Musterschielen (pattern strabismus) ist ein Zustand, bei dem es einen signifikanten Unterschied im horizontalen Schielwinkel zwischen Blick nach oben und Blick nach unten gibt. Es wird auch als A-V-Musterschielen (A-V pattern strabismus) bezeichnet und ist unter dem Namen „Alphabetmuster“ bekannt.
Es wird in die folgenden fünf Typen eingeteilt.
V-Muster: Unterschied im Schielwinkel zwischen Blick nach oben und unten von 15 Prismendioptrien (Δ) oder mehr. Am häufigsten.
A-Muster: Unterschied im Schielwinkel zwischen Blick nach oben und unten von 10 Δ oder mehr.
Y-Muster: Typ, bei dem im Vergleich zur Primärposition und zum Blick nach unten nur beim Blick nach oben eine Exophorie oder Exotropie zunimmt.
X-Muster: Typ, bei dem in der Primärposition eine Exophorie oder Exotropie vorliegt und der Schielwinkel sowohl beim Blick nach oben als auch nach unten zunimmt.
λ (Lambda)-Muster: Typ, bei dem in der Primärposition und beim Blick nach oben Orthophorie vorliegt, aber beim Blick nach unten eine Exophorie oder Exotropie auftritt.
A- oder V-Muster treten bei 10–25 % aller Fälle von horizontalem Schielen auf. In einem aktuellen Bericht eines einzelnen Zentrums in China (Analyse von 8.738 Fällen von horizontalem Schielen) wiesen 10,36 % ein A- oder V-Muster auf, wobei die V-Muster-Exotropie am häufigsten war3.
QWas ist der Unterschied zwischen V-Muster und A-Muster?
A
Das V-Muster ist definiert als ein Unterschied im Schielwinkel zwischen Blick nach oben und unten von 15 Δ oder mehr, während das A-Muster als ein Unterschied von 10 Δ oder mehr definiert ist. Auch die Richtung der Abweichung unterscheidet sich: Beispielsweise nimmt bei der V-Muster-Exotropie die Abweichung beim Blick nach oben zu, während bei der A-Muster-Exotropie die Abweichung beim Blick nach unten zunimmt. Weitere Einzelheiten finden Sie im Abschnitt „Hauptsymptome und klinische Befunde“.
Die subjektiven Symptome bei einem Musterschielen variieren je nach Art des Musters und der begleitenden horizontalen Schielform.
Doppelbilder (Diplopie) : Besonders in Blickrichtungen mit größerer Abweichung wahrnehmbar. Bei Blick nach unten kann über ausgeprägte Doppelbilder geklagt werden.
Kompensatorische Kopfhaltung : Um eine Blickrichtung mit guter Augenstellung zu nutzen, wird eine charakteristische Kinnposition eingenommen.
A-Exotropie: Gute Augenstellung bei Blick nach oben → Kinn gesenkt
V-Exotropie: Gute Augenstellung bei Blick nach unten → Kinn gehoben
V-Esotropie: Kinn gesenkt (binokulares Einfachsehen und grobes Stereosehen können vorhanden sein)
Asthenopie (Augenermüdung) : Besonders bei Erwachsenen mit A-Exotropie, da das binokulare Sehen bei Blick nach unten erschwert ist.
Auswirkung auf das Stereosehen bei Kindern : Bei A-Exotropie wird das binokulare Sehen bei Blick nach unten erschwert, was die Entwicklung des Stereosehens behindert.
Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellt)
V-Exotropie : Die exotrope Abweichung nimmt bei Blick nach oben zu und bei Blick nach unten ab.
V-Esotropie : Die esotrope Abweichung nimmt bei Blick nach unten zu und bei Blick nach oben ab.
Überfunktion des Musculus obliquus inferior : Beim V-Typ ist die Überfunktion des Musculus obliquus inferior häufig. Man beobachtet eine Abweichung des adduzierten Auges nach oben innen.
A-Typ
A-Exotropie : Die Exotropie-Abweichung nimmt beim Blick nach unten zu und beim Blick nach oben ab.
A-Esotropie : Die Esotropie-Abweichung nimmt beim Blick nach oben zu und beim Blick nach unten ab.
Überfunktion des Musculus obliquus superior : Beim A-Typ ist die Überfunktion des Musculus obliquus superior häufig.
Seltene Typen sind die folgenden:
Y-Typ : Die Exodeviation nimmt nur beim Blick nach oben im Vergleich zur Primärposition und zum Blick nach unten zu. Als Ursache wird eine abnormale Innervation des Musculus rectus lateralis angenommen.
X-Typ : Die Exodeviation nimmt sowohl beim Blick nach oben als auch nach unten zu. Dies ist auf den „Leash-Effekt“ des kontrahierten Musculus rectus lateralis bei länger bestehender Exotropie zurückzuführen.
λ-Typ : Die Primärposition und der Blick nach oben sind orthophorisch, und die Exodeviation wird nur beim Blick nach unten beobachtet.
