간헐성 외사시

한눈에 보는 포인트

1. 간헐외사시란?

간헐외사시는 한쪽 눈이 주시 목표를 주시하는 동안 다른 쪽 눈이 바깥쪽으로 편위되는 외사시 상태와, 두 눈 모두 주시 목표를 주시하여 바깥쪽 편위가 나타나지 않는 외사위 상태가 병존하는 사시입니다. 평소에는 정위가 많지만, 피로 시, 주의 산만 시, 기상 시, 원거리 주시 시, 강한 햇빛 아래에서 외사시가 현저해집니다.

외사시 증례의 약 7590%를 차지하며, 전체 인구의 약 1%에서 나타납니다. 사시 중에서 가장 발병 빈도가 높으며, 초등학생의 약 0.14%에서 볼 수 있습니다. 발병 시기는 유아기부터 8세 정도까지이며, 34세경 발병이 가장 많습니다. 보통 5세 이전에 시작됩니다.

장기 경과

치료하지 않은 경우의 전환은 다음과 같이 보고됩니다.

자연 치유: 약 10%
변화 없음: 약 40%
항상외사시로 진행: 약 50%(근거리에서도 현성사시가 됨)

Von Noorden은 치료하지 않은 51명을 평균 3.5년 추적하여 75%에서 진행, 9%에서 변화 없음, 16%에서 호전을 보고했습니다. 노화 등의 영향으로 항상외사시로 이행할 수도 있습니다.

Q 간헐외사시는 치료하지 않아도 자연적으로 치유됩니까?

약 10%는 자연 치유되지만, 약 50%는 항상외사시로 진행합니다. 나머지 약 40%는 변화가 없습니다. 자연 치유의 가능성은 있지만 진행 위험이 높으므로 정기적인 경과 관찰이 필요합니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

초기에는 융합성 폭주로 안위를 유지하기 쉽지만, 피로 시, 컨디션 불량 시, 기상 직후에 외사시가 발생하기 쉽습니다. 어린이는 자각 증상을 호소하는 경우가 적으므로 주의가 필요합니다.

복시: 한쪽 눈이 외측으로 편위되었을 때 자각합니다. 편위량이 작은 경우 시야가 흐릿하다고 호소합니다. 외측 편위안이 억제되면 복시를 자각하지 않습니다.
안정피로: 안위를 정위로 유지하려는 폭주 노력으로 조절이 과도하게 유발됩니다. 두통, 구토, 메스꺼움을 일으킬 수도 있습니다.
사위성 근시: 폭주 노력에 의해 조절이 작용하여 근시가 됩니다. 양안시 시에 발생하므로 양안 개방 시력에서 나안 시력 저하를 인정합니다. 단안시 시에는 원래의 굴절 상태에서 변화하지 않습니다.
한쪽 눈 감기: 밝은 야외에서 외사시가 되어 한쪽 눈을 감습니다. 기전은 불명이지만, 옥외에서는 강한 빛에 의해 융합이 어려워져 유발되기 쉽습니다. 어린이는 눈부심으로 호소할 수 있습니다.

임상 소견(의사가 진찰 시 확인하는 소견)

사위 시의 안위는 양호하고, 양안시는 거의 정상적으로 발달합니다. 다음 소견이 인정됩니다.

폭주 근점의 연장: 융합 폭의 저하를 동반합니다.
영유아기 발병 특징: 편심 주시로 인한 이상 망막 대응 및 단안 고정 증후군이 나타날 수 있습니다. 약 5%에서 경미한 약시가 관찰됩니다.
양안 시야 협착: 사위 상태에서도 20~30도(정상인 40도보다 좁음)입니다.

조절 평가 척도

외사시의 조절 상태는 다음 척도로 평가합니다.

