Kelumpuhan saraf kranial keempat (kelumpuhan saraf troklearis) adalah strabismus paralitik akibat disfungsi saraf kranial keempat (saraf troklearis) yang mempersarafi otot oblikus superior. Saraf troklearis adalah saraf kranial paling tipis dan memiliki jalur intrakranial terpanjang. Ia muncul dari sisi dorsal batang otak, menyilang garis tengah, dan mempersarafi otot oblikus superior di sisi kontralateral.
Otot oblikus superior memiliki efek berbeda tergantung posisi bola mata.
Oleh karena itu, pada kelumpuhan saraf troklear, terjadi hipertropia dan ekssiklotorsi pada sisi yang terkena.
Secara klinis, lebih mudah dipahami jika diklasifikasikan menjadi tiga jenis berikut:
Penyebab tersering adalah trauma. Cedera pada garis tengah kepala atau puncak kepala, seperti kecelakaan sepeda motor, sering menyebabkan kelumpuhan bilateral. Penyebab berikutnya adalah iskemia dan kongenital yang tidak terkompensasi. Studi berbasis populasi melaporkan bahwa kasus idiopatik hanya sekitar 4%. Lebih dari 80% kelumpuhan bilateral bersifat unilateral, dan lebih dari setengah kasus bilateral disebabkan oleh trauma1).
Pada kelumpuhan saraf troklear kongenital, pasien mungkin tidak bergejala selama bertahun-tahun dengan memiringkan kepala untuk mempertahankan posisi mata. Seiring bertambahnya usia, penurunan amplitudo fusi, penyakit, atau stres dapat menyebabkan dekompensasi, sehingga muncul diplopia vertikal pada usia 20-30 tahun. Jika foto masa kecil menunjukkan kemiringan kepala, ini merupakan petunjuk sifat kongenital.
Keluhan utama adalah diplopia vertikal binokular atau diplopia torsional. Karakteristik gejala berbeda tergantung jenisnya.
Karena otot oblik superior berfungsi untuk menurunkan mata pada posisi adduksi, penglihatan ganda memburuk saat melihat ke bawah. Gejala sering terasa saat membaca atau naik turun tangga. Pada kasus ringan atau kronis, pasien mungkin merasakan penglihatan kabur, sulit fokus, atau pusing sebagai ganti penglihatan ganda.
Kongenital
Kemiringan kepala ke sisi sehat: Posisi kepala abnormal untuk mengkompensasi posisi mata. Dapat disertai asimetri wajah.
Amplitudo fusi vertikal besar: Rentang fusi mencapai 10-15 dioptri prisma, dan tidak ada penglihatan ganda meskipun terdapat hipertropia lebih dari 10 PD.
Fungsi penglihatan binokular baik: Penglihatan stereoskopis dipertahankan selama posisi mata dipertahankan dengan kemiringan kepala.
Dekompensasi
Hipertropia berat: Deviasi besar yang muncul akibat perburukan dari kasus kongenital.
Asimetri wajah: Terkait dengan tortikolis okular jangka panjang. Garis yang menghubungkan mata dan sudut mulut berpotongan di sisi sehat.
Atrofi otot oblik superior: Jika MRI potongan koronal T1 menunjukkan atrofi otot oblik superior sisi sakit, ini berguna untuk diagnosis.
Didapat
Hipertropia + eksorsia pada sisi sakit: Akibat penurunan fungsi intorsi dan depresi otot oblik superior.
Hiperfungsi otot oblik inferior: Temuan sekunder di mana mata sakit naik saat adduksi.
Kemiringan kepala kompensasi: Kemiringan kepala ke sisi sehat untuk mengurangi penglihatan ganda.
Gerakan mata seringkali tidak menunjukkan kelainan yang jelas, dan diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan posisi mata. Pada paralisis saraf troklearis bilateral, terjadi hipertropia bergantian (hipertropia kiri saat melihat ke kanan, hipertropia kanan saat melihat ke kiri), dan jika eksorsia 10 derajat atau lebih, pertimbangkan bilateral.
Otot oblik superior bekerja kuat sebagai depresor saat mata beradduksi, sehingga penglihatan ganda memburuk saat melihat ke bawah. Gejala mudah disadari dalam aktivitas sehari-hari yang melibatkan pandangan ke bawah, seperti membaca, melihat tangan saat makan, atau menuruni tangga. Juga memburuk saat melihat ke sisi yang berlawanan dari sisi yang terkena.
