Aralıklı Dışa Şaşılık

Bir Bakışta Önemli Noktalar

1. İntermitan Ekzotropya Nedir?

İntermitan ekzotropya (intermittent exotropia), bir göz sabit bir hedefe bakarken diğer gözün dışa kaydığı (ekzotropya) ve bazen her iki gözün de düz pozisyonda olduğu (ekzofori) bir şaşılık türüdür. Günlük yaşamda genellikle gözler düzdür, ancak yorgunluk, dikkat dağınıklığı, uyanma sonrası, uzağa bakma veya güçlü güneş ışığında dış ortamda ekzotropya belirginleşir.

Tüm ekzotropya vakalarının yaklaşık %75-90’ını oluşturur ve toplumun yaklaşık %1’inde görülür. Şaşılık türleri arasında en sık görülenidir ve ilkokul çocuklarının yaklaşık %0.14’ünde bulunur. Başlangıç genellikle bebeklikten 8 yaşına kadar olup, en sık 3-4 yaş civarında ortaya çıkar. Genellikle 5 yaşından önce başlar.

Uzun Dönem Seyir

Tedavi edilmediğinde sonuçlar aşağıdaki gibi rapor edilmiştir:

Kendiliğinden iyileşme: Yaklaşık %10
Değişiklik yok: Yaklaşık %40
Sürekli ekzotropyaya ilerleme: Yaklaşık %50 (yakın mesafede de belirgin şaşılık haline gelir)

Von Noorden, tedavi edilmemiş 51 kişiyi ortalama 3,5 yıl takip etmiş ve %75’inde ilerleme, %9’unda değişiklik olmadığını, %16’sında iyileşme olduğunu bildirmiştir. Yaşlanma gibi etkenlerle sürekli ekzotropyaya dönüşebilir.

Q Aralıklı ekzotropy tedavi edilmezse kendiliğinden geçer mi?

Yaklaşık %10’u kendiliğinden iyileşir, ancak yaklaşık %50’si sürekli ekzotropyaya ilerler. Geri kalan yaklaşık %40’ında değişiklik olmaz. Kendiliğinden iyileşme olasılığı olmakla birlikte, ilerleme riski yüksek olduğundan düzenli takip gereklidir.

2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular

Subjektif belirtiler

Erken dönemde füzyonel konverjans (gözleri birbirine yaklaştırma gücü) ile ortofori korunabilir, ancak yorgunluk, hastalık hali veya uyanır uyanmaz ekzotropyaya eğilim artar. Çocuklar subjektif belirtileri nadiren ifade eder, bu nedenle dikkatli olunmalıdır.

Çift görme: Bir göz dışa kaydığında fark edilir. Kayma miktarı az ise bulanık görme olarak ifade edilir. Dışa kayan göz baskılanmışsa çift görme hissedilmez.
Göz yorgunluğu: Gözleri düz tutmak için yapılan konverjans çabası aşırı akomodasyona yol açar. Baş ağrısı, kusma veya mide bulantısına neden olabilir.
Pozisyonel miyopi: Konverjans çabasıyla akomodasyon aktive olur ve miyopi oluşur. Bu durum binoküler görüşte ortaya çıktığı için, binoküler açık görme keskinliğinde düzeltilmemiş görme azalması görülür. Monoküler görüşte ise orijinal refraksiyon durumu değişmez.
Tek gözü kapatma: Açık havada ve parlak ışıkta göz dışa kayar ve bir göz kapatılır. Mekanizması bilinmemekle birlikte, dışarıda güçlü ışık füzyonu zorlaştırarak bu durumu tetikler. Çocuklar bunu parlama olarak ifade edebilir.

Klinik bulgular (doktorun muayenede doğruladığı bulgular)

Ortofori durumunda göz pozisyonu iyidir ve binoküler görme neredeyse normal gelişir. Aşağıdaki bulgular gözlenir.

Konverjans yakın noktasında uzama: Füzyon genişliğinde azalma ile birlikte.
Bebeklik ve çocukluk döneminde başlangıç özellikleri: Eksantrik fiksasyon ve anormal retinal uyum nedeniyle monofiksasyon sendromu görülebilir. Yaklaşık %5’inde hafif ambliyopi de saptanır.
Binoküler görme alanında daralma: Deviyasyon durumunda bile 20-30 derece (normalde 40 dereceden daha dar).

Kontrol Değerlendirme Skalası

Ekzotropyada kontrol durumu aşağıdaki skalaya göre değerlendirilir:

Puan	Durum
5	Sürekli ekzotropya
4	Muayene süresinin %50’sinden fazlasında ekzotropya
3	Muayene süresinin %50’sinden azında ekzotropya
2	Kapatma olmadan ekzotropya yok, düzelme 5 saniyeden uzun
1	Düzelme 1-5 saniye
0	1 saniyeden kısa sürede düzelme (gizli kayma)

Uzak stereopsis, kayma kontrolü ve füzyon bozulmasının objektif bir değerlendirme aracıdır. Yakın stereopsis, hastalığın kötüleşmesi için bir gösterge olarak kullanılabilir.

