Exotropie ist ein Zustand, bei dem ein Auge, während das andere ein Ziel fixiert, nach außen (zur Schläfenseite) abweicht. Die meisten Exotropien ohne vertikale oder torsionale Abweichung sind konkomitierende Exotropien.
In westlichen Ländern beträgt das Verhältnis von Esotropie zu Exotropie 1,8:1, wobei die Esotropie überwiegt, während es in Japan 1:1,2 bis 2,8 beträgt, mit einer Häufigkeit der Exotropie, und ein ähnlicher Trend wird in Südostasien beobachtet. Die intermittierende Exotropie ist der häufigste Strabismus bei japanischen Kindern und tritt bei etwa 0,14 % der Grundschulkinder auf. In den USA liegt die Häufigkeit bei etwa 0,06 %, niedriger als in Japan. Das Erkrankungsalter reicht vom Kleinkindalter bis etwa 8 Jahre, mit einem Höhepunkt um 3–4 Jahre. Schätzungsweise etwa 1 % der Gesamtbevölkerung hat eine Exotropie. Die geschätzte Prävalenz des Strabismus bei Erwachsenen beträgt etwa 4 %, und das IRIS Registry berichtet 2,7 % 5).
Basistyp (basic type): Der Unterschied im Schielwinkel zwischen Fern- und Nahsicht beträgt weniger als 10Δ. Dies ist der häufigste Typ.
Divergenz-Exzess-Typ (divergence excess type) : Fernvisus > Nahvisus um 10Δ oder mehr. Die Unterscheidung zwischen echtem und falschem Divergenz-Exzess-Typ ist wichtig.
Konvergenz-Insuffizienz-Typ (convergence insufficiency type) : Nahvisus > Fernvisus um 10Δ oder mehr.
Anfangs kann durch fusionale Konvergenz eine Orthophorie aufrechterhalten werden, aber bei Müdigkeit, Unwohlsein oder unmittelbar nach dem Aufwachen tritt eine Exotropie auf.
Konstante, sensorische und spezielle Exotropie
Konstante Exotropie : Ständige Abweichung nach außen. Viele Fälle gehen von einer intermittierenden in eine konstante Form über.
Säuglingsexotropie : Bis zum Alter von 1 Jahr kommt es zu keiner Normalisierung der Augenstellung. Die Entwicklung des binokularen Sehens ist stark beeinträchtigt. Bei 60 % der Fälle mit Beginn im Säuglingsalter liegen systemische Erkrankungen oder Anomalien des Zentralnervensystems vor, daher ist ein CT/MRT obligatorisch.
Sensorische Exotropie : Verursacht durch ein langanhaltend unscharfes Netzhautbild auf einem Auge. Tritt die Grunderkrankung vor dem 4. Lebensjahr auf, neigt sie zu einer Esotropie; nach dem 4. Lebensjahr eher zu einer Exotropie.
Postoperative Exotropie (consecutive exotropia) : Exotropie nach einer Esotropie-Operation. Häufigkeit 2–29 %. Je länger der postoperative Verlauf, desto häufiger tritt sie auf.
Bei Langzeitbeobachtung heilen etwa 10 % spontan aus, etwa 40 % bleiben unverändert, und etwa 50 % verschlechtern sich zu einer konstanten Exotropie. Ein nordamerikanischer Bericht über 138 Fälle mit 20-jähriger Nachbeobachtung ergab, dass 74,0 % schließlich operiert werden mussten. Von Noorden beobachtete 51 unbehandelte Patienten durchschnittlich 3,5 Jahre und berichtete über eine Progression bei 75 %, keine Veränderung bei 9 % und eine Besserung bei 16 %.
QVerschlechtert sich eine intermittierende Exotropie, wenn sie unbehandelt bleibt?
