Интермиттирующее расходящееся косоглазие

Основные моменты

Интермиттирующее расходящееся косоглазие составляет около 75–90% всех случаев расходящегося косоглазия и является наиболее частым видом косоглазия у детей.
В обычном состоянии глаза находятся в правильном положении, но при усталости, взгляде вдаль или на ярком солнце на улице один глаз отклоняется наружу.
Наиболее часто заболевание начинается в возрасте 3–4 лет и встречается примерно у 1% населения.
Примерно у 10% наступает самопроизвольное излечение, тогда как около 50% прогрессируют до постоянного расходящегося косоглазия.
Прищуривание одного глаза на ярком солнце на улице является характерным симптомом, который замечают родители.
Лечение варьируется от наблюдения, оптической коррекции и ортоптического лечения до хирургического вмешательства, в зависимости от состояния.
Успешность операции составляет около 60–70%, и решение обычно принимается после 4 лет.

1. Что такое интермиттирующее расходящееся косоглазие?

Интермиттирующее расходящееся косоглазие — это косоглазие, при котором один глаз отклоняется наружу, пока другой фиксирует цель (экзотропия), и состояние, когда оба глаза фиксируют цель без отклонения (экзофория). В обычном состоянии глаза часто находятся в правильном положении, но при усталости, невнимательности, после пробуждения, при взгляде вдаль или на ярком солнце на улице косоглазие становится явным.

Оно составляет около 75–90% всех случаев расходящегося косоглазия и встречается примерно у 1% населения. Это наиболее распространенный вид косоглазия, наблюдаемый примерно у 0,14% школьников. Начало обычно приходится на возраст от младенчества до 8 лет, чаще всего в 3–4 года. Обычно начинается до 5 лет.

Долгосрочное течение

При отсутствии лечения сообщается о следующих исходах:

Самопроизвольное излечение: около 10%
Без изменений: около 40%
Прогрессирование до постоянной экзотропии: около 50% (становится явным косоглазием и вблизи)

Фон Норден наблюдал 51 нелеченого пациента в среднем 3,5 года и сообщил о прогрессировании у 75%, отсутствии изменений у 9% и улучшении у 16%. Под влиянием старения и других факторов может произойти переход в постоянную экзотропию.

Q Проходит ли перемежающееся расходящееся косоглазие само по себе без лечения?

Примерно 10% излечиваются спонтанно, но около 50% прогрессируют до постоянной экзотропии. Остальные около 40% остаются без изменений. Спонтанное излечение возможно, но риск прогрессирования высок, поэтому необходимо регулярное наблюдение.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

На начальном этапе фузионная конвергенция (способность сводить глаза) легко поддерживает положение, но при усталости, плохом самочувствии или сразу после пробуждения легко возникает экзотропия. Дети редко жалуются на субъективные симптомы, поэтому требуется осторожность.

Диплопия: ощущается, когда один глаз отклоняется наружу. При небольшом отклонении может описываться как затуманивание зрения. Если отклоняющийся глаз подавлен, диплопия не ощущается.
Зрительное утомление: усилие конвергенции для удержания глаз в правильном положении вызывает избыточную аккомодацию. Это также может вызывать головную боль, рвоту или тошноту.
Позиционная миопия: усилие конвергенции активирует аккомодацию, что приводит к миопии. Это происходит при бинокулярном зрении, поэтому при бинокулярном открытом зрении наблюдается снижение остроты зрения без коррекции. При монокулярном зрении исходное рефракционное состояние не меняется.
Закрывание одного глаза: на ярком открытом воздухе возникает экзотропия, и ребенок закрывает один глаз. Механизм неизвестен, но на улице яркий свет затрудняет фузию и легко ее провоцирует. Дети могут жаловаться на ослепление.

Клинические признаки (признаки, подтвержденные врачом при осмотре)

Положение глаз в положении отклонения хорошее, бинокулярное зрение развивается почти нормально. Наблюдаются следующие признаки.

Удлинение ближайшей точки конвергенции: сопровождается снижением фузионной амплитуды.
Особенности начала в младенческом возрасте: Эксцентрическая фиксация может привести к аномальной ретинальной корреспонденции и синдрому монофиксации. Легкая амблиопия также наблюдается примерно в 5% случаев.
Сужение бинокулярного поля зрения: Даже в состоянии фории составляет 20–30 градусов (уже нормальных 40 градусов).

