusión
Q¿Por qué las personas con exotropía cierran un ojo?
A
En exteriores brillantes, el resplandor dificulta la fusión y la desviación externa se hace evidente. Cuando ocurre la exotropía, se produce visión doble, y se cree que se cierra un ojo para evitarlo, pero el mecanismo exacto se desconoce. Este “cierre de un ojo” es un signo importante que sugiere exotropía intermitente.
La etiología de la exotropía es multifactorial, y se considera que el deterioro de la fusión y el mantenimiento de la alineación ocular es el mecanismo subyacente.
Factores de inervación: Desequilibrio del centro de divergencia en el tegmento del tronco encefálico (células de ráfaga de divergencia en la formación reticular del mesencéfalo)
Posición anormal de las poleas de los músculos extraoculares: Desviación mecánica del movimiento ocular
Insuficiencia de fusión: Teoría clásica de un defecto congénito en la visión binocular
Relación AC/A anormal: Hay informes que sugieren la participación de una relación AC/A alta
Error refractivo: Miopía no corregida → disminución de la convergencia acomodativa → exoforia (teoría de Donders)
Factores de riesgo: El tabaquismo materno durante el embarazo y el bajo peso al nacer son factores de riesgo significativos e independientes para el desarrollo de estrabismo horizontal
Anomalías craneofaciales y trastornos del neurodesarrollo: Propensos a presentar exotropía
Causas de exotropía sensorial: Alteración de la fusión debido a mala visión en un ojo
Causas de exotropía postoperatoria: Sobrecorrección después de cirugía de endotropía, o deterioro de la visión binocular a largo plazo. En adultos, el déficit de aducción se considera la causa principal5)
En los últimos años, también hay informes que muestran una asociación entre el uso prolongado de dispositivos como teléfonos inteligentes para trabajo de cerca y la exotropía por insuficiencia de convergencia.
La exclusión de enfermedades orgánicas y discapacidad visual es la primera prioridad. En la exotropía infantil, el examen neurológico (TC/RM) es esencial.
Prueba de Hirschberg: Estimar la desviación ocular a partir de la posición del reflejo corneal (limbo corneal = 45°, sobre el iris = 30°, borde pupilar = 15°)
Prueba de oclusión alternante: En la exotropía intermitente, evaluar por separado las situaciones en las que aparece la desviación y en las que no
Prueba de oclusión alternante con prismas (APCT): Medición cuantitativa del ángulo máximo de estrabismo. En la exotropía intermitente, el ángulo puede variar entre mediciones debido al amplio rango de fusión. Es importante detectar el ángulo máximo
Comparación del ángulo de desviación de lejos y de cerca: Esencial para la clasificación en tipo básico, tipo de exceso de divergencia y tipo de insuficiencia de convergencia
Clasificación y diagnóstico diferencial de la exotropía intermitente
Cambios en la desviación de cerca después de oclusión monocular/adaptación prismática/lentes +3D
Métodos para diferenciar el tipo pseudoexceso de divergencia (3 métodos):
Oclusión monocular durante 30–60 minutos (eliminación de la fusión)
Prueba de adaptación prismática bajo condición binocular abierta durante 30 minutos a 1 hora
Uso de lentes +3.0D (eliminación de la convergencia acomodativa)
Si con alguno de estos métodos el ángulo de desviación de cerca se acerca al de lejos (diferencia dentro de 10Δ), se diagnostica como tipo básico (pseudoexceso de divergencia).
Pruebas de función de visión binocular: Test de Worth de 4 puntos, test de lentes estriadas de Bagolini, test de escotoma de supresión, test de correspondencia retiniana
Pruebas de estereopsis: Test de Randot, test de TNO
Según la disparidad lejos-cerca, se clasifica en tres tipos: tipo básico (diferencia ≤10Δ), tipo de exceso de divergencia (lejos > cerca por 10Δ o más) y tipo de insuficiencia de convergencia (cerca > lejos por 10Δ o más). También es importante diferenciar del “tipo de pseudoexceso de divergencia (tipo básico latente)”, donde el ángulo de desviación de cerca aumenta con la oclusión o la carga de lentes +3D, incluso si parece un tipo de exceso de divergencia.
Observación: Si el control es bueno y asintomático, primero se observa.
Oclusión a tiempo parcial: Ocluir el ojo sano durante 3 horas al día. Efectivo para IXT con puntuación de control de lejos ≥2 en niños de 3 a 10 años 1). A los 3 meses, la puntuación de control de lejos mejora en 0.4 puntos (IC 95% 0.1–0.7) y la desviación de lejos mejora en 2.1 PD 1).
Tratamiento óptico: Prismas de membrana de Fresnel, o gafas de sobrecorrección con lentes negativas de +2 a +3 D añadidas a la refracción ciclopléjica. Indicado cuando el ángulo de desviación es pequeño y el paciente se queja de astenopia o diplopía.