A
Bei Langzeitbeobachtung verschlechtern sich etwa 50 % zu einer konstanten Exotropie, und eine spontane Heilung tritt nur bei etwa 10 % ein. In einer 20-jährigen Nachbeobachtung von 138 Fällen benötigten 74 % schließlich eine Operation. Die Geschwindigkeit der Konstanzwerdung variiert jedoch stark von Person zu Person, und einige Fälle bleiben über Jahre unverändert. Bei Verschlechterung des Kontrollscores oder Abnahme des Stereosehens sollte eine Operation in Betracht gezogen werden.
Klinisches Foto einer Exotropie. Ein Auge ist nach außen abgewichen.
Breton S An Interesting Case of Pupillary Changes During the Testing of Ocular Movements and its Influence on the Diagnosis?. Br Ir Orthopt J. 2018. Figure 3. PMCID: PMC7510384. License: CC BY.
Klinisches Foto in Frontalansicht, das eine Abweichung eines Auges nach außen und eine Verschiebung der Hornhautreflexe zwischen beiden Augen zeigt. Es veranschaulicht die typische Stellungsanomalie der Exotropie und eignet sich zur Beschreibung der Hauptsymptome und klinischen Befunde.
Doppelbilder (Diplopie) : Wahrgenommen, wenn bei Abweichung nach außen keine Suppression vorliegt. Bei kleinen Winkeln kann es als verschwommenes Sehen empfunden werden.
Asthenopie (Augenermüdung) : Die Konvergenzanstrengung zur Aufrechterhaltung der Fusion kann zu übermäßiger Akkommodation führen, was Kopfschmerzen und Erbrechen verursachen kann.
Positionsmyopie : Die mit der Konvergenzanstrengung verbundene Akkommodation führt zu einer Myopisierung. Phänomen einer verminderten Sehschärfe ohne Korrektur nur bei binokularer Öffnung.
Monokularer Augenschluss : Bei hellem Außenlicht oder starkem Licht wird die Fusion erschwert, die Außenabweichung manifestiert sich und ein Auge wird geschlossen, um Doppelbilder zu vermeiden.
Asymptomatisch : Bei Kindern unter 10 Jahren tritt eine sensorische Adaptation (Suppression) auf, sodass sie oft keine Doppelbilder wahrnehmen.
Bei intermittierender Exotropie ist die Entwicklung des binokularen Sehens auch in Schielstellung gut, und die meisten Fälle zeigen normale Netzhautkorrespondenz (NRC) und Stereopsis unter 60 Bogensekunden. Das binokulare Gesichtsfeld (BVF) in Schielstellung beträgt 20–30 Grad, schmaler als die normalen 40 Grad. Bei frühkindlichem Beginn können ein monokulares Fixationssyndrom und eine leichte Amblyopie (ca. 5 %) auftreten.
Bewertet den Schweregrad der Kontrolle der Augenstellung (maximal 9 Punkte, höher = schlechter). Berechnet durch Addition der Bewertung zu Hause (0–3 Punkte) und der klinischen Bewertung (0–3 Punkte):
Punkte
Bewertung zu Hause
Klinische Bewertung
3
≥ 50 % der Zeit Schielen oder Augenschluss sowohl in der Ferne als auch in der Nähe
Exotropie ohne Okklusion
2
Schielen oder Augenzukneifen beim Fernsehen in mehr als 50% der Fälle
Exotropie nach Abdeckung, kehrt nach Entfernung der Abdeckung nicht in die Schielstellung zurück
1
Schielen oder Augenzukneifen beim Fernsehen in weniger als 50% der Fälle
Exotropie nach Abdeckung, kehrt nach Entfernung der Abdeckung durch Lidschlag in die Schielstellung zurück
0
Kein Schielen oder Augenzukneifen
Exotropie nach Abdeckung, kehrt nach Entfernung der Abdeckung sofort in die Schielstellung zurück
QWarum wird bei Exotropie ein Auge zugekniffen?