Шкала оценки контроля

Состояние контроля экзотропии оценивается по следующей шкале.

Балл	Состояние
5	Постоянная экзотропия
4	Экзотропия более 50% времени обследования
3	Экзотропия менее 50% времени обследования
2	Экзотропия только после окклюзии, восстановление более 5 секунд
1	Восстановление 1–5 секунд
0	Восстановление менее чем за 1 секунду (экзофория)

Стереозрение вдаль является объективным средством оценки контроля отклонения и ухудшения фузии. Стереозрение вблизи может использоваться как показатель ухудшения заболевания.

Q Является ли симптомом перемежающегося экзотропии то, что ребенок щурит один глаз на улице при ярком свете?

Прищуривание одного глаза на ярком солнце на улице является характерным симптомом перемежающегося экзотропии. Сильный свет затрудняет поддержание фузии, что провоцирует проявление экзотропии. При повторении рекомендуется консультация офтальмолога.

3. Причины и факторы риска

Причины перемежающегося экзотропии многофакторны и не объясняются одной причиной. Считается, что участвуют следующие факторы.

Факторы иннервации: Дисбаланс иннервации центра дивергенции в покрышке ствола мозга или клеток дивергентного разряда в среднемозговой ретикулярной формации приводит к наружному отклонению глазной оси.
Аномалия положения блоков наружных глазных мышц: Вызывает механическое отклонение движений глаз.
Недостаточность фузии: Существует классическая теория врожденного дефекта функции фузии.
Аномальное соотношение AC/A: Сообщалось о высоком соотношении AC/A (аккомодационная конвергенция/аккомодация).
Аномалия рефракции: Некорригированная миопия снижает аккомодационную конвергенцию и приводит к экзофории (теория Дондерса).
Наследственность: Частый семейный анамнез.
Краниофациальные аномалии и неврологические дефициты: Предрасполагают к экзотропии.
Курение матери во время беременности и низкая масса тела при рождении: Являются значимыми и независимыми факторами риска развития горизонтального косоглазия.

4. Диагностика и методы обследования

Диагностика перемежающегося расходящегося косоглазия включает комбинацию нескольких тестов положения глаз и рефракции. Из-за широкой фузионной способности угол косоглазия может различаться при каждом измерении; определяется максимальный угол для решения вопроса о хирургическом лечении.

Исследование положения глаз

Тест Гиршберга : простой тест для оценки отклонения положения глаз по положению роговичного рефлекса.
Попеременная окклюзия : поочередное закрытие каждого глаза на 2 секунды. Особенно важна при перемежающемся расходящемся косоглазии.
Попеременная призменная окклюзия (APCT) : количественное измерение величины отклонения с помощью призм.
Cover uncover test : закрыть один глаз и наблюдать положение скрытого глаза сбоку.

Исследование движений глаз и рефракции

Исследование движений глаз : важно для дифференциации А-V косоглазия и недостаточности конвергенции. Измерение положения глаз в 9 направлениях с помощью большого синоптофора.
Тест с добавлением +3,0 D : добавление линзы +3,00 D для отличия псевдоизбытка дивергенции из-за высокого соотношения AC/A.
Патч-тест : закрытие одного глаза на 30 минут для контроля тонической фузионной конвергенции и отличия псевдоизбытка дивергенции от истинного избытка дивергенции.

Классификация

Основной тип

Разница между зрением вдаль и вблизи : ≤ 10 пр.дптр.

Соотношение AC/A : Нормальное

Фузионная ширина : Нормальная

Особенности : Наиболее распространенная форма

Тип избытка дивергенции

Отклонение вдаль : ≥ 10 пр.дптр. больше, чем вблизи

Подтипы : Кажущийся и истинный избыток дивергенции

Дифференциация : Определяется с помощью окклюзионной пробы и добавления +3,0 дптр.

Тип недостаточности конвергенции

Отклонение вблизи : ≥ 10 пр.дптр. больше, чем вдаль

Соотношение AC/A : Нормальное или низкое

Особенности : Симптомы часто возникают при работе вблизи

Тип псевдоизбытка дивергенции

Особенность: после 30–60-минутной монокулярной окклюзии увеличивается девиация на близком расстоянии

Дифференциальный диагноз: разница с дальним зрением составляет менее 10 ПД

Сущность: патология, близкая к базовому типу

Q Какие существуют типы перемежающегося экзотропии?

