Liệt dây thần kinh sọ số IV (liệt thần kinh ròng rọc) là một bệnh lác liệt do rối loạn chức năng của dây thần kinh sọ số IV (thần kinh ròng rọc) chi phối cơ chéo trên. Thần kinh ròng rọc là dây thần kinh sọ nhỏ nhất và có đường đi nội sọ dài nhất. Nó xuất phát từ mặt lưng của thân não, bắt chéo đường giữa và chi phối cơ chéo trên bên đối diện.
Cơ chéo trên có các tác động khác nhau tùy theo vị trí của mắt.
Do đó, trong liệt thần kinh ròng rọc, xảy ra lác cao bên bị ảnh hưởng và xoay ngoài (excyclotorsion).
Về mặt lâm sàng, có thể phân loại thành ba loại để dễ hiểu:
Chấn thương là nguyên nhân phổ biến nhất. Trong chấn thương đường giữa đầu đến đỉnh đầu như tai nạn xe máy, liệt hai bên dễ xảy ra. Tiếp theo là thiếu máu cục bộ và liệt bẩm sinh không mất bù. Các nghiên cứu dựa trên dân số báo cáo chỉ khoảng 4% là vô căn. Hơn 80% liệt hai bên là một bên, và hơn một nửa trường hợp hai bên là do chấn thương 1).
Trong liệt thần kinh ròng rọc bẩm sinh, bệnh nhân có thể không có triệu chứng trong nhiều năm bằng cách nghiêng đầu để duy trì vị trí mắt. Khi lão hóa, biên độ dung hợp giảm, và bệnh tật hoặc căng thẳng có thể gây mất bù, dẫn đến song thị dọc ở độ tuổi 20-30. Nếu ảnh thời thơ ấu cho thấy nghiêng đầu, đó là dấu hiệu của nguyên nhân bẩm sinh.
Than phiền chính là song thị dọc hai mắt hoặc song thị xoay. Đặc điểm triệu chứng khác nhau tùy theo loại.
Vì cơ chéo trên hoạt động hạ mắt ở vị trí khép, song thị nặng hơn khi nhìn xuống. Triệu chứng dễ nhận thấy khi đọc sách hoặc lên xuống cầu thang. Trong trường hợp nhẹ hoặc mạn tính, bệnh nhân có thể cảm thấy mờ mắt, khó tập trung hoặc chóng mặt thay vì song thị.
Bẩm sinh
Nghiêng đầu về bên lành: Tư thế đầu bất thường để bù trừ vị trí mắt. Có thể kèm theo bất đối xứng mặt.
Biên độ dung hợp dọc lớn: Biên độ dung hợp lên tới 10-15 đi-ốp lăng kính, không có song thị ngay cả khi lác trên trên 10 PD.
Chức năng thị giác hai mắt tốt: Thị giác lập thể được duy trì miễn là vị trí mắt được giữ bằng cách nghiêng đầu.
Mất bù
Lác trên nặng: Lệch lớn biểu hiện do sự nặng lên của tình trạng bẩm sinh.
Bất đối xứng mặt: Liên quan đến vẹo cổ do mắt kéo dài. Đường nối giữa mắt và khóe miệng giao nhau ở bên lành.
Teo cơ chéo trên: Hữu ích cho chẩn đoán nếu xác nhận teo cơ chéo trên bên bệnh bằng MRI lát cắt vành T1.
Mắc phải
Lác trên + xoay ngoài bên bệnh: Do giảm chức năng xoay trong và hạ của cơ chéo trên.
Cơ chéo dưới hoạt động quá mức: Dấu hiệu thứ phát khi mắt bệnh nâng lên khi khép.
Nghiêng đầu bù trừ: Nghiêng đầu về bên lành để giảm song thị.
Thường không có bất thường rõ ràng trong vận động mắt, và chẩn đoán được thực hiện bằng kiểm tra vị trí mắt. Trong liệt dây thần kinh ròng rọc hai bên, có lác trên luân phiên (lác trên trái khi nhìn phải, lác trên phải khi nhìn trái), và nếu xoay ngoài trên 10 độ, cần xem xét khả năng hai bên.
Cơ chéo trên hoạt động mạnh như cơ hạ khi khép, do đó song thị nặng hơn khi nhìn xuống. Các triệu chứng dễ nhận thấy trong các hoạt động hàng ngày đòi hỏi nhìn xuống như đọc sách, kiểm tra đồ vật gần tay khi ăn, hoặc xuống cầu thang. Cũng nặng hơn khi nhìn sang phía đối diện với bên bệnh.