Pada kelumpuhan saraf troklear perifer, seperti halnya kelumpuhan saraf okulomotor lainnya, penyebabnya sering vaskular, namun aneurisma jarang menjadi penyebab. Namun, pada kasus akut, pertimbangkan kemungkinan arteritis sel raksasa (GCA).
Terjadi sebagai bagian dari sindrom luas yang terkait dengan trauma, tumor, infeksi, atau inflamasi. Peningkatan tekanan intrakranial juga dapat menjadi penyebab. Diklasifikasikan berdasarkan lokasi lesi (mesensefalon, ruang subarachnoid, sinus kavernosus, orbita).
Pada kelumpuhan saraf troklear perifer, aneurisma jarang menjadi penyebab, berbeda dengan kelumpuhan saraf okulomotor. Namun, ada laporan kasus langka di mana aneurisma di ruang subarachnoid bermanifestasi sebagai kelumpuhan saraf kranial IV terisolasi.
Ini adalah metode standar yang digunakan untuk mendiagnosis kelumpuhan saraf troklear unilateral.
Skew deviation disebabkan oleh kerusakan serabut dari saraf vestibular ke nukleus interstisial Cajal di otak tengah, dan dapat menunjukkan pola yang mirip dengan kelumpuhan saraf troklear pada tes tiga langkah Parks. Diferensiasi penting dilakukan.
| Poin Diferensiasi | Kelumpuhan Saraf Troklear | Skew Deviation |
|---|---|---|
| Rotasi Bola Mata | Eksorsia pada mata yang terkena | Intorsia atau rotasi bilateral |
| Arah kemiringan kepala | Miring ke sisi sehat | Miring ke sisi strabismus vertikal |
| Pengaruh perubahan posisi tubuh | Tidak ada pengaruh | Positif jika perubahan ≥50% |
Pengobatan penyakit penyebab adalah prioritas utama.
Deviasi torsional tidak dapat dikoreksi dengan prisma, sehingga jika diplopia torsional dominan, diperlukan operasi.
Indikasi operasi adalah sebagai berikut:
| Jenis | Indikasi Operasi | Prosedur Pilihan Pertama |
|---|---|---|
| Kongenital | Jika kemiringan kepala signifikan | Pelemahan otot oblik inferior |
| Dekompensasi | Jika terdapat diplopia | Pelemahan otot oblik inferior |
| Didapat | Jika diplopia rotasional dominan | Resesi otot rektus inferior + transposisi nasal |
Dilakukan pelemahan otot oblik inferior (reseksi, resesi, atau transposisi anterior). Jika deviasi vertikal berat, ditambahkan resesi otot rektus superior pada mata yang sakit atau resesi otot rektus inferior pada mata sehat.
Untuk menghilangkan diplopia rotasional, pilihan pertama adalah resesi otot rektus inferior pada mata sehat dan transposisi nasal. Dapat mengoreksi deviasi vertikal dan rotasional secara bersamaan. Transposisi nasal otot rektus inferior selebar satu belly otot mengoreksi sekitar 6-7 derajat ekskursi.
Hasil operasi baik. Namun, koreksi deviasi vertikal bersifat halus, dan pemeriksaan keesokan hari setelah operasi pertama mungkin diperlukan untuk penyesuaian kecil. Kemungkinan penyesuaian diperkirakan sekitar 30%.
Deviasi rotasional (ekskursi) tidak dapat dikoreksi dengan kacamata prisma. Jika diplopia rotasional dominan, maka operasi diindikasikan. Pada kasus didapat, pilihan pertama adalah resesi otot rektus inferior pada mata sehat + transposisi nasal, untuk mengoreksi deviasi vertikal dan rotasional secara bersamaan. Lihat bagian “Metode pengobatan standar” untuk detailnya.
Nukleus saraf troklearis terletak di bagian dorsal mesensefalon, ventral dari kolikulus inferior, dan berlanjut ke ujung kaudal nukleus saraf okulomotorius. Terletak di dorsal fasikulus longitudinalis medialis (MLF).
Serabut saraf yang keluar dari nukleus mengikuti jalur berikut:
Saraf troklearis rentan terhadap trauma karena karakteristik anatomi berikut:
Ketika kekuatan eksternal yang kuat (trauma lalu lintas, pukulan kepala) terjadi, bagian dorsal otak tengah tertekan ke tepi tentorium, menyebabkan kerusakan pada persimpangan di velum medulare anterior. Karena struktur yang menyilang di garis tengah, kelumpuhan saraf troklear bilateral sering terjadi.
