Intermittierender Exotropie

Auf einen Blick

Die intermittierende Exotropie macht etwa 75–90 % aller Exotropien aus und ist die häufigste Schielform bei Kindern.
Im Alltag stehen die Augen gerade, aber bei Müdigkeit, Fernblick oder hellem Sonnenlicht weicht ein Auge nach außen ab.
Der Beginn liegt am häufigsten im Alter von 3–4 Jahren, etwa 1 % der Bevölkerung ist betroffen.
Etwa 10 % heilen spontan, während etwa 50 % in eine konstante Exotropie übergehen.
Das Schließen eines Auges bei hellem Sonnenlicht im Freien ist ein charakteristisches Symptom, das Eltern auffällt.
Die Behandlung reicht von Beobachtung, optischer Therapie und Sehtraining bis hin zur Operation, je nach Zustand.
Die Erfolgsrate der Operation liegt bei etwa 60–70 %, die Indikation wird in der Regel nach dem 4. Lebensjahr gestellt.

1. Was ist intermittierende Exotropie?

Die intermittierende Exotropie ist ein Schielen, bei dem ein Auge während der Fixation eines Ziels nach außen abweicht (Exotropie) und gleichzeitig eine Exophorie vorliegt, bei der beide Augen das Ziel fixieren und keine Abweichung zeigen. Im Alltag sind die Augen meist gerade, aber bei Müdigkeit, Unaufmerksamkeit, nach dem Aufwachen, beim Fernblick oder bei hellem Sonnenlicht im Freien tritt die Exotropie auf.

Sie macht etwa 75–90 % aller Exotropiefälle aus und betrifft etwa 1 % der Bevölkerung. Es ist die häufigste Schielform, die bei etwa 0,14 % der Grundschulkinder vorkommt. Der Beginn liegt meist zwischen dem Kleinkindalter und 8 Jahren, am häufigsten mit 3–4 Jahren. In der Regel beginnt sie vor dem 5. Lebensjahr.

Langzeitverlauf

Ohne Behandlung wurden folgende Verläufe berichtet:

Spontanheilung: etwa 10 %
Keine Veränderung: ca. 40 %
Fortschreiten zu einer konstanten Exotropie: ca. 50 % (wird auch in der Nähe manifest)

Von Noorden beobachtete 51 unbehandelte Patienten durchschnittlich 3,5 Jahre und berichtete bei 75 % eine Progression, bei 9 % keine Veränderung und bei 16 % eine Besserung. Unter dem Einfluss des Alterns kann ein Übergang zu einer konstanten Exotropie erfolgen.

Q Heilt eine intermittierende Exotropie ohne Behandlung von selbst?

Etwa 10 % heilen spontan, aber etwa 50 % entwickeln sich zu einer konstanten Exotropie. Die restlichen etwa 40 % zeigen keine Veränderung. Eine spontane Heilung ist möglich, aber das Progressionsrisiko ist hoch, daher ist eine regelmäßige Nachsorge erforderlich.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

Anfangs kann die fusionale Konvergenz (die Kraft, die Augen zusammenzuführen) die Position leicht halten, aber bei Müdigkeit, Unwohlsein oder direkt nach dem Aufwachen tritt leicht eine Exotropie auf. Kinder klagen selten über subjektive Symptome, daher ist Vorsicht geboten.

Doppelbilder: treten auf, wenn ein Auge nach außen abweicht. Bei geringer Abweichung kann es als verschwommenes Sehen beschrieben werden. Wenn das abweichende Auge unterdrückt wird, werden keine Doppelbilder wahrgenommen.
Asthenopie (Augenermüdung): Der Konvergenzaufwand, um die Augen gerade zu halten, führt zu übermäßiger Akkommodation. Dies kann auch Kopfschmerzen, Erbrechen oder Übelkeit verursachen.
Positionsmyopie: Durch den Konvergenzaufwand wird die Akkommodation aktiviert, was zu Myopie führt. Dies tritt beim binokularen Sehen auf, daher zeigt sich bei binokularer offener Sehschärfe eine verminderte Sehschärfe ohne Korrektur. Beim monokularen Sehen ändert sich der ursprüngliche Refraktionszustand nicht.
Einäugiges Schließen: Im hellen Freien tritt eine Exotropie auf und ein Auge wird geschlossen. Der Mechanismus ist unbekannt, aber im Freien erschwert helles Licht die Fusion und löst sie leicht aus. Kinder können dies als Blendung beschreiben.

Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung bestätigte Befunde)

Die Augenstellung in der Abweichungsposition ist gut und das binokulare Sehen entwickelt sich nahezu normal. Folgende Befunde werden festgestellt.

Verlängerung des Konvergenznahpunkts: begleitet von einer verminderten Fusionsbreite.
Merkmale des Beginns im Säuglingsalter: Aufgrund exzentrischer Fixation kann eine abnormale Netzhautkorrespondenz zu einem Monofixationssyndrom führen. Eine leichte Amblyopie tritt in etwa 5 % der Fälle auf.
Verengung des binokularen Gesichtsfeldes: Auch in Phorienstellung 20–30 Grad (schmaler als die normalen 40 Grad).

Kontrollbewertungsskala

Der Kontrollzustand der Exotropie wird anhand der folgenden Skala bewertet.

Punktzahl	Zustand
5	Konstante Exotropie
4	Exotropie bei mehr als 50 % der Untersuchungszeit
3	Exotropie bei weniger als 50 % der Untersuchungszeit
2	Keine Exotropie außer nach Abdeckung, Erholung > 5 Sekunden
1	Erholung 1–5 Sekunden
0	Erholung in weniger als 1 Sekunde (Exophorie)

Das Fernsehschvermögen ist ein objektives Mittel zur Beurteilung der Abweichungskontrolle und der Verschlechterung der Fusion. Das Nahsehschvermögen kann als Indikator für die Verschlechterung der Erkrankung verwendet werden.

Q Ist es ein Symptom für intermittierende Exotropie, wenn ein Kind im Freien bei hellem Licht ein Auge zukneift?

Das Schließen eines Auges bei hellem Licht im Freien ist ein charakteristisches Symptom der intermittierenden Exotropie. Starkes Licht erschwert die Aufrechterhaltung der Fusion und löst die Manifestation der Exotropie aus. Wenn dies wiederholt auftritt, ist eine augenärztliche Untersuchung wünschenswert.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen der intermittierenden Exotropie sind multifaktoriell und lassen sich nicht durch eine einzelne Ursache erklären. Folgende Faktoren sollen beteiligt sein.

Innervationsfaktoren: Ein Ungleichgewicht der Innervation des Divergenzzentrums im Tegmentum des Hirnstamms oder der Divergenz-Burst-Zellen in der mesenzephalen Formatio reticularis führt zu einer äußeren Abweichung der Augenachse.
Positionsanomalie der äußeren Augenmuskelriemen: Verursacht eine mechanische Abweichung der Augenbewegungen.
Fusionsinsuffizienz: Es gibt eine klassische Theorie eines angeborenen Defekts der Fusionsfunktion.
Abnormales AC/A-Verhältnis: Ein hohes AC/A-Verhältnis (Akkommodationskonvergenz/Akkommodation) wurde berichtet.
Refraktionsfehler: Unkorrigierte Myopie reduziert die akkommodative Konvergenz und führt zu Exophorie (Donders-Theorie).
Vererbung: Häufige Familienanamnese.
Kraniofaziale Anomalien und neurologische Defizite: Prädisponieren für Exotropie.
Mütterliches Rauchen während der Schwangerschaft und niedriges Geburtsgewicht: Signifikante und unabhängige Risikofaktoren für die Entwicklung eines horizontalen Strabismus.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Die Diagnose der intermittierenden Exotropie erfolgt durch eine Kombination mehrerer Augenstellungs- und Refraktionsuntersuchungen. Da die Fusionsbreite groß ist, kann der Schielwinkel bei jeder Messung variieren; der maximale Schielwinkel wird ermittelt, um die Operationsindikation zu stellen.