Corrección refractiva: La miopía puede mejorar el control con lentes correctoras.
Terapia visual / Entrenamiento de convergencia
Indicaciones para la terapia visual: Agudeza visual corregida igual en ambos ojos, ángulo de desviación <25Δ, intermitente, estereopsis de cerca presente, y motivación del paciente esencial. La edad óptima es de 8 a 12 años.
Secuencia del entrenamiento: Entrenamiento de eliminación de supresión → entrenamiento de fusión → entrenamiento de convergencia. La terapia combinada (cirugía + terapia visual/oclusión) es más efectiva que cualquiera de ellas por separado.
Entrenamiento de convergencia: Particularmente útil para el tipo de insuficiencia de convergencia. El entrenamiento en consultorio es más efectivo que en casa en niños 5). Los resultados son inconsistentes en adultos 5).
Prismas de base interna: Promueven la fusión pero reducen la reserva de convergencia fusional, por lo que rara vez se usan para el manejo a largo plazo.
Retroceso bilateral de los rectos laterales (BLR): Técnica básica para el tipo básico y el de exceso de divergencia.
Retroceso y resección unilateral (R&R): Se selecciona cuando hay ambliopía. Tasa de éxito comparable a BLR en exotropía intermitente de tipo exceso de divergencia (83.3%)2).
Resección bilateral de los rectos mediales: Útil para el tipo de insuficiencia de convergencia. Cuando la desviación de cerca es grande.
Casos de ángulo grande >50Δ: Combinación de retroceso bilateral de rectos laterales y resección de rectos mediales.
Cirugía para la exotropía en patrón A-V
Con sobreacción de oblicuos (patrón V): Cirugía de rectos horizontales combinada con debilitamiento del oblicuo inferior.
Con sobreacción de oblicuos (patrón A): Cirugía de rectos horizontales combinada con debilitamiento del oblicuo superior.
Sin sobreacción de oblicuos: Realizar método Trick (transposición vertical de la inserción del recto horizontal).
La cirugía se considera generalmente después de los 4 años. Para lograr una estereopsis normal (60” o mejor), la cirugía debe realizarse antes de los 7 años y dentro de los 5 años del inicio. La cirugía durante la etapa de exotropía intermitente resulta en un 93% de obtención de estereopsis normal, en comparación con solo el 39% después de la progresión a exotropía constante.
Derivación postoperatoria y sobrecorrección intencional
En cirugía pediátrica, se observa una derivación de 10–25Δ en comparación con la alineación postoperatoria inmediata. Es ideal lograr una esotropía postoperatoria inmediata dentro de 10 PD (sobrecorrección intencional). La derivación en adultos es menor que en niños.
Resultados postoperatorios de BLR para IXT tipo divergencia excesiva: lejos 38.1±8.0PD → −1.5±7.6PD, cerca 26.3±9.1PD → −0.9±6.2PD, la disparidad lejos-cerca (NDD) mejoró de 15.4 a 0.62).
Q¿Cuándo se debe realizar la cirugía para la exotropía intermitente?
A
En principio, después de los 4 años. Para lograr una estereopsis normal (60” o mejor), se recomienda la cirugía antes de los 7 años y dentro de los 5 años del inicio. La cirugía durante la etapa intermitente permite que el 93% logre una estereopsis normal, pero solo el 39% después de que se vuelve constante. El deterioro de la puntuación de control, la disminución de la estereopsis, la astenopía y las preocupaciones cosméticas son criterios para la indicación quirúrgica.
Q¿Qué es mejor: la recesión bilateral del recto lateral o la recesión-resección unilateral?
A
Para la exotropía intermitente tipo divergencia excesiva, se ha informado que la recesión bilateral del recto lateral (BLR) y la recesión-resección unilateral (R&R) tienen tasas de éxito iguales del 83.3%2). La elección del procedimiento se determina considerando la cantidad de desviación, las características de la alineación ocular y la experiencia del cirujano. Para el tipo de insuficiencia de convergencia, la resección bilateral del recto medial puede ser efectiva.
El mecanismo de mantenimiento de la fusión en la exotropía intermitente está mediado principalmente por la convergencia fusional. La fijación de cerca puede mantener la ortoforia con relativa facilidad, pero el control se rompe en la distancia, lo que lleva a una exotropía manifiesta.
Adaptación sensorial (supresión): En casos de inicio temprano, se desarrolla supresión en lugar de diplopía durante la desviación exotrópica. El campo visual binocular (BVF) está limitado a 20–30 grados (más estrecho que los 40 grados normales), pero la estereopsis durante la ortoforia se conserva.
Relación con el error refractivo (teoría de Donders): En la miopía no corregida, la visión cercana es clara sin acomodación, por lo que la convergencia acomodativa disminuye, lo que facilita la exoforia.