A
Im hellen Freien wird die Fusion durch Blendung erschwert und die Außenabweichung wird manifest. Bei Exotropie tritt Doppeltsehen auf, daher wird angenommen, dass ein Auge geschlossen wird, um dies zu vermeiden, aber der genaue Mechanismus ist ungeklärt. Dieses „Augenzukneifen“ ist ein wichtiges Zeichen für eine intermittierende Exotropie.
Die Ätiologie der Exotropie ist multifaktoriell, und eine Störung der Fusions- und Augenausrichtungsfähigkeit wird als grundlegender Mechanismus angesehen.
Innervationsfaktoren : Ungleichgewicht des Divergenzzentrums im Tegmentum des Hirnstamms (Divergenz-Burst-Zellen der mesenzephalen Formatio reticularis)
Lageanomalie der äußeren Augenmuskel-Pulley : Mechanische Abweichung der Augenbewegung
Fusionsinsuffizienz : klassische Theorie eines angeborenen Defekts des binokularen Sehens
Abnormales AC/A-Verhältnis : Es gibt Berichte, dass ein hohes AC/A-Verhältnis beteiligt ist
Risikofaktoren : Rauchen der Mutter während der Schwangerschaft und niedriges Geburtsgewicht sind signifikante und unabhängige Risikofaktoren für das Auftreten von horizontalem Strabismus
Kraniofaziale Anomalien und neurologische Entwicklungsstörungen : neigen zu Exotropie
Ursachen der sensorischen Exotropie : Fusionsstörung durch schlechte Sehkraft eines Auges
Ursachen der postoperativen Exotropie : Überkorrektur nach Esotropie-Operation oder langfristige Verschlechterung des binokularen Sehens. Bei Erwachsenen wird ein Adduktionsdefizit als Hauptursache angesehen 5)
In den letzten Jahren gibt es Berichte über einen Zusammenhang zwischen längerer Naharbeit mit Smartphones usw. und Exotropie vom Konvergenzinsuffizienz-Typ.
Der Ausschluss organischer Erkrankungen und Sehstörungen hat höchste Priorität. Bei Säuglingsexotropie ist eine neurologische Untersuchung (CT/MRT) obligatorisch.
Hirschberg-Test : Schätzung der Augenabweichung anhand der Hornhautreflexposition (Hornhautlimbus = 45°, Iris = 30°, Pupillenrand = 15°)
Alternierender Abdecktest : Bei intermittierender Exotropie bewerten, indem zwischen Situationen, in denen die Abweichung auftritt, und solchen, in denen sie nicht auftritt, unterschieden wird.
Alternierender Prismenabdecktest (APCT) : Quantitative Messung des maximalen Schielwinkels. Bei intermittierender Exotropie kann der Winkel aufgrund einer großen Fusionsbreite von Messung zu Messung variieren. Es ist wichtig, den maximalen Winkel zu erfassen.
Vergleich der Schielwinkel in Ferne und Nähe : Wesentlich für die Klassifikation in Basistyp, Divergenzexzess-Typ und Konvergenzinsuffizienz-Typ.
Klassifikation und Differentialdiagnose der intermittierenden Exotropie
Änderung in der Nähe nach monokularer Okklusion/Prismenadaptation/+3D-Belastung
Methoden zur Unterscheidung des Pseudo-Divergenzexzesses (3 Methoden):
30-60-minütige monokulare Okklusion (Aufhebung der Fusion)
30-minütiger bis 1-stündiger binokularer offener Prismenadaptationstest
Tragen von +3,0D-Linsen (Entfernung der akkommodativen Konvergenz)
Wenn sich mit einer dieser Methoden der Nahschielwinkel dem Fernschielwinkel annähert (Nah-Fern-Differenz ≤10Δ), wird ein Basistyp (Pseudo-Divergenzexzess) diagnostiziert.
Augenbewegungstest : Differenzierung von A-V-Schielen und Konvergenzinsuffizienz. Messung der Augenposition in 9 Richtungen mit einem großen Amblyoskop
QWelche Arten von intermittierendem Exotropie gibt es?