Выделяют четыре типа: базовый тип, тип с избытком дивергенции, тип с недостаточностью конвергенции и псевдо-избыток дивергенции. Тип определяется на основе разницы девиации между дальним и ближним зрением и соотношения AC/A, что позволяет определить тактику лечения. Подробнее см. в разделе «Диагностика и методы обследования».

5. Стандартное лечение

Лечение перемежающегося экзотропии включает нехирургическое и хирургическое лечение в зависимости от тяжести и контроля состояния. Наиболее эффективным является хирургическое лечение.

Нехирургическое лечение

Наблюдение: показано пациентам с хорошим контролем и отсутствием симптомов.
Коррекция аномалий рефракции: у пациентов с миопией можно ожидать улучшения контроля с помощью корригирующих линз.
Гиперкорригирующие минусовые линзы: стимулируют аккомодационную конвергенцию для уменьшения экзодевиации. Полезны при высоком соотношении AC/A.
Оптическое лечение: показано только при малых углах косоглазия.
Ортоптическое лечение: критерии: угол косоглазия <25 ПД, отсутствие сопутствующего микрокосоглазия, наличие ближнего стереозрения; необходима мотивация пациента, оптимальный возраст 8–12 лет. При наличии супрессии сначала проводится тренировка по устранению супрессии, затем фузионная тренировка и параллельно тренировка конвергенции при недостаточности конвергенции.
Тренировка конвергенции: полезна при типе с недостаточностью конвергенции. У детей тренировка в кабинете более эффективна, чем домашняя²⁾. У взрослых результаты неоднозначны²⁾.
Частичная окклюзия: используется у очень маленьких детей.
Призма основанием внутрь: способствует фузии, но снижает фузионный конвергенционный резерв, поэтому редко используется для долгосрочного лечения.

Хирургическое лечение

Показания к операции

Хирургическое вмешательство рассматривается в следующих случаях:

Увеличение экзотропической фазы или частоты манифестной фазы
Увеличение угла отклонения
Снижение стереоскопической остроты
Переход от интермиттирующей к постоянной форме
Стойкая астенопия или диплопия
Косметическое или психологическое желание

Сроки операции

В принципе, показания оцениваются после 4 лет. Для сохранения бинокулярного зрения рекомендуется проводить операцию в возрасте от 5 до 10 лет. В исследовании, сравнивавшем 45 случаев интермиттирующей экзотропии и 31 случай постоянной экзотропии, было показано, что для достижения нормального стереозрения (≤60 угловых секунд) необходима операция до 7 лет и в течение 5 лет после начала косоглазия; после ухудшения до постоянной формы только 39% пациентов достигли нормального стереозрения.

Методы операции

Выбор метода основывается на угле косоглазия вдаль.

Двусторонняя рецессия латеральных прямых мышц

Показания: базовый тип, тип с избыточной дивергенцией

Особенности: наиболее распространенная методика

Операция рецессии-резекции

Содержание: рецессия латеральной прямой мышцы + резекция медиальной прямой мышцы одного глаза

Показания: выбирается при наличии амблиопии

Двусторонняя резекция медиальных прямых мышц

Показания: полезна при недостаточности конвергенции

Особенности: при большом отклонении на близком расстоянии

При больших углах отклонения более 50 пр.д. к двусторонней рецессии латеральных прямых мышц добавляют резекцию одной или нескольких медиальных прямых мышц.

При наличии сопутствующего косоглазия А- или V-типа применяют следующие меры:

V-тип + гиперактивность нижней косой мышцы: сочетание с ослаблением нижней косой мышцы
А-тип + гиперактивность верхней косой мышцы: сочетание с ослаблением верхней косой мышцы
Без гиперактивности косых мышц: метод Трика

Сообщается, что послеоперационная успешность составляет около 60–70%. Однако при операциях в детском возрасте нередко возникает «возврат» на 10–25 пр.д. по сравнению с непосредственным результатом, поэтому идеальной считается преднамеренная гиперкоррекция с получением сходящегося косоглазия в пределах 10 пр.д. сразу после операции. «Возврат» у взрослых меньше, чем у детей.