Q Çocuğun dışarıda parlak ışıkta bir gözünü kapatması aralıklı dışa kaymanın belirtisi midir?

Parlak dış ortamda tek göz kapatma, aralıklı dışa kaymanın karakteristik bir belirtisidir. Güçlü ışık füzyonu sürdürmeyi zorlaştırır ve dışa kaymayı ortaya çıkarır. Tekrarlayan durumlarda göz doktoruna başvurulması önerilir.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

Aralıklı dışa kaymanın nedeni çok faktörlüdür ve tek bir nedenle açıklanamaz. Aşağıdaki faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir.

İnnervasyon faktörleri: Beyin sapı tegmentumundaki diverjans merkezi ve orta beyin retiküler formasyonundaki diverjans burst hücrelerindeki innervasyon dengesizliği, göz pozisyonunda dışa kaymaya yol açar.
Ekstraoküler kas makaralarının pozisyon anomalisi: Mekanik göz hareket sapmasına neden olur.
Füzyon yetersizliği: Füzyon fonksiyonunda doğuştan kusur olduğunu öne süren klasik teori.
Anormal AC/A oranı: Yüksek AC/A oranı (akomodatif konverjans/akomodasyon oranı) bildirilmiştir.
Refraksiyon kusurları: Düzeltilmemiş miyopi, akomodatif konverjansı azaltarak gizli dışa kaymaya yol açar (Donders teorisi).
Kalıtım: Aile öyküsü sıktır.
Kraniyofasiyal anomaliler ve nörolojik defektler: Dışa kaymaya yatkınlık oluşturur.
Gebelikte anne sigara içimi ve düşük doğum ağırlığı: Yatay şaşılık gelişimi için anlamlı ve bağımsız risk faktörleridir.

4. Tanı ve Test Yöntemleri

Aralıklı dışa şaşılık tanısı için birden fazla göz pozisyonu testi ve refraksiyon testi bir arada yapılır. Füzyon genişliği geniş olduğu için her ölçümde şaşılık açısı farklı olabilir; maksimum şaşılık açısı tespit edilerek cerrahi endikasyonu belirlenir.

Göz Pozisyonu Testleri

Hirschberg testi: Kornea refleksinin konumundan göz pozisyonundaki kaymayı tahmin eden basit bir test.
Alternan örtme testi: Her bir göz 2 saniye kapatılarak dönüşümlü olarak tekrarlanır. Aralıklı dışa şaşılık için özellikle önemli bir testtir.
Alternan prizma örtme testi (APCT): Prizma kullanarak kayma miktarını kantitatif olarak ölçer.
Örtme-açma testi: Bir gözü kapatıp kapalı gözün pozisyonunu yandan gözlemleyin.

Göz Hareketleri ve Refraksiyon Testleri

Göz hareketleri testi: A-V tipi şaşılık ve yakına bakış yetersizliğinin ayırıcı tanısında önemlidir. Sinoptofor ile 9 yönlü göz pozisyonu ölçümü yapılır.
+3.0D yakın ekleme testi: +3.00D lens eklenerek yüksek AC/A oranına bağlı yalancı aşırı uzaklaşma ayırt edilir.
Yama testi: Bir göz 30 dakika kapatılarak tonik füzyonel yaklaşma kontrol edilir ve yalancı aşırı uzaklaşma ile gerçek aşırı uzaklaşma ayırt edilir.

Sınıflandırma

Temel Tip

Uzak ve yakın farkı: 10PD içinde

AC/A oranı: Normal

Füzyon genişliği: Normal

Özellik: En yaygın tip

Aşırı Uzaklaşma Tipi

Uzak kayma: Yakından 10PD veya daha fazla

Alt sınıflar: Görünür ve gerçek aşırı uzaklaşma tipi

Ayırıcı tanı: Patch testi ve +3.0D ekleme ile belirlenir

Yetersiz Yakınsama Tipi

Yakın kayma: Uzaktan 10PD veya daha fazla

AC/A oranı: Normal veya düşük

Özellik: Yakın çalışmada semptomlar daha belirgin

Yalancı Aşırı Uzaklaşma Tipi

Özellik: 30-60 dakika tek göz kapatıldıktan sonra yakın kayma artar

Ayırıcı tanı: Uzak kayma ile fark 10PD veya daha az

Doğa: Baz tipe yakın bir durum

Q Aralıklı dışa şaşılığın hangi tipleri vardır?