Participación de la relación AC/A: La relación AC/A (convergencia acomodativa/acomodación) se puede medir mediante el método de heteroforia y el método de gradiente. Una diferencia de 10 DP o más entre lejos y cerca se considera una relación AC/A alta. Una relación AC/A alta es característica del tipo de exceso de divergencia, y su participación se evalúa añadiendo lentes de +3.0 D.
Mecanismo de progresión: Progresa a través de las etapas: exoforia → exotropía intermitente → exotropía constante.
Mecanismo de la exotropía sensorial: Deterioro visual en un ojo → incapacidad para mantener la fusión → aparición de desviación. Se considera que los 4 años son el límite entre endotropía y exotropía (el PPP también reporta el límite a los 2 años: 69% exotropía vs 31% endotropía) 5).
Mecanismo de la exotropía consecutiva: Después de la cirugía de endotropía, si la visión binocular es deficiente, el control de la posición ocular se vuelve difícil, lo que lleva a exotropía. En adultos, el déficit de aducción se considera la causa principal 5).
Neuroplasticidad en la exotropía de inicio infantil: Se han reportado casos en los que se recupera la estereopsis (55 segundos de arco) incluso después de la cirugía en la edad adulta 3), lo que sugiere la presencia de plasticidad visual residual.
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras
Efectos a largo plazo de la oclusión a tiempo parcial
En el ensayo controlado aleatorizado PEDIG de Hatt et al. (2023), el grupo de oclusión a tiempo parcial (3 horas/día) mostró una mejora significativa de 0.4 puntos en la puntuación de control de lejos a los 3 meses en comparación con el grupo de observación (IC 95% 0.1 a 0.7) 1). A los 6 meses, persistió una diferencia significativa de 0.3 puntos (IC 95% 0.02 a 0.6), pero la verificación de los efectos a largo plazo sigue siendo un desafío.
Indicaciones ampliadas del procedimiento R&R en la IXT tipo exceso de divergencia
Han et al. (2023) demostraron la posibilidad de ampliar las indicaciones del procedimiento R&R en la IXT tipo exceso de divergencia 2). Se confirmó que R&R tiene una tasa de éxito comparable (83.3%) incluso en el tipo exceso de divergencia, para el cual BLR era el estándar.
Cirugía y neuroplasticidad en la exotropía de inicio infantil en adultos
Littlewood et al. (2021) informaron que un paciente adulto que desarrolló exotropía en la infancia y se sometió a cuatro cirugías durante 15 años logró la recuperación de la visión binocular única (BSV) y la estereopsis (55 segundos de arco) después de la cirugía 3). Esto sugiere que la cirugía para la exotropía de inicio infantil en adultos puede aprovechar la neuroplasticidad residual.
Reporte de caso de miopía alta transitoria postoperatoria
Yoshimura et al. (2022) reportaron un caso de miopía alta transitoria en una niña de 6 años después de cirugía de exotropía (recesión del recto lateral 6.0mm + resección del recto medial 6.5mm), donde el ojo operado cambió de +0.25D a −9.00D 4). La AS-OCT mostró hallazgos anormales en el segmento anterior (profundidad de la cámara anterior 1.955mm vs. contralateral 3.007mm, espesor del cristalino 4.216mm vs. contralateral 3.528mm). Se produjo recuperación espontánea en 8 semanas. Se especuló que el mecanismo era isquemia del segmento anterior → desprendimiento del cuerpo ciliar → relajación de la zónula de Zinn → deformación del cristalino.
Parámetro
Ojo operado
Ojo contralateral
Valor refractivo (postoperatorio)
−9.00D
+0.25D
Profundidad de la cámara anterior
1.955mm
3.007mm
Espesor del cristalino
4.216mm
3.528mm
Uso de suturas ajustables y toxina botulínica
Las suturas ajustables (adjustable sutures) se consideran útiles para reoperaciones y casos impredecibles en adultos 5). La inyección de toxina botulínica se puede usar para casos de nueva aparición, refuerzo de ángulos grandes, residuales postoperatorios y casos de ángulos pequeños 5), y está atrayendo la atención como una de las opciones.
Hatt SR, Kraker RT, Leske DA, et al. Improved control of intermittent exotropia with part-time patching. J AAPOS. 2023;27(3):160-163.
Han M, Shen T, Wang X, et al. Surgical outcomes of bilateral lateral rectus recession versus unilateral recession and resection for the divergence excess type of intermittent exotropia. Indian J Ophthalmol. 2023;71(11):3558-3562.
Littlewood RA, Rhodes M, Burke J. A post-surgical stereovision surprise in an adult with an exotropia since infancy previously managed, at two years with surgery. Br Ir Orthopt J. 2021;17(1):97-103.
Yoshimura A, Miyata M, Muraoka Y, et al. Unilateral transient high myopization after pediatric strabismus surgery. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101421.
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2023.
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