Hội chứng Horner là một hội chứng biểu hiện nhiều triệu chứng ở mắt và toàn thân do tổn thương hệ thần kinh giao cảm mắt. Ba triệu chứng chính là co đồng tử, sụp mi và giảm tiết mồ hôi. Tổn thương có thể xảy ra ở bất kỳ vị trí nào: trung ương, trước hạch hoặc sau hạch.
Bệnh được đặt tên theo Claude Bernard (1852) và Johann Friedrich Horner (1869). Ngày nay còn được gọi là hội chứng Bernard-Horner. Đường đi của thần kinh giao cảm mắt dài, bắt đầu từ vùng dưới đồi qua ba neuron để đến cơ giãn đồng tử. Nguyên nhân và mức độ khẩn cấp khác nhau nhiều tùy theo vị trí tổn thương.
Co đồng tử ở mức độ vừa, và dấu hiệu đồng tử không đều rõ nhất trong bóng tối. Phản xạ ánh sáng vẫn bình thường, đây là điểm quan trọng để phân biệt với đồng tử Adie và liệt dây thần kinh vận nhãn. Mất chi phối giao cảm cơ Müller ở mi trên gây sụp mi nhẹ khoảng 2 mm, và tổn thương cơ Müller ở mi dưới gây nâng nhẹ mi dưới (sụp mi ngược). Sự kết hợp này gây hẹp khe mi và lồi mắt giả.
Thông thường sụp mi nhẹ khoảng 2 mm, do mất chi phối giao cảm cơ Müller ở mi trên. Mi dưới cũng nâng nhẹ (sụp mi ngược), gây hẹp khe mi và lồi mắt giả. Cần phân biệt với sụp mi hoàn toàn (liệt dây thần kinh vận nhãn).
| Vị trí tổn thương | Phạm vi giảm tiết mồ hôi |
|---|---|
| Trung ương (nơron thứ nhất) | Nửa người toàn thân |
| Trước hạch (nơron thứ hai) | Nửa mặt |
| Sau hạch (nơron thứ ba) | Trán giữa và đầu mũi (đôi khi bình thường) |
Nếu xảy ra từ khi sinh hoặc trong năm đầu đời, có thể kèm theo giảm sắc tố mống mắt (dị sắc mống mắt). Nguyên nhân bao gồm chấn thương cổ khi sinh như sinh bằng kẹp, nhưng nhiều trường hợp không rõ nguyên nhân.
Thần kinh giao cảm mắt bao gồm chuỗi 3 nơron, và các bệnh nguyên nhân khác nhau tùy theo vị trí tổn thương.
Trung ương (nơron thứ nhất)
Đường đi: Vùng dưới đồi → Trung tâm Budge (C8-T2)
Nguyên nhân điển hình: Nhồi máu thân não (Hội chứng Wallenberg), u thân não, đa xơ cứng
Dấu hiệu kèm theo: Tổn thương vùng dưới đồi → liệt nửa người đối bên và giảm cảm giác, tổn thương cầu não → liệt dây thần kinh giạng, tổn thương hành não → Hội chứng Wallenberg (bất thường mặt cùng bên, giảm cảm giác nóng lạnh và đau đối bên, lateropulsion, lệch trục mắt)
Trước hạch (neuron thứ hai)
Đường đi: Trung tâm Budge → Hạch sao (hạch cổ trên)
Nguyên nhân điển hình: U Pancoast (u đỉnh phổi), liệt đám rối thần kinh cánh tay, phình động mạch dưới đòn, sau phẫu thuật cổ
Đặc điểm: Do đường đi qua đỉnh phổi và trung thất, ưu tiên loại trừ ung thư phổi và u trung thất
Sau hạch (neuron thứ ba)
Đường đi: Hạch sao → Cơ giãn đồng tử
Nguyên nhân điển hình: Bóc tách động mạch cảnh trong, sau phẫu thuật tuyến giáp, sau phẫu thuật bóc nội mạc động mạch cảnh, bóc tách động mạch cảnh trong do chấn thương
Đặc điểm: Khởi phát cấp tính kèm đau cổ và đau đầu gợi ý mạnh bóc tách, là tình trạng cấp cứu
Viêm động mạch tế bào khổng lồ (GCA) là một bệnh viêm mạch máu hạt ở động mạch vừa và lớn, xảy ra ở người trên 50 tuổi và đã được báo cáo là có liên quan đến hội chứng Horner 1). Trong một phân tích loạt ca bệnh nhân GCA, hội chứng Horner được tìm thấy ở 2 trong số 53 trường hợp (khoảng 4%) 1).
Trong một báo cáo ca bệnh, một người đàn ông 67 tuổi biểu hiện liệt dây thần kinh ròng rọc phải và hội chứng Horner trái, với ESR 70 mm/giờ và CRP 10 mg/L. Sau khi bắt đầu prednisone 60 mg, song thị biến mất nhưng hội chứng Horner vẫn tồn tại 1). Một người đàn ông 71 tuổi khác biểu hiện đau đầu hai bên, đau hàm, hội chứng Horner trái và lệch trục, với ESR 68 mm/giờ và CRP 46 mg/L. Ba ngày sau khi bắt đầu prednisone 60 mg, tất cả các triệu chứng bao gồm hội chứng Horner đều biến mất 1). Cả hai trường hợp đều được xác nhận GCA qua sinh thiết động mạch thái dương, và MRI/MRA không phát hiện bất thường 1).
Nhỏ apraclonidine hydrochloride 1% (Iopidine®) vào cả hai mắt (không được bảo hiểm chi trả).
