Tipo base
Differenza tra visione da lontano e da vicino : ≤ 10 DP
Rapporto AC/A : Normale
Ampiezza fusionale : Normale
Caratteristiche : Forma più comune
Exotropia intermittente
Punti chiave in sintesi
Sezione intitolata “Punti chiave in sintesi”1. Cos’è l’exotropia intermittente?
Sezione intitolata “1. Cos’è l’exotropia intermittente?”L’exotropia intermittente è uno strabismo in cui un occhio devia verso l’esterno mentre l’altro fissa un bersaglio (exotropia) e si associa a una condizione in cui entrambi gli occhi fissano il bersaglio senza deviazione (exoforia). Di solito gli occhi sono allineati, ma l’exotropia si manifesta in caso di affaticamento, disattenzione, al risveglio, durante la visione da lontano o all’aperto con forte luce solare.
Rappresenta circa il 75-90% dei casi di exotropia e colpisce circa l’1% della popolazione generale. È lo strabismo più frequente, osservato in circa lo 0,14% degli scolari. L’esordio avviene solitamente tra la prima infanzia e gli 8 anni, con un picco intorno ai 3-4 anni. Di solito inizia prima dei 5 anni.
Decorso a lungo termine
Sezione intitolata “Decorso a lungo termine”In assenza di trattamento, sono stati riportati i seguenti esiti:
- Guarigione spontanea: circa il 10%
- Nessun cambiamento: circa il 40%
- Progressione verso exotropia costante: circa il 50% (diventa strabismo manifesto anche da vicino)
Von Noorden ha seguito 51 pazienti non trattati per una media di 3,5 anni e ha riportato progressione nel 75%, nessun cambiamento nel 9% e miglioramento nel 16%. Sotto l’influenza dell’invecchiamento, può verificarsi una transizione verso l’exotropia costante.
Q
L'exotropia intermittente guarisce spontaneamente senza trattamento?
A
Circa il 10% guarisce spontaneamente, ma circa il 50% progredisce verso un’exotropia costante. Il restante 40% circa non mostra cambiamenti. Sebbene sia possibile una guarigione spontanea, il rischio di progressione è elevato, quindi è necessario un follow-up regolare.
2. Principali sintomi e segni clinici
Sezione intitolata “2. Principali sintomi e segni clinici”Sintomi soggettivi
Sezione intitolata “Sintomi soggettivi”All’inizio, la convergenza fusionale (la forza di avvicinare gli occhi) mantiene facilmente la posizione, ma in caso di affaticamento, malessere o subito dopo il risveglio, è probabile che si verifichi un’exotropia. I bambini raramente lamentano sintomi soggettivi, quindi è necessaria cautela.
- Diplopia: percepita quando un occhio devia verso l’esterno. Se la deviazione è piccola, può essere descritta come visione offuscata. Se l’occhio deviato è soppresso, non si percepisce diplopia.
- Affaticamento oculare: lo sforzo di convergenza per mantenere gli occhi allineati induce un’accomodazione eccessiva. Può anche causare mal di testa, vomito o nausea.
- Miopia posizionale: lo sforzo di convergenza attiva l’accomodazione, causando miopia. Ciò si verifica durante la visione binoculare, quindi si osserva una diminuzione dell’acuità visiva a occhio nudo in visione binoculare. In visione monoculare, lo stato refrattivo originale non cambia.
- Chiusura di un occhio: all’aperto con luce intensa, si verifica un’exotropia e il bambino chiude un occhio. Il meccanismo è sconosciuto, ma all’aperto la luce forte rende difficile la fusione e la provoca facilmente. I bambini possono lamentare abbagliamento.
Segni clinici (reperti confermati dal medico durante l’esame)
Sezione intitolata “Segni clinici (reperti confermati dal medico durante l’esame)”La posizione degli occhi in posizione di deviazione è buona e la visione binoculare si sviluppa quasi normalmente. Si osservano i seguenti reperti.
- Allungamento del punto prossimo di convergenza: accompagnato da una ridotta ampiezza fusionale.
- Caratteristiche dell’esordio nell’infanzia: La fissazione eccentrica può portare a una corrispondenza retinica anomala e alla sindrome da monofissazione. Un lieve ambliopia si osserva anche in circa il 5% dei casi.
- Restringimento del campo visivo binoculare: Anche in posizione di foria è di 20–30 gradi (più stretto dei normali 40 gradi).
