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Oftalmología pediátrica y estrabismo

Exotropía Intermitente

La exotropía intermitente es un tipo de estrabismo en el que un ojo se desvía hacia afuera mientras el otro ojo fija un objetivo, combinado con períodos en los que ambos ojos están alineados y no hay desviación hacia afuera. Los ojos suelen estar rectos, pero la exotropía se hace evidente cuando está cansado, distraído, al despertar, al mirar objetos lejanos o bajo luz solar intensa al aire libre.

Representa aproximadamente el 75–90% de los casos de exotropía y se encuentra en aproximadamente el 1% de la población general. Es el tipo más común de estrabismo, ocurriendo en aproximadamente el 0.14% de los niños en edad escolar primaria. La aparición suele ser entre la infancia y alrededor de los 8 años, más comúnmente alrededor de los 3–4 años. Generalmente comienza antes de los 5 años.

Los resultados de los casos no tratados se informan de la siguiente manera:

  • Resolución espontánea: aproximadamente el 10%
  • Sin cambios: aproximadamente 40%
  • Progresión a exotropía constante: aproximadamente 50% (se vuelve manifiesta incluso de cerca)

Von Noorden siguió a 51 pacientes no tratados durante un promedio de 3.5 años e informó progresión en el 75%, sin cambios en el 9% y mejoría en el 16%. También puede pasar a exotropía constante debido al envejecimiento y otros factores.

Q ¿La exotropía intermitente se resuelve espontáneamente sin tratamiento?
A

Aproximadamente el 10% se resuelve espontáneamente, pero alrededor del 50% progresa a exotropía constante. El 40% restante no presenta cambios. Aunque es posible la resolución espontánea, el riesgo de progresión es alto, por lo que es necesario un seguimiento regular.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

Sección titulada «2. Síntomas principales y hallazgos clínicos»

En la etapa inicial, los ojos pueden mantener la alineación con la convergencia fusional, pero la exotropía tiende a ocurrir durante la fatiga, mal estado físico o inmediatamente después de despertar. Los niños rara vez se quejan de síntomas subjetivos, por lo que se necesita precaución.

  • Diplopía: Se nota cuando un ojo se desvía hacia afuera. Si la desviación es pequeña, puede percibirse como visión borrosa. Si el ojo desviado está suprimido, no se nota diplopía.
  • Astenopía: El esfuerzo de convergencia para mantener la alineación induce una acomodación excesiva. También puede causar dolor de cabeza, vómitos o náuseas.
  • Miopía posicional: La acomodación es estimulada por el esfuerzo de convergencia, causando miopía. Esto ocurre durante la visión binocular, por lo que la agudeza visual sin corrección disminuye cuando ambos ojos están abiertos. Durante la visión monocular, el estado refractivo permanece sin cambios.
  • Cerrar un ojo: En entornos exteriores brillantes, ocurre exotropía y el paciente cierra un ojo. Se desconoce el mecanismo, pero la luz fuerte al aire libre dificulta la fusión y lo desencadena. Los niños pueden quejarse de deslumbramiento.

Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico durante el examen)

Sección titulada «Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico durante el examen)»

La alineación ocular durante la ortoforia es buena y la visión binocular se desarrolla casi normalmente. Se observan los siguientes hallazgos.

  • Punto próximo de convergencia extendido: Acompañado de una amplitud fusional reducida.
  • Características de inicio en la infancia: La fijación excéntrica puede provocar correspondencia retiniana anómala y síndrome de monofijación. También se observa ambliopía leve en aproximadamente el 5% de los casos.
  • Estrechamiento del campo visual binocular: Incluso en estado de foria, es de 20 a 30 grados (más estrecho que los 40 grados normales).

El estado de control de la exotropía se evalúa mediante la siguiente escala.

PuntuaciónEstado
5Exotropía constante
4Exotropía >50% del tiempo de examen
3Exotropía <50% del tiempo de examen
2No hay exotropía a menos que se ocluya, recuperación >5 segundos
1Recuperación de 1 a 5 segundos
0Recuperación <1 segundo (exoforia)

La estereopsis de lejos es una medida objetiva del control de la desviación y el deterioro de la fusión. La estereopsis de cerca se puede utilizar como indicador de empeoramiento de la enfermedad.

