Strabisme divergent intermittent

Points clés en un coup d’œil

L’exotropie intermittente représente environ 75 à 90 % des exotropies et est le strabisme le plus fréquent chez l’enfant.
En temps normal, les yeux restent droits, mais en cas de fatigue, de vision de loin ou à l’extérieur par forte luminosité, un œil dévie vers l’extérieur.
L’apparition est la plus fréquente vers l’âge de 3 à 4 ans et touche environ 1 % de la population générale.
Environ 10 % guérissent spontanément, tandis qu’environ 50 % évoluent vers une exotropie constante.
Le fait de fermer un œil à l’extérieur par forte luminosité est un symptôme caractéristique qui alerte les parents.
Le traitement va de la simple observation, au traitement optique, à l’orthoptie, jusqu’à la chirurgie, selon la pathologie.
Le taux de succès chirurgical est d’environ 60 à 70 %, et l’indication est généralement posée après l’âge de 4 ans.

1. Qu’est-ce que l’exotropie intermittente ?

L’exotropie intermittente est un strabisme qui associe une exotropie (un œil dévie vers l’extérieur pendant que l’autre fixe une cible) et une exophorie (les deux yeux fixent la cible sans déviation). En temps normal, les yeux sont souvent droits, mais l’exotropie se manifeste en cas de fatigue, d’inattention, au réveil, lors de la vision de loin ou à l’extérieur par forte luminosité.

Elle représente environ 75 à 90 % des cas d’exotropie et touche environ 1 % de la population générale. C’est le strabisme le plus fréquent, observé chez environ 0,14 % des écoliers. L’apparition se situe généralement entre la petite enfance et l’âge de 8 ans, avec un pic vers 3-4 ans. Elle commence habituellement avant l’âge de 5 ans.

Évolution à long terme

En l’absence de traitement, les résultats suivants ont été rapportés :

Guérison spontanée : environ 10 %
Aucun changement : environ 40 %
Progression vers une exotropie constante : environ 50 % (devient également une strabisme manifeste de près)

Von Noorden a suivi 51 patients non traités pendant une moyenne de 3,5 ans et a rapporté une progression chez 75 %, aucun changement chez 9 % et une amélioration chez 16 %. Sous l’influence du vieillissement, etc., une transition vers une exotropie constante peut se produire.

Q L'exotropie intermittente guérit-elle spontanément sans traitement ?

Environ 10 % guérissent spontanément, mais environ 50 % progressent vers une exotropie constante. Les 40 % restants ne montrent aucun changement. Bien qu’une guérison spontanée soit possible, le risque de progression est élevé, donc un suivi régulier est nécessaire.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

Au début, la fusion convergente (force de rapprochement des yeux) maintient facilement la position, mais en cas de fatigue, de mauvaise condition physique ou juste après le réveil, une exotropie est susceptible de se produire. Les enfants se plaignent rarement de symptômes subjectifs, il faut donc être prudent.

Diplopie : perçue lorsqu’un œil dévie vers l’extérieur. Si la déviation est faible, elle peut être décrite comme une vision floue. Si l’œil dévié est supprimé, il n’y a pas de perception de diplopie.
Fatigue oculaire : l’effort de convergence pour maintenir l’alignement des yeux induit une accommodation excessive. Cela peut également provoquer des maux de tête, des vomissements ou des nausées.
Myopie de position : l’effort de convergence entraîne une accommodation, provoquant une myopie. Cela se produit lors de la vision binoculaire, donc une diminution de l’acuité visuelle à l’œil nu est observée lors de la vision binoculaire. En vision monoculaire, l’état de réfraction d’origine ne change pas.
Fermeture d’un œil : en extérieur lumineux, une exotropie se produit et l’enfant ferme un œil. Le mécanisme est inconnu, mais à l’extérieur, la lumière forte rend la fusion difficile et la déclenche facilement. Les enfants peuvent se plaindre d’éblouissement.

Signes cliniques (constatations confirmées par le médecin lors de l’examen)

La position des yeux en position de déviation est bonne et la vision binoculaire se développe presque normalement. Les constatations suivantes sont observées.

Allongement du point proche de convergence : accompagné d’une diminution de l’amplitude de fusion.
Caractéristiques de l’apparition chez le nourrisson : Une correspondance rétinienne anormale due à une fixation excentrique peut entraîner un syndrome de monofixation. Une amblyopie légère est également observée dans environ 5 % des cas.
Rétrécissement du champ visuel binoculaire : Même en position de phorie, il est de 20 à 30 degrés (plus étroit que les 40 degrés normaux).