Из-за широкой фузионной способности угол косоглазия может различаться при каждом измерении. Перед операцией необходимо выявить максимальный угол.
После операции может возникнуть гиперкоррекция (эзотропия) или гипокоррекция, что может потребовать дополнительного хирургического вмешательства.
Рефракционные изменения после операции по поводу косоглазия обычно клинически незначимы (в среднем 0,23 ± 0,78 D) и восстанавливаются в течение 4–6 месяцев¹⁾.

Q Когда лучше всего проводить операцию?

В принципе, показания оцениваются после 4 лет. Операция рассматривается при увеличении частоты экзотропической фазы, увеличении угла отклонения или переходе в постоянную форму. Подробнее см. раздел «Стандартное лечение».

6. Патофизиология и подробные механизмы развития

В развитии перемежающегося экзотропического косоглазия участвуют как механические, так и иннервационные факторы.

Иннервационные факторы

Центр дивергенции в покрышке ствола мозга и дивергентные burst-клетки в среднемозговой ретикулярной формации контролируют дивергентные движения. Дисбаланс этой иннервации приводит к отклонению наружу. Существуют теории о врожденном дефекте фузии, но это маловероятно, так как у многих пациентов сохраняется нормальное бинокулярное зрение.

Аномалия соотношения AC/A

Соотношение AC/A (аккомодационная конвергенция/аккомодация) измеряется методом гетерофории или градиентным методом. Высокое соотношение AC/A определяется, если разница угла косоглазия между зрением вдаль и вблизи составляет 10 PD или более. Высокое соотношение AC/A характерно для типа с избыточной дивергенцией, и его роль оценивается с помощью теста с добавлением линз +3,0 D.

Аномалии рефракции и аккомодация

Согласно теории Дондерса, некорригированная миопия или гиперметропия приводит к недостаточной аккомодационной конвергенции, вызывая экзофорию.

Механизм прогрессирования

Перемежающееся экзотропическое косоглазие прогрессирует через следующие стадии.

Экзофория → перемежающееся расходящееся косоглазие → постоянное расходящееся косоглазие

При раннем начале возникает подавление вследствие сенсорной адаптации, и диплопия часто не ощущается. Поэтому родители замечают внешнее отклонение положения глаз, что приводит к обнаружению.

Генетическая предрасположенность также играет роль, и этиология многофакторна. Аномальное положение блоков наружных глазных мышц вызывает отклонение движений глаз как механический фактор.

7. Последние исследования и перспективы на будущее (отчёты на стадии исследований)

Преходящие рефракционные изменения после операции по поводу косоглазия

Yoshimura и соавт. (2022) сообщили о случае 6-летней девочки с перемежающимся расходящимся косоглазием, у которой после рецессии латеральной прямой мышцы на 6,0 мм и резекции медиальной прямой мышцы на 6,5 мм возникла преходящая высокая миопия с +0,25 D до -9,00 D на оперированном глазу ¹⁾. АС-ОКТ подтвердила отслойку цилиарного тела, уплощение передней камеры (1,955 мм против 3,007 мм на парном глазу) и утолщение хрусталика (4,216 мм против 3,528 мм). Спонтанное восстановление произошло через 8 недель.

Предполагается, что ишемия переднего сегмента, вызванная операцией по поводу косоглазия, провоцирует увеит, что приводит к отслойке цилиарного тела, расслаблению цинновых связок и деформации хрусталика ¹⁾.

Ишемия переднего сегмента является осложнением, которое может возникнуть при пересечении передних цилиарных артерий во время операций на прямых мышцах, и у взрослых восстановление занимает от 2 до 12 недель ¹⁾. У детей хрусталик более гибкий, поэтому может возникнуть более тяжелая миопия, чем у взрослых ¹⁾.

Параметр	Оперированный глаз	Парный глаз
Рефракция (после операции)	-9,00 D	+0,25 D
Глубина передней камеры	1,955 мм	3,007 мм
Толщина хрусталика	4,216 мм	3,528 мм

8. Список литературы

Yoshimura A, Miyata M, Muraoka Y, et al. Unilateral transient high myopization after pediatric strabismus surgery. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101421.
American Academy of Ophthalmology. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern. AAO. 2019.
Pang Y, Gnanaraj L, Gayleard J, Han G, Hatt SR. Interventions for intermittent exotropia. Cochrane Database Syst Rev. 2021;9(9):CD003737. PMID: 34516656.