Liệt dây thần kinh sọ số IV (liệt dây thần kinh ròng rọc) là lác liệt do rối loạn chức năng dây thần kinh sọ số IV (dây thần kinh ròng rọc) chi phối cơ chéo trên. Dây thần kinh ròng rọc là dây thần kinh sọ mảnh nhất và có đường đi nội sọ dài nhất. Nó xuất phát từ mặt lưng thân não, bắt chéo đường giữa và chi phối cơ chéo trên bên đối diện.
Cơ chéo trên có các tác động khác nhau tùy theo vị trí của mắt.
Do đó, trong liệt dây thần kinh ròng rọc, xảy ra lác trên và xoay ngoài (excyclotorsion) ở bên bị ảnh hưởng.
Về mặt lâm sàng, dễ hiểu hơn khi phân loại thành ba loại sau:
Nguyên nhân phổ biến nhất là chấn thương. Chấn thương đường giữa đầu hoặc đỉnh đầu, như tai nạn xe máy, thường gây liệt hai bên. Tiếp theo là nguyên nhân thiếu máu cục bộ và bẩm sinh không bù trừ. Các nghiên cứu dựa trên dân số báo cáo rằng các trường hợp vô căn chỉ chiếm khoảng 4%. Hơn 80% liệt hai bên là một bên, và hơn một nửa trường hợp hai bên là do chấn thương1).
Trong liệt dây thần kinh ròng rọc bẩm sinh, bệnh nhân có thể không có triệu chứng trong nhiều năm bằng cách nghiêng đầu để duy trì vị trí mắt. Khi lão hóa, giảm biên độ hợp thị, bệnh tật hoặc căng thẳng có thể gây mất bù, dẫn đến song thị dọc ở độ tuổi 20-30. Nếu ảnh thời thơ ấu cho thấy nghiêng đầu, đó là dấu hiệu của tính chất bẩm sinh.
Than phiền chính là song thị dọc hai mắt hoặc song thị xoay. Đặc điểm triệu chứng khác nhau tùy theo loại.
Vì cơ chéo trên có tác dụng hạ nhãn cầu ở tư thế khép, nên song thị nặng hơn khi nhìn xuống. Triệu chứng thường dễ nhận thấy khi đọc sách hoặc lên xuống cầu thang. Trong trường hợp nhẹ hoặc mạn tính, bệnh nhân có thể cảm thấy mờ mắt, khó điều tiết hoặc chóng mặt thay vì song thị.
Bẩm sinh
Nghiêng đầu về bên lành: Tư thế đầu bất thường để bù trừ vị trí mắt. Có thể kèm theo bất đối xứng mặt.
Biên độ dung hợp dọc lớn: Biên độ dung hợp lên tới 10-15 điốp lăng kính, không có song thị ngay cả khi lác trên trên 10 PD.
Chức năng thị giác hai mắt tốt: Thị giác lập thể được duy trì miễn là vị trí mắt được giữ bằng cách nghiêng đầu.
Mất bù
Lác trên dưới nặng: Lệch lớn biểu hiện do tiến triển nặng từ bẩm sinh.
Bất đối xứng mặt: Liên quan đến vẹo cổ do mắt kéo dài. Đường nối mắt và khóe miệng giao nhau ở bên lành.
Teo cơ chéo trên: Nếu MRI mặt cắt vành T1 cho thấy teo cơ chéo trên bên bệnh, có ích cho chẩn đoán.
Mắc phải
Lác trên + xoay ngoài bên bệnh: Do giảm chức năng xoay trong và hạ của cơ chéo trên.
Tăng động cơ chéo dưới: Dấu hiệu thứ phát khi mắt bệnh nâng lên khi khép.
Nghiêng đầu bù trừ: Nghiêng đầu về bên lành để giảm song thị.
Vận động mắt thường không có bất thường rõ ràng, chẩn đoán dựa vào khám vị trí mắt. Trong liệt dây thần kinh ròng rọc hai bên, có lác trên luân phiên (lác trên trái khi nhìn phải, lác trên phải khi nhìn trái), và nếu xoay ngoài từ 10 độ trở lên, xem xét hai bên.
Cơ chéo trên hoạt động mạnh như cơ hạ nhãn cầu khi mắt khép vào trong, do đó song thị nặng hơn khi nhìn xuống. Các triệu chứng dễ nhận thấy trong các hoạt động hàng ngày đòi hỏi nhìn xuống như đọc sách, nhìn tay khi ăn, hoặc đi xuống cầu thang. Song thị cũng nặng hơn khi nhìn sang phía đối diện với mắt bị ảnh hưởng.