Échelle d’évaluation du contrôle

L’état de contrôle de l’exotropie est évalué selon l’échelle suivante.

Score	État
5	Exotropie constante
4	Exotropie pendant plus de 50 % du temps d’examen
3	Exotropie pendant moins de 50 % du temps d’examen
2	Pas d’exotropie sauf après occlusion, récupération > 5 secondes
1	Récupération en 1 à 5 secondes
0	Récupération en moins d’une seconde (exophorie)

La stéréopsie de loin est un moyen objectif d’évaluer le contrôle de la déviation et la détérioration de la fusion. La stéréopsie de près peut être utilisée comme indicateur de l’aggravation de la maladie.

Q Est-ce que le fait qu'un enfant ferme un œil en extérieur par éblouissement est un symptôme d'exotropie intermittente ?

Fermer un œil en extérieur lumineux est un symptôme caractéristique de l’exotropie intermittente. La lumière forte rend difficile le maintien de la fusion, ce qui déclenche la manifestation de l’exotropie. Si cela se répète, une consultation ophtalmologique est souhaitable.

3. Causes et facteurs de risque

Les causes de l’exotropie intermittente sont multifactorielles et ne s’expliquent pas par une cause unique. Les facteurs suivants seraient impliqués.

Facteurs d’innervation : Un déséquilibre d’innervation du centre de divergence du tegmentum du tronc cérébral ou des cellules de burst de divergence de la formation réticulaire mésencéphalique entraîne une déviation externe de l’axe oculaire.
Anomalie de position de la poulie des muscles extra-oculaires : Provoque un biais mécanique des mouvements oculaires.
Insuffisance de fusion : Il existe une théorie classique d’un défaut congénital de la fonction de fusion.
Rapport AC/A anormal : Un rapport AC/A (rapport accommodation/convergence accommodative) élevé a été rapporté.
Erreur de réfraction : La myopie non corrigée réduit la convergence accommodative et entraîne une exophorie (théorie de Donders).
Hérédité : Antécédents familiaux fréquents.
Anomalies craniofaciales et déficits neurologiques : Prédisposent à l’exotropie.
Tabagisme maternel pendant la grossesse et faible poids de naissance : Facteurs de risque significatifs et indépendants pour le développement d’un strabisme horizontal.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Le diagnostic de l’exotropie intermittente combine plusieurs examens de la position des yeux et de la réfraction. Comme la fusion est large, l’angle de strabisme peut varier à chaque mesure ; on recherche l’angle maximal pour décider de l’indication chirurgicale.

Examen de la position des yeux

Test de Hirschberg : test simple estimant le décalage de la position des yeux à partir de la position du reflet cornéen.
Test d’occlusion alternée : occlure chaque œil pendant 2 secondes en alternance. Particulièrement important pour l’exotropie intermittente.
Test d’occlusion alternée avec prismes (APCT) : mesure quantitative de la déviation à l’aide de prismes.
Cover uncover test : couvrir un œil et observer la position de l’œil caché de côté.

Examen des mouvements oculaires et de la réfraction

Examen des mouvements oculaires : important pour différencier le strabisme en A-V et l’insuffisance de convergence. Mesure des positions oculaires dans 9 directions avec un grand synoptophore.
Test d’addition de +3,0 D : ajouter une lentille de +3,00 D pour distinguer une pseudo-excès de divergence due à un rapport AC/A élevé.
Test de patch : occlure un œil pendant 30 minutes pour contrôler la convergence tonique fusionnelle et différencier le pseudo-excès de divergence du véritable excès de divergence.

Classification

Type de base

Différence entre vision de loin et de près : ≤ 10 DP

Rapport AC/A : Normal

Amplitude de fusion : Normale

Caractéristiques : Forme la plus courante

Type d'excès de divergence

Déviation de loin : ≥ 10 DP de plus qu’en près

Sous-types : Excès de divergence apparent et vrai

Diagnostic différentiel : Déterminé par le test de patch et l’addition de +3,0 D

Type d'insuffisance de convergence

Déviation de près : ≥ 10 DP de plus qu’en loin

Rapport AC/A : Normal ou bas

Caractéristiques : Symptômes fréquents lors du travail en vision de près

Type de pseudo-excès de divergence

Caractéristique : l’angle de déviation de près augmente après occlusion monoculaire de 30 à 60 minutes

Diagnostic différentiel : la différence avec la vision de loin est inférieure à 10 DP

Nature : pathologie proche du type de base

Q Quels sont les types d'exotropie intermittente ?