QWarum neigen Menschen mit Muster-Schielen den Kopf?
A
Dies wird als kompensatorische Kopfhaltung bezeichnet. Beim Muster-Schielen ist die Abweichung in bestimmten Blickrichtungen geringer, sodass der Patient durch Heben oder Senken des Kinns diese Richtung als Geradeausblick nutzt. Beispielsweise ist bei der V-Exotropie die Augenstellung beim Blick nach unten gut, sodass eine Kopfhebungshaltung eingenommen wird.
An der Entstehung des Muster-Schielens sind mehrere Mechanismen beteiligt.
Funktionsstörung der schrägen Augenmuskeln : Dies ist die häufigste Ursache.
Überfunktion des Musculus obliquus inferior : Sie erzeugt ein V-Muster. Die V-Exotropie geht häufig mit einer Überfunktion des Musculus obliquus inferior einher.
Überfunktion des Musculus obliquus superior : verursacht ein A-Muster. A-Exotropie geht häufig mit einer Überfunktion des Musculus obliquus superior einher.
Die Überfunktion der schrägen Muskeln kann primär oder sekundär nach einer Lähmung der schrägen Muskeln auftreten1.
Anomalie des orbitalen Riemensystems : kann eine Überfunktion der schrägen Muskeln imitieren und ein A- oder V-Muster verursachen1,2. Bei kraniofazialen Anomalien ist das V-Muster häufiger. Bei Kraniosynostose wie dem Morbus Crouzon zeigt die Orbitalbildgebung eine Außenrotation aller extraokularen Muskeln, wobei der Musculus rectus superior temporal liegt, was zu einem V-Strabismus führt. Außerdem geht der Morbus Crouzon häufig mit einem angeborenen Fehlen des Musculus obliquus superior einher5.
Augenrotation :
Außenrotation : Der Musculus rectus superior verschiebt sich nach temporal und der Musculus rectus inferior nach nasal, was ein V-Muster verursacht.
Innenrotation : Der Musculus rectus superior verschiebt sich nach nasal und der Musculus rectus lateralis nach temporal, was ein A-Muster verursacht.
Einschränkung der horizontalen geraden Muskeln : Die Kontraktur des Musculus rectus lateralis bei großwinkliger Exotropie ist eine Ursache für das X-Muster.
Abnormale Innervation : verursacht ein Y-Muster, isoliert oder im Rahmen der kongenitalen kranialen Dysinnervationssyndrome (CCDDs).
Abnormale vertikale Insertion der horizontalen Muskeln oder Anomalie der Orbitaform : wird als beitragender Faktor für A- oder V-Muster genannt.
Die Beurteilung des Muster-Schielens erfordert die Messung der Augenstellung in mehreren Blickrichtungen.
Drei-Positionen-Messung der Augenstellung : Zusätzlich zur Primärposition (geradeaus) wird die Augenstellung bei etwa 25 Grad nach oben (Kinn gesenkt) und etwa 35 Grad nach unten (Kinn gehoben) gemessen und der Unterschied der Abweichung quantifiziert. Dies ist die Grundlage der Diagnose des Muster-Schielens.
Messung unter Refraktionskorrektur : Um akkommodative Faktoren zu minimieren, erfolgt die Messung mit geeigneter Refraktionskorrektur (Brille usw.).
Beobachtung der kompensatorischen Kopfhaltung: Überprüfen Sie das Vorhandensein einer kompensatorischen Kopfhaltung wie Kinnhebung oder -senkung. Bei A-Typ-Esotropie kann eine Kinnhebung beobachtet werden.
Cover-Test: Grundlegende Untersuchung zur Beurteilung des Vorhandenseins und des Ausmaßes von horizontalem und vertikalem Strabismus.
Alternierender Cover-Test: Wird zur Messung der Abweichung einschließlich Phorie verwendet. Überprüft auch das Vorhandensein einer dissoziierten Vertikaldeviation (DVD).
Beurteilung der Überfunktion der schrägen Augenmuskeln: Beobachten Sie die vertikale Abweichung des adduzierten Auges in Seitenblick, um den Grad der Überfunktion des unteren und oberen schrägen Muskels zu beurteilen. Achten Sie auf rechts-links-Asymmetrie.
Die Differenzialdiagnose zur dissoziierten Vertikaldeviation (DVD) ist wichtig. Die DVD ist häufig mit einer Überfunktion des unteren schrägen Muskels verbunden und kann ähnliche Befunde wie ein V-Muster aufweisen.
Wenn das Muster klinisch signifikant ist oder eine kompensatorische Kopfhaltung vorliegt, ist eine Schieloperation indiziert. Die Operation korrigiert auch die gleichzeitig bestehende horizontale Abweichung. Bei Esotropie ist die Prognose für das Stereosehen im Allgemeinen schlecht; wenn die Phase des Stereosehenerwerbs überschritten ist, erfolgt die Operation aus kosmetischen Gründen, und die Entscheidung, das Muster aktiv zu behandeln, hängt von der kosmetischen Auffälligkeit ab.