Baz tip, aşırı uzaklaşma, yakınsama yetersizliği ve yalancı aşırı uzaklaşma olmak üzere dört tipe ayrılır. Uzak ve yakın kayma miktarları arasındaki fark ve AC/A oranına göre hastalık tipi belirlenir ve tedavi planı yapılır. Ayrıntılar için «Tanı ve Test Yöntemleri» bölümüne bakın.

5. Standart Tedavi

Aralıklı dışa şaşılık tedavisi, hastalığın şiddeti ve kontrol durumuna göre cerrahi olmayan ve cerrahi tedavi olarak ayrılır. En etkili tedavi cerrahidir.

Cerrahi Olmayan Tedavi

İzlem: Kontrolü iyi ve semptomsuz hastalar için uygundur.
Kırma kusurunun düzeltilmesi: Miyop hastalarda düzeltici lenslerle kontrol iyileşmesi beklenir.
Aşırı düzeltme eksi lensler: Akomodatif içe kaymayı uyararak dışa kaymayı azaltır. Yüksek AC/A oranlı olgularda yararlıdır.
Optik tedavi: Yalnızca kayma açısı küçük olduğunda uygundur.
Görme terapisi: Kayma açısı 25PD’den az, mikrotropya eşlik etmeyen, yakın stereopsis varlığı ve hastanın motivasyonu gereklidir; en uygun yaş 8-12’dir. Varsa supresyon giderme egzersizleri, ardından füzyon egzersizleri ve yakınsama yetersizliği için yakınsama egzersizleri yapılır.
Yakınsama egzersizleri: Yakınsama yetersizliği tipinde yararlıdır. Ofis tabanlı egzersizler çocuklarda ev tabanlı egzersizlerden daha etkilidir²⁾. Erişkinlerde sonuçlar tutarlı değildir²⁾.
Yarı zamanlı kapama: Çok küçük çocuklarda kullanılır.
Baz içe prizma: Füzyonu kolaylaştırır ancak füzyonel yakınsama rezervini azaltır, bu nedenle uzun süreli yönetimde nadiren kullanılır.

Cerrahi Tedavi

Cerrahi Endikasyonlar

Aşağıdakilerden herhangi biri mevcutsa cerrahi düşünülür:

Ekzotropya fazında artış veya belirgin faz sıklığında artış
Kayma miktarında artış
Stereo keskinliğinde azalma
Aralıklıdan sabite geçiş
Asthenopi veya çift görme devamlılığı
Kozmetik veya psikolojik istek

Cerrahi Zamanlaması

Prensip olarak endikasyon 4 yaşından sonra belirlenir. Binoküler görüşün korunması açısından cerrahinin 5-10 yaş civarında yapılması önerilir. 45 aralıklı ekzotropya ve 31 sabit ekzotropya vakasının karşılaştırıldığı bir raporda, 60 ark saniye veya daha az normal stereo elde etmek için 7 yaşına kadar ve şaşılık başlangıcından itibaren 5 yıl içinde cerrahi gerektiği ve sabit faza kötüleştikten sonra yapılan cerrahide sadece %39 normal stereo elde edilebildiği bildirilmiştir.

Cerrahi Yöntem

Cerrahi yöntem, uzak kayma açısına göre seçilir.

Bilateral Lateral Rektus Geriletme

Endikasyon: Baz tip ve aşırı uzaklaşma tipi

Özellik: En yaygın cerrahi yöntem

Geri çekme ve kısaltma ameliyatı

İçerik: Tek gözde dış rektus kasının geri çekilmesi + iç rektus kasının kısaltılması

Endikasyon: Göz tembelliği varsa tercih edilir

Her iki iç rektus kasının kısaltılması ameliyatı

Endikasyon: Yakınsama yetersizliği tipinde faydalıdır

Özellik: Yakın kayma büyükse

50 prizma diyoptriyi aşan büyük açılı vakalarda, her iki dış rektus kasının geri çekilmesine ek olarak bir veya daha fazla iç rektus kasının kısaltılması da uygulanır.

A tipi veya V tipi şaşılık birlikte varsa aşağıdaki önlemler alınır:

V tipi + alt oblik kas aşırı aktivitesi: Alt oblik kas zayıflatma ameliyatı da eklenir
A tipi + üst oblik kas aşırı aktivitesi: Üst oblik kas zayıflatma ameliyatı da eklenir
Oblik kas aşırı aktivitesi yok: Trick yöntemi

Ameliyat sonrası başarı oranı yaklaşık %60-70 olarak bildirilmiştir. Ancak çocukluk döneminde yapılan ameliyatlarda, ameliyattan hemen sonraya kıyasla 10-25 prizma diyoptri arasında bir “geri dönüş” azımsanmayacak oranda görülür, bu nedenle ameliyattan hemen sonra göz pozisyonunun 10 prizma diyoptri içe şaşılık olacak şekilde kasıtlı aşırı düzeltme ideal kabul edilir. Yetişkinlerde “geri dönüş” çocuklara göre daha azdır.