Elle est classée en quatre types : type de base, type par excès de divergence, type par insuffisance de convergence et type pseudo-excès de divergence. Le type est déterminé en fonction de la différence de déviation entre la vision de loin et de près et du rapport AC/A, ce qui permet de décider de la stratégie thérapeutique. Pour plus de détails, voir la section « Diagnostic et méthodes d’examen ».

5. Traitement standard

Le traitement de l’exotropie intermittente alterne entre traitement non chirurgical et chirurgical en fonction de la sévérité et du contrôle de la pathologie. Le traitement le plus efficace est la chirurgie.

Traitement non chirurgical

Surveillance : indiquée pour les patients asymptomatiques avec un bon contrôle.
Correction des erreurs de réfraction : chez les patients myopes, une amélioration du contrôle peut être attendue avec des verres correcteurs.
Lentilles négatives surcorrigées : stimulent la convergence accommodative pour réduire l’exodéviation. Utile dans les cas avec un rapport AC/A élevé.
Traitement optique : indiqué uniquement pour les petits angles de strabisme.
Orthoptie : les critères d’indication sont un angle de strabisme < 25 DP, absence de microstrabisme associé, présence de vision stéréoscopique de près ; la motivation du patient est essentielle, et l’âge optimal est de 8 à 12 ans. En cas de suppression, un entraînement à la désuppression est d’abord effectué, puis un entraînement à la fusion, et parallèlement un entraînement à la convergence en cas d’insuffisance de convergence.
Entraînement à la convergence : utile dans le type par insuffisance de convergence. L’entraînement en cabinet est plus efficace que l’entraînement à domicile chez l’enfant²⁾. Chez l’adulte, les résultats sont inconstants²⁾.
Occlusion à temps partiel : utilisée chez les très jeunes enfants.
Prisme à base interne : favorise la fusion mais réduit la réserve de convergence fusionnelle, donc rarement utilisé pour la gestion à long terme.

Traitement chirurgical

Indications chirurgicales

La chirurgie est envisagée dans les cas suivants :

Augmentation de la phase exotropique ou de la fréquence de la phase manifeste
Augmentation de l’angle de déviation
Diminution de l’acuité stéréoscopique
Transition d’intermittent à constant
Asthénopie ou diplopie persistante
Souhait esthétique ou psychologique

Moment de la chirurgie

En principe, l’indication est évaluée après l’âge de 4 ans. Pour maintenir la vision binoculaire, il est recommandé d’opérer entre 5 et 10 ans. Une étude comparant 45 cas d’exotropie intermittente et 31 cas d’exotropie constante a montré que l’obtention d’une stéréopsie normale (≤60 secondes d’arc) nécessite une chirurgie avant 7 ans et dans les 5 ans suivant l’apparition du strabisme ; après aggravation vers une forme constante, seulement 39 % des patients ont obtenu une stéréopsie normale.

Techniques chirurgicales

Le choix de la technique est basé sur l’angle de déviation en vision de loin.

Recul des deux muscles droits latéraux

Indications : type de base, type avec divergence excessive

Caractéristiques : technique chirurgicale la plus courante

Récession-résection

Description : récession du muscle droit externe + résection du muscle droit interne d’un œil

Indications : choisie en cas d’amblyopie

Résection bilatérale des muscles droits internes

Indications : utile en cas d’insuffisance de convergence

Caractéristiques : lorsque la déviation de près est importante

Pour les déviations de grand angle dépassant 50 DP, on associe une récession bilatérale des droits externes à la résection d’un ou plusieurs droits internes.

En cas de strabisme en A ou en V associé, les mesures suivantes sont prises :

Type V + hyperaction des obliques inférieurs : affaiblissement des obliques inférieurs associé
Type A + hyperaction des obliques supérieurs : affaiblissement des obliques supérieurs associé
Pas d’hyperaction des obliques : méthode de Trick

Le taux de succès postopératoire est rapporté à environ 60-70 %. Cependant, chez l’enfant, une récidive de 10 à 25 DP n’est pas rare par rapport à la correction immédiate, donc une hypercorrection intentionnelle visant à obtenir un œil en ésotropie de moins de 10 DP immédiatement après l’opération est considérée comme idéale. La récidive chez l’adulte est moindre que chez l’enfant.