A
Nach dem Distanzunterschied werden drei Typen unterschieden: Basistyp (Differenz ≤10Δ), Divergenzexzess-Typ (Fernvisus > Nahvisus um 10Δ oder mehr) und Konvergenzinsuffizienz-Typ (Nahvisus > Fernvisus um 10Δ oder mehr). Es ist wichtig, den „Pseudo-Divergenzexzess-Typ (latenter Basistyp)“ zu unterscheiden, bei dem der Nahschielwinkel durch Okklusion oder +3D-Linsen zunimmt, obwohl er wie ein Divergenzexzess aussieht.
Beobachtung: Bei guter Kontrolle und Beschwerdefreiheit zunächst Beobachtung.
Teilzeitokklusion: Okklusion des gesunden Auges für 3 Stunden täglich. Wirksam bei IXT mit Fernkontroll-Score ≥2 bei Kindern im Alter von 3–10 Jahren1). Nach 3 Monaten Verbesserung des Fernkontroll-Scores um 0,4 Punkte (95% KI 0,1–0,7) und der Fernabweichung um 2,1 PD1).
Optische Behandlung: Fresnel-Prisma oder Überkorrekturbrille mit +2 bis 3 D Negativlinsen zusätzlich zur zykloplegischen Refraktion. Indiziert bei kleinem Schielwinkel mit Asthenopie oder Doppelbildern.
Refraktionskorrektur: Bei Myopie kann eine Korrekturbrille manchmal die Kontrolle verbessern.
Orthoptik und Konvergenztraining
Indikationsbedingungen für Orthoptik: Korrigierte Sehschärfe beidseits gleich, Schielwinkel <25Δ, intermittierend, Nahstereopsis vorhanden, Motivation des Patienten erforderlich. Optimales Alter: 8–12 Jahre.
Trainingsreihenfolge: Suppressionsbeseitigungstraining → Fusionstraining → Konvergenztraining. Die Kombinationstherapie (Operation + Orthoptik/Okklusion) ist wirksamer als die alleinige Operation.
Konvergenztraining: Besonders nützlich beim Konvergenzinsuffizienz-Typ. Praxisbasiertes Training ist bei Kindern wirksamer als häusliches Training5). Bei Erwachsenen sind die Ergebnisse inkonsistent5).
Basisinnenprisma: Fördert die Fusion, wird aber aufgrund der Verringerung der fusionalen Konvergenzreserve selten für die Langzeitbehandlung eingesetzt.
Die Operation wird in der Regel ab dem 4. Lebensjahr erwogen. Für eine normale Stereopsis (≤60”) ist eine Operation vor dem 7. Lebensjahr und innerhalb von 5 Jahren nach Beginn erforderlich. Eine Operation im Stadium der intermittierenden Exotropie führte bei 93 % zu normaler Stereopsis, während nach Verschlechterung zu einer konstanten Exotropie nur 39 % erreichten.
Postoperativer Rückgang und beabsichtigte Überkorrektur
Bei Kindern wird ein Rückgang von 10–25 Δ im Vergleich zur unmittelbaren postoperativen Stellung beobachtet. Eine Esotropie ≤10 PD (beabsichtigte Überkorrektur) unmittelbar postoperativ gilt als ideal. Der Rückgang bei Erwachsenen ist geringer als bei Kindern.
Postoperative Ergebnisse der BLR bei IXT vom Divergenz-Überwiegen-Typ: Fernvisus 38,1±8,0 PD → −1,5±7,6 PD, Nahvisus 26,3±9,1 PD → −0,9±6,2 PD, Ferndifferenz (NDD) verbessert von 15,4 auf 0,62).
QWann sollte eine intermittierende Exotropie operiert werden?