Augenstellungsuntersuchung

Hirschberg-Test : Einfacher Test zur Schätzung der Augenstellungsabweichung anhand der Position des Hornhautreflexes.
Alternierender Abdecktest : Jeweils ein Auge für 2 Sekunden abdecken, abwechselnd wiederholen. Besonders wichtig bei intermittierender Exotropie.
Alternierender Prismen-Abdecktest (APCT) : Quantitative Messung des Abweichungsbetrags mit Prismen.
Cover-Uncover-Test : Ein Auge abdecken und die Position des verdeckten Auges von der Seite beobachten.

Augenbewegungs- und Refraktionsuntersuchung

Augenbewegungsuntersuchung : Wichtig zur Unterscheidung von A-V-Schielen und Konvergenzinsuffizienz. Messung der Augenstellung in 9 Richtungen mit einem großen Synoptophor.
+3,0D-Nahzusatz-Test : Hinzufügen einer +3,00D-Linse zur Unterscheidung eines Pseudo-Divergenzexzesses aufgrund eines hohen AC/A-Verhältnisses.
Patch-Test : Ein Auge für 30 Minuten abdecken, um die tonische Fusionskonvergenz zu kontrollieren und einen Pseudo-Divergenzexzess von einem echten Divergenzexzess zu unterscheiden.

Klassifikation

Basistyp

Differenz zwischen Fern- und Nahvisus : ≤ 10 PD

AC/A-Verhältnis : Normal

Fusionsbreite : Normal

Merkmale : Häufigste Form

Divergenzexzess-Typ

Fernabweichung : ≥ 10 PD größer als in der Nähe

Untertypen : Scheinbarer und echter Divergenzexzess

Differenzierung : Bestimmung durch Patch-Test und +3,0D-Additionsglas

Konvergenzinsuffizienz-Typ

Nahabweichung : ≥ 10 PD größer als in der Ferne

AC/A-Verhältnis : Normal oder niedrig

Merkmale : Symptome treten häufig bei Naharbeit auf

Pseudo-Divergenzexzess-Typ

Merkmal: Nach 30–60-minütiger monokularer Okklusion nimmt die Nahdeviation zu

Differenzialdiagnose: Der Unterschied zur Fernsicht beträgt weniger als 10 PD

Wesen: Dem Basistyp ähnliches Krankheitsbild

Q Welche Arten von intermittierendem Exotropie gibt es?

Es wird in vier Typen eingeteilt: Basistyp, Divergenzexzesstyp, Konvergenzinsuffizienztyp und Pseudo-Divergenzexzesstyp. Der Typ wird anhand des Unterschieds der Deviation zwischen Fern- und Nahsicht und des AC/A-Verhältnisses bestimmt, um die Behandlungsstrategie festzulegen. Einzelheiten finden Sie im Abschnitt „Diagnose und Untersuchungsmethoden“.

5. Standardbehandlung

Die Behandlung der intermittierenden Exotropie wechselt je nach Schweregrad und Kontrollzustand zwischen nicht-chirurgischer und chirurgischer Behandlung. Die wirksamste Behandlung ist die Operation.

Nicht-chirurgische Behandlung

Beobachtung: Geeignet für asymptomatische Patienten mit guter Kontrolle.
Korrektur von Refraktionsfehlern: Bei kurzsichtigen Patienten kann durch Korrekturgläser eine Verbesserung der Kontrolle erwartet werden.
Überkorrigierende Minusgläser: Stimulieren die akkommodative Konvergenz, um die Exodeviation zu verringern. Nützlich bei Fällen mit hohem AC/A-Verhältnis.
Optische Behandlung: Nur bei kleinen Schielwinkeln indiziert.
Sehtraining: Indikationskriterien sind Schielwinkel <25 PD, kein begleitender Mikroschielwinkel, Vorhandensein von Nahstereopsis; die Motivation des Patienten ist erforderlich, und das beste Alter ist 8–12 Jahre. Bei Suppression wird zuerst Suppressionsentfernungstraining, dann Fusionstraining und parallel dazu Konvergenztraining bei Konvergenzinsuffizienz durchgeführt.
Konvergenztraining: Nützlich bei Konvergenzinsuffizienztyp. Bei Kindern ist das Training in der Praxis wirksamer als zu Hause²⁾. Bei Erwachsenen sind die Ergebnisse uneinheitlich²⁾.
Teilzeitokklusion: Wird bei sehr jungen Kindern angewendet.
Basis-innen-Prisma: Fördert die Fusion, verringert aber die Fusionskonvergenzreserve, daher selten für die Langzeitbehandlung verwendet.