Sử dụng cocaine 5% nhỏ mắt để ức chế tái hấp thu noradrenaline nhằm đánh giá sự hiện diện của giãn đồng tử. Ở mắt bình thường, giãn đồng tử (++) xảy ra sau 90-120 phút, nhưng ở mắt Horner, giãn đồng tử kém.
| Thuốc nhỏ mắt | Thời gian đánh giá | Bình thường | Trung ương | Trước hạch | Sau hạch |
|---|---|---|---|---|---|
| 5% Cocain | 90-120 phút | ++ | + | − | − |
| 5% Tyramin | 45 phút | + | + | + | − |
| Adrenaline 1,25% | 60 phút | − | − | + | ++ |
Tyramine hoạt động bằng cách giải phóng norepinephrine từ các đầu mút thần kinh. Trong tổn thương tiền hạch, đồng tử giãn vì norepinephrine vẫn còn ở đầu mút thần kinh. Trong tổn thương hậu hạch, đồng tử không giãn vì không còn norepinephrine.
Thuốc nhỏ mắt hydroxyamphetamine (1%) cũng có thể được sử dụng để phân biệt tổn thương tiền hạch và hậu hạch, trong đó tổn thương tiền hạch cho thấy giãn đồng tử (+) và tổn thương hậu hạch cho thấy giãn đồng tử (−)2).
Vì tình trạng mẫn cảm do mất thần kinh chưa phát triển đầy đủ cho đến sau 3 ngày kể từ khi khởi phát, nên có thể có kết quả âm tính giả trong giai đoạn cấp tính (trong vòng 3 ngày khởi phát). Xét nghiệm cocaine được khuyến cáo trong giai đoạn cấp tính, nhưng thuốc nhỏ mắt cocaine có thể khó kiếm ở Nhật Bản.
Các xét nghiệm hình ảnh được thực hiện tùy theo vị trí tổn thương. Mỗi vị trí tổn thương yêu cầu các xét nghiệm hình ảnh tương ứng, nhưng ưu tiên chụp hình ảnh ngực để loại trừ ung thư phổi và u trung thất.
Ở bệnh nhân mới ≥50 tuổi, đo ESR và CRP 1); nếu nghi ngờ GCA, thực hiện sinh thiết động mạch thái dương 1).
Điều trị bệnh nguyên phát là ưu tiên hàng đầu. Nếu không có phát hiện toàn thân nào khác và được đánh giá là lành tính, sẽ theo dõi.
Nếu bệnh nguyên phát được điều trị, khả năng hồi phục khác nhau tùy theo vị trí và nguyên nhân tổn thương. Các trường hợp do can thiệp y tế (sau phẫu thuật) và vô căn thường có diễn tiến lành tính. Bóc tách động mạch cảnh có thể cải thiện khi điều trị cấp cứu. Nguyên nhân do khối u phụ thuộc vào tiên lượng của khối u. Trong các trường hợp GCA, đã có báo cáo cải thiện triệu chứng với prednisone, nhưng hội chứng Horner có thể tồn tại ở một số trường hợp.
Do đường dẫn này dài, nhiều nguyên nhân từ thân não đến đỉnh phổi và cổ có thể liên quan.
Cơ Müller của mi trên (tham gia nâng mi khoảng 2 mm) và cơ Müller của mi dưới chịu sự chi phối giao cảm. Mất chi phối thần kinh gây sụp mi (khoảng 2 mm) và nâng mi dưới (sụp mi ngược), dẫn đến hẹp khe mi và lõm mắt giả.
Trong tổn thương hậu hạch, sự giải phóng noradrenaline từ đầu tận cùng thần kinh bị ngừng. Điều này dẫn đến tăng bù trừ (up-regulation) các thụ thể α1 trên cơ giãn đồng tử. Ngay cả tác dụng α1 nhỏ (tác dụng α1 của apraclonidine) cũng có thể gây giãn đồng tử, là nguyên lý của chẩn đoán dược lý. Việc đạt được sự mẫn cảm này cần ít nhất 3 ngày.
Viêm mạch trong GCA được cho là lan đến các nhánh xuyên của động mạch đốt sống, làm giảm lưu lượng máu đến thân não và gây tổn thương neuron thứ nhất 1). Hoặc, viêm u hạt trong thành động mạch cảnh trong có thể trực tiếp làm tổn thương đám rối giao cảm, gây tổn thương hậu hạch 1). Tổng quan y văn báo cáo cả tổn thương trung ương và hậu hạch, vị trí tổn thương khác nhau tùy trường hợp 1).
Các báo cáo về hội chứng Horner liên quan đến GCA rất hiếm, với ít hơn 10 trường hợp trong y văn, và cơ chế chính xác vẫn chưa được làm sáng tỏ 1). Trong số 8 trường hợp được báo cáo trước đây, tất cả bệnh nhân đều cải thiện triệu chứng toàn thân với prednisone 60 mg/ngày (khoảng 1 mg/kg/ngày). Sự phục hồi của hội chứng Horner khác nhau giữa các trường hợp, có trường hợp biến mất hoàn toàn sau 3 ngày điều trị và có trường hợp tồn tại 1). Tổn thương trung ương (neuron thứ nhất) có khả năng do thiếu máu cục bộ thân não, và thường kèm theo liệt dây thần kinh ròng rọc hoặc lệch trục mắt 1). MRI/MRA thường không phát hiện bất thường trong nhiều trường hợp, và chẩn đoán dựa trên các dấu hiệu lâm sàng và dấu ấn viêm được coi là quan trọng 1).
Sverdlichenko I, Lam C, Donaldson L, Margolin E. Horner Syndrome in Giant Cell Arteritis: Case Series and Review of the Literature. J Neuroophthalmol.
Martin TJ. Horner syndrome: a clinical review. ACS Chem Neurosci. 2018;9:177-186.