A
Grundsätzlich nach dem 4. Lebensjahr. Für ein normales Stereosehen (≤60”) wird eine Operation vor dem 7. Lebensjahr und innerhalb von 5 Jahren nach Beginn empfohlen. Eine Operation im intermittierenden Stadium führt bei 93 % zu normalem Stereosehen, nach Konstanz jedoch nur bei 39 %. Verschlechterung des Kontroll-Scores, vermindertes Stereosehen, Asthenopie und kosmetische Probleme sind Indikationskriterien.
QWas ist besser: beidseitige Lateralis-Rücklagerung oder einseitige Rücklagerung-Resektion?
A
Bei intermittierender Exotropie vom Divergenz-Überwiegen-Typ ist die Erfolgsrate der beidseitigen Lateralis-Rücklagerung (BLR) und der einseitigen Rücklagerung-Resektion (R&R) mit jeweils 83,3 % vergleichbar2). Die Wahl des Verfahrens richtet sich nach dem Ausmaß der Abweichung, den Augenstellungsmerkmalen und der Erfahrung des Chirurgen. Beim Konvergenzinsuffizienz-Typ kann eine beidseitige Medialis-Kürzung wirksam sein.
6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen
Der Fusionserhaltungsmechanismus bei intermittierender Exotropie wird hauptsächlich durch die fusionale Konvergenz gewährleistet. In der Nähe kann die Schielstellung relativ leicht gehalten werden, in der Ferne bricht die Kontrolle zusammen und die Exotropie wird manifest.
Sensorische Adaptation (Suppression) : Bei frühem Beginn entwickelt der Patient in der Exoposition eher eine Suppression als Diplopie. Das binokulare Gesichtsfeld (BVF) ist auf 20–30 Grad (normal 40 Grad) eingeschränkt, das Stereosehen in der Geradstellung bleibt jedoch erhalten.
Beziehung zu Refraktionsfehlern (Donders-Theorie): Bei unkorrigierter Myopie ist das Sehen in der Nähe ohne Akkommodation klar, wodurch die akkommodative Konvergenz verringert wird und eine Exophorie begünstigt wird.
Beteiligung des AC/A-Verhältnisses: Die Messung des AC/A-Verhältnisses (akkommodative Konvergenz/Akkommodation) kann mit der Heterophorie-Methode oder der Gradientenmethode erfolgen. Ein hohes AC/A-Verhältnis wird bei einer Nah-Fern-Differenz von mehr als 10 PD diagnostiziert. Ein hohes AC/A-Verhältnis ist charakteristisch für den Divergenz-Exzess-Typ, und seine Beteiligung wird durch Hinzufügen von +3,0-D-Linsen bewertet.
Progressionsmechanismus: Die Progression erfolgt in Stufen: Exophorie → intermittierende Exotropie → konstante Exotropie.
Mechanismus der sensorischen Exotropie: Sehbehinderung eines Auges → Unfähigkeit, die Fusion aufrechtzuerhalten → Abweichung. Das Alter von 4 Jahren gilt als Grenze zwischen Esotropie und Exotropie (laut PPP wird auch ein Alter von 2 Jahren berichtet: 69 % Exotropie vs. 31 % Esotropie) 5).
Mechanismus der postoperativen Exotropie: Nach einer Esotropie-Operation wird die Augenstellungskontrolle schwierig, wenn das binokulare Sehen schlecht ist, was zu einer Exotropie führt. Bei Erwachsenen wird ein Adduktionsdefizit als Hauptursache angesehen 5).
Neuroplastizität bei frühkindlicher Exotropie: Es wurden Fälle berichtet, in denen nach einer Operation im Erwachsenenalter eine Wiederherstellung des Stereosehens (55 Bogensekunden) erreicht wurde 3), was auf das Vorhandensein einer verbleibenden visuellen Plastizität hindeutet.