Chirurgische Behandlung

Operationsindikationen

Eine Operation wird in folgenden Fällen in Betracht gezogen:

Zunahme der Exotropiephase oder Häufigkeit der manifesten Phase
Zunahme des Abweichungswinkels
Abnahme der Stereosehschärfe
Übergang von intermittierend zu konstant
Anhaltende Asthenopie oder Doppelbilder
Kosmetischer oder psychologischer Wunsch

Operationszeitpunkt

Grundsätzlich wird die Indikation nach dem 4. Lebensjahr gestellt. Zur Aufrechterhaltung des Binokularsehens wird eine Operation zwischen dem 5. und 10. Lebensjahr empfohlen. Ein Bericht, der 45 Fälle von intermittierender Exotropie und 31 Fälle von konstanter Exotropie verglich, zeigte, dass für das Erreichen eines normalen Stereosehens (≤60 Bogensekunden) eine Operation vor dem 7. Lebensjahr und innerhalb von 5 Jahren nach Beginn des Schielens erforderlich ist; nach Verschlechterung zu einer konstanten Form erreichten nur 39 % ein normales Stereosehen.

Operationsmethoden

Die Wahl der Methode basiert auf dem Fernsehschielwinkel.

Beidseitige Rücklagerung der lateralen Rektusmuskeln

Indikationen: Basistyp, Divergenzexzesstyp

Merkmale: Häufigste Operationsmethode

Rücklagerungs-Resektions-Operation

Inhalt: Rücklagerung des M. rectus lateralis + Resektion des M. rectus medialis an einem Auge

Indikationen: Wird bei Amblyopie gewählt

Beidseitige Resektion der M. rectus medialis

Indikationen: Nützlich bei Konvergenzinsuffizienztyp

Merkmale: Bei großer Nahdeviation

Bei Fällen mit großem Winkel über 50 PD wird zusätzlich zur beidseitigen Rücklagerung der M. rectus lateralis eine Resektion von einem oder mehreren M. rectus medialis durchgeführt.

Bei gleichzeitigem A- oder V-Schielen werden folgende Maßnahmen ergriffen:

V-Typ + Überfunktion des M. obliquus inferior: Kombination mit einer Abschwächung des M. obliquus inferior
A-Typ + Überfunktion des M. obliquus superior: Kombination mit einer Abschwächung des M. obliquus superior
Keine Überfunktion der schrägen Muskeln: Trick-Methode

Die postoperative Erfolgsrate wird mit etwa 60–70 % angegeben. Da es bei Operationen im Kindesalter jedoch nicht selten zu einem „Rückgang“ von 10–25 PD im Vergleich zum unmittelbaren postoperativen Ergebnis kommt, wird eine bewusste Überkorrektur mit einer Augenstellung von ≤10 PD Innenschielen direkt nach der Operation als ideal angesehen. Der „Rückgang“ bei Erwachsenen ist geringer als bei Kindern.

Q Wann ist der richtige Zeitpunkt für eine Operation?

Grundsätzlich wird die Indikation nach dem 4. Lebensjahr gestellt. Eine Operation wird in Betracht gezogen, wenn die Häufigkeit der Exotropiephase zunimmt, der Abweichungswinkel größer wird oder ein Übergang in eine konstante Form erfolgt. Einzelheiten finden Sie im Abschnitt „Standardbehandlung“.

6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen

An der Entstehung der intermittierenden Exotropie sind sowohl mechanische als auch innervatorische Faktoren beteiligt.