점수	상태
5	항상성 외사시
4	검사 시간의 50% 초과에서 외사시
3	검사 시간의 50% 미만에서 외사시
2	가리지 않으면 외사시가 나타나지 않으며, 회복에 5초 초과
1	회복 1~5초
0	회복 <1초 (외사위)

원거리 입체시는 편위 조절과 융합 악화의 객관적 평가 수단입니다. 근거리 입체시는 질환 악화의 지표로 사용할 수 있습니다.

Q 아이가 야외에서 밝은 빛에 한쪽 눈을 찡그리는 것은 간헐외사시의 증상인가요?

밝은 야외에서 한쪽 눈을 찡그리는 것은 간헐외사시의 특징적인 증상입니다. 강한 빛으로 인해 융합 유지가 어려워져 외사시가 현저해지면서 유발됩니다. 반복적으로 나타난다면 안과 진료가 권장됩니다.

3. 원인 및 위험 요인

간헐외사시의 원인은 다인자적이며, 단일 원인으로 설명되지 않습니다. 다음 요인들이 관련된 것으로 알려져 있습니다.

신경지배 요인: 뇌간 피개의 발산 중추나 중뇌 망상체의 발산 버스트 세포의 신경지배 불균형이 안구의 외측 편위를 초래합니다.
외안근 풀리의 위치 이상: 기계적 안구 운동 편향을 유발합니다.
융합 부전: 융합 기능의 선천적 결함이라는 고전적 이론이 있습니다.
비정상 AC/A 비: 높은 AC/A 비(조절성 폭주/조절 비)가 보고되었습니다.
굴절 이상: 교정되지 않은 근시로 인해 조절성 내사시가 감소하여 외사위를 초래합니다 (Donders 이론).
유전: 가족력이 많습니다.
두개안면 이상 및 신경학적 결손: 외사시를 나타내기 쉽습니다.
임신 중 산모 흡연 및 저체중 출생: 수평 사시 발생의 유의하고 독립적인 위험 요인입니다.

4. 진단 및 검사 방법

간헐외사시의 진단에는 여러 안위 검사와 굴절 검사를 조합하여 시행합니다. 융합 범위가 넓어 측정할 때마다 사시각이 다를 수 있으며, 최대 사시각을 검출하여 수술 적응 여부를 판단합니다.

안위 검사

Hirschberg 검사: 각막 반사 위치로 안위 편위를 추정하는 간단한 검사입니다.
교대 가림 검사: 한쪽 눈씩 2초간 가리고 교대로 반복합니다. 간헐외사시에 특히 중요한 검사입니다.
교대 프리즘 가림 검사(APCT): 프리즘을 사용하여 편위량을 정량적으로 측정합니다.
가림-가림 풀기 검사: 한쪽 눈을 가리고 가려진 눈의 위치를 옆에서 관찰합니다.

안구 운동 및 굴절 검사

안구 운동 검사: A-V형 사시나 조절내사시 감별에 중요합니다. 대형 약시경으로 9방향 안위를 측정합니다.
+3.0D 근거리 가입 검사: +3.00D 렌즈를 가입하여 높은 AC/A 비율로 인한 가성 개산 과다를 구별합니다.
패치 검사: 한쪽 눈을 30분간 가려 긴장성 융합 내전을 조절하여 가성 개산 과다와 진성 개산 과다를 감별합니다.

분류

기본형

원거리와 근거리 차이: 10 PD 이내

AC/A 비율: 정상

융합 범위: 정상

특징: 가장 흔한 유형

개산 과다형

원거리 편위: 근거리보다 10 PD 이상 큼

세분류: 가성 개산 과다형과 진성 개산 과다형

감별: 패치 테스트와 +3.0D 추가로 판단

폭주 부족형

근거리 편위: 원거리보다 10 PD 이상 큼

AC/A 비율: 정상 또는 낮음

특징: 근거리 작업 시 증상이 나타나기 쉬움

가성 개산 과다형

특징: 단안 가림 30~60분 후 근거리 편위 증가.

감별: 원거리와의 차이가 10PD 이내.