Q ¿Que un niño entrecierre un ojo en exteriores brillantes es un síntoma de exotropía intermitente?
A

Entornar un ojo en exteriores brillantes es un síntoma característico de la exotropía intermitente. La luz intensa dificulta el mantenimiento de la fusión, desencadenando la manifestación de la exotropía. Si se repite, se recomienda una consulta oftalmológica.

La causa de la exotropía intermitente es multifactorial y no se explica por un solo factor. Se considera que los siguientes factores están involucrados.

  • Factores de inervación: Un desequilibrio en la inervación del centro de divergencia en el tegmento del tronco encefálico o de las células de ráfaga de divergencia en la formación reticular del mesencéfalo conduce a una desviación externa de los ojos.
  • Posición anormal de las poleas de los músculos extraoculares: Provoca una desviación mecánica del movimiento ocular.
  • Insuficiencia de fusión: Existe una teoría clásica de que es un defecto congénito de la función de fusión.
  • Relación AC/A anormal: Se ha reportado una relación AC/A alta (convergencia acomodativa/acomodación).
  • Error refractivo: La miopía no corregida reduce la convergencia acomodativa, lo que lleva a exoforia (teoría de Donders).
  • Genética: Antecedentes familiares frecuentes.
  • Anomalías craneofaciales y defectos neurológicos: Predisponen a la exotropía.
  • Tabaquismo materno durante el embarazo y bajo peso al nacer: Factores de riesgo significativos e independientes para el desarrollo de estrabismo horizontal.

El diagnóstico de la exotropía intermitente combina múltiples pruebas de alineación ocular y de refracción. Debido a que el rango de fusión es amplio, el ángulo de estrabismo puede variar en cada medición; se detecta el ángulo máximo para determinar la indicación quirúrgica.

  • Prueba de Hirschberg: Prueba simple que estima la desviación ocular a partir de la posición del reflejo corneal.
  • Prueba de oclusión alternante: Se ocluye cada ojo durante 2 segundos de forma alternada. Es especialmente importante en la exotropía intermitente.
  • Prueba de oclusión alternante con prismas (APCT): Mide cuantitativamente la desviación usando prismas.
  • Prueba de oclusión-desoclusión: Se cubre un ojo y se observa la posición del ojo cubierto desde un lado.
  • Prueba de motilidad ocular: Importante para diferenciar el estrabismo en A-V y la insuficiencia de convergencia. Se mide la alineación en 9 direcciones con un sinoptóforo grande.
  • Prueba de adición cercana de +3.0D: Se añaden lentes de +3.00D para distinguir la pseudoexceso de divergencia por alta relación AC/A.
  • Prueba de parche: Se ocluye un ojo durante 30 minutos para controlar la convergencia fusional tónica, diferenciando así el pseudoexceso de divergencia del verdadero exceso de divergencia.

Tipo básico

Diferencia entre lejos y cerca: dentro de 10 DP

Relación AC/A: normal

Amplitud de fusión: normal

Características: tipo más común

Tipo de exceso de divergencia

Desviación de lejos: 10 DP o más mayor que la de cerca

Subclasificación: exceso de divergencia aparente y verdadero

Diferenciación: determinada por prueba de oclusión y adición de +3.0 D

Tipo de insuficiencia de convergencia

Desviación de cerca: 10 DP o más mayor que la de lejos

Relación AC/A: normal o baja

Características: los síntomas tienden a aparecer durante el trabajo de cerca

Tipo de pseudoexceso de divergencia

Característica: La desviación de cerca aumenta después de 30–60 minutos de oclusión monocular.

Diferencial: La diferencia con la desviación de lejos es menor de 10 DP.

Esencia: Una condición similar al tipo básico.