Operationsverfahren für V-Muster
Mit Überfunktion der schrägen Muskeln: Die Abschwächung des unteren schrägen Muskels (Myektomie) ist die erste Wahl. Eine beidseitige Schrägmuskeloperation kann einen Unterschied von 20–25 Prismendioptrien zwischen Auf- und Abblick korrigieren.
Ohne Überfunktion der schrägen Muskeln: Vertikale Transposition der horizontalen geraden Muskeln (Trick-Methode). Verschiebung des M. rectus medialis nach unten und des M. rectus lateralis nach oben. Eine vertikale Verschiebung um eine halbe Sehnenbreite ist eine seit langem berichtete wirksame Technik4.
Bei begleitender DVD: Die anteriore Transposition des unteren schrägen Muskels, bei der der untere schräge Muskel an der Insertion des unteren geraden Muskels festgenäht wird, ist wirksam. Wird häufig mit einer horizontalen Schieloperation kombiniert.
Operationsverfahren für A-Muster
Mit Überfunktion der schrägen Muskeln: Die Abschwächung des oberen schrägen Muskels (Myektomie) ist die erste Wahl.
Ohne Überfunktion der schrägen Muskeln: Vertikale Transposition der horizontalen geraden Muskeln (Trick-Methode). Verschiebung des M. rectus medialis nach oben und des M. rectus lateralis nach unten.
Bei der Trick-Methode (vertikale Transposition der Ansätze der horizontalen geraden Muskeln) wird der Muskel um eine halbe bis ganze Sehnenbreite versetzt. Eine Eselsbrücke ist „MALE“ (Medial to Apex = medialer gerader Muskel zur Spitze, Lateral to Empty space = lateraler gerader Muskel zum leeren Raum).
Die anderen Arten von Operationsverfahren sind wie folgt.
Y-Typ: Verlagerung des Musculus rectus lateralis nach oben
X-Typ: Rücklagerung des Musculus rectus lateralis
λ-Typ: Abschwächung des Musculus obliquus superior
Auch die Nützlichkeit der Slanting-Methode, einer schrägen Naht des Ansatzes des horizontalen geraden Augenmuskels, wurde berichtet.
QWelche Methoden werden bei der Operation ausgewählt?
A
Das Operationsverfahren unterscheidet sich je nach Vorhandensein oder Fehlen einer Überfunktion der schrägen Augenmuskeln. Bei Überfunktion wird eine Abschwächung des betreffenden schrägen Muskels durchgeführt; bei fehlender Überfunktion wird die Trick-Methode angewandt, bei der der Ansatz des horizontalen geraden Muskels vertikal verlagert wird. Einzelheiten finden Sie im Abschnitt „Standardbehandlung“.
6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen
Der Entstehungsmechanismus des Muster-Schielens wird hauptsächlich durch Veränderungen des Verlaufs und der Wirkungsrichtung der äußeren Augenmuskeln verstanden.
Der Musculus obliquus inferior und der Musculus obliquus superior sind an der Rotation und Hebung/Senkung des Augapfels beteiligt. Der Musculus obliquus inferior hat eine Außenrotation, Hebung und Abduktion; bei Überfunktion nimmt die Exodeviation beim Blick nach oben zu, was zu einem V-Muster führt. Der Musculus obliquus superior hat eine Innenrotation, Senkung und Adduktion; bei Überfunktion entsteht ein A-Muster. Die Überfunktion der schrägen Muskeln kann primär oder sekundär infolge einer Lähmung des kontralateralen Muskels auftreten1,2.
Wenn der Augapfel außenrotiert (nach außen gedreht), verschiebt sich der Ansatz des Musculus rectus superior zur Schläfenseite und der des Musculus rectus inferior zur Nasenseite. Dadurch nimmt die Abduktion beim Blick nach oben zu, was ein V-Muster bildet. Umgekehrt verschiebt sich bei Innenrotation der Musculus rectus superior zur Nasenseite und der Musculus rectus lateralis zur Schläfenseite, was ein A-Muster erzeugt.
Eine Fehlposition der orbitalen Riemen, die als funktioneller Ursprung der äußeren Augenmuskeln dienen, kann die Wirkungsrichtung des Muskels verändern und ein A- oder V-Muster verursachen, auch ohne Überfunktion der schrägen Muskeln 1,2. Bei kraniofazialen Anomalien verändert sich die Position der Riemen aufgrund der orbitalen Formanomalie, was zu einer hohen Häufigkeit von V-Mustern führt 5.
Bei länger bestehender Exotropie führt eine Kontraktur des äußeren Rektusmuskels dazu, dass dieser den Augapfel sowohl beim Aufwärts- als auch beim Abwärtsblick wie an einer Leine in Abduktion zieht. Dies ist die Ursache des X-Musters.
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