متلازمة هورنر هي متلازمة تظهر بأعراض متنوعة في العين والجسم نتيجة اضطراب في الجهاز العصبي الودي العيني. تتميز بثلاث علامات رئيسية: تقبض الحدقة، تدلي الجفن، وانخفاض التعرق. يمكن أن يحدث الاضطراب في أي من المواقع المركزية أو قبل العقدية أو بعد العقدية.
سُميت المتلازمة نسبةً إلى كلود برنارد (1852) ويوهان فريدريش هورنر (1869). تُعرف حاليًا أيضًا بمتلازمة برنارد-هورنر. مسار العصب الودي العيني طويل، يبدأ من تحت المهاد ويمر عبر ثلاثة عصبونات ليصل إلى العضلة الموسعة للحدقة. يختلف السبب ودرجة الاستعجال بشكل كبير حسب موقع الاضطراب.
يكون تقبض الحدقة متوسطًا، ويصبح تفاوت الحدقة بين العينين أكثر وضوحًا في الظلام. يبقى منعكس الضوء طبيعيًا، وهو نقطة فارقة مهمة عن حدقة أدي وشلل العصب المحرك للعين. يؤدي إزالة التعصيب الودي لعضلة مولر في الجفن العلوي إلى تدلي جفن خفيف بحوالي 2 مم، كما يؤدي اضطراب عضلة مولر في الجفن السفلي إلى ارتفاع طفيف في الجفن السفلي (تدلي مقلوب). يؤدي هذا المزيج إلى تضيق الشق الجفني وانغماس ظاهري لمقلة العين.
عادةً ما يكون تدلي الجفن خفيفًا بحوالي 2 مم، ناتجًا عن إزالة التعصيب الودي لعضلة مولر في الجفن العلوي. كما يرتفع الجفن السفلي قليلاً (تدلي مقلوب)، مما يسبب تضيقًا ظاهريًا في الشق الجفني وانغماسًا لمقلة العين. من المهم التفريق بينه وبين تدلي الجفن الكامل (شلل العصب المحرك للعين).
| موقع الآفة | نطاق نقص التعرق |
|---|---|
| مركزي (عصبون أول) | نصف الجسم بالكامل |
| قبل العقدة (عصبون ثان) | نصف الوجه |
| بعد العقدة (عصبون ثالث) | منتصف الجبهة وطرف الأنف (قد يكون طبيعيًا) |
إذا حدثت الحالة منذ الولادة أو خلال السنة الأولى من العمر، فقد يصاحبها نقص تصبغ القزحية (تباين لون القزحية). تشمل الأسباب صدمة الرقبة عند الولادة مثل الولادة بالملقط، ولكن العديد من الحالات مجهولة السبب.
يتكون العصب الودي العيني من سلسلة من 3 عصبونات، وتختلف الأمراض المسببة حسب موقع الآفة.
مركزي (عصبون أول)
المسار: تحت المهاد ← مركز بودج (C8-T2)
الأسباب النموذجية: احتشاء جذع الدماغ (متلازمة والنبرغ)، ورم جذع الدماغ، التصلب المتعدد
العلامات المصاحبة: إصابة تحت المهاد ← شلل نصفي مقابل وفقدان حسي، إصابة الجسر ← شلل العصب المبعد، إصابة النخاع المستطيل ← متلازمة والنبرغ (شذوذ وجهي في الجانب المصاب، فقدان حسي حراري وألمي في الجانب المقابل، انحراف جانبي، انحراف مائل)
قبل العقدة (العصبون الثاني)
المسار: مركز بودج ← العقدة النجمية (العقدة الرقبية العلوية)
الأسباب النموذجية: ورم بانكوست (ورم قمة الرئة)، شلل الضفيرة العضدية، تمدد الشريان تحت الترقوة، بعد جراحة الرقبة
السمات: نظرًا للمسار عبر قمة الرئة والمنصف، يجب استبعاد سرطان الرئة وأورام المنصف أولاً
بعد العقدة (العصبون الثالث)
المسار: العقدة النجمية ← العضلة الموسعة للحدقة
الأسباب النموذجية: تسلخ الشريان السباتي الباطن، بعد جراحة الغدة الدرقية، بعد استئصال باطنة الشريان السباتي، تسلخ الشريان السباتي الباطن الرضحي
السمات: البداية الحادة مع ألم الرقبة والصداع تشير بقوة إلى تسلخ الشريان، وهي حالة طارئة
التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة (GCA) هو التهاب وعائي حبيبي يصيب الأوعية المتوسطة والكبيرة ويحدث لدى الأشخاص فوق سن 50 عامًا، وقد تم الإبلاغ عن ارتباطه بمتلازمة هورنر 1). في تحليل سلسلة حالات لمرضى GCA، وُجدت متلازمة هورنر في 2 من 53 حالة (حوالي 4%) 1).
في تقرير حالة، رجل يبلغ من العمر 67 عامًا ظهر عليه شلل العصب البكري الأيمن ومتلازمة هورنر اليسرى، مع ارتفاع ESR إلى 70 مم/ساعة وCRP إلى 10 ملغ/لتر. بعد بدء العلاج بـ 60 ملغ من بريدنيزون، اختفى الشفع ولكن بقيت متلازمة هورنر 1). رجل آخر يبلغ من العمر 71 عامًا ظهر عليه صداع ثنائي في الرأس، ألم في الفك، متلازمة هورنر اليسرى، وانحراف مائل، مع ESR 68 مم/ساعة وCRP 46 ملغ/لتر. بعد 3 أيام من بدء 60 ملغ بريدنيزون، اختفت جميع الأعراض بما في ذلك متلازمة هورنر 1). في كلتا الحالتين، تم تأكيد GCA بواسطة خزعة الشريان الصدغي، ولم يتم الكشف عن أي تشوهات في التصوير بالرنين المغناطيسي/تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي 1).
يتم تنقيط 1% من هيدروكلوريد الأبراكلونيدين (آيوبيدين®) في كلتا العينين (خارج نطاق التغطية التأمينية).
يستخدم تنقيط 5% كوكايين لتثبيط إعادة امتصاص النورأدرينالين لتحديد وجود توسع حدقة. في العين الطبيعية، يحدث توسع حدقة (++) بعد 90-120 دقيقة، ولكن في عين هورنر، يكون توسع الحدقة ضعيفًا.
| قطرة العين | وقت التقييم | طبيعي | مركزي | قبل العقدة | بعد العقدة |
|---|---|---|---|---|---|
| 5% كوكايين | 90-120 دقيقة | ++ | + | − | − |
| 5% تيرامين | 45 دقيقة | + | + | + | − |
| 1.25% أدرينالين | 60 دقيقة | − | − | + | ++ |
التيرامين يحفز إطلاق النورأدرينالين من النهايات العصبية. في الآفة قبل العقدية، يتوسع الحدقة لأن النورأدرينالين لا يزال موجودًا في النهايات العصبية. في الآفة بعد العقدية، لا يتوسع الحدقة لعدم وجود النورأدرينالين.
يمكن أيضًا استخدام قطرات الهيدروكسي أمفيتامين (1%) للتمييز بين الآفة قبل العقدية وبعد العقدية، حيث يظهر توسع الحدقة (+) في الآفة قبل العقدية وتوسع الحدقة (−) في الآفة بعد العقدية2).
نظرًا لأن فرط الحساسية للتعصيب لا يتطور بشكل كافٍ إلا بعد 3 أيام من ظهور الأعراض، فقد تكون النتيجة سلبية كاذبة في المرحلة الحادة (خلال 3 أيام من ظهور الأعراض). يُوصى باختبار الكوكايين في المرحلة الحادة، ولكن قد يكون من الصعب الحصول على قطرات الكوكايين في اليابان.
يتم إجراء الفحوصات التصويرية وفقًا لموقع الآفة. تتطلب كل منطقة آفة فحوصات تصويرية محددة، ولكن يجب إعطاء الأولوية للتصوير الصدري لاستبعاد سرطان الرئة وأورام المنصف.
في الحالات الجديدة لدى المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا، يتم قياس ESR و CRP 1)، وفي حالات الاشتباه في GCA، يتم إجراء خزعة من الشريان الصدغي 1).
علاج المرض الأساسي هو الأولوية القصوى. إذا لم تكن هناك نتائج أخرى في جميع أنحاء الجسم وتم اعتبار الحالة حميدة، يتم إجراء المراقبة.
إذا تم علاج المرض الأساسي، فإن احتمالية التعافي تختلف حسب موقع وسبب الضرر. الحالات العلاجية المنشأ (بعد الجراحة) والحالات مجهولة السبب غالبًا ما تكون حميدة. قد تتحسن الأعراض في حالات تسلخ الشريان السباتي بالعلاج الطارئ. في الأسباب الورمية، يعتمد التشخيص على الورم نفسه. في حالات GCA، تم الإبلاغ عن تحسن الأعراض باستخدام البريدنيزون، ولكن قد تبقى متلازمة هورنر في بعض الحالات.
نظرًا لطول هذا المسار، يمكن أن تشارك أسباب متنوعة من جذع الدماغ إلى قمة الرئة والرقبة.
تتلقى عضلة مولر في الجفن العلوي (المسؤولة عن رفع الجفن بحوالي 2 مم) وعضلة مولر في الجفن السفلي تعصيبًا وديًا. يؤدي إزالة التعصيب إلى تدلي الجفن العلوي (حوالي 2 مم) وارتفاع الجفن السفلي (تدلي الجفن المقلوب)، مما يسبب تضيق الشق الجفني وانغماس العين الظاهر.
في الآفات بعد العقدية، يتوقف إفراز النورأدرينالين من النهايات العصبية. يؤدي ذلك إلى زيادة تعويضية (up-regulation) لمستقبلات α1 في العضلة الموسعة للحدقة. حتى التأثير α1 الضئيل (تأثير α1 للأبراكلونيدين) يمكن أن يسبب توسع الحدقة، وهذا هو أساس التشخيص الدوائي. يستغرق اكتساب هذه الحساسية 3 أيام على الأقل.
يُعتقد أن التهاب الأوعية الدموية في GCA يمتد إلى الفروع الثاقبة للشريان الفقري، مما يقلل تدفق الدم إلى جذع الدماغ ويسبب ضررًا للعصبون الأول 1). أو قد يؤدي الالتهاب الحبيبي في جدار الشريان السباتي الباطن إلى إتلاف الضفيرة الودية مباشرة، مسببًا ضررًا بعد العقدي 1). تشير مراجعة الأدبيات إلى وجود تقارير عن ضرر مركزي وبعد عقدي، ويختلف موقع الضرر حسب الحالة 1).
تقارير متلازمة هورنر المصاحبة لالتهاب الشرايين ذي الخلايا العملاقة نادرة، حيث تقل عن 10 حالات في الأدبيات الطبية، ولم يتم توضيح آلية حدوثها بعد 1). من بين 8 حالات سابقة، تحسنت الأعراض الجهازية لدى جميع المرضى باستخدام بريدنيزون 60 ملغ/يوم (حوالي 1 ملغ/كغ/يوم). يختلف تعافي متلازمة هورنر حسب الحالة، حيث اختفت تمامًا بعد 3 أيام من بدء العلاج في بعض الحالات وبقيت في حالات أخرى 1). من المحتمل أن تكون الآفة المركزية (العصبون الأول) ناتجة عن نقص تروية جذع الدماغ، وغالبًا ما تكون مصحوبة بشلل العصب البكري أو انحراف مائل 1). لا يمكن للتصوير بالرنين المغناطيسي/تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي اكتشاف التشوهات في العديد من الحالات، ويعتبر التشخيص بالاعتماد على العلامات السريرية وعلامات الالتهاب مهمًا 1).
Sverdlichenko I, Lam C, Donaldson L, Margolin E. Horner Syndrome in Giant Cell Arteritis: Case Series and Review of the Literature. J Neuroophthalmol.
Martin TJ. Horner syndrome: a clinical review. ACS Chem Neurosci. 2018;9:177-186.