Innervatorische Faktoren

Das Divergenzzentrum im Tegmentum des Hirnstamms und die Divergenz-Burst-Zellen in der mesenzephalen Formatio reticularis steuern die Divergenzbewegung. Ein Ungleichgewicht dieser Innervation führt zu einer Abweichung nach außen. Es gibt Theorien, die einen angeborenen Defekt der Fusion annehmen, aber dies ist unwahrscheinlich, da viele Patienten ein normales binokulares Sehen behalten.

Anomalie des AC/A-Verhältnisses

Das AC/A-Verhältnis (akkommodative Konvergenz/Akkommodation) wird mit der Heterophorie-Methode oder der Gradientenmethode gemessen. Ein hohes AC/A-Verhältnis wird definiert, wenn der Unterschied des Schielwinkels zwischen Fern- und Nahsicht 10 PD oder mehr beträgt. Ein hohes AC/A-Verhältnis ist charakteristisch für den Typ der Divergenzexzess, und seine Beteiligung wird mit dem +3,0-D-Linsenzusatztest bewertet.

Refraktionsfehler und Akkommodation

Nach der Theorie von Donders führt unkorrigierte Myopie oder Hyperopie zu einer unzureichenden akkommodativen Konvergenz, was eine Exophorie verursacht.

Mechanismus der Progression

Die intermittierende Exotropie schreitet über die folgenden Stadien fort.

Exophorie → intermittierender Exotropie → konstanter Exotropie

Bei frühem Beginn kommt es durch sensorische Adaptation zu einer Suppression, sodass Doppelbilder oft nicht wahrgenommen werden. Daher ist es häufig die Eltern, die eine äußere Abweichung der Augenstellung bemerken, was zur Entdeckung führt.

Auch eine genetische Veranlagung spielt eine Rolle, und die Ätiologie ist multifaktoriell. Eine abnorme Position der Augenmuskel-Pulleys verursacht als mechanischer Faktor eine Abweichung der Augenbewegungen.

7. Aktuelle Forschung und Zukunftsperspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)

Vorübergehende Refraktionsänderungen nach Schieloperation

Yoshimura et al. (2022) berichteten über den Fall eines 6-jährigen Mädchens mit intermittierendem Exotropie, bei dem nach einer Lateralis-Rücklagerung von 6,0 mm und einer Medialis-Resektion von 6,5 mm eine vorübergehende hochgradige Myopie von +0,25 D auf -9,00 D im operierten Auge auftrat ¹⁾. AS-OCT zeigte eine Ziliarkörperabhebung, eine Abflachung der Vorderkammer (1,955 mm vs. 3,007 mm am Partnerauge) und eine Linsendickenverlängerung (4,216 mm vs. 3,528 mm). Die spontane Erholung erfolgte innerhalb von 8 Wochen.

Als Ursache wird vermutet, dass die durch die Schieloperation verursachte Vorderabschnittsischämie eine Uveitis auslöst, die zu einer Ziliarkörperabhebung, Erschlaffung der Zonulafasern und Linsenverformung führt ¹⁾.

Die Vorderabschnittsischämie ist eine Komplikation, die bei der Durchtrennung der vorderen Ziliararterien bei Rektusmuskeloperationen auftreten kann, und die Erholung dauert bei Erwachsenen 2 bis 12 Wochen ¹⁾. Bei Kindern ist die Linse flexibler, sodass eine schwerere Myopie als bei Erwachsenen auftreten kann ¹⁾.

Parameter	Operiertes Auge	Partnerauge
Refraktionswert (postoperativ)	-9,00 D	+0,25 D
Vorderkammertiefe	1,955 mm	3,007 mm
Linsendicke	4,216 mm	3,528 mm

8. Literaturverzeichnis

Yoshimura A, Miyata M, Muraoka Y, et al. Unilateral transient high myopization after pediatric strabismus surgery. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101421.
American Academy of Ophthalmology. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern. AAO. 2019.
Pang Y, Gnanaraj L, Gayleard J, Han G, Hatt SR. Interventions for intermittent exotropia. Cochrane Database Syst Rev. 2021;9(9):CD003737. PMID: 34516656.