Q Quand est-il approprié de réaliser l'opération ?

En principe, l’indication est évaluée après l’âge de 4 ans. La chirurgie est envisagée en cas d’augmentation de la fréquence de la phase exotropique, d’augmentation de l’angle de déviation, ou de passage à une forme constante. Voir la section « Traitement standard » pour plus de détails.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés

Le développement de l’exotropie intermittente implique à la fois des facteurs mécaniques et des facteurs d’innervation.

Facteurs d’innervation

Le centre de divergence dans le tegmentum du tronc cérébral et les cellules de burst de divergence dans la formation réticulaire mésencéphalique contrôlent les mouvements de divergence. Un déséquilibre de ces innervations entraîne une déviation vers l’extérieur. Certaines théories suggèrent un défaut congénital de la fonction de fusion, mais cela est peu probable car de nombreux patients conservent une vision binoculaire normale.

Anomalie du rapport AC/A

Le rapport AC/A (convergence accommodative/accommodation) est mesuré par la méthode hétérophorique ou la méthode du gradient. Un rapport AC/A élevé est défini par une différence d’angle de strabisme de 10 DP ou plus entre la vision de loin et de près. Un rapport AC/A élevé est caractéristique du type à divergence excessive, et son implication est évaluée par le test d’addition de lentilles +3,0 D.

Anomalies de réfraction et accommodation

Selon la théorie de Donders, la myopie ou l’hypermétropie non corrigée entraîne une insuffisance de convergence accommodative, provoquant une exophorie.

Mécanisme de progression

L’exotropie intermittente progresse à travers les étapes suivantes.

Exophorie → Strabisme divergent intermittent → Strabisme divergent constant

En cas d’apparition précoce, une suppression par adaptation sensorielle se produit, et le patient ne ressent souvent pas de diplopie. Ainsi, c’est souvent le parent qui remarque une anomalie de l’alignement oculaire, ce qui conduit à la découverte.

Une prédisposition génétique est également impliquée, et l’étiologie est multifactorielle. Une position anormale des poulies des muscles extra-oculaires provoque un déséquilibre des mouvements oculaires en tant que facteur mécanique.

7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports de stade de recherche)

Modifications réfractives transitoires après chirurgie du strabisme

Yoshimura et al. (2022) ont rapporté le cas d’une fille de 6 ans atteinte de strabisme divergent intermittent, chez qui une récession du muscle droit latéral de 6,0 mm et une résection du muscle droit médial de 6,5 mm ont entraîné une myopie transitoire sévère de +0,25 D à -9,00 D dans l’œil opéré ¹⁾. L’AS-OCT a confirmé un décollement du corps ciliaire, un amincissement de la chambre antérieure (1,955 mm contre 3,007 mm dans l’œil controlatéral) et un épaississement du cristallin (4,216 mm contre 3,528 mm). La récupération spontanée a eu lieu en 8 semaines.

Le mécanisme suspecté est que l’ischémie du segment antérieur due à la chirurgie du strabisme provoque une uvéite, entraînant un décollement du corps ciliaire, un relâchement des zonules de Zinn et une déformation du cristallin ¹⁾.

L’ischémie du segment antérieur est une complication pouvant survenir lors de la section des artères ciliaires antérieures dans la chirurgie des muscles droits, et la récupération chez l’adulte prend 2 à 12 semaines ¹⁾. Chez l’enfant, la flexibilité du cristallin est plus élevée, ce qui peut entraîner une myopie plus sévère que chez l’adulte ¹⁾.

Paramètre	Œil opéré	Œil controlatéral
Valeur réfractive (postopératoire)	-9,00 D	+0,25 D
Profondeur de la chambre antérieure	1,955 mm	3,007 mm
Épaisseur du cristallin	4,216 mm	3,528 mm

8. Références

Yoshimura A, Miyata M, Muraoka Y, et al. Unilateral transient high myopization after pediatric strabismus surgery. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101421.
American Academy of Ophthalmology. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern. AAO. 2019.
Pang Y, Gnanaraj L, Gayleard J, Han G, Hatt SR. Interventions for intermittent exotropia. Cochrane Database Syst Rev. 2021;9(9):CD003737. PMID: 34516656.