본질: 기본형에 가까운 병태.

Q 간헐외사시에는 어떤 유형이 있나요?

기본형, 개산과다형, 조절부족형, 가성개산과다형의 4가지 유형으로 분류됩니다. 원거리와 근거리 편위량의 차이 및 AC/A 비율에 따라 병형을 판정하고 치료 방침을 결정합니다. 자세한 내용은 「진단 및 검사 방법」 항목을 참조하십시오.

5. 표준 치료법

간헐외사시의 치료는 병태의 중증도와 조절 상태에 따라 비수술적 치료와 수술적 치료를 구분하여 사용합니다. 가장 효과적인 치료는 수술 요법입니다.

비수술적 치료

경과 관찰: 조절이 양호하고 무증상인 환자에게 적용합니다.
굴절 이상 교정: 근시 환자는 교정 렌즈로 조절 개선이 기대됩니다.
과교정 마이너스 렌즈: 조절성 내전을 자극하여 외사위를 감소시킵니다. 높은 AC/A 비율의 증례에 유용합니다.
광학적 치료: 사시각이 작은 경우에만 적응이 있습니다.
시기능 훈련: 사시각 25PD 미만, 미세사시 동반 없음, 근거리 입체시 있음이 적응 조건이며, 본인의 의지가 필수적이고 8~12세가 가장 좋은 적응입니다. 억제가 있으면 억제 제거 훈련, 다음으로 융합 훈련, 병행하여 조절부족에 대해 조절 훈련을 실시합니다.
조절 훈련: 조절부족형에 유용합니다. 소아에서는 사무실 기반 훈련이 가정 기반보다 효과적입니다²⁾. 성인에서는 결과가 일관되지 않습니다²⁾.
파트타임 가림: 매우 어린 소아에게 사용합니다.
바닥내방 프리즘: 융합을 촉진하지만 융합성 폭주 여력을 감소시키므로 장기 관리에는 거의 사용되지 않습니다.

수술적 치료

수술 적응증

다음 중 하나에 해당하는 경우 수술을 고려합니다.

외사시상 증가 또는 현성상 빈도 증가
편위량 증가
입체시 예민도 감소
간헐성에서 항상성으로의 전환
지속적인 안정피로 또는 복시
미용적 또는 심리적 희망

수술 시기

원칙적으로 4세 이후에 적응을 판단합니다. 양안시 유지 측면에서는 5~10세경까지 수술을 시행하는 것이 좋다고 알려져 있습니다. 간헐성 외사시 45예와 항상성 외사시 31예를 비교한 보고에 따르면, 60초각 이하의 정상 입체시 획득에는 7세 이전 수술 및 사시 발병 후 5년 이내 수술이 필요하며, 항상성으로 악화된 후 수술 시에는 39%만이 정상 입체시를 획득할 수 있었습니다.

수술 방법

원거리 사시각을 기준으로 술식을 선택합니다.

양안 외직근 후전술

적응증: 기본형, 개산과다형

특징: 가장 흔한 수술법

후전단축술

내용: 한쪽 눈의 외직근 후전 + 내직근 단축

적응증: 약시가 있는 경우 선택

양안 내직근 단축술

적응증: 조절부전형에 유용

특징: 근거리 사시각이 큰 경우

50PD를 초과하는 대각도 증례에서는 양안 외직근 후전에 더하여 1개 이상의 내직근 단축을 병용한다.

A형 또는 V형 사시가 동반된 경우 다음 조치를 취한다.

V형 + 하사근 기능항진: 하사근 약화술 병용
A형 + 상사근 기능항진: 상사근 약화술 병용
사근 기능항진 없음: Trick법

수술 후 성공률은 약 60~~70%로 보고된다. 그러나 소아기 수술에서는 수술 직후와 비교하여 10~~25PD의 ‘되돌아감’이 적지 않게 발생하므로, 수술 직후 안위를 10PD 이내의 내사시로 만드는 의도적 과교정이 이상적이다. 성인의 ‘되돌아감’은 소아보다 적다.