Q ¿Qué tipos de exotropía intermitente existen?
A

Se clasifica en cuatro tipos: básico, exceso de divergencia, insuficiencia de convergencia y pseudoexceso de divergencia. El tipo se determina según la diferencia entre la desviación de lejos y de cerca y la relación AC/A, y se decide el plan de tratamiento. Para más detalles, consulte la sección “Diagnóstico y métodos de examen”.

El tratamiento de la exotropía intermitente utiliza enfoques no quirúrgicos y quirúrgicos según la gravedad y el control de la condición. El tratamiento más efectivo es la cirugía.

  • Observación: Indicada para pacientes con buen control y sin síntomas.
  • Corrección del error refractivo: En pacientes miopes, los lentes correctores pueden mejorar el control.
  • Lentes negativos de sobrecorrección: Estimulan la convergencia acomodativa para reducir la exodesviación. Útiles en casos con alta relación AC/A.
  • Tratamiento óptico: Solo indicado cuando el ángulo de desviación es pequeño.
  • Terapia visual: Indicada para desviación <25 DP, sin microtropía, y presencia de estereopsis de cerca. La motivación del paciente es esencial, y la mejor edad es de 8 a 12 años. Si hay supresión, realizar entrenamiento de eliminación de supresión, luego entrenamiento de fusión, y simultáneamente entrenamiento de convergencia para la insuficiencia de convergencia.
  • Entrenamiento de convergencia: Útil para el tipo de insuficiencia de convergencia. En niños, el entrenamiento en consultorio es más efectivo que en casa 2). En adultos, los resultados no son consistentes 2).
  • Oclusión a tiempo parcial: Utilizada en niños muy pequeños.
  • Prisma de base interna: Promueve la fusión pero reduce la reserva de convergencia fusional, por lo que rara vez se usa para el manejo a largo plazo.

Se considera cirugía cuando se cumple alguno de los siguientes criterios:

  • Aumento de la fase exotrópica o frecuencia de la fase manifiesta
  • Aumento del ángulo de desviación
  • Disminución de la agudeza estereoscópica
  • Progresión de intermitente a constante
  • Astenopía o diplopía persistente
  • Deseo estético o psicológico

En principio, la indicación se determina después de los 4 años. Para preservar la visión binocular, se recomienda realizar la cirugía entre los 5 y 10 años. Un estudio que comparó 45 casos de exotropía intermitente y 31 casos de exotropía constante informó que para lograr una estereopsis normal (≤60 segundos de arco) se requiere cirugía antes de los 7 años y dentro de los 5 años del inicio del estrabismo; después de la progresión a exotropía constante, solo el 39% logró una estereopsis normal.

El procedimiento se selecciona según el ángulo de desviación de lejos.

Retroceso bilateral de los rectos laterales

Indicaciones: Tipo básico, tipo de exceso de divergencia

Características: Procedimiento quirúrgico más común

Procedimiento de recesión-resección

Contenido: Recesión del recto lateral + resección del recto medial en un ojo

Indicaciones: Se elige cuando hay ambliopía

Resección bilateral del recto medial

Indicaciones: Útil para el tipo de insuficiencia de convergencia

Características: Cuando la desviación de cerca es grande

En casos con desviación de gran ángulo que supera las 50 DP, se realiza recesión bilateral del recto lateral combinada con resección de uno o más músculos rectos mediales.

Cuando coexiste estrabismo en patrón A o V, se toman las siguientes medidas:

  • Patrón V + sobreacción del oblicuo inferior: Combinado con debilitamiento del oblicuo inferior
  • Patrón A + sobreacción del oblicuo superior: Combinado con debilitamiento del oblicuo superior
  • Sin sobreacción de oblicuos: Método Trick

La tasa de éxito postoperatorio reportada es de aproximadamente 60–70%. Sin embargo, en cirugía infantil, no es raro que ocurra una “deriva” de 10–25 DP en comparación con el período postoperatorio inmediato, por lo que se considera ideal la sobrecorrección intencional para lograr una endotropía dentro de 10 DP inmediatamente después de la cirugía. La deriva en adultos es menor que en niños.