Scala di valutazione del controllo
Sezione intitolata “Scala di valutazione del controllo”Lo stato di controllo dell’exotropia viene valutato secondo la seguente scala.
| Punteggio | Stato |
|---|---|
| 5 | Exotropia costante |
| 4 | Exotropia per oltre il 50% del tempo di esame |
| 3 | Exotropia per meno del 50% del tempo di esame |
| 2 | Nessuna exotropia se non dopo occlusione, recupero > 5 secondi |
| 1 | Recupero 1–5 secondi |
| 0 | Recupero in meno di 1 secondo (exoforia) |
La stereopsi da lontano è un mezzo oggettivo per valutare il controllo della deviazione e il peggioramento della fusione. La stereopsi da vicino può essere utilizzata come indicatore del peggioramento della malattia.
Q
È un sintomo di exotropia intermittente se un bambino socchiude un occhio all'aperto in caso di luce intensa?
3. Cause e fattori di rischio
Sezione intitolata “3. Cause e fattori di rischio”Le cause dell’exotropia intermittente sono multifattoriali e non sono spiegate da una singola causa. Si ritiene che siano coinvolti i seguenti fattori.
- Fattori di innervazione: Uno squilibrio dell’innervazione del centro di divergenza nel tegmento del tronco encefalico o delle cellule di burst divergenti nella formazione reticolare mesencefalica porta a una deviazione verso l’esterno dell’asse oculare.
- Anomalia di posizione delle pulegge dei muscoli extraoculari: Provoca una deviazione meccanica dei movimenti oculari.
- Insufficienza di fusione: Esiste una teoria classica di un difetto congenito della funzione fusionale.
- Rapporto AC/A anomalo: È stato riportato un rapporto AC/A (convergenza accomodativa/accomodazione) elevato.
- Errore refrattivo: La miopia non corretta riduce la convergenza accomodativa e porta a exoforia (teoria di Donders).
- Ereditarietà: Frequente storia familiare.
- Anomalie craniofacciali e deficit neurologici: Predispongono all’exotropia.
- Fumo materno durante la gravidanza e basso peso alla nascita: Sono fattori di rischio significativi e indipendenti per lo sviluppo di strabismo orizzontale.
4. Diagnosi e metodi di esame
Sezione intitolata “4. Diagnosi e metodi di esame”La diagnosi di exotropia intermittente combina diversi esami della posizione oculare e della rifrazione. Poiché l’ampiezza di fusione è ampia, l’angolo di strabismo può variare a ogni misurazione; si rileva l’angolo massimo per decidere l’indicazione chirurgica.
Esame della posizione oculare
Sezione intitolata “Esame della posizione oculare”- Test di Hirschberg : test semplice per stimare la deviazione della posizione oculare dalla posizione del riflesso corneale.
- Test di occlusione alternata : occludere ciascun occhio per 2 secondi in modo alternato. Particolarmente importante per l’exotropia intermittente.
- Test di occlusione alternata con prismi (APCT) : misurazione quantitativa dell’entità della deviazione utilizzando prismi.
- Cover uncover test : coprire un occhio e osservare la posizione dell’occhio nascosto lateralmente.
Esame dei movimenti oculari e della rifrazione
Sezione intitolata “Esame dei movimenti oculari e della rifrazione”- Esame dei movimenti oculari : importante per differenziare lo strabismo a A-V e l’insufficienza di convergenza. Misurazione della posizione oculare in 9 direzioni con un grande sinottoforo.
- Test di addizione +3,0 D : aggiungere una lente di +3,00 D per distinguere un pseudo-eccesso di divergenza dovuto a un alto rapporto AC/A.
- Test del patch : occludere un occhio per 30 minuti per controllare la convergenza tonica fusionale e distinguere il pseudo-eccesso di divergenza dal vero eccesso di divergenza.
Classificazione
Sezione intitolata “Classificazione”Tipo di eccesso di divergenza
Deviazione da lontano : ≥ 10 DP maggiore rispetto a da vicino
Sottotipi : Eccesso di divergenza apparente e vero
Diagnosi differenziale : Determinata con patch test e aggiunta di +3,0 D
Tipo di insufficienza di convergenza
Deviazione da vicino : ≥ 10 DP maggiore rispetto a da lontano
Rapporto AC/A : Normale o basso
Caratteristiche : Sintomi frequenti durante il lavoro da vicino
Tipo di pseudo-eccesso di divergenza
Caratteristica: dopo occlusione monoculare di 30-60 minuti, la deviazione per vicino aumenta
Diagnosi differenziale: la differenza con la visione da lontano è inferiore a 10 PD
Natura: patologia simile al tipo di base
Q
Quali sono i tipi di exotropia intermittente?