Q Ameliyat ne zaman yapılmalıdır?

Genel olarak endikasyon 4 yaşından sonra belirlenir. Ekzotropi fazının sıklığında artış, kayma miktarında artış veya sabit hale geçiş durumlarında cerrahi düşünülür. Detaylar için «Standart Tedavi» bölümüne bakın.

6. Patofizyoloji ve Ayrıntılı Oluşum Mekanizması

İntermittan ekzotropyanın oluşumunda hem mekanik faktörler hem de innervasyon faktörleri rol oynar.

İnnervasyon Faktörleri

Beyin sapı tegmentumundaki diverjans merkezi ve orta beyin retiküler formasyonundaki diverjans burst hücreleri, diverjans hareketini kontrol eder. Bu innervasyondaki dengesizlik dışa kaymaya neden olur. Bazıları doğuştan füzyon kusuru olduğunu öne sürse de, birçok hastada normal binoküler görme korunduğu için bu ana neden olarak düşünülmez.

AC/A Oranı Anomalisi

AC/A oranı (akomodatif konverjans/akomodasyon oranı) ölçümünde heterofori yöntemi ve gradient yöntemi kullanılır. Uzak ve yakın şaşılık açısı farkı 10 PD’den fazla ise yüksek AC/A oranı olarak değerlendirilir. Yüksek AC/A oranı, aşırı diverjans tipinin özelliğidir ve +3.0 D lens ekleme testi ile katkısı değerlendirilir.

Refraksiyon Kusuru ve Akomodasyon

Donders teorisine göre, düzeltilmemiş miyopi veya hipermetropi akomodatif konverjansı azaltarak ekzoforyaya neden olur.

İlerleme Mekanizması

İntermittan ekzotropya aşağıdaki aşamalardan geçerek ilerler.

Ekzotropy → Aralıklı ekzotropy → Sabit ekzotropy

Erken başlangıçlı vakalarda, duyusal adaptasyon nedeniyle supresyon oluşur ve hasta genellikle çift görme fark etmez. Bu nedenle, ebeveynlerin gözdeki dışa kaymayı fark etmesi tanı için fırsat oluşturur.

Genetik yatkınlık da rol oynar ve etiyoloji multifaktöriyeldir. Ekstraoküler kas pulley’lerinin pozisyon anomalileri, mekanik bir faktör olarak göz hareketlerinde sapmaya neden olur.

7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifler (Araştırma Aşamasındaki Raporlar)

Şaşılık Cerrahisi Sonrası Geçici Refraksiyon Değişiklikleri

Yoshimura ve ark. (2022), aralıklı ekzotropyası olan 6 yaşındaki bir kız çocuğunda, lateral rektus geriletmesi 6.0 mm + medial rektus rezeksiyonu 6.5 mm uygulandıktan sonra, ameliyat edilen gözde +0.25 D’den -9.00 D’ye geçici yüksek miyopi gelişen bir vaka bildirmiştir ¹⁾. AS-OCT ile siliyer cisim ayrılması, ön kamara sığlaşması (1.955 mm vs karşı göz 3.007 mm) ve lens kalınlaşması (4.216 mm vs karşı göz 3.528 mm) doğrulanmıştır. 8 hafta içinde kendiliğinden düzelmiştir.

Neden olarak, şaşılık cerrahisine bağlı ön segment iskemisinin üveiti tetiklemesi, siliyer cisim ayrılması, Zinn zonüllerinde gevşeme ve lens deformasyonuna yol açan bir mekanizma öne sürülmüştür ¹⁾.

Ön segment iskemisi, rektus kas cerrahisinde anterior siliyer arterlerin kesilmesiyle oluşabilen bir komplikasyondur ve yetişkinlerde iyileşme 2-12 hafta sürer ¹⁾. Çocuklarda lens esnekliği daha yüksek olduğundan, yetişkinlere göre daha şiddetli miyopi gelişebilir ¹⁾.

Parametre	Ameliyat edilen göz	Karşı göz
Refraksiyon değeri (postoperatif)	-9.00 D	+0.25 D
Ön kamara derinliği	1.955 mm	3.007 mm
Lens kalınlığı	4.216 mm	3.528 mm

8. Kaynaklar

Yoshimura A, Miyata M, Muraoka Y, et al. Unilateral transient high myopization after pediatric strabismus surgery. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101421.
American Academy of Ophthalmology. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern. AAO. 2019.
Pang Y, Gnanaraj L, Gayleard J, Han G, Hatt SR. Interventions for intermittent exotropia. Cochrane Database Syst Rev. 2021;9(9):CD003737. PMID: 34516656.