Q ¿Cuándo es apropiado realizar la cirugía?
A

En principio, la indicación se determina después de los 4 años. Se considera cirugía cuando hay un aumento en la frecuencia de la fase exotrópica, un aumento en el ángulo de desviación o una progresión a una desviación constante. Para más detalles, consulte la sección “Tratamiento estándar”.

6. Fisiopatología y mecanismo detallado de inicio

Sección titulada «6. Fisiopatología y mecanismo detallado de inicio»

Tanto los factores mecánicos como los de inervación están involucrados en el inicio de la exotropía intermitente.

El centro de divergencia en el tegmento del tronco encefálico y las células de ráfaga de divergencia en la formación reticular del mesencéfalo controlan los movimientos de divergencia. Un desequilibrio en estas inervaciones conduce a una desviación hacia afuera. Algunas teorías sugieren un defecto congénito en la función de fusión, pero dado que muchos pacientes mantienen una visión binocular normal, es poco probable que sea la causa principal.

La relación AC/A (convergencia acomodativa/acomodación) se mide mediante el método de heteroforia y el método de gradiente. Se diagnostica una relación AC/A alta cuando la diferencia en el ángulo de estrabismo entre lejos y cerca es de 10 DP o más. Una relación AC/A alta es característica del tipo de exceso de divergencia, y su participación se evalúa con una prueba de adición de lentes de +3.0 D.

Según la teoría de Donders, la miopía o hipermetropía no corregida conduce a una convergencia acomodativa insuficiente, lo que resulta en exoforia.

La exotropía intermitente progresa a través de las siguientes etapas.

Exoforia → Exotropía intermitente → Exotropía constante

En casos de inicio temprano, la adaptación sensorial produce supresión y los pacientes a menudo no notan visión doble. Por lo tanto, el descubrimiento suele ocurrir cuando el cuidador nota una posición anormal del ojo.

La predisposición genética también está involucrada y la etiología es multifactorial. La posición anormal de las poleas de los músculos extraoculares causa desviación en los movimientos oculares como factor mecánico.


7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (Informes en etapa de investigación)

Sección titulada «7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (Informes en etapa de investigación)»

Cambios refractivos transitorios después de la cirugía de estrabismo

Sección titulada «Cambios refractivos transitorios después de la cirugía de estrabismo»

Yoshimura et al. (2022) informaron el caso de una niña de 6 años con exotropía intermitente a quien se le realizó recesión del recto lateral de 6.0 mm y resección del recto medial de 6.5 mm, lo que resultó en miopía alta transitoria de +0.25 D a -9.00 D en el ojo operado 1). La AS-OCT confirmó desprendimiento del cuerpo ciliar, estrechamiento de la cámara anterior (1.955 mm vs. 3.007 mm en el ojo contralateral) y engrosamiento del cristalino (4.216 mm vs. 3.528 mm en el ojo contralateral). La recuperación espontánea ocurrió en 8 semanas.

Se presume que la causa es la isquemia del segmento anterior inducida por la cirugía de estrabismo, que provoca uveítis, desprendimiento del cuerpo ciliar, relajación de la zónula y deformación del cristalino 1).

La isquemia del segmento anterior es una complicación que puede ocurrir cuando se seccionan las arterias ciliares anteriores durante la cirugía de los músculos rectos, y la recuperación toma de 2 a 12 semanas en adultos 1). Los niños tienen mayor flexibilidad del cristalino y pueden desarrollar miopía más severa que los adultos 1).

ParámetroOjo operadoOjo contralateral
Valor refractivo (postoperatorio)-9.00 D+0.25 D
Profundidad de la cámara anterior1.955mm3.007mm
Grosor del cristalino4.216mm3.528mm

  1. Yoshimura A, Miyata M, Muraoka Y, et al. Unilateral transient high myopization after pediatric strabismus surgery. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101421.
  2. American Academy of Ophthalmology. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern. AAO. 2019.
  3. Pang Y, Gnanaraj L, Gayleard J, Han G, Hatt SR. Interventions for intermittent exotropia. Cochrane Database Syst Rev. 2021;9(9):CD003737. PMID: 34516656.

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