In der randomisierten kontrollierten PEDIG-Studie von Hatt et al. (2023) zeigte die Gruppe mit Teilzeitokklusion (3 Stunden/Tag) nach 3 Monaten eine signifikante Verbesserung des Fernkontroll-Scores um 0,4 Punkte im Vergleich zur Beobachtungsgruppe (95 %-KI 0,1 bis 0,7) 1). Nach 6 Monaten blieb ein signifikanter Unterschied von 0,3 Punkten bestehen (95 %-KI 0,02 bis 0,6), aber die Überprüfung der Langzeiteffekte bleibt eine Herausforderung.
Erweiterung der Indikationen für die R&R-Technik bei IXT vom Divergenz-Exzess-Typ
Han et al. (2023) zeigten die Möglichkeit einer Erweiterung der Indikationen für die R&R-Technik bei IXT vom Divergenz-Exzess-Typ 2). Es wurde bestätigt, dass R&R eine vergleichbare Erfolgsrate (83,3 %) wie BLR aufweist, das für diesen Typ Standard war.
Operation und Neuroplastizität bei frühkindlicher Exotropie im Erwachsenenalter
Littlewood et al. (2021) berichteten über die Wiederherstellung des binokularen Einfachsehens (BSV) und des Stereosehens (55 Bogensekunden) nach einer Operation bei einem erwachsenen Patienten, der im Säuglingsalter eine Exotropie entwickelte und sich über 15 Jahre vier Operationen unterzogen hatte 3). Dies deutet darauf hin, dass die Operation einer frühkindlichen Exotropie bei Erwachsenen die verbleibende Neuroplastizität nutzen könnte.
Fallbericht einer vorübergehenden hochgradigen Myopie nach Operation
Yoshimura et al. (2022) berichteten über einen Fall einer vorübergehenden hochgradigen Myopie (von +0,25 D auf −9,00 D) nach einer Schieloperation (Laterale Rectus-Rücklagerung 6,0 mm + Mediale Rectus-Resektion 6,5 mm) bei einem 6-jährigen Mädchen 4). AS-OCT zeigte Auffälligkeiten des vorderen Augenabschnitts (Vorderkammertiefe: 1,955 mm vs. kontralateral 3,007 mm; Linsendicke: 4,216 mm vs. kontralateral 3,528 mm). Spontane Erholung innerhalb von 8 Wochen. Vermuteter Mechanismus: Ischämie des vorderen Segments → Ziliarkörperabhebung → Erschlaffung der Zonulafasern → Linsenverformung.
Parameter
Operiertes Auge
Kontralaterales Auge
Refraktion (postoperativ)
−9,00 D
+0,25 D
Vorderkammertiefe
1,955 mm
3,007 mm
Linsendicke
4,216 mm
3,528 mm
Einsatz von justierbaren Nähten und Botulinumtoxin
Anpassbare Nähte (adjustable sutures) gelten als nützlich für Reoperationen und schwer vorhersagbare Fälle bei Erwachsenen 5). Botulinumtoxin-Injektionen können bei neu aufgetretenen Fällen, zur Verstärkung großer Winkel, bei postoperativen Resten und bei Fällen mit kleinen Winkeln eingesetzt werden 5) und werden als eine Option zunehmend beachtet.
Hatt SR, Kraker RT, Leske DA, et al. Improved control of intermittent exotropia with part-time patching. J AAPOS. 2023;27(3):160-163.
Han M, Shen T, Wang X, et al. Surgical outcomes of bilateral lateral rectus recession versus unilateral recession and resection for the divergence excess type of intermittent exotropia. Indian J Ophthalmol. 2023;71(11):3558-3562.
Littlewood RA, Rhodes M, Burke J. A post-surgical stereovision surprise in an adult with an exotropia since infancy previously managed, at two years with surgery. Br Ir Orthopt J. 2021;17(1):97-103.
Yoshimura A, Miyata M, Muraoka Y, et al. Unilateral transient high myopization after pediatric strabismus surgery. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101421.
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2023.
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