Q 수술은 언제쯤 하는 것이 적절합니까?

원칙적으로 4세 이후에 적응증을 판단합니다. 외사시상의 빈도 증가, 편위량 증가, 항상성으로의 이행 등이 관찰될 때 수술을 고려합니다. 자세한 내용은 「표준적 치료법」 항을 참조하십시오.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

간헐외사시의 발병에는 기계적 요인과 신경지배 요인이 모두 관여합니다.

신경지배 요인

뇌간 피개의 발산 중추와 중뇌 망상체의 발산 버스트 세포가 발산 운동을 제어합니다. 이러한 신경지배의 불균형으로 인해 외측 편위가 발생합니다. 융합 기능의 선천적 결함이라는 설도 있지만, 많은 환자에서 정상적인 양안 시기능이 유지된다는 점에서 주된 원인으로 보기 어렵습니다.

AC/A 비율 이상

AC/A 비율(조절성 폭주/조절 비율)의 측정에는 이사시법과 그래디언트법이 있습니다. 원거리와 근거리에서 사시각 차이가 10PD 이상인 경우 높은 AC/A 비율로 판정합니다. 높은 AC/A 비율은 발산 과다형의 특징이며, +3.0D 렌즈 추가 테스트로 그 관여를 평가합니다.

굴절 이상과 조절

Donders의 이론에 따르면, 교정되지 않은 근시나 원시로 인해 조절성 내모음이 부족하여 외사위가 발생한다고 합니다.

진행 기전

간헐외사시는 다음 단계를 거쳐 진행됩니다.

외사위 → 간헐외사시 → 항상외사시

조기 발병의 경우 감각 적응에 의한 억제가 발생하여 복시를 자각하지 않는 경우가 많습니다. 따라서 보호자가 외관상의 안위 이상을 알아차리는 것이 발견의 계기가 됩니다.

유전적 소인도 관여하며, 병인은 다인자성입니다. 외안근 풀리의 위치 이상은 기계적 요인으로 안구 운동의 편향을 유발합니다.

7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)

사시 수술 후 일시적 굴절 변화

Yoshimura 등(2022)은 간헐외사시가 있는 6세 여아에게 외직근 후전 6.0mm 및 내직근 단축 6.5mm를 시행한 후, 수술안에서 +0.25D에서 -9.00D로의 일시적 고도 근시화가 발생한 증례를 보고했습니다¹⁾. AS-OCT에서 섬모체 박리, 전방 천층화(1.955mm 대 반대안 3.007mm), 수정체 두께 증가(4.216mm 대 반대안 3.528mm)를 확인했습니다. 8주 내에 자연 회복되었습니다.

원인으로는 사시 수술로 인한 전안부 허혈이 포도막염을 유발하고, 섬모체 박리로부터 Zinn 소대 이완 및 수정체 변형에 이르는 기전이 추정됩니다¹⁾.

전안부 허혈은 직근 수술 시 전섬모체 동맥을 절단함으로써 발생할 수 있는 합병증이며, 성인에서는 회복에 2~12주가 소요됩니다¹⁾. 소아는 수정체의 유연성이 높아 성인보다 심한 근시화가 발생할 수 있습니다¹⁾.

항목	수술안	반대안
굴절값(수술 후)	-9.00D	+0.25D
전방 깊이	1.955mm	3.007mm
수정체 두께	4.216mm	3.528mm

8. 참고문헌

Yoshimura A, Miyata M, Muraoka Y, et al. Unilateral transient high myopization after pediatric strabismus surgery. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101421.
American Academy of Ophthalmology. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern. AAO. 2019.
Pang Y, Gnanaraj L, Gayleard J, Han G, Hatt SR. Interventions for intermittent exotropia. Cochrane Database Syst Rev. 2021;9(9):CD003737. PMID: 34516656.