A
Si classificano in quattro tipi: tipo di base, tipo da eccesso di divergenza, tipo da insufficienza di convergenza e tipo pseudo-eccesso di divergenza. Il tipo viene determinato in base alla differenza di deviazione tra visione da lontano e da vicino e al rapporto AC/A, e ciò definisce la strategia terapeutica. Per i dettagli, vedere la sezione «Diagnosi e metodi di esame».
5. Trattamento standard
Sezione intitolata “5. Trattamento standard”Il trattamento dell’exotropia intermittente alterna terapia non chirurgica e chirurgica in base alla gravità e al controllo della patologia. Il trattamento più efficace è la chirurgia.
Trattamento non chirurgico
Sezione intitolata “Trattamento non chirurgico”- Osservazione: indicata per pazienti asintomatici con buon controllo.
- Correzione dei vizi di refrazione: nei pazienti miopi si può ottenere un miglioramento del controllo con lenti correttive.
- Lenti negative ipercorrette: stimolano la convergenza accomodativa per ridurre l’exodeviazione. Utili nei casi con rapporto AC/A elevato.
- Trattamento ottico: indicato solo per piccoli angoli di strabismo.
- Ortottica: i criteri di indicazione sono angolo di strabismo <25 PD, assenza di microstrabismo associato, presenza di stereopsi da vicino; è essenziale la motivazione del paziente, e l’età ottimale è 8-12 anni. In caso di soppressione, si esegue prima un training di desoppressione, poi un training fusionale, e parallelamente un training di convergenza per l’insufficienza di convergenza.
- Training di convergenza: utile nel tipo da insufficienza di convergenza. Nei bambini, il training in ambulatorio è più efficace di quello domiciliare2). Negli adulti i risultati sono inconsistenti2).
- Occlusione parziale: utilizzata nei bambini molto piccoli.
- Prisma a base interna: favorisce la fusione ma riduce la riserva di convergenza fusionale, quindi usato raramente per la gestione a lungo termine.
Trattamento chirurgico
Sezione intitolata “Trattamento chirurgico”Indicazioni chirurgiche
Sezione intitolata “Indicazioni chirurgiche”La chirurgia è considerata nei seguenti casi:
- Aumento della fase exotropica o della frequenza della fase manifesta
- Aumento dell’angolo di deviazione
- Diminuzione dell’acuità stereoscopica
- Transizione da intermittente a costante
- Astenopia o diplopia persistente
- Desiderio estetico o psicologico
Tempistica chirurgica
Sezione intitolata “Tempistica chirurgica”In linea di principio, l’indicazione viene valutata dopo i 4 anni. Per mantenere la visione binoculare, si raccomanda di operare tra i 5 e i 10 anni. Uno studio che ha confrontato 45 casi di exotropia intermittente e 31 casi di exotropia costante ha mostrato che per ottenere una stereopsi normale (≤60 secondi d’arco) è necessario un intervento entro i 7 anni e entro 5 anni dall’insorgenza dello strabismo; dopo il peggioramento in forma costante, solo il 39% ha ottenuto una stereopsi normale.
Metodi chirurgici
Sezione intitolata “Metodi chirurgici”La scelta del metodo si basa sull’angolo di deviazione per lontano.
Recessione bilaterale dei muscoli retti laterali
Indicazioni: tipo basale, tipo da eccesso di divergenza
Caratteristiche: tecnica chirurgica più comune
Recessione-resezione
Contenuto: recessione del muscolo retto laterale + resezione del muscolo retto mediale di un occhio
Indicazioni: scelta in caso di ambliopia
Resezione bilaterale dei muscoli retti mediali
Indicazioni: utile nel tipo da insufficienza di convergenza
Caratteristiche: quando la deviazione per vicino è grande
Nei casi con angolo grande superiore a 50 PD, alla recessione bilaterale dei retti laterali si associa la resezione di uno o più retti mediali.
In caso di concomitante strabismo a A o a V, si adottano i seguenti provvedimenti:
- Tipo V + iperfunzione dell’obliquo inferiore: associato indebolimento dell’obliquo inferiore
- Tipo A + iperfunzione dell’obliquo superiore: associato indebolimento dell’obliquo superiore
- Nessuna iperfunzione degli obliqui: metodo di Trick
Il tasso di successo postoperatorio è riportato intorno al 60-70%. Tuttavia, nella chirurgia pediatrica, un ‘ritorno’ di 10-25 PD rispetto al risultato immediato non è raro, quindi è considerata ideale una ipercorrezione intenzionale per ottenere un esotropia entro 10 PD subito dopo l’intervento. Il ‘ritorno’ negli adulti è minore che nei bambini.
Q
Quando è opportuno eseguire l'intervento?