Trong liệt dây thần kinh ròng rọc ngoại biên, giống như các liệt dây thần kinh vận nhãn khác, nguyên nhân thường là mạch máu, nhưng phình động mạch hiếm khi là nguyên nhân. Tuy nhiên, trong các trường hợp khởi phát cấp tính, cần xem xét khả năng viêm động mạch tế bào khổng lồ (GCA).
Xảy ra như một phần của hội chứng rộng liên quan đến chấn thương, khối u, nhiễm trùng hoặc viêm. Tăng áp lực nội sọ cũng có thể là nguyên nhân. Được phân loại theo vị trí tổn thương (trung não, khoang dưới nhện, xoang hang, hốc mắt).
Trong liệt dây thần kinh ròng rọc ngoại biên, phình động mạch hiếm khi là nguyên nhân, khác biệt lớn so với liệt dây thần kinh vận nhãn. Tuy nhiên, có báo cáo hiếm gặp về phình động mạch trong khoang dưới nhện biểu hiện như liệt dây thần kinh sọ IV đơn độc.
Đây là phương pháp tiêu chuẩn được sử dụng để chẩn đoán liệt dây thần kinh ròng rọc một bên.
Skew deviation là do tổn thương các sợi thần kinh từ dây thần kinh tiền đình đến nhân kẽ Cajal ở não giữa, và có thể biểu hiện mô hình tương tự như liệt dây thần kinh ròng rọc trong xét nghiệm ba bước Parks. Việc phân biệt rất quan trọng.
| Điểm phân biệt | Liệt dây thần kinh ròng rọc | Skew deviation |
|---|---|---|
| Xoay nhãn cầu | Xoay ngoài của mắt bị ảnh hưởng | Xoay trong hoặc xoay hai bên |
| Hướng nghiêng đầu | Nghiêng về bên lành | Nghiêng về bên lác trên |
| Ảnh hưởng của thay đổi tư thế | Không ảnh hưởng | Dương tính nếu thay đổi ≥50% |
Điều trị bệnh nguyên nhân là ưu tiên hàng đầu.
Không thể điều chỉnh lệch xoay bằng lăng kính, vì vậy nếu song thị xoay chiếm ưu thế, cần phẫu thuật.
Chỉ định phẫu thuật như sau:
| Loại | Chỉ định phẫu thuật | Phẫu thuật lựa chọn đầu tiên |
|---|---|---|
| Bẩm sinh | Khi nghiêng đầu rõ rệt | Làm yếu cơ chéo dưới |
| Mất bù | Khi có nhận thức về song thị | Làm yếu cơ chéo dưới |
| Mắc phải | Khi song thị xoay là chính | Lùi cơ thẳng dưới + di chuyển về phía mũi |
Thực hiện làm yếu cơ chéo dưới (cắt bỏ, lùi hoặc di chuyển ra trước). Nếu lệch dọc nặng, kết hợp lùi cơ thẳng trên của mắt bệnh hoặc lùi cơ thẳng dưới của mắt lành.
Để loại bỏ song thị xoay, lựa chọn đầu tiên là lùi cơ thẳng dưới của mắt lành và di chuyển về phía mũi. Có thể chỉnh đồng thời lệch dọc và xoay. Di chuyển cơ thẳng dưới về phía mũi một bề rộng bụng cơ chỉnh được khoảng 6-7 độ xoay ngoài.
Kết quả phẫu thuật tốt. Tuy nhiên, chỉnh lệch dọc rất tinh tế, có thể cần kiểm tra vào ngày sau phẫu thuật đầu tiên để điều chỉnh nhỏ. Xác suất cần điều chỉnh ước tính khoảng 30%.
Lệch xoay (xoay ngoài) không thể chỉnh bằng kính lăng kính. Nếu song thị xoay là chủ yếu, phẫu thuật được chỉ định. Trong trường hợp mắc phải, lựa chọn đầu tiên là lùi cơ thẳng dưới mắt lành + di chuyển về phía mũi, để chỉnh đồng thời lệch dọc và xoay. Xem phần “Phương pháp điều trị tiêu chuẩn” để biết chi tiết.
Nhân thần kinh ròng rọc nằm ở phần lưng của trung não, phía bụng của củ dưới, và liên tục với đầu đuôi của nhân thần kinh vận nhãn. Nó nằm ở phía lưng của bó dọc giữa (MLF).
Các bó sợi thần kinh đi ra từ nhân theo đường đi sau:
Thần kinh ròng rọc dễ bị tổn thương do chấn thương vì các đặc điểm giải phẫu sau:
Khi có một lực bên ngoài mạnh (chấn thương giao thông, va đập đầu) tác động, phần lưng của não giữa bị ép vào bờ lều tiểu não, gây tổn thương chỗ bắt chéo ở màng tủy trước. Do cấu trúc bắt chéo ở đường giữa, liệt dây thần kinh ròng rọc hai bên thường xảy ra.
Trong liệt cơ chéo trên bẩm sinh, MRI 3T độ phân giải cao đã báo cáo rằng dây thần kinh sọ IV bị thiếu ở một số lượng đáng kể bệnh nhân. Liệt cơ chéo trên bẩm sinh có thể được phân loại là Rối loạn phân bố thần kinh sọ bẩm sinh (CCDD), nhưng gen gây bệnh vẫn chưa được xác định. Các bất thường về bám của cơ hoặc giảm sản cơ chéo trên thường nặng hơn so với thể mắc phải.
Trong liệt dây thần kinh sọ IV không đơn độc, vị trí tổn thương có thể được ước lượng từ các triệu chứng kèm theo.
Kawamura và cộng sự (2025) đã báo cáo một nam bệnh nhân 67 tuổi bị liệt dây thần kinh ròng rọc hai bên do u mỡ ở phần lưng não giữa. Từ độ tuổi 50, ông thấy vạch kẻ đường giữa bị nghiêng, và MRI cho thấy u mỡ ở phần lưng não giữa. Độ xoay ngoài là 25 độ, và thị giác lập thể biến mất. Ông đã được phẫu thuật di chuyển cơ thẳng dưới về phía mũi hai bên (có lùi thêm 2 mm ở mắt phải), sau phẫu thuật độ xoay ngoài cải thiện còn 5 độ, với thị giác lập thể 60 giây cung và song thị biến mất 1).
Rao và cộng sự (2025) đã thực hiện gấp chọn lọc một phần ba trước của các sợi cơ chéo trên ở một nam giới 33 tuổi bị xoay ngoài 20 độ do liệt dây thần kinh ròng rọc hai bên sau tai nạn xe máy. Xoay ngoài đã được điều chỉnh bằng cách gấp dần dần (5 mm ở mắt phải và 10 mm ở mắt trái), và đạt được vị trí chính thị và hết song thị theo mọi hướng sau 3 tháng phẫu thuật. Phương pháp này không cắt bỏ, có thể đảo ngược và ít xâm lấn hơn so với phẫu thuật Harada-Ito hoặc biến thể Fells 5).
Kiarudi và cộng sự (2024) đã báo cáo trường hợp đầu tiên liệt dây thần kinh sọ thứ tư ở một bé trai 10 tuổi khỏe mạnh sau nhiễm COVID-19 không triệu chứng. Bệnh nhân có tư thế đầu bất thường và lệch mắt trái lên trên, MRI não bình thường. Sau một năm, vẫn tồn tại lác trên trái 10 đi-ốp lăng kính và chức năng cơ chéo dưới quá mức, cho thấy liệt dây thần kinh sọ thứ tư sau nhiễm virus có thể có tiên lượng xấu hơn so với liệt dây thần kinh sọ thứ sáu 4).
Low và cộng sự (2022) đã báo cáo một phụ nữ 78 tuổi bị liệt đồng thời dây thần kinh vận nhãn và dây thần kinh ròng rọc liên quan đến herpes zoster ở mắt (HZO). Sụp mi hoàn toàn và rối loạn vận động mắt xuất hiện 12 ngày sau khi phát ban. Sau 6 tuần điều trị bằng acyclovir đường uống (800 mg 5 lần/ngày) và steroid, sụp mi cải thiện và vận động mắt cải thiện đáng kể sau một năm 2).
Subramaniam và cộng sự (2023) đã báo cáo một phụ nữ 56 tuổi bị liệt dây thần kinh sọ thứ tư đơn độc do nang màng nhện ở hố sọ sau. Bệnh nhân đến khám với triệu chứng song thị dọc trong một tuần, và MRI cho thấy nang màng nhện ở vùng tiểu não sau trái. Nang được cho là đã chèn ép mặt sau của tiểu não, ảnh hưởng đến đường đi của dây thần kinh sọ thứ tư ở mặt lưng thân não. Song thị có xu hướng cải thiện dần trong quá trình theo dõi 3).
Iida và cộng sự (2024) đã báo cáo một nam thanh niên 19 tuổi bị liệt cơ chéo trên (hội chứng răng nanh) do chó cắn. MRI 5 ngày sau chấn thương cho thấy viêm từ gân cơ chéo trên qua ròng rọc đến thân cơ, và steroid đã được dùng sớm. Hội chứng Brown giả đã được ngăn ngừa, nhưng song thị vẫn tồn tại, và sau 7 tháng đã thực hiện cắt bỏ cơ chéo dưới, giúp cải thiện song thị xoay và dọc 6).