Trong liệt dây thần kinh ròng rọc ngoại biên, giống như các liệt dây thần kinh vận nhãn khác, nguyên nhân thường là do mạch máu, nhưng phình mạch hiếm khi là nguyên nhân. Tuy nhiên, trong các trường hợp khởi phát cấp tính, cần xem xét khả năng viêm động mạch tế bào khổng lồ.
Xảy ra như một phần của hội chứng rộng liên quan đến chấn thương, khối u, nhiễm trùng và viêm. Tăng áp lực nội sọ cũng có thể là nguyên nhân. Được phân loại dựa trên vị trí tổn thương (trung não, khoang dưới nhện, xoang hang, hốc mắt).
Trong liệt dây thần kinh ròng rọc ngoại biên, phình mạch hiếm khi là nguyên nhân. Điều này rất khác so với liệt dây thần kinh vận nhãn. Tuy nhiên, các trường hợp hiếm gặp phình mạch khoang dưới nhện biểu hiện như liệt dây thần kinh sọ IV đơn độc đã được báo cáo.
Đây là phương pháp tiêu chuẩn được sử dụng để chẩn đoán liệt dây thần kinh sọ số bốn một bên.
Lác trên do tổn thương tiền đình (Skew deviation) xảy ra do tổn thương các sợi thần kinh từ dây thần kinh tiền đình đến nhân kẽ Cajal ở não giữa, và có thể biểu hiện mô hình tương tự như liệt dây thần kinh ròng rọc trong xét nghiệm ba bước Parks. Việc phân biệt rất quan trọng.
| Điểm phân biệt | Liệt dây thần kinh ròng rọc | Lác trên do tổn thương tiền đình (Skew deviation) |
|---|---|---|
| Xoay nhãn cầu | Xoay ngoài của mắt bị ảnh hưởng | Xoay trong hoặc xoay hai bên |
| Hướng nghiêng đầu | Nghiêng về phía lành | Nghiêng về phía lác trên |
| Ảnh hưởng của thay đổi tư thế | Không ảnh hưởng | Dương tính nếu thay đổi ≥50% |
Điều trị bệnh nguyên nhân là ưu tiên hàng đầu.
Lệch xoay không thể điều chỉnh bằng lăng kính, vì vậy nếu song thị xoay vòng chiếm ưu thế, cần phẫu thuật.
Chỉ định phẫu thuật như sau:
| Loại | Chỉ định phẫu thuật | Phương pháp đầu tay |
|---|---|---|
| Bẩm sinh | Nếu nghiêng đầu rõ rệt | Làm yếu cơ chéo dưới |
| Mất bù | Khi có cảm giác song thị | Làm yếu cơ chéo dưới |
| Mắc phải | Nếu song thị xoay là chính | Lùi cơ thẳng dưới + di chuyển về phía mũi |
Thực hiện làm yếu cơ chéo dưới (cắt bỏ, lùi hoặc di chuyển ra trước). Nếu lệch dọc nặng, kết hợp lùi cơ thẳng trên của mắt bệnh hoặc lùi cơ thẳng dưới của mắt lành.
Để loại bỏ song thị xoay, lựa chọn đầu tiên là lùi cơ thẳng dưới của mắt lành và di chuyển về phía mũi. Có thể chỉnh đồng thời lệch dọc và xoay. Di chuyển cơ thẳng dưới về phía mũi một bề rộng cơ sẽ chỉnh được khoảng 6-7 độ xoay ngoài.
Kết quả phẫu thuật tốt. Tuy nhiên, chỉnh lệch dọc rất tinh tế và có thể cần kiểm tra vào ngày sau phẫu thuật đầu tiên và điều chỉnh. Xác suất cần điều chỉnh ước tính khoảng 30%.
Lệch xoay (xoay ngoài) không thể chỉnh bằng kính lăng kính. Nếu song thị xoay là chính, phẫu thuật được chỉ định. Trong trường hợp mắc phải, lựa chọn đầu tiên là lùi cơ thẳng dưới mắt lành + di chuyển về phía mũi, để chỉnh đồng thời lệch dọc và xoay. Xem phần “Điều trị tiêu chuẩn” để biết chi tiết.
Nhân thần kinh ròng rọc nằm ở mặt bụng của gò dưới (colliculus inferior) thuộc não giữa, liên tục với đầu đuôi của nhân thần kinh vận nhãn. Nó nằm ở mặt lưng của bó dọc giữa (MLF).
Các bó sợi thần kinh đi ra từ nhân theo đường đi sau:
Thần kinh ròng rọc dễ bị tổn thương do chấn thương vì các đặc điểm giải phẫu sau:
Khi có một lực bên ngoài mạnh (chấn thương giao thông, va đập đầu) tác động, phần lưng của não giữa bị ép vào bờ lều tiểu não, gây tổn thương chỗ nối của màng tủy trước. Do cấu trúc bắt chéo ở đường giữa, liệt dây thần kinh ròng rọc hai bên thường xảy ra.