A
In linea di principio, l’indicazione viene valutata dopo i 4 anni. L’intervento viene preso in considerazione in caso di aumento della frequenza della fase exotropica, aumento dell’angolo di deviazione o passaggio a una forma costante. Per i dettagli, vedere la sezione «Trattamento standard».
6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati
Sezione intitolata “6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati”Lo sviluppo dell’exotropia intermittente coinvolge sia fattori meccanici che fattori di innervazione.
Fattori di innervazione
Sezione intitolata “Fattori di innervazione”Il centro di divergenza nel tegmento del tronco encefalico e le cellule di burst di divergenza nella formazione reticolare mesencefalica controllano i movimenti di divergenza. Uno squilibrio di queste innervazioni provoca una deviazione verso l’esterno. Alcune teorie suggeriscono un difetto congenito della funzione di fusione, ma ciò è improbabile poiché molti pazienti mantengono una normale visione binoculare.
Anomalia del rapporto AC/A
Sezione intitolata “Anomalia del rapporto AC/A”Il rapporto AC/A (convergenza accomodativa/accomodazione) viene misurato con il metodo eteroforico o con il metodo del gradiente. Un rapporto AC/A elevato è definito quando la differenza dell’angolo di strabismo tra visione da lontano e da vicino è di 10 PD o più. Un rapporto AC/A elevato è caratteristico del tipo a divergenza eccessiva e il suo coinvolgimento viene valutato con il test di aggiunta di lenti +3,0 D.
Anomalie refrattive e accomodazione
Sezione intitolata “Anomalie refrattive e accomodazione”Secondo la teoria di Donders, la miopia o l’ipermetropia non corretta causa un’insufficiente convergenza accomodativa, portando a exoforia.
Meccanismo di progressione
Sezione intitolata “Meccanismo di progressione”L’exotropia intermittente progredisce attraverso i seguenti stadi.
Exoforia → strabismo divergente intermittente → strabismo divergente costante
In caso di insorgenza precoce, si verifica soppressione per adattamento sensoriale e spesso il paziente non avverte diplopia. Pertanto, è spesso il genitore a notare un’anomalia nell’allineamento oculare, portando alla scoperta.
Anche una predisposizione genetica è coinvolta e l’eziologia è multifattoriale. Una posizione anomala delle pulegge dei muscoli extraoculari provoca uno squilibrio nei movimenti oculari come fattore meccanico.
7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)
Sezione intitolata “7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)”Modifiche refrattive transitorie dopo chirurgia dello strabismo
Sezione intitolata “Modifiche refrattive transitorie dopo chirurgia dello strabismo”Yoshimura et al. (2022) hanno riportato il caso di una bambina di 6 anni con strabismo divergente intermittente, in cui dopo recessione del muscolo retto laterale di 6,0 mm e resezione del muscolo retto mediale di 6,5 mm si è verificata una miopia transitoria grave da +0,25 D a -9,00 D nell’occhio operato 1). L’AS-OCT ha confermato distacco del corpo ciliare, appiattimento della camera anteriore (1,955 mm vs 3,007 mm nell’occhio controlaterale) e ispessimento del cristallino (4,216 mm vs 3,528 mm). Il recupero spontaneo è avvenuto in 8 settimane.
Come causa, si ipotizza che l’ischemia del segmento anteriore dovuta alla chirurgia dello strabismo induca uveite, portando a distacco del corpo ciliare, rilasciamento delle zonule di Zinn e deformazione del cristallino 1).
L’ischemia del segmento anteriore è una complicanza che può verificarsi con la sezione delle arterie ciliari anteriori nella chirurgia dei muscoli retti, e negli adulti il recupero richiede da 2 a 12 settimane 1). Nei bambini, il cristallino è più flessibile, quindi può verificarsi una miopia più grave rispetto agli adulti 1).
| Parametro | Occhio operato | Occhio controlaterale |
|---|---|---|
| Valore refrattivo (post-operatorio) | -9,00 D | +0,25 D |
| Profondità della camera anteriore | 1,955 mm | 3,007 mm |
| Spessore del cristallino | 4,216 mm | 3,528 mm |
8. Riferimenti bibliografici
Sezione intitolata “8. Riferimenti bibliografici”- Yoshimura A, Miyata M, Muraoka Y, et al. Unilateral transient high myopization after pediatric strabismus surgery. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101421.
- American Academy of Ophthalmology. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern. AAO. 2019.
- Pang Y, Gnanaraj L, Gayleard J, Han G, Hatt SR. Interventions for intermittent exotropia. Cochrane Database Syst Rev. 2021;9(9):CD003737. PMID: 34516656.