Pada kelumpuhan otot oblikus superior kongenital, MRI 3T resolusi tinggi melaporkan bahwa CN4 hilang pada sejumlah besar pasien. Kelumpuhan otot oblikus superior kongenital dapat diklasifikasikan sebagai Gangguan Persarafan Kranial Kongenital (CCDD), tetapi gen penyebabnya belum diidentifikasi. Kelainan perlekatan otot atau hipoplasia otot oblikus superior seringkali lebih parah daripada yang didapat.
Pada kelumpuhan saraf kranial keempat yang tidak terisolasi, lokasi lesi dapat diperkirakan dari gejala yang menyertainya.
Kawamura dkk. (2025) melaporkan seorang pria berusia 67 tahun dengan kelumpuhan saraf troklear bilateral akibat lipoma di dorsal otak tengah. Sejak usia 50-an, ia melihat garis tengah jalan miring, dan MRI menunjukkan lipoma di dorsal otak tengah. Eksorsia adalah 25 derajat, dan stereopsis hilang. Ia menjalani transposisi rektus inferior ke nasal bilateral (dengan resesi tambahan 2 mm pada mata kanan), dan pasca operasi eksorsia membaik menjadi 5 derajat, dengan stereopsis 60 detik busur dan hilangnya diplopia 1).
Rao dkk. (2025) melakukan plikasi selektif pada sepertiga anterior serat otot oblik superior pada seorang pria berusia 33 tahun dengan eksorotasi 20 derajat akibat kelumpuhan saraf troklear bilateral setelah kecelakaan sepeda motor. Eksorotasi dikoreksi dengan plikasi bertahap (5 mm pada mata kanan dan 10 mm pada mata kiri), dan posisi ortotropia serta hilangnya diplopia ke segala arah tercapai 3 bulan pascaoperasi. Metode ini non-eksisi dan reversibel, serta kurang invasif dibandingkan prosedur Harada-Ito atau modifikasi Fells 5).
Kiarudi dkk. (2024) melaporkan kasus pertama kelumpuhan saraf kranial keempat pada seorang anak laki-laki sehat berusia 10 tahun setelah infeksi COVID-19 asimtomatik. Ia menunjukkan posisi kepala abnormal dan deviasi ke atas pada mata kiri, dengan MRI otak normal. Setelah satu tahun, masih terdapat hipertropia kiri 10 prisma dioptri dan hiperfungsi otot oblik inferior, menunjukkan bahwa kelumpuhan saraf kranial keempat pasca infeksi virus mungkin memiliki prognosis yang lebih buruk dibandingkan kelumpuhan saraf kranial keenam 4).
Low dkk. (2022) melaporkan seorang wanita berusia 78 tahun dengan kelumpuhan simultan saraf okulomotor dan troklear yang terkait dengan herpes zoster oftalmikus (HZO). Ptosis total dan gangguan gerakan mata muncul 12 hari setelah onset ruam. Setelah 6 minggu terapi asiklovir oral (800 mg 5 kali/hari) dan steroid, ptosis membaik dan gerakan mata membaik secara signifikan setelah satu tahun 2).
Subramaniam dkk. (2023) melaporkan seorang wanita berusia 56 tahun dengan kelumpuhan saraf troklear terisolasi akibat kista arachnoid di fossa posterior. Ia datang dengan keluhan diplopia vertikal selama satu minggu, dan MRI menunjukkan kista arachnoid di daerah serebelar posterior kiri. Kista diduga menekan permukaan posterior serebelum, mempengaruhi perjalanan saraf troklear di dorsum batang otak. Diplopia menunjukkan perbaikan bertahap selama observasi 3).
Iida dkk. (2024) melaporkan seorang pria berusia 19 tahun dengan kelumpuhan otot oblik superior (canine tooth syndrome) akibat gigitan anjing. MRI 5 hari setelah cedera menunjukkan peradangan dari tendon otot oblik superior melalui troklea hingga ke venter otot, dan steroid diberikan secara dini. Terjadinya pseudo-Brown syndrome dapat dicegah, tetapi diplopia menetap, dan setelah 7 bulan dilakukan reseksi otot oblik inferior, yang memperbaiki diplopia rotasional dan vertikal 6).