Trong liệt cơ chéo trên bẩm sinh, MRI 3T độ phân giải cao đã báo cáo rằng dây thần kinh sọ IV bị thiếu ở một số lượng đáng kể bệnh nhân. Liệt cơ chéo trên bẩm sinh có thể được phân loại là Rối loạn chi phối thần kinh sọ bẩm sinh (CCDD), nhưng gen gây bệnh vẫn chưa được xác định. Các bất thường về bám cơ hoặc giảm sản cơ chéo trên thường nặng hơn so với bệnh mắc phải.
Trong liệt dây thần kinh sọ thứ tư không đơn độc, vị trí tổn thương có thể được ước lượng từ các triệu chứng kèm theo.
Kawamura và cộng sự (2025) đã báo cáo một nam bệnh nhân 67 tuổi bị liệt dây thần kinh ròng rọc hai bên do u mỡ ở phần lưng của não giữa. Từ độ tuổi 50, ông thấy vạch kẻ đường giữa bị nghiêng, và MRI cho thấy u mỡ ở phần lưng não giữa. Độ xoay ngoài là 25 độ, và thị giác lập thể biến mất. Ông đã được phẫu thuật di chuyển cơ thẳng dưới về phía mũi (cắt thêm 2 mm ở mắt phải), sau phẫu thuật, độ xoay ngoài cải thiện còn 5 độ, thị giác lập thể 60 giây cung đạt được và song thị biến mất1).
Rao và cộng sự (2025) đã thực hiện gấp chọn lọc một phần ba trước các sợi cơ chéo trên ở một nam giới 33 tuổi bị xoay ngoài 20 độ do liệt dây thần kinh ròng rọc hai bên sau tai nạn xe máy. Xoay ngoài đã được điều chỉnh bằng cách gấp dần dần (5 mm ở mắt phải, 10 mm ở mắt trái), và đạt được vị trí chính thị và hết song thị theo mọi hướng sau 3 tháng phẫu thuật. Phương pháp này không cắt cơ, có thể đảo ngược và ít xâm lấn hơn so với phương pháp Harada-Ito hoặc biến thể Fells 5).
Kiarudi và cộng sự (2024) đã báo cáo trường hợp đầu tiên liệt dây thần kinh sọ thứ tư ở một bé trai khỏe mạnh 10 tuổi sau nhiễm COVID-19 không triệu chứng. Bé có tư thế đầu bất thường và lệch mắt trái lên trên, MRI não bình thường. Sau một năm, vẫn tồn tại lác trên trái 10 đi-ốp lăng kính và cơ chéo dưới hoạt động quá mức, cho thấy liệt dây thần kinh sọ thứ tư sau nhiễm virus có thể có tiên lượng xấu hơn so với liệt dây thần kinh sọ thứ sáu 4).
Low và cộng sự (2022) đã báo cáo một phụ nữ 78 tuổi bị liệt đồng thời dây thần kinh vận nhãn và dây thần kinh ròng rọc liên quan đến herpes zoster ở mắt (HZO). Sụp mi hoàn toàn và rối loạn vận động mắt xuất hiện 12 ngày sau khi phát ban. Sau 6 tuần điều trị bằng acyclovir đường uống (800 mg 5 lần/ngày) và steroid, sụp mi đã cải thiện và vận động mắt cải thiện đáng kể sau một năm 2).
Subramaniam và cộng sự (2023) đã báo cáo một phụ nữ 56 tuổi bị liệt dây thần kinh sọ thứ tư đơn độc do nang màng nhện ở hố sọ sau. Bà đến khám vì song thị dọc trong một tuần, MRI cho thấy nang màng nhện ở vùng tiểu não sau bên trái. Nang được cho là đã chèn ép mặt sau của tiểu não và ảnh hưởng đến đường đi của dây thần kinh sọ thứ tư ở phần lưng của thân não. Song thị có xu hướng cải thiện dần trong quá trình theo dõi 3).
Iida và cộng sự (2024) đã báo cáo một nam thanh niên 19 tuổi bị liệt cơ chéo trên (hội chứng răng nanh) do chó cắn. MRI 5 ngày sau chấn thương cho thấy viêm từ gân cơ chéo trên qua ròng rọc đến thân cơ, và steroid đã được dùng sớm. Sự phát triển của hội chứng Brown giả đã được ngăn chặn, nhưng song thị vẫn tồn tại, và sau 7 tháng đã thực hiện cắt bỏ cơ chéo dưới, cải thiện song thị xoay và